DITC - ESCLEROSE SISTÊMICA Flashcards
Epidemiologia:
- Sexo feminino (3M:1H)
- Negros
1) Idade mais precoce e doença mais grave - Idade entre 30 e 50 anos
Fisiopatologia:
Tripé:
- Vasculopatia - lesão endotelial
- Fibrose - acúmulo de colágeno
- Autoimunidade - produção de autoanticorpos
Fisiopatologia - vasculopatia:
- Endarterite profilferativa isquêmica (inflamação do endotélio)
1) Ativação plaquetária
2) Alteração de permeabilidade e tônus (endotelina 1) - Apresentação clínica: fenômeno de Raynaud
1) Ocorre em 95% das ES
2) Achado clássico
Fisiopatologia - fibrose:
- Fibroblasto alterado:
1) Ativado
2) Redução da apoptose - Achado clínico: gangrena
1) Resulta de FIBROSE MUITO INTENSA
2) Fibrose intensa que obstrui o lúmen do vaso
Fisiopatologia - autoimunidade:
- Produção de autoanticorpos
1) Padrão Th2
2) Ativação de TCD4+ - Resultado: ativa imunidade inata e adaptativa
Classificação:
- Somente pele: ESCLERODERMIA
1) Chamada de localizada/mórfea - Acomete vísceras: ESCLEROSE SISTÊMICA
1) Limitada: engloba a forma especial CREST
2) Sine scleroderma (não envolve pele)
3) Difusa
Classificação - localizada:
- Forma que acomete APENAS PELE
Subdividida:
- Morfea: mais comum
1) Espessamento em forma de placas múltiplas ou solitárias
- Esclerodermia linear:
1) Espessamento em forma de linha
2) Mais comum no membros de uma ponta a outra (dificultando o movimento) - Lesão em golpe de sabre (+ comum em crianças)
1) Comum em região da fronte
2) Linha de espessamento na região da fronte
Classificação - ES limitada
- Localização do acometimento da pele:
1) Face
2) Cotevelos para extremidades
3) Joelhos para extremidades - FRy procede manifestações
- Associada à síndrome CREST
- Manifestação renal é raro
- Acometimento pulmonar: hipertensão pulmonar
- Anticorpo: anticentrômero
Classificação - ES difusa:
- Localização do acometimento da pele:
1) Não poupa nenhuma parte do segmento corporal - Acometimento rápido de pele ao mesmo tempo que FRy
- Maior acometimento visceral (precoce)
- Acometimento pulmonar: doença pulmonar intersticial
- Anticorpo: anti Scl 70
CREST:
- Extensão da forma LIMITADA
É um acrônimo “CREST”:
- Calcinose
- Raynaud
- Esofagopatia
- Sclerodactilia
- Telangiectasias
Quadro clínico - geral:
- Escerodactilia
1) Espessamento dos dedos das mãos - perde mobilidade
2) Ausência de prega cutânea - Fenômeno de Reynaud
- Face esclerodérmica:
1) Microstomia - não tem abertura completa da boca
2) Redução da abertura bucal
3) Nariz afilado
4) Ausência de ruga e perda dos sulcos - Autoanticorpos:
Quadro clínico - pele:
- Achado universal
1) Espessamento da pele - esclerodactilia
2) Define em limite ou difusa - ESPESSAMENTO PROXIMAL ÀS METACARPOFALANGEANAS É PATOGNOMÔNICO
- Fases da pele:
1) Edemaciada -> indurativa -> atrófica - Garra esclerodérmica:
1) Mão em garra devido atrofia da pele da mão - Pitting scars
1) São ferimentos da ponta dos dedos antes da gangrena
2) Resulta da fibrose da luz dos vasos - Outros achados:
1) Calcinose
2) Telangiectasias
3) Leucomelanodermia
Quadro clínico - vascular:
- Mais importante: fenômeno de Raynaud:
1) Sinal mais precoce da doença
2) Alteração trifásica - palidez, cianose e rubor
3) Precipitado: estresse emocional ou frio
4) Forma limitada: precede até 2 décadas a ES - Classificação fenômeno de Raynaud:
1) Primário: idiopático - sem doença por trás
2) Secundário - causado por alguma doença
Fenômeno de Raynaud - causas secundária:
- Esclerose sistêmica: 95%
- Doença mista do tecido conjuntivo: 85%
- LES: 10 a 45%
- Síndrome de Sjogren: 33%
- Polimiosite/dermatomiosite: 20%
- Artrite reumatoide: 10%
- Crioglobulinemia: 10%
Fenômeno de Raynaud - avaliação:
- Capilaroscopia periungeal (CPU):
1) Análise microscópica do leito unguel
2) Vasos tortuosos e dilatados (padrão SD) - indica doença e fenômeno de Raynaud secundário
Fenômeno de Raynaud - sinais de alarme:
- Indicam que o FRy é patológico (secundário)
Clínicos:
- Idade de início mais tardia (> 35 anos)
- Vasoespamo durante todo ano
- Surtos assimétricos
- Esclerodactilia ou qualquer outro sinal de doença do tecido conjuntivo
- Ulceração digital
- Cicatrizes atróficas na polpa dos dedos
Laboratoriais:
- Maiores níveis de marcadores infecciosos
- Detecção de autoanticorpos
- Maior nível de antígenos do fator de von Willebrand
Capiloscopia periungueal
- Vasos anormais (padrão SD)
Quadro clínico - musculoesquelético:
- Ocorre em 26 a 76%
- Artralgia/artrite
- Crepitações tendínea (barulho de velcro)
- Acrosteólise (reabsorção da falange distal)
Quadro clínico - trato gastrointestinal:
Esôfago (90%):
- Envolvimento esofágico é o + freq. - 2/3 da musculatura lisa
1) Disfagia, sensação de entalo
2) Incompetência do EEI - DRGE
3) Metaplasia de Barret - adenocarcinoma
Intestino (10-40%):
- Sd de má absorção por supercrescimento bacteriano:
1) Diarreia crônica
2) Divertículos em boca larga
3) Pseudo-obstrução
Estômago:
- Gastroparesia
- Ectasia vascular do antro gástrico
1) Estômago em melancia (watermelon stomach)
Reto e ânus
- Prolapso reta
- Incontinência
Quadro clínico - pulmonar:
- 90% tem alteração na TC
- 100% tem alteração nas autópsias
2 espectros principais:
- Acomete interstíscio: doença pulmonar intersticial
1) É a mais comum (90%)
2) Forma difusa da doença
3) Anticorpo: anti Scl-70
4) Padrão na TC: vidro fosco
- Hipertensão pulmonar
1) Ocorre em 5 a 50%
2) Forma limitada da doença
3) Anticorpo: anticentrômero
4) Diagnóstico: cateterismo cardíaco
Quadro clínico - renal:
- 10 a 20% dos casos: crise renal esclerodérmica
1) Cursa com crise renal esclerodérmica - Mais comum na forma DIFUSA
- Primeiros 3 a 5 anos de doença
- NÃO HÁ GLOMERULONEFRITE NESSE CASO
1) Ocorre por estado hiperreninêmico
Fatores de risco p/ precipitar a crise:
- Forma difusa
- Uso de corticoide
- Crepitações tendínea
- Anti-RNA polimerase III
- Ciclosporina
- Anemia
- Derrame pericárdico
Crise renal esclerodérmica:
Quadro clínico:
- Hipertensão acelerada
- Piora da função renal
- Plaquetopenia
- Anemia hemolítica microangiopática
- Anti-RNA polimerase III
- Achados adicionais: cefaleia, retinopatia, convulsões, alt. visuais, EAP, proteinúria, hematúria
- Biópsia renal:
1) hiperplasia concêntrica da camada íntima das artérias arqueadas e interlobulares com aspecto de casca de cebola
Exames complementares - solicitação:
- Gerais (rastrear danos):
1) Hemograma - comum anemia e plaquetopenia
2) Função renal - crise esclerodérmica
3) PCR/VHS
4) NT-pro-BNP (acometimento pulmonar) - Específicos (autoanticorpos) - inicialmente c/ FAN
1) Antitopoisomerase
2) Anticentrômero
3) Anti-RNA polimerase III
Exames complementares - FAN
- Positivo: 90 a 100% dos casos
Análise dos padrões:
- Nucleolar (anti Scl-70 e antitopoisomerase)
1) Forma difusa da doença 40 a 70%
2) Doença pulmonar intersticial
3) Acometimento cutâneo mais rápido
4) Pior prognóstico
- Centromérico (anticentrômero)
1) Forma limitada da doença 60 a 82%
2) Hipertensão pulmonar
3) Calcinose
4) Telangiectasias - Padrão nucleolar ou pontilhado fino: Anti-RNA polimerase III
1) Alta especificidade
2) Ocorre em 4 a 20%
3) Progressão rápida da doença
4) Crise renal
Tratamento - acometimentos gerais:
- Pele:
1) 1ª opção: metotrexato
2) Outras opções se refratário: ciclofosfamida, micofenolato de mofetil, azatioprina, rituximabe - FRy:
1) 1ª opção: BCC - nifedipino
2) Outra opção: diltizaem - Úlceras digitais:
1) 1ª opção: sildenafil (inibidor da 5-fosfodiesterase)
2) Outras opções: bosentana (antagonista da endotelina) e iloprost (análogo da prostaciclina) - Esôfago:
1) 1ª opção: domperidona e omeprazol
2) 2ª opção: metoclopramida e ranitidina - Supercrescimento bacteriano:
1) Rodízio de antibióticos - Doença pulmonar intersticial:
1) Indução: ciclofosfamida (1ª opção) OU micofenolato de mofetil/rituximabe
2) Manutenção: azatioprina ou micofenolato de mofetil - Hipertensão pulmonar:
1) 1ª opção: sildenafil, bosentana, ambrisentana, iloprost
2) Terapia combinada p/ refratários
Tratamento - crise renal esclerodérmica:
- Primeir opção: CAPTOPRIL
1) Lembrar no mecanismo hiperreninêmico
2) 75 a 300 mg VO até controlar PA - MESMO SE DIÁLISE
3) Controle da PA em 72h
4) ENALAPRIL NÃO É EFICAZ - Nitroprussiato se necessário
- Evitar corticoide > 15 mg - pode precipitar a crise
