Doenças da Hipófise

Question 1

Hormonios hipotalamicos e hipofisários

Answer 1

Hipotalamicos:

CRH - Hormonio que libera o ACTH

GnRH - Libera do GH

GHRH - Libera GH

TRH - Libera TSH

Hormonios adeno-hipofisários:

GH - Hormonios

TSH - Tireodotrofina

ACTH - Corticotrofina

LH- Hormonio Luteinizante

FSH - Hormonio foliculo-estimulante

Prolactina

Hormonio da neuro-hiófise:

ADH - O ADH é produzido no hipotalamo e liberado pela neuro-hipófise

Ocitocina

Question 2

Oque acontece com os níveis hormonais em uma lesao de pedículo hipofisário?

Answer 2

Todos diminuem, menos a prolactina que aumenta, pois ela tem uma relaçao contrária com a dopamina, pois a dopamina inibe a secreçao de prolactina enquanto todos os outros hormonios sao estimulados

Question 3

Qual a ordem da perda de secreçao dos hormonios ?

Answer 3

GH -> LH/FSH -> TSH -> ACTH -> PRL

Na criança, a clínica mais exuberante é a deficiencia de GH

Nos Adultos é o hipogonadismo

Causas hipofisários e hipotalamicas

Question 4

Hipopituitarismo Hipotalamico

Answer 4

Causas: Adenoma hipofisário com expansao suprasselar e craniofaringioma -> Podem ser causado tbm por TCE, radioterapia e doenças inflitrativas

Pode gerar: Obesidade ( afeta o centro da saciedade), diabetes insipidus ( liberaçao de adh) e hipopituitarismo

Síndrome de Kalluman - anosmia ou hiposmia associada

Doenças congenitas da linha

Síndrome de prader-willi - doença na infancia e grau de defiencia no desenvolvimento

Question 5

Hipopituitarismo por causa hipofisárias

Answer 5

Causas:

Adenoma hipofisário - é a principal causa de hipopituitarismo

Síndrome da sela vazia

Apoplexia hipofisária

Síndrome de Sheehan - Mulher no pós parto imediato e que teve um grande sangramento durante o parto. Dificuldade grande de amamentaçao.

Principal causa de infarto hipofisário.

Inicia-se dias após o parto anorexia,letargia e dificuldade de amamentaçao.

Agalactia + Hipopituitarismo + Hipoplasia hipofisária

Hipofisite linfocitica - doença autoimune

Doenças infiltrativas:Hemocromatose

Doenças infecciosas: TB, histoplasmose

Question 6

Adenoma hipofisário

Answer 6

Neoplasias bem diferenciadas

Microadenoma até 1cm

Macroadenoma > 1cm

Funcionantes x Nao funcionantes

Question 7

Síndrome de Sheehan

Answer 7

Mulher no pós parto imediato e que teve um grande sangramento durante o parto. Dificuldade grande de amamentaçao.

Principal causa de infarto hipofisário.

Inicia-se dias após o parto anorexia,letargia e dificuldade de amamentaçao.

Question 8

Apoplexia Hipofisária

Answer 8

Resulta geralmente em hemorraagia de adenoma hipofisário -> Cefaleia muito forte

Espontanea ( 50%) x fatores de risco: DM, HAS, Trauma, gravidez, uso de anticoagulante, cirurgia cardíaca

Forte cefaleia e vomito -> evoluçao rápida com queda da consciencia + choque + hiponatremia grave

Hipopituitarismo ocorre em cerca de 80% dos casos -> deficiencia mais comum é de acth

Question 9

Síndrome da sela vazia

Answer 9

Mais comum em mulheres

Um defeito no diafragma da sela turcica comprime a hipófise e estica o pedículo

Causas - primárias e secundárias

Question 10

Como avaliar o paciente com suspeita de hipopituitarismo?

Answer 10

Presença, grau e tipo de deficiencia hormonal

Etiologia

Fenomenos expansivos

Dores de cabeça, defeitos no campo visual, náuseas, vomitos sinais neurológicos focais e níveis de consciencia alterado

Sinais neurológicos e defeitos no campo visual sao mais relacionados a lesao expansivas!

Question 11

Compressao física de estruturas por crescimento do tumor hipofisário. Como tem que crescer e pra onde tem que crescer.

Answer 11

Se crescer pra cima comprime o quiasma óptico ( mais comum) e o paciente vai ter uma heminopsia bitemporal ( pois comprime o meio do quiasma, lembrar que as fibras cruzam)

Pode crescer lateralmente e pressionar as carotidas

Pode ocorrer compressao dos nervos tbm ( oclumotor..)

Question 12

Deficiencia de GH

Answer 12

Crianças: Nanismo hipofisário ( nesse tipo mantem-se as proporçoes corporais)

Adultos: Obesidade central, astenia, hipertensao arterial,hipercolesterolemia…

Diagnóstico: GH basal, IGF-1 podem estar baixos

A deficiencia de GH é encontrada em praticamente todos os que tem deficiencia de 3 outros hormonios adeno-hipofisários

Question 13

Deficiencia de ACTH/CRH

Answer 13

Secreçao de mineralocoritcoide é normal

Fraqueza, astenia, anorexia, perda de peso, hipotensao postural leve, hipoglicemia e, somente em casos mais graves, hiponatremia

ACTH baixo ou normal ( até 10)

Cortisol basal < 3

Durante ITT, pico de cortisol menor que 18

Question 14

Deficiencia das gonadotrofinas

Answer 14

A deficiencia ocorre de modo precoce no hipopituitarismo

Após a puberdade os sintomas aparecem de maneira mais complexa, antes disso sao poucos sintomáticos

1. Mulheres: amenorreia secundária, perda de libido, atrofia mamaria, dispareunia, osteoporose e infertilidade

LH e FSH baixos/Estradiol Baixo

2. Homens: Reduçao de massa muscular, atrofia testicular,ginecomastia, reduçao do líquido ejaculado e azoospermia

LH e FSH baixos / Testosterona baixa

Question 15

Deficiencia de TSH

Question 16

Diagnóstico de hipopituitarismo

Answer 16

Dosar os hormonios hipofisários e os que eles estimulam ( GH, FSH,LH, T3,T4, ACTH, PROLACTINA, CORTISOL.)

Campimetria

RM de sela túrcica

Question 17

Diabetes insipidus

Answer 17

Excreçao de grande volume de urina, diluida e hipotonica

Poliúria com osmolaridade < 300

Decorre por problema no ADH:

Secreçao ( CENTRAL) ou Resistencia ( Nefrogenica)

Lembrar que o ADH é produzido pelos neuronios magno-celulares no hipotalamo, que depois é jogado pelo sistema porta na neuro hipófise

Mecanismo de açao do ADH: Atua no receptor V2 no rim,aumenta o AMPc, que aumenta a expressao na membrana luminal (que passa a urina) de aquaporina 2. Isso faz a reabosrçao da água.

O ADH é estimulado por receptores que percebem o aumento da osmoralidade sanguínea.

Question 18

Diabetes insipidus neurogenica

Answer 18

Provocado por doenças que acometem o hipotálamo e a hipófis

Primário:

Pode ser primário ( em geral causa genética) -> DIC central familiar, iniciando na ifancia

Neurogenico primário idiopático ->Em adultos até 50% dos casos de DIC

AC anti-ADH foram encontrados em 1/3 dos casos

Mais prevalente em homens jovens

Diangóstico de exlcusao e após um longo período

Secundário:

Pode ser por traumas ( lesao durante ressecçao de tumor da hipófise, ocorre mais quando é realizado craniotomia), infecciosas, doença granulomatosa e Neoplasias ( metastase de mama e pulmao principalmete)

Diagnóstico:

1 Fase -> Quadro de DIS

2 Fase -> Ocorre uma secreçao de ADH pelos hormonios lesados, levando a uma melhora progressiva por até 12 dias

3 Fase -> DIS dnv

Question 19

Diabetes insipidus nefrogenica

Answer 19

Defeito nos tubulos renais leva a diminuiçao da resposta ao ADH

Secreçao normal de ADH

Pode ser congenito ou adquirido

O congenito é mias comum no ligado ao X

O adquirido é mais comum que o congenito, podendo ocorrer em doenças renais cronicas, hipocalemia, lítio e obstruçao ureteral -> diminuem o AMPc que leva a diminuiçao do AQP2

Question 20

Diagnóstico diferencial - Polidpsia Primária

Answer 20

Polidpsia psicogenica: Paciente psquiátrico que bebe uma caralhada de água todo dia

Polidpsia dipsogenica: O limiar osmótica fica mais baixo, gerando uma grande sede.

Question 21

Diagnóstico de Diabetes Insipidus

Answer 21

Polidpsia e poliúria de dia e de noite

Densidade urinária < 1.010

Débito urinário: O volume de diurese > 50 Ml/Kg/dia ou > 3L para adultos

Osmoralidade plasmática elevada ( > 300) e osmoralidade urinária inferior ao plasma

Posm= 2x ( Na + K) + Glicemia/18

Question 22

Tratamento de diabetes insipidus

Answer 22

Central: Reposiçao hídrica + DDAVP nasal ( soluçao ou spray), na dose de 5 a 20 ug e 2-3x/dia/ via oral ( comprimidos de 100ug, 1 a 2x/dia)

Nefrogenico:

Parcial - Utilizar altas doses de DDAVP, associadas a dieta hipossódica. Uma alternativa é utilizar hidroclorotiazida ( 50-100 ug) ou amilorida, além de anti-inflamatórios nao esteroidais.

Question 23

Hiperprolactinemia

Answer 23

Principal açao é induzir a lactaçao!

Principal causa patológica é o uso de medicamentos!

É a hipersecreçao hipofisária mais frequente!

SEMPRE PRECISAMOS PENSAR NA CAUSAS FISIOLÓGICAS E REMÉDIOS ANTES DE PENSAR EM TUMOR!!!!!!!!!

Prolactinoma: Adenoma secretor mais comum da hipófise.

Microadenoma ( <1 cm) Macroadenoma ( > 1cm)

Microprolactinoma é mais comum em mulher jovem

Clíniica:

Mulheres: Galactorreia, amenorreia, infertildiade, perda de libido e dispareunia

Homem: Impotencia, infertilidade e perda de libido

Diagnóstico:

Prolactina aumentada -> após exclusao de outras causas -> RM

Níveis de prolactina sao propocionais ao tamanho tumoral

Macroprolactinemia

Efeito gancho

Question 24

Macroprolactinemia

Answer 24

Prolactina aumentada mas sem nenhuma razao aparente

Acontece que a prolactina se junta a um anticorpo, deixando ela grande

Por isso a pessoa é assintomática, pois os que estao ligados ao anticorpo é inativo

Para verificar é feito um teste de recuperaçao, que se der > 85% a hiperprolactinemia é verdadeira e nao macroprolalctinemia

Question 25

Efeito gancho

Answer 25

Quando existe um nível muito elevado de prolactina os anticorpos nao conseguem formar o sanduíche ( se ligar nas duas pontas da prolactina), pois como tem muita prolactina uma parte se liga em um e a outra em outro.

Isso deixa o nível bem mais baixo que o real, entao devemos diluir a prolactina para o teste sair com resultado adequado

Quando devemos desconfiar? Quando o tumor é muito grande e a prolactina nao é tao grande. Isso nao deve acontecer pois o nível de prolactina e o tamanho tumoral sao proporcionais.

Question 26

Tratamento de prolactinoma

Answer 26

Tratamento MEDICAMENTOSO É O DE ESCOLHA!!!!

Agonista doparminérgicos -> pode fazer até o tumor desaparecer!

Bromocriptina

2,5mg 2/3x/dia

Droga de escolha na gestaçao

EA: Naúseas, cefaleia, tontura e fadiga

Cabergolina

0,5-1mg 2/3x/semana

Droga de escolher por ter melhor posologia e menos EA

Cirurgia?

Cirurgia transesfenoidal

Macroadenoma sempre

Microadenoma sintomático

Question 27

Acromegalia

Answer 27

Resulta do excesso de GH no organismo

Homens e mulheres, 40=50 anos

Geralmente sao macroadenomas

15% dos adenomas hipofisários

Causas: 98% somatotropinomas - adenoma puro secretor de GH.

2% hipersecreçao ectópica de GNRH

Clínica:

Crianças giagntismo

Fácies acromegalicas ( protusao do fronte,acentuaçao dos malares,aumento do nariz e lábios,acentuaçao dos sulcos nasolabiais e prognatismo)

Aumento de extremidades

Hiperidrose, artralgia, sídnrome de tunel do corpo

Apenia do sono ( por edema de faringe)

Podemos perguntar se o número do sapato apertou, se precisou trocar a aliança, ver foto antiga…

HAS 30%

DM 20%

Visceromegalias ( principalmente bócio)

Papilomas cutaneos - Skin tags - marcadores da presença de pólipos colonicos

Aumento de 2-3x na mortalidade por DCV