Doenças Autoimunes do Sistema Nervoso Central Flashcards

1
Q

Pergunta

A

Resposta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

O que são doenças autoimunes do sistema nervoso central (SNC)?

A

São condições inflamatórias imunomediadas que afetam o SNC, sendo raras em pediatria, mas associadas a alto risco de incapacidade neurológica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Qual é a prevalência de eventos inflamatórios monofásicos no SNC pediátrico?

A

Aproximadamente 70% dos eventos inflamatórios iniciais no SNC em pediatria são monofásicos, sem recorrência.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Qual é o autoanticorpo mais comum em doenças autoimunes do SNC pediátrico?

A

O autoanticorpo anti-MOG (glicoproteína da mielina do oligodendrócito) é o mais comum em doenças autoimunes do SNC em crianças.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Qual é a doença autoimune recorrente do SNC mais comum em pediatria?

A

A esclerose múltipla é a doença autoimune recorrente mais comum do SNC na faixa pediátrica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quais são as principais opções terapêuticas para doenças autoimunes recorrentes do SNC em crianças?

A

As opções incluem tratamentos modificadores da doença, como imunoglobulina intravenosa, rituximabe, e em casos graves, azatioprina e micofenolato mofetila.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

O que caracteriza a esclerose múltipla pediátrica?

A

É caracterizada por surtos clínicos remitentes-recorrentes, com sinais neurológicos focais e recuperação variável. A forma progressiva é rara em pediatria.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quais são os fatores de risco para o desenvolvimento de esclerose múltipla em crianças?

A

Fatores incluem obesidade, tabagismo passivo ou ativo, infecção por EBV, e história familiar positiva de esclerose múltipla.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Como a neuroimagem é utilizada no diagnóstico de doenças autoimunes do SNC?

A

A neuroimagem, como a ressonância magnética, é essencial para o diagnóstico e acompanhamento de doenças autoimunes do SNC, ajudando a identificar lesões características e atividade inflamatória.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qual é a importância dos biomarcadores no diagnóstico de doenças autoimunes do SNC?

A

Biomarcadores como autoanticorpos (anti-MOG, anti-AQP4) são cruciais para o diagnóstico diferencial e para guiar o tratamento em doenças autoimunes do SNC.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

O que é a neuromielite óptica e como ela se manifesta?

A

A neuromielite óptica é uma doença autoimune do SNC que se manifesta por neurite óptica bilateral grave e mielite longitudinalmente extensa. Está associada ao anticorpo anti-AQP4.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Como a ADEM (encefalomielite disseminada aguda) se diferencia de outras doenças autoimunes do SNC?

A

A ADEM é geralmente monofásica e pode ser negativa para autoanticorpos como anti-MOG. Diferencia-se pela apresentação aguda e resposta típica ao tratamento com corticoides.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quais são os principais sinais de alerta para doenças autoimunes recorrentes do SNC?

A

Sinais incluem história familiar de doenças autoimunes, presença de autoanticorpos específicos, novas lesões na neuroimagem, e flutuações nos sintomas após melhora inicial.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quais são as manifestações clínicas comuns das encefalites autoimunes?

A

As encefalites autoimunes geralmente apresentam encefalopatia subaguda, crises epilépticas, alterações de comportamento e memória, e sinais de inflamação no SNC.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Como é feito o tratamento de surtos agudos em doenças autoimunes do SNC?

A

O tratamento inclui pulsoterapia com metilprednisolona, imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese em casos graves ou refratários.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Por que é importante o acompanhamento a longo prazo de pacientes pediátricos com doenças autoimunes do SNC?

A

O acompanhamento é crucial para monitorar a recorrência, avaliar o crescimento cerebral e identificar dificuldades neurocognitivas ou funcionais que possam surgir.

17
Q

O que é a doença do espectro da neuromielite óptica (NMOSD)?

A

NMOSD é uma doença autoimune rara, caracterizada por neurite óptica grave e mielite longitudinalmente extensa, frequentemente associada ao anticorpo anti-AQP4.

18
Q

Qual é o papel dos anticorpos anti-MOG nas doenças autoimunes do SNC?

A

Os anticorpos anti-MOG estão associados a doenças como a encefalomielite disseminada aguda (ADEM) e a neurite óptica, sendo usados para diferenciar de outras doenças autoimunes como a esclerose múltipla.

19
Q

Quais são as principais manifestações clínicas da NMOSD?

A

As principais manifestações incluem neurite óptica bilateral grave, mielite longitudinalmente extensa, náuseas, vômitos e soluços incoercíveis.

20
Q

Qual é a recomendação para a testagem de anticorpos em pacientes com NMOSD?

A

A testagem deve ser feita preferencialmente antes da imunoterapia, utilizando métodos como o ensaio baseado em células (CBA) para detectar anticorpos anti-AQP4.

21
Q

Quais são as principais características da encefalomielite disseminada aguda (ADEM)?

A

ADEM é uma doença inflamatória do SNC, tipicamente monofásica, que se apresenta com encefalopatia, sinais neurológicos multifocais e resposta à corticoterapia.

22
Q

Como é feito o tratamento da neuromielite óptica associada a anticorpos anti-AQP4?

A

O tratamento inclui pulsoterapia com metilprednisolona, imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese, seguido por imunoterapia de manutenção com rituximabe ou outros imunossupressores.

23
Q

Qual é a importância do acompanhamento a longo prazo em pacientes com doenças autoimunes do SNC?

A

O acompanhamento é essencial para monitorar a recorrência de surtos, avaliar o desenvolvimento neurocognitivo e funcional, e ajustar o tratamento para prevenir incapacidades.

24
Q

Quais são os sinais de alerta para doenças autoimunes recorrentes do SNC?

A

Sinais de alerta incluem a presença de autoanticorpos específicos, novas lesões na neuroimagem, flutuações dos sintomas, e histórico familiar de doenças autoimunes.

25
Q

Quais são os tratamentos de manutenção recomendados para doenças autoimunes recorrentes do SNC?

A

Tratamentos como imunoglobulina intravenosa e rituximabe são recomendados para reduzir o risco de novos surtos e incapacidades em pacientes com doenças autoimunes recorrentes do SNC.

26
Q

Quais são as complicações potenciais de um evento único inflamatório do SNC em crianças?

A

Mesmo um evento único pode levar à redução do crescimento cerebral, dificuldades neurocognitivas, e problemas no desenvolvimento psicomotor.