DITC - SD DE SJOGREN Flashcards
Aspectos gerais:
- Doença autoimune
- Acometimento multissistêmico
1) Não é somente “boca seca” e “olho seco”
Epidemiologia:
- Sexo feminino (13M:1H)
- 5 a 6ª década de vida
- Pós-menopausa
MAIOR RISCO DE LINFOMA (complicação mais temida)
Fisiopatologia:
- Célula epitelial de paciente predispoto:
1) Sofre estímulo ambiental: hipoestrogenismo e ag. virais
2) Células muito presente nas glândulas exócrinas - Recruta células inflamatórias: INFLAMAÇÃO
1) Produção de autoanticorpos: anti-Ro e anti-La - Produz corpos apoptóticos
1) Ativação da imunidade inata e adaptativa
Manifestações clínicas - gerais:
- Polo benigno (70%)
1) Síndrome seca (90 a 95%)
2) Fadiga
3) Dor generalizada (articular - 75%)
4) Parotidite de repetição (50%)
5) Autoanticorpos positivos: anti-Ro e anti-La - Manifestações sistêmicas (30%)
- Linfoma (5%)
Manifestações clínicas - síndrome seca:
- Olho seco (95%)
- Boca seca (90%)
- Parotidite de repetição
- Pele, vagina e traqueia
Manifestações clínicas - pele:
- Sd. de Raynaud (48%)
- LES subagudo símile
- Vasculite:
1) Púpura palpável
2) Hipergamaglobulinemia
3) FR altos títulos
Manifestações clínicas - articular e TGI
Articular:
- Poliartrite ou poliartralgia NÃO DERFOMANTE
1) Erosões, sugere outros diag. (AR e artrite psoriásica)
Trato gastrointestinal:
- Dismotilidade esofágica
- Síndrome de má absorção
- Pancreatite
- Cirrose biliar primária
Manifestações clínicas - pulmonar:
Doença intersticial (30%) - 2 padrões
- PINE (pneumopatia intersticial não específica)
1) Mais comum
2) Padrão de vidrofosco periférico + fibrose
- PIL (pneumonia intersticial linfocítica)
1) Padrão de cistos
Hipertensão pulmonar (17%)
Manifestações clínicas - renal:
Nefrite tubulointersticial
- Acidose tubular distal tipo I
1) Acidose hipocalêmica hiperclorêmica c/ AG normal
Glomerulonefrite (raro!!!!, mais esperado no lupus)
- Membranoproliferativa e proliferativa mesangial
Manifestações clínicas - neurológico:
Neurológico
- Sist. nervoso periférico
1) Polineuropatia sensitiva
- Ganglioneuropatia
1) Característico da doença - NC: trigêmeo e óptico
- Outros: convulsão, meningite asséptica, mielite transversa, alterações cognitivas
Manifestações clínicas - hematológico:
- Série vermelha:
1) Anemia normo-normo (doença crônica)
2) Atrofia megaloblástica - atrofia gástrica
3) Anemia hemolítica (incomum) - Série branca
1) Leuco, linfo e neutropenia
PLAQUETOPENIA NÃO É COMUM!
Manifestações clínicas - neoplasia:
5% evolui p/ linfoma!
- Mais comum: linfoma de Hodking
- Tipo: zona marginal tipo MALT
16 a 44x MAIS CHANCE DE LINFOMA!
Diagnóstico - utilizando os critérios:
Necessário p/ aplicaro critério
- Paciente com síndrome seca OU
- Manifestação clínica compatível com a doença
- Aplicar os critérios
Critérios ACR/EULAR, 2016 (diagnóstico ≥ 4 pontos)
- 3 pontos:
1) Biópsia de glândulas salivares menores: sialodenite linfocítica focal com escore focal ≥ 1 (1 foco = aglomerado de pelo menos 50 linfócitos por 4 mm²)
2) Anticorpo anti Ro / SSA positivo
- 1 ponto:
1) Ocular staining score ≥ 5 ou van Bijsterveld ≥ 4 em pelo menos um olho
2) Teste de Schimer ≤ 5 mm/min em pelo menos um olho
3) Fluxo salivar não estimulado ≤ 0,1 mL/min
Anti La NÃO ESTÁ NOS CRITÉRIOS (FOI RETIRADO)
Avaliando síndrome seca:
- Schirmer
1) Coloca fita milimetrada no olho do paciente
2) Déficite de produção de lágrimas: ≤ 5 mm/min - Teste de coloração ocular
1) Utiliza corantes: verde lisamina e fluoresceína
2) Rosa bengala - não se utiliza mais (irritativo) - Teste de fluxo salivar
1) Realizada pelo dentista
Biópsia:
- Realizada pelo dentista
1) Retira amostra das glândulas salivares menores - Será avaliada pelo patologista
1) Infiltração linfocítica focal
2) Doença em fase precoce: linfócitos TCD4+
3) Doença em fase tardia: linfócitos B - Agregados de 50 linfócitos = 1 foco em 4 mm²
