DITC - DMTC

Question 1

Conceito gerais:

Answer 1

• É uma doença PRÓPRIA que MISTURA achados de outras doenças AUTOIMUNES
• Presença: anticorpo anti-U1RNP

Outras entidades:
- CND (conectivopatia não diferenciada)
1) Não é uma doença própria
2) Não fecha critério p/ nenhum doença do tecido conjuntivo

• Overlap
  1) Mais de uma DITC definida no mesmo paciente

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

• Sexo feminino (9M:1H)
• 2ª a 3ª década de vida
• Pode estar associada HLA DR4 e DR2

Question 3

Quadro clínico:

Answer 3

Sintomas principais:
- 2ª causa mais comum de FRy patológico (> 90%)
- Sinovite (> 90%)
- Edema de mãos e dedos (> 70%)
- Miosite (> 50%)

Pode ter sintomas gerais:
- Febre, artralgia, mialgia e fadiga

Inicia: FRy + edema de mãos e dedos

Question 4

Quadro clínico - articular:

Answer 4

Mais grave que LES e ES - 95% dos casos
- Erosões até 20%
- Deformidades fixas
- Artralgia ou artrites
- Jaccoud pode ocorrer em até 30%

Question 5

Quadro clínico - pele:

Answer 5

Somatória de ES e LES:
- FRy, esclerodactilia e calcinose
- Fotossensibilidade e rash malar
- Raros: pápulas de Gottron e heliótropo

Question 6

Quadro clínico - muscular e TGI:

Answer 6

Muscular (60%) - padrão da polimiosite
- Fraqueza proximal de cinturas escapulares e pélvica
- Aumento de CPK
- Alt. da eletroneuromiografia
- Quadro mais brando

Gastrointestinal (70 a 80%):
- Dismotilidade esofágica, disfagia, dispepsia

Question 7

Quadro clínico - pulmonar e cardiovascular:

Answer 7

Pulmonar (85%):
- Pleurite (como a LES)
- Doença pulmonar intersticial
- Hipertensão pulmonar (principal causa de óbito)

Cardiovascular (30%):
- Pericardite
- Distúrbios de condução
- IC por cor pulmonale devido HP

Question 8

Quadro clínico - renal e neurológico

Answer 8

Renal:
- Nefrite não é comum
- Forma: membranosa ou mesangial
- Quando grave: será se não é LES?

Neurológico (incomum):
- SNP - neuralgia do trigêmeo
- Outros: perda auditiva neurossensorial, meningite asséptica, mielite transversa

Question 9

Quadro clínico - hematológico:

Answer 9

• Citopenias
  1) Anemia de doença crônica - 65%
  2) Leucopenia e linfopenia - 57%
  3) Raros: anemia hemolítica e plaquetopenia

Question 10

Quadro clínico - laboratório:

Answer 10

FAN: padrão nuclear pontilhado grosso
- Indica anti-RNP
- FAN positivo em 100% dos casos

Outros:
- Hipergamaglobulinemia (80%)
- Fator reumatoide (50%)
- Complemento baixo é raro (25%)

Atenção:
- Anti-DNA e anti-SM DEVEM SER NEGATIVOS!!!!
1) Se positivo é LUPUS!

Question 11

Diagnóstico:

Answer 11

Critérios de Alarcón-Segovia 1987
- Sorológico:
1) Títulos de anti-RNP > 1:1600

• Clínico:
  1) Edema de mãos
  2) Sinovite
  3) Miosite
  4) FRy
  5) Acroesclerose

Diagnóstico:
1) Sorológico + 3 clínicos (pelo menos sinovite OU miosite)

Question 12

Tratamento:

Answer 12

• Articular: AINE, hidroxicloroquina ou MTX
• Pele: hidroxicloroquina ou MTX
• Miosite: corticoide + azatioprina OU MTX
• Esôfago: procinéticos + IBP
• FRy: vasodilatadores