DITC - ESCLEROSE SISTÊMICA Flashcards
1
Q
Epidemiologia:
A
- Sexo feminino (3M:1H)
- Negros
1) Idade mais precoce e doença mais grave - Idade entre 30 e 50 anos
2
Q
Fisiopatologia:
A
Tripé:
- Vasculopatia - lesão endotelial
- Fibrose - acúmulo de colágeno
- Autoimunidade - produção de autoanticorpos
3
Q
Fisiopatologia - vasculopatia:
A
- Endarterite profilferativa isquêmica (inflamação do endotélio)
1) Ativação plaquetária
2) Alteração de permeabilidade e tônus (endotelina 1) - Apresentação clínica: fenômeno de Raynaud
1) Ocorre em 95% das ES
2) Achado clássico
4
Q
Fisiopatologia - fibrose:
A
- Fibroblasto alterado:
1) Ativado
2) Redução da apoptose - Achado clínico: gangrena
1) Resulta de FIBROSE MUITO INTENSA
2) Fibrose intensa que obstrui o lúmen do vaso
5
Q
Fisiopatologia - autoimunidade:
A
- Produção de autoanticorpos
1) Padrão Th2
2) Ativação de TCD4+ - Resultado: ativa imunidade inata e adaptativa
6
Q
Classificação:
A
- Somente pele: ESCLERODERMIA
1) Chamada de localizada/mórfea - Acomete vísceras: ESCLEROSE SISTÊMICA
1) Limitada: engloba a forma especial CREST
2) Sine scleroderma (não envolve pele)
3) Difusa
7
Q
Classificação - localizada:
A
- Forma que acomete APENAS PELE
Subdividida:
- Morfea: mais comum
1) Espessamento em forma de placas múltiplas ou solitárias
- Esclerodermia linear:
1) Espessamento em forma de linha
2) Mais comum no membros de uma ponta a outra (dificultando o movimento) - Lesão em golpe de sabre (+ comum em crianças)
1) Comum em região da fronte
2) Linha de espessamento na região da fronte
8
Q
Classificação - ES limitada
A
- Localização do acometimento da pele:
1) Face
2) Cotevelos para extremidades
3) Joelhos para extremidades - FRy procede manifestações
- Associada à síndrome CREST
- Manifestação renal é raro
- Acometimento pulmonar: hipertensão pulmonar
- Anticorpo: anticentrômero
9
Q
Classificação - ES difusa:
A
- Localização do acometimento da pele:
1) Não poupa nenhuma parte do segmento corporal - Acometimento rápido de pele ao mesmo tempo que FRy
- Maior acometimento visceral (precoce)
- Acometimento pulmonar: doença pulmonar intersticial
- Anticorpo: anti Scl 70
10
Q
CREST:
A
- Extensão da forma LIMITADA
É um acrônimo “CREST”:
- Calcinose
- Raynaud
- Esofagopatia
- Sclerodactilia
- Telangiectasias
11
Q
Quadro clínico - geral:
A
- Escerodactilia
1) Espessamento dos dedos das mãos - perde mobilidade
2) Ausência de prega cutânea - Fenômeno de Reynaud
- Face esclerodérmica:
1) Microstomia - não tem abertura completa da boca
2) Redução da abertura bucal
3) Nariz afilado
4) Ausência de ruga e perda dos sulcos - Autoanticorpos:
12
Q
Quadro clínico - pele:
A
- Achado universal
1) Espessamento da pele - esclerodactilia
2) Define em limite ou difusa - ESPESSAMENTO PROXIMAL ÀS METACARPOFALANGEANAS É PATOGNOMÔNICO
- Fases da pele:
1) Edemaciada -> indurativa -> atrófica - Garra esclerodérmica:
1) Mão em garra devido atrofia da pele da mão - Pitting scars
1) São ferimentos da ponta dos dedos antes da gangrena
2) Resulta da fibrose da luz dos vasos - Outros achados:
1) Calcinose
2) Telangiectasias
3) Leucomelanodermia
13
Q
Quadro clínico - vascular:
A
- Mais importante: fenômeno de Raynaud:
1) Sinal mais precoce da doença
2) Alteração trifásica - palidez, cianose e rubor
3) Precipitado: estresse emocional ou frio
4) Forma limitada: precede até 2 décadas a ES - Classificação fenômeno de Raynaud:
1) Primário: idiopático - sem doença por trás
2) Secundário - causado por alguma doença
14
Q
Fenômeno de Raynaud - causas secundária:
A
- Esclerose sistêmica: 95%
- Doença mista do tecido conjuntivo: 85%
- LES: 10 a 45%
- Síndrome de Sjogren: 33%
- Polimiosite/dermatomiosite: 20%
- Artrite reumatoide: 10%
- Crioglobulinemia: 10%
15
Q
Fenômeno de Raynaud - avaliação:
A
- Capilaroscopia periungeal (CPU):
1) Análise microscópica do leito unguel
2) Vasos tortuosos e dilatados (padrão SD) - indica doença e fenômeno de Raynaud secundário
