Dermatoses bulleuses auto-immunes Flashcards
Physiopathologie ?
Cohésion de la peau :
- desmosome : adhérence interkératocytes permettant la cohésion de l’épiderme
- JDE : assurant l’adhérence entre le derme et l’épiderme
=> composés de protéines d’adhérence pouvant être la cible d’auto Ac ++
2 groupes de DBAI :
- intra-épidermique : atteinte des desmosomes avec perte de la cohésion des kératinocytes par des autoAc anti-substance intercellulaire
- sous-épidermique : atteinte de la JDE par des autoAc anti-membrane basale
Dg positif : clinique ?
Bulles ++ = lésion élémentaire liquidienne superficielle de contenu clair ou sérohématique > 5 mm siégeant sur la peau ou muqueuse
Y penser aussi devant : érosions post-bulleuses, érosions muqueuses externes, décollement épidermique (linge mouillé), décollement cutané provoqué par un frottement sur peau saine (signe de Nikolsky)
Dg positif : histologique ?
=> Concordance entre la clinique et le niveau de clivage à l’examen histologique sur une biopsie cutanée ++
Bulle sous-épidermique : clivage entre le derme et l’épiderme = aspect de bulle tendue (toit composé par épiderme intact)
Bulle intra-épidermique : détachement des kératinocytes entre eux, bulle flasque et fragile
Dg positif : immunopathologie ?
=> origine auto-immune objectivé par des dépôts d’IgG ou A ou C3 par IFD sur une biopsie de peau et par IFI, immunotransfert ou elisa dans le sérum
Dg différentiel d’une dermatose non bulleuse ?
Bulles à distinguer des :
- vésicules = plus petits < 5 mm
- pustules : contenu purulent
=> certaines DBAI s’accompagnent de vésicules ++
ATTENTION : il existe des formes bulleuses de certaines dermatoses vésiculeuses :
- herpès, zona ou eczéma (coalescence de vésicules)
- vasculaire nécrotico-bulleuse
Dg différentiel d’une dermatose bulleuse non AI ?
Maladie bulleuse non AI ++ :
- toxidermie bulleuse : nécrose épidermolyse toxique (Sd de SJ et Lyell) = début brutal, rapide, AEG, atteinte muqueuse, prise de médicaments ++, H° en urgence
- dermatose bulleuse par agents externes : physique (coup de soleil) thermique ou chimique
- érythème polymorphe bulleux : lésions en cocarde, arcade (coude, genou, mains) souvent 15J après une infection (herpès, Mycoplasme)
- épidermolyse bulleuse héréditaire : enfant ++ mutations génétique des protéines de la JDE, néonatale, fragilisée cutanée, bulles en une de friction
- épidermolyse staphylococcie : du à une toxine sécrétée par certaines souches, contexte infectieux, AEG, décollement cutané
- porphyrie cutanée tardive chez l’adulte ++
Classification des DBAI ?
Sous-épidermique :
- pemphigoide bulleuse : gravidique, cicatricielle
- dermatite herpétiforme
- dermatose à IgA linéaire
- épidermolyse bulleuse acquise
Intra-épidermique :
- pemphigus : vulgaire, superficiel, paranéoplasique, médicamenteux
DBAI sous-épidermique : pemphigoide bulleuse ?
=> liées à la production d’autoAc dirigés contre des protéines de la JDE ++
PEMPHIGOIDE BULLEUSE : ++ fréquente des DBAI
- sujet agé ++ en moyenne 80 ans
- prurit généralisé intense, placard eczématiforme, urticaire
- bulles tendues, grande taille
- symétriques sur l’abdo, antéro-interne cuisse, face flexion
- atteinte muqueuse rare
- hyperéosinophilie ++
- histologie : bulle sous-épidermique avec éosinophiles + infiltrat dermique riche
- IFD : dépôts linaire d’IgG +/- C3 à la JDE
- IFI : Ac anti-membrane basale
- ELISA : anti-BAPG 1 et 2
=> grave ++ mortalité à 1 an de 30-40% par complications infectieuses et CV favorisées par corticoT et terrain ++
TTT :
- bains antiseptiques
- hydratation
- nutrition hypocalorique
- corticoT ++ : générale ou locale
- immunosuppresseur si résistance au corticoT ou en cas de récidives multiples à la décroissance
DBAI sous-épidermique : pemphigoide gravidique ?
RARE ++ chez la femme enceinte ou en post-partum
= 2-3 trimestre en région péri-ombilicale ++ et disparait en quelques semaines après l’accouchement (récidives ++)
= R ++ de prématurité et d’hypotrophie foetale
= histologie et IFD // au pemphigoide bulleuse
= TTT selon sévérité : corticoT générale ou locale
DBAI sous-épidermique : pemphigoide cicatricielle, épidermolyse bulleuse acquise, dermatose à IgA linéaire et dermatite herpétiforme ?
PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE : rare
- sujet + jeunes autour de 65 ans
- atteinte prédominante des muqueuses buccales (gencive, palais, joues), oculaires (conjonctivite synéchiante avec risque de cécité) et génitale
- atteinte cutanée inconstante 1/4 (tete et cou) laissant des cicatrices atrophiques
- IFD //
- TTT : dapsone ++
Si atteinte oculaire : cyclophosphamide +/- corticoT G
EPIDERMOLYSE BULLEUSE ACQUISE : rare
- bulles en peau saine sur les zones de frottement et extrémités laissant des cicatrices atrophique + Ukystes
- histologie et IFD //
- associé à Crohn dans 25% des cas ++
DERMATOSE À IgA LINÉAIRE :
- dépôts linéaires d’IgA isolés ou prédominant sur la JDE
- bulle de grande taille associé à des vésicules à groupement (herpétiforme)
- moitié inférieure du tronc, fesses, périnée et cuisses
- induite par des médicaments (vanco, AINS) chez adulte +
= arrêt médicament inducteur + Dapsone
DERMATITE HERPÉTIFORME : hyperS à la gliadine (gluten)
- adolescent ou adulte jeune ++
- prurit diffus
- bulles/vésicules symétriques aux épaules, coudes, genoux qui se regroupent en bouquet
- évolution en poussées/rémission, concordant avec une prise excessive de gluten
- maladie coeliaque associée ++ souvent asymptomatique
Histo : clivage sous-épidermique avec micro-abcès à PNN du derme
IFD : dépôt granuleux d’IgA au sommet des papilles derme
- FOGD systématique pour biopsie D2 : atrophie villositaire
- Ac anti-endomysium et anti-transglutaminase
TTT : dapsone + régime sans gluten à vie ++
DBAI intra-épidermique : pemphigus ?
PEMPHIGUS :
- Ac dirigés contre desmosome : acantholyse + clivage intra-épidermique
- médicaments inducteurs : groupe thiol (pénicilline), BB, rifampicine
> Vulgaire : clivage profond, suprabasal
= lésions muqueuses érosives ++ (buccales, génitales, oesohagienne, anales, oculaires) puis atteinte cutanée secondaire avec bulles flasques clair en peau saine , fragile se transformant rapidement en érosions post-bulleuses (pli de flexion, cuir chevelu) + S Nikolsky
> Superficiels : clivage superficiel, sous-corné
= regroupent le pemphigus séborrhéique + foliacé : bulles, fugaces ++ remplacées par des lésions squame-crouteuses en zones séborrhéiques, pas d’atteinte des muqueuses
> Paranéoplasique : exceptionnelle, associés à differets types de proliférations malignes (hémoP lymphoïdes)
Histo : clivage intra-épidermique supra-basale ou sous-cornée + acantholyse
IFD : depot d’IgG + C3 sur le pourtour des kératinocytes avec aspect en résilles ++
IFI : Ac anti-SIC (corrélé à l’activité de la maladie)
ELISA : Ac anti desmoigléine 1 et 3
TTT :
- mortalité 10%
- corticoT G +/- immunoS en cas de R ++
- dapsone + dermocorticoT si superficiel peu étendus
