Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso Central Flashcards
Pergunta
Resposta
O que são doenças autoimunes do sistema nervoso central (SNC)?
São condições inflamatórias imunomediadas que afetam o SNC, sendo raras em pediatria, mas associadas a alto risco de incapacidade neurológica.
Qual é a prevalência de eventos inflamatórios monofásicos no SNC pediátrico?
Aproximadamente 70% dos eventos inflamatórios iniciais no SNC em pediatria são monofásicos, sem recorrência.
Qual é o autoanticorpo mais comum em doenças autoimunes do SNC pediátrico?
O autoanticorpo anti-MOG (glicoproteína da mielina do oligodendrócito) é o mais comum em doenças autoimunes do SNC em crianças.
Qual é a doença autoimune recorrente do SNC mais comum em pediatria?
A esclerose múltipla é a doença autoimune recorrente mais comum do SNC na faixa pediátrica.
Quais são as principais opções terapêuticas para doenças autoimunes recorrentes do SNC em crianças?
As opções incluem tratamentos modificadores da doença, como imunoglobulina intravenosa, rituximabe, e em casos graves, azatioprina e micofenolato mofetila.
O que caracteriza a esclerose múltipla pediátrica?
É caracterizada por surtos clínicos remitentes-recorrentes, com sinais neurológicos focais e recuperação variável. A forma progressiva é rara em pediatria.
Quais são os fatores de risco para o desenvolvimento de esclerose múltipla em crianças?
Fatores incluem obesidade, tabagismo passivo ou ativo, infecção por EBV, e história familiar positiva de esclerose múltipla.
Como a neuroimagem é utilizada no diagnóstico de doenças autoimunes do SNC?
A neuroimagem, como a ressonância magnética, é essencial para o diagnóstico e acompanhamento de doenças autoimunes do SNC, ajudando a identificar lesões características e atividade inflamatória.
Qual é a importância dos biomarcadores no diagnóstico de doenças autoimunes do SNC?
Biomarcadores como autoanticorpos (anti-MOG, anti-AQP4) são cruciais para o diagnóstico diferencial e para guiar o tratamento em doenças autoimunes do SNC.
O que é a neuromielite óptica e como ela se manifesta?
A neuromielite óptica é uma doença autoimune do SNC que se manifesta por neurite óptica bilateral grave e mielite longitudinalmente extensa. Está associada ao anticorpo anti-AQP4.
Como a ADEM (encefalomielite disseminada aguda) se diferencia de outras doenças autoimunes do SNC?
A ADEM é geralmente monofásica e pode ser negativa para autoanticorpos como anti-MOG. Diferencia-se pela apresentação aguda e resposta típica ao tratamento com corticoides.
Quais são os principais sinais de alerta para doenças autoimunes recorrentes do SNC?
Sinais incluem história familiar de doenças autoimunes, presença de autoanticorpos específicos, novas lesões na neuroimagem, e flutuações nos sintomas após melhora inicial.
Quais são as manifestações clínicas comuns das encefalites autoimunes?
As encefalites autoimunes geralmente apresentam encefalopatia subaguda, crises epilépticas, alterações de comportamento e memória, e sinais de inflamação no SNC.
Como é feito o tratamento de surtos agudos em doenças autoimunes do SNC?
O tratamento inclui pulsoterapia com metilprednisolona, imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese em casos graves ou refratários.
Por que é importante o acompanhamento a longo prazo de pacientes pediátricos com doenças autoimunes do SNC?
O acompanhamento é crucial para monitorar a recorrência, avaliar o crescimento cerebral e identificar dificuldades neurocognitivas ou funcionais que possam surgir.
O que é a doença do espectro da neuromielite óptica (NMOSD)?
NMOSD é uma doença autoimune rara, caracterizada por neurite óptica grave e mielite longitudinalmente extensa, frequentemente associada ao anticorpo anti-AQP4.
Qual é o papel dos anticorpos anti-MOG nas doenças autoimunes do SNC?
Os anticorpos anti-MOG estão associados a doenças como a encefalomielite disseminada aguda (ADEM) e a neurite óptica, sendo usados para diferenciar de outras doenças autoimunes como a esclerose múltipla.
Quais são as principais manifestações clínicas da NMOSD?
As principais manifestações incluem neurite óptica bilateral grave, mielite longitudinalmente extensa, náuseas, vômitos e soluços incoercíveis.
Qual é a recomendação para a testagem de anticorpos em pacientes com NMOSD?
A testagem deve ser feita preferencialmente antes da imunoterapia, utilizando métodos como o ensaio baseado em células (CBA) para detectar anticorpos anti-AQP4.
Quais são as principais características da encefalomielite disseminada aguda (ADEM)?
ADEM é uma doença inflamatória do SNC, tipicamente monofásica, que se apresenta com encefalopatia, sinais neurológicos multifocais e resposta à corticoterapia.
Como é feito o tratamento da neuromielite óptica associada a anticorpos anti-AQP4?
O tratamento inclui pulsoterapia com metilprednisolona, imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese, seguido por imunoterapia de manutenção com rituximabe ou outros imunossupressores.
Qual é a importância do acompanhamento a longo prazo em pacientes com doenças autoimunes do SNC?
O acompanhamento é essencial para monitorar a recorrência de surtos, avaliar o desenvolvimento neurocognitivo e funcional, e ajustar o tratamento para prevenir incapacidades.
Quais são os sinais de alerta para doenças autoimunes recorrentes do SNC?
Sinais de alerta incluem a presença de autoanticorpos específicos, novas lesões na neuroimagem, flutuações dos sintomas, e histórico familiar de doenças autoimunes.
