Doença de Legg-Calvé-Perthes Flashcards
Definição e ETLG
A doença de Legg-Calvé-Perthes (LCP) é definida como necrose asséptica do núcleo epifisário superior do fêmur, com múltiplos infartos.
A epífise que é toda vascularizada, não se sabe porque, perde o suprimento sanguíneo e sofre necrose, mas depois volta a circulação e a cabeça femoral se regenera.
É diferente da necrose no adulto, que pode ocorrer por várias causas e não se regenera.
A etiologia da doença é multifatorial, tendo causas possíveis (trauma, genética, coagulopatia, tabagismo passivo) e improváveis (endocrinopatia, ambiente urbano e sinovite).
As alterações histológicas presentes na epífise são a zona superficial da cartilagem que fica alargada e a zona intermediária que se torna hipercelularizada e com agrupamento das células em “cachos”. As alterações histológicas da cartilagem fisária são a formação de “sulcos”, com debris e extravasamento de sangue e leva a alterações na matriz cartilaginosa que não calcifica.
EPD
Acomete mais o sexo masculino(4:1), entre 2 e 12 anos(4 e 8anos) e é bilateral em 10 a 12% dos casos.
QC
Os sintomas incluem dor inguinal ou face anterior de coxa e dor referida no joelho.
Os sinais são claudicação, limitação da abdução e da rotação interna do quadril.
Quadro que não ajuda muito no diagnóstico por corresponder a todas as patologias do quadril.
DD
O diagnóstico diferencial é feito com as artrites na infância, como sinovite transitória, infecções, doenças reumáticas, displasia epifisária, hipotireoidismo, doenças hematológicas (hemoglobinopatias, leucemia, linfomas, púrpura trombocitopênica e hemofilia).
Exames Complementares
Os exames complementares utilizados são
-radiografia (AP e perfil), que serve para diagnostico, classificação e para acompanhar a evolução da doença,
-cintilografia: precede os sinais da radiografia em média de 3 meses e favorece o tratamento precoce. Lesão na área de falha de enchimento
-ressonância magnética (são pedidos em caso de dúvida no diagnóstico e radiografia sem alterações): faz o diagnóstico em estágios precoces, determina a forma da cabeça do fêmur e tem correlação com a classificação de Catterall, mas segundo a algumas literaturas, RNM não é diferente da radiografia convencional.
estágios evolutivos da LCP
Os estágios evolutivos da LCP incluem a fase inicial, fragmentação, reossificação e sequela.
O estágio inicial pode passar muito rápido, com radiografia normal.
A classificação de Salter-Thompson leva em conta a …
extensão da fratura subcondral.
classificação de Herring
A classificação de Herring, a mais utilizada, leva em conta apenas o pilar lateral (onde é distribuída força, onde sofre mais colapso), avaliado em radiografia AP na fase inicial da fragmentação e pode ser utilizada aproximadamente 6 meses após início dos sintomas.
No grupo A não há alteração da densidade e não há perda de altura do pilar lateral.
No grupo B o pilar lateral preserva mais de 50% de sua altura original e observase presença de ossificação substancial.
No grupo C há colapso do pilar lateral, com menos de 50% de sua altura original.
PRG
O prognóstico comprovado se relaciona a idade e a quantidade de necrose, quanto maiores, pior.
É estudado se a congruência da cabeça femoral, deformidade da cabeça, fechamento da placa de crescimento interferem no prognóstico.
TTO
O tratamento tem como objetivo a proteção do pilar lateral e centralização da cabeça femoral, para melhorar a congruência articular e a amplitude de movimento.
O tratamento pode ser feito com tração, gesso, osteotomias variantes e valgizantes, Salter, Shell e Artrodiastase.
Os sinais da cabeça em risco (indicação de tratamento cirúrgico) são: extensão da epífise descoberta (se houver subluxação), calcificação lateral da epífise, lateralização da episífise femoral, alargamento da cabeça femoral antes da fase de fragmentação e alargamento precoce do colo femoral.
No grupo A, de qualquer idade, se faz tratamento conservador, com bom prognóstico, evitando esporte de contato.
Se faz alivio dos sintomas com redução das atividades, uso de AINH, curtos períodos de repouso e fortalecimento com ganho de amplitude de movimento.
Nos grupos B/BC é aplicado o tratamento conservador em menores de 6 anos (capacidade grande de remodelação) e cirúrgico em maiores de 6 anos. A osteotomia varizante tira a carga da epífise e futuramente a cabeça volta ao normal. A artrodiastase utiliza de um fixador externo para redistribuição da carga, impedindo que a maior parte da carga afete a epífise.
No grupo C, em qualquer idade, é utilizado o tratamento conservador, já que o prognóstico é ruim de qualquer jeito. A maioria desses pacientes vai precisar de prótese futuramente.
