Démences fronto-temporales Flashcards
Les démences fronto-temporales(DFT) constituent XXXXXXX démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)
La deuxième cause
Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes (2) ?
- Frontaux
2. Temporaux
2 traits principales des démences fronto-temporales
- profonds changements de personnalité et des conduites sociales
- troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
Qui a décrit les symptômes de patients au XX siècle ?
Arnold Pick
Comment Arnold Pick décrit les symptômes de ses patients (2) ?
- des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
- des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
Quels syndromes se retrouvent sous le terme de démence fronto-temporale (2) ?
- Démance sémantique (temporale)
2. Démance frontale
dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) comprend quoi (3) ?
- Démence frontale
- Démence sémantique
- Aphasie primaire progressive non fluente.
Aujourd’hui, 2 variantes dans la DFT ?
- Variante frontale (comportementale) DFT
2. Variante temporale (démance sémantique)
La variante frontale de la DFT : qu’est-ce qui la cractérise ?
lésions prédominantes du cortex préfrontal
troubles neuropsychiatriques
Les troubles neuropschyatriques qui sont présent dans le DFT (variante frontale) s’accompagnent de quoi ?
de modifications de la personnalité et du cpts
En DFT frontale, qu’est-ce qui constitu les premières manifestations cliniques de la maladie
Troubles neuropsychiatriques avec des modifications de la personnalité et du comportement
Troubles du cpts fréquent dans la variante frontale du DFT (8)
- Négligence physique précoce
- Altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
- rigidité mentale
- conduites stéréotypées
- hyperoralité / gloutonerie
- augm act sexuelle / parfois conduites inadaptées
- Comportement UTILISATION
- anosogosie précoce
Quels troubles sont en liens avec th esprit et peuvent être relativement discrets en début de cpts ?
- Fonctions exécutives
2. Mémoire de travail
Étude de cas de variante frontale DFT ?
– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises. – Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres. – De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».
Quels troublent complètent souvent le tableau clinique sans être en premier plan ? VARIANTE FRONTALE
- Troubles modérés du langage
2. Troubles de la mémoire sémantique /
3 types de troubles de la mémoire sémantique en DFT frontal ?
- manque de mots
- paraphasies sémantique
- fluence verbale diminuée
DFT frontal, déficit mémoire épisodique sur quels aspects ?
- encodage
2. récupération
Démance fronto-temporal : la démence sémantique 4 difficultés de reconnaissance ?
- rec visages
- rec sons
- rec goûts
- rec odeurs
Sur quoi porte les suejts de convo des pt ? (démence sémantique)
Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.
2 types de démences fronto-temporales ?
- variante frontale
2. démence sémantique
quel trouble majeur est focale dans la démence sémantique ?
Les troubles de mémoire sémantique
V/F Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
V
V/F La démence sémantique ET les aphasies dégénératives non fluentes sont toutes deux des aphasies dégénérative primaires ?
V
Distinction entre démence sémantique et des aphasies dégénératives non fluentes ?
le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs EN démence sémantique
Modification cérébrales associées au démences sémantique ? IRM PET
Hypométabolisme et atrophie temporales
V/F les sujets, aux premiers stades de la maladie, sont anosognosique par rapport aux symptomes démentiels sémantique ?
F
De quoi se plaignent principalement les sujets ayants un début de démence sémantique ? (2)
- Un manque de mots MASSIF
2. Troubles de la compréhension lexicale conduisant à une perte de concept
Pratiquement, donner un exemple pour lequel les gens avec la démence sémantique n’ont pas de difficulté et 3 exemples qui suggèrent des diff
- Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien
- rapportent plutôt des oublis concernant les noms
- l’identité des personnes
- difficultés à trouver leurs mots.
Qu’arrive-il au langage progressivement ? Impact dans la vie des patients ?
il s’appauvrit, patient employent des termes plus généraux
Qu’est-ce qu’affecte la dégradation sémantique en premier ?
Les connaissances sémantiques les plus fines.
Démence sémantique Étude de cas ?
Etude de cas (Lambert, 2015): Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique. • Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination
Dénomination au Lexis : 28/64 (m = 58,5 ; ET = 3,21). – Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiqueset d’identification visuelle. – Faon : un animal… c’est une petite… c’est pas un petit mouton ? – Lama : c’est pas une chèvre mais… – Guitare : un violon. – Truelle : une pelle… on rassemble du sable. – Journal : un cahier. – Tomate : une pomme… une cerise ? Non. – Hamac : … à mettre ce qu’on cueille. – Bison : un animal… pas un éléphant ? 36
Les démences fronto-temporales 2. La démence sémantique Etude de cas : Madame N.S. • La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie : – Faon : peut-être un objet. – Igloo : je ne vois pas du tout. – Couette : je ne sais pas. – Guitare : un instrument de musique… (ne sait pas faire le geste d’utilisation). C’est en métal. – Truelle : oui j’ai connu ça… – Lama : un objet ? – Tenailles : c’est pour tenir quelque chose ? Pour ranger ? (matière ?) C’est en plastique ? – Baleine : un objet pour mesurer peut-être. – Kangourou : c’est un fruit… j’ai peur de me tromper… c’est rond…
Est-ce que la mémoire épisodique est affecté dans la démence sémantique ? 2 indices
Aucun consensus
Indice: Le rappel libre est très perturbé , Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.
Comment pourrait-on expliquer la réussite de la tâche de reconnaissances des patients
liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.
4 changements de cpts dans la démance sémantique ?
- une tendance au repli sur soi
- un manque d’intérêt pour les autres
- une réduction significative de l’empathie
- des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
Changement au niveau du cerveau dans la variante frotanle de DFT ?
Atrophie et hypométabolisme + frontal
