Doenças da Hipófise Flashcards
e
Hormonios hipotalamicos e hipofisários
Hipotalamicos:
CRH - Hormonio que libera o ACTH
GnRH - Libera do GH
GHRH - Libera GH
TRH - Libera TSH
Hormonios adeno-hipofisários:
GH - Hormonios
TSH - Tireodotrofina
ACTH - Corticotrofina
LH- Hormonio Luteinizante
FSH - Hormonio foliculo-estimulante
Prolactina
Hormonio da neuro-hiófise:
ADH - O ADH é produzido no hipotalamo e liberado pela neuro-hipófise
Ocitocina
Oque acontece com os níveis hormonais em uma lesao de pedículo hipofisário?
Todos diminuem, menos a prolactina que aumenta, pois ela tem uma relaçao contrária com a dopamina, pois a dopamina inibe a secreçao de prolactina enquanto todos os outros hormonios sao estimulados
Qual a ordem da perda de secreçao dos hormonios ?
GH -> LH/FSH -> TSH -> ACTH -> PRL
Na criança, a clínica mais exuberante é a deficiencia de GH
Nos Adultos é o hipogonadismo
Causas hipofisários e hipotalamicas
Hipopituitarismo Hipotalamico
Causas: Adenoma hipofisário com expansao suprasselar e craniofaringioma -> Podem ser causado tbm por TCE, radioterapia e doenças inflitrativas
Pode gerar: Obesidade ( afeta o centro da saciedade), diabetes insipidus ( liberaçao de adh) e hipopituitarismo
Síndrome de Kalluman - anosmia ou hiposmia associada
Doenças congenitas da linha
Síndrome de prader-willi - doença na infancia e grau de defiencia no desenvolvimento
Hipopituitarismo por causa hipofisárias
Causas:
Adenoma hipofisário - é a principal causa de hipopituitarismo
Síndrome da sela vazia
Apoplexia hipofisária
Síndrome de Sheehan - Mulher no pós parto imediato e que teve um grande sangramento durante o parto. Dificuldade grande de amamentaçao.
Principal causa de infarto hipofisário.
Inicia-se dias após o parto anorexia,letargia e dificuldade de amamentaçao.
Agalactia + Hipopituitarismo + Hipoplasia hipofisária
Hipofisite linfocitica - doença autoimune
Doenças infiltrativas:Hemocromatose
Doenças infecciosas: TB, histoplasmose
Adenoma hipofisário
Neoplasias bem diferenciadas
Microadenoma até 1cm
Macroadenoma > 1cm
Funcionantes x Nao funcionantes
Síndrome de Sheehan
Mulher no pós parto imediato e que teve um grande sangramento durante o parto. Dificuldade grande de amamentaçao.
Principal causa de infarto hipofisário.
Inicia-se dias após o parto anorexia,letargia e dificuldade de amamentaçao.
Apoplexia Hipofisária
Resulta geralmente em hemorraagia de adenoma hipofisário -> Cefaleia muito forte
Espontanea ( 50%) x fatores de risco: DM, HAS, Trauma, gravidez, uso de anticoagulante, cirurgia cardíaca
Forte cefaleia e vomito -> evoluçao rápida com queda da consciencia + choque + hiponatremia grave
Hipopituitarismo ocorre em cerca de 80% dos casos -> deficiencia mais comum é de acth
Síndrome da sela vazia
Mais comum em mulheres
Um defeito no diafragma da sela turcica comprime a hipófise e estica o pedículo
Causas - primárias e secundárias
Como avaliar o paciente com suspeita de hipopituitarismo?
Presença, grau e tipo de deficiencia hormonal
Etiologia
Fenomenos expansivos
Dores de cabeça, defeitos no campo visual, náuseas, vomitos sinais neurológicos focais e níveis de consciencia alterado
Sinais neurológicos e defeitos no campo visual sao mais relacionados a lesao expansivas!
Compressao física de estruturas por crescimento do tumor hipofisário. Como tem que crescer e pra onde tem que crescer.
Se crescer pra cima comprime o quiasma óptico ( mais comum) e o paciente vai ter uma heminopsia bitemporal ( pois comprime o meio do quiasma, lembrar que as fibras cruzam)
Pode crescer lateralmente e pressionar as carotidas
Pode ocorrer compressao dos nervos tbm ( oclumotor..)
Deficiencia de GH
Crianças: Nanismo hipofisário ( nesse tipo mantem-se as proporçoes corporais)
Adultos: Obesidade central, astenia, hipertensao arterial,hipercolesterolemia…
Diagnóstico: GH basal, IGF-1 podem estar baixos
A deficiencia de GH é encontrada em praticamente todos os que tem deficiencia de 3 outros hormonios adeno-hipofisários
Deficiencia de ACTH/CRH
Secreçao de mineralocoritcoide é normal
Fraqueza, astenia, anorexia, perda de peso, hipotensao postural leve, hipoglicemia e, somente em casos mais graves, hiponatremia
ACTH baixo ou normal ( até 10)
Cortisol basal < 3
Durante ITT, pico de cortisol menor que 18
Deficiencia das gonadotrofinas
A deficiencia ocorre de modo precoce no hipopituitarismo
Após a puberdade os sintomas aparecem de maneira mais complexa, antes disso sao poucos sintomáticos
- Mulheres: amenorreia secundária, perda de libido, atrofia mamaria, dispareunia, osteoporose e infertilidade
LH e FSH baixos/Estradiol Baixo
- Homens: Reduçao de massa muscular, atrofia testicular,ginecomastia, reduçao do líquido ejaculado e azoospermia
LH e FSH baixos / Testosterona baixa
Deficiencia de TSH
Diagnóstico de hipopituitarismo
Dosar os hormonios hipofisários e os que eles estimulam ( GH, FSH,LH, T3,T4, ACTH, PROLACTINA, CORTISOL.)
Campimetria
RM de sela túrcica
Diabetes insipidus
Excreçao de grande volume de urina, diluida e hipotonica
Poliúria com osmolaridade < 300
Decorre por problema no ADH:
Secreçao ( CENTRAL) ou Resistencia ( Nefrogenica)
Lembrar que o ADH é produzido pelos neuronios magno-celulares no hipotalamo, que depois é jogado pelo sistema porta na neuro hipófise
Mecanismo de açao do ADH: Atua no receptor V2 no rim,aumenta o AMPc, que aumenta a expressao na membrana luminal (que passa a urina) de aquaporina 2. Isso faz a reabosrçao da água.
O ADH é estimulado por receptores que percebem o aumento da osmoralidade sanguínea.
Diabetes insipidus neurogenica
Provocado por doenças que acometem o hipotálamo e a hipófis
Primário:
Pode ser primário ( em geral causa genética) -> DIC central familiar, iniciando na ifancia
Neurogenico primário idiopático ->Em adultos até 50% dos casos de DIC
AC anti-ADH foram encontrados em 1/3 dos casos
Mais prevalente em homens jovens
Diangóstico de exlcusao e após um longo período
Secundário:
Pode ser por traumas ( lesao durante ressecçao de tumor da hipófise, ocorre mais quando é realizado craniotomia), infecciosas, doença granulomatosa e Neoplasias ( metastase de mama e pulmao principalmete)
Diagnóstico:
1 Fase -> Quadro de DIS
2 Fase -> Ocorre uma secreçao de ADH pelos hormonios lesados, levando a uma melhora progressiva por até 12 dias
3 Fase -> DIS dnv
Diabetes insipidus nefrogenica
Defeito nos tubulos renais leva a diminuiçao da resposta ao ADH
Secreçao normal de ADH
Pode ser congenito ou adquirido
O congenito é mias comum no ligado ao X
O adquirido é mais comum que o congenito, podendo ocorrer em doenças renais cronicas, hipocalemia, lítio e obstruçao ureteral -> diminuem o AMPc que leva a diminuiçao do AQP2
Diagnóstico diferencial - Polidpsia Primária
Polidpsia psicogenica: Paciente psquiátrico que bebe uma caralhada de água todo dia
Polidpsia dipsogenica: O limiar osmótica fica mais baixo, gerando uma grande sede.
Diagnóstico de Diabetes Insipidus
Polidpsia e poliúria de dia e de noite
Densidade urinária < 1.010
Débito urinário: O volume de diurese > 50 Ml/Kg/dia ou > 3L para adultos
Osmoralidade plasmática elevada ( > 300) e osmoralidade urinária inferior ao plasma
Posm= 2x ( Na + K) + Glicemia/18
Tratamento de diabetes insipidus
Central: Reposiçao hídrica + DDAVP nasal ( soluçao ou spray), na dose de 5 a 20 ug e 2-3x/dia/ via oral ( comprimidos de 100ug, 1 a 2x/dia)
Nefrogenico:
Parcial - Utilizar altas doses de DDAVP, associadas a dieta hipossódica. Uma alternativa é utilizar hidroclorotiazida ( 50-100 ug) ou amilorida, além de anti-inflamatórios nao esteroidais.
Hiperprolactinemia
Principal açao é induzir a lactaçao!
Principal causa patológica é o uso de medicamentos!
É a hipersecreçao hipofisária mais frequente!
SEMPRE PRECISAMOS PENSAR NA CAUSAS FISIOLÓGICAS E REMÉDIOS ANTES DE PENSAR EM TUMOR!!!!!!!!!
Prolactinoma: Adenoma secretor mais comum da hipófise.
Microadenoma ( <1 cm) Macroadenoma ( > 1cm)
Microprolactinoma é mais comum em mulher jovem
Clíniica:
Mulheres: Galactorreia, amenorreia, infertildiade, perda de libido e dispareunia
Homem: Impotencia, infertilidade e perda de libido
Diagnóstico:
Prolactina aumentada -> após exclusao de outras causas -> RM
Níveis de prolactina sao propocionais ao tamanho tumoral
Macroprolactinemia
Efeito gancho
Macroprolactinemia
Prolactina aumentada mas sem nenhuma razao aparente
Acontece que a prolactina se junta a um anticorpo, deixando ela grande
Por isso a pessoa é assintomática, pois os que estao ligados ao anticorpo é inativo
Para verificar é feito um teste de recuperaçao, que se der > 85% a hiperprolactinemia é verdadeira e nao macroprolalctinemia
Efeito gancho
Quando existe um nível muito elevado de prolactina os anticorpos nao conseguem formar o sanduíche ( se ligar nas duas pontas da prolactina), pois como tem muita prolactina uma parte se liga em um e a outra em outro.
Isso deixa o nível bem mais baixo que o real, entao devemos diluir a prolactina para o teste sair com resultado adequado
Quando devemos desconfiar? Quando o tumor é muito grande e a prolactina nao é tao grande. Isso nao deve acontecer pois o nível de prolactina e o tamanho tumoral sao proporcionais.
Tratamento de prolactinoma
Tratamento MEDICAMENTOSO É O DE ESCOLHA!!!!
Agonista doparminérgicos -> pode fazer até o tumor desaparecer!
Bromocriptina
2,5mg 2/3x/dia
Droga de escolha na gestaçao
EA: Naúseas, cefaleia, tontura e fadiga
Cabergolina
0,5-1mg 2/3x/semana
Droga de escolher por ter melhor posologia e menos EA
Cirurgia?
Cirurgia transesfenoidal
Macroadenoma sempre
Microadenoma sintomático
Acromegalia
Resulta do excesso de GH no organismo
Homens e mulheres, 40=50 anos
Geralmente sao macroadenomas
15% dos adenomas hipofisários
Causas: 98% somatotropinomas - adenoma puro secretor de GH.
2% hipersecreçao ectópica de GNRH
Clínica:
Crianças giagntismo
Fácies acromegalicas ( protusao do fronte,acentuaçao dos malares,aumento do nariz e lábios,acentuaçao dos sulcos nasolabiais e prognatismo)
Aumento de extremidades
Hiperidrose, artralgia, sídnrome de tunel do corpo
Apenia do sono ( por edema de faringe)
Podemos perguntar se o número do sapato apertou, se precisou trocar a aliança, ver foto antiga…
HAS 30%
DM 20%
Visceromegalias ( principalmente bócio)
Papilomas cutaneos - Skin tags - marcadores da presença de pólipos colonicos
Aumento de 2-3x na mortalidade por DCV
