Démence fronto-temporale Flashcards
Définition DFT
-Syndrome neurodégénératif (primaire) progressif
Prévalence DFT
20% des démences pré-séniles
entre 45-60 ans
Critères définitifs de la DFT comportementale
- Désinhibition sociale
- Comportement inadéquat dans les relations avec autrui
- Changement dans la personnalité
Quelles habiletés sont préservées dans la DFT?
Habiletés perceptuelles, praxiques et mnésiques
Caractéristiques de base de la DFT (essentielles au diagnostic)
- Changement comportemental et progression graduels
- Déclin précoce dans la conduite interpersonnelle
- Déclin de la régulation de la conduite personnelle (ex: problème d’hygiène, d’alimentation…)
- Affect plat
- Perte précoce de condcience des déficits
Caractéristiques secondaires de la DFT
- Représentations comportementales (ex: comportement d’utilisation)
- Problème langagier (ex: écholalie)
- Signes physiques (ex: akinésie, incontinence)
3 niveaux de la DFT comportementale
- Possible: 3-6 caractéristiques cliniques
- Probable: possible + résultats d’imagerie
- Définitif: évidence histopathologique
Qu’est-ce qui distingue la DFT des autres types de démences (ex: APP)
**Symptômes sociaux (désinhibition. Pas beaucoup d’anxiété, car pas d’insight émotionnel)
Symptômes DFT
1)Conduite sociale
-Étiquette interpersonnelle déficiente
-Manque de tact, désinhibition
2)Conduite personnelle
-Passivité/hyperactivité
-Errance
3)Refoulement émotionnel
-Incapacité à démontrer des émotions primaire
-Incapacité à démontrer des émotions sociales
4-Perte de l’insight
-Absence d’expression, de préoccupations ou de détresse quand situtation difficile
Émotions primaires non-exprimées dans la DFT
Peur
Joie
Tristesse
Émotions sociales non-exprimées dans la DFT
Embarras
Sympathie
Empathie
Culpabilité
Autres symptômes liés à la DFT
- Compulsions alimentaires
- Manger objets non-comestibles
- Comportement hypersexuel
- Comportement hypervisuel
- Rage non-provoquée
Origine DFT
Plupart des cas =sporadiques
Plusieurs cas familiaux, autosomique dominant
3 gènes majeurs de la DFT
MAPT
GRN
C9ORF72
Comorbidité avec DFT
- Dépression
- Bipolarité
- Schizophrénie
- TOC
- Troubles du contrôle de l’impulsivité
Bases anatomo-fonctionelles de la DFT
Emplacement de la dégénérescence très variée (plus frontal ou plus temporal, plus à gauche ou plus à droite)
Symptômes associées à une dégénérescence au niveau frontal gauche
1-Aphasie non-fluente
2-Pas de désinhibition
3-Dépression
4-Dépréciation de soi
Symptômes associées à une dégénérescence au niveau frontal droit
- Altérations comportementales
- Peu de contrôle des pulsions
- Comportement enfantin
- Portrait classique d’une bvFTD
Symptômes associées à une dégénérescence au niveau temporal gauche
- Déficits linguistiques
- Habiletés sociales préservées
- Démence sémantique (svPPA)
Symptômes associées à une dégénérescence au niveau temporal droit
- Déficits comportementaux
- Irritabilité, impulsivité
- Idées fixes
- Changements de comportement
DFT
Groupe de désordres cliniques caractérisé par une dégénération variable, souvent asymétrique, des lobes frontaux et temporaux
Droite = désinhibition Gauche = aphasie primaire progressive
Neuropathologie de la DFT
1-Atrophie frontale et temporale
2-Caractéristiques cytoarchitectoniques anormales dans les régions pathologiques
3-Degré de perte neuronale et synaptique égale ou plus élevée que AD
Caractéristiques cytoarchitectoniques anormales dans DFT
- Absence de grosses cellules pyramidales
- Présence de cellules de Pick (hypertrophiées)
Composantes anatomiques analysées dans la DFT
- Matière grise
- Matière blanche
- Taux de glucose
Implication de la génétique au niveau anatomique de la DFT
Les facteurs génétiques dictent la localisation de la dégénérescence
L’intégrité de quel faisceau est corrélé avec le bvDFT
- Faisceau uncinate
- Faisceau longitudinal inférieur
Consommation glucose AD vs DFT
AD: déficit en glucose distribué partout
DFt frontal: déficit en glucose spécifiquement au niveau frontal
Marqueur anatomique le plus important dans AD
Dépôts de plaques bêta amyloïde partout dans le cerveau
Prédicteurs du développement de la DFT au niveau de la matière blanche
- Faisceau uncinate (au niveau OF)
- Forceps minor (frontal G-frontal D via corps calleux)
- Genu du corps calleux (partie la plus antérieur)
Prédicteurs du développement de la DFT au niveau de la matière grise
- Préfrontal
- Cingulaire
- Insula
- Pôle temporal
- GFI
Biopsie
Prélèvement d’un échantillon du cortex
*Étude de cas de 29ans: biopsie au niveau frontal droit (cellules de Pick)
Niveaux histologiques possibles
- Comportemental
- Scan
- Anatomique
Hypotension intracrânienne spontannée (HIS)
Baisse du volume du LCS, donc les méninges exercent une pression sur le cortex
Symptômes similaires à ceux de DFT
Hayling Test
Évalue la désinhibition
1) Terminer une phrase avec un mot correct
2) Terminer une phrase avec un mot incorrect
Vrai ou faux. DFT moins bons que AD dans test de Hayling (désinhibition)
Vrai
Régions de matière grise associées aux scores au test de Hayling et à un score de fréquence de désinhibition (inventaire neuropsychologique)
- COF**
- Cingulaire
- Pôle temporal
Vrai ou faux. Les tâches monétaires sont trop compliquées par les patients avec maladie neuro-dégénérative
Vrai, donc utilisation de tâches olfactives (odeurs plaisantes, déplaisantes, neutres) avec enregistrement de la réponse électrodermale (i.e. SNa)
Réponse électrodermale de patients DFT dans une tâche d’odeurs
Diminution de l’activation physiologique pour l’anticipation d’odeurs déplaisantes et la période de réponse
(réponse anticipatoire négative diminuée)
Niveau de motivation pour éviter une mauvaise odeur chez patients DFT dans une tâche d’odeurs
Moins motivé / moins d’efforts pour éviter la mauvaise odeur/punition
Résultats à la tâche d’odeurs pour patients DFT
- Évaluation odeurs comme moins aversives
- Réponse physiologique réduite pour anticipation
Structures liées à l’insensibilité aux odeurs négatives et la perte de différenciation entre les odeurs plaisantes et déplaisantes
Atrophie au niveau:
- Insula
- Amygdale
- COF
Systèmes de NT impliqués dans fonctions du lobe frontal
- Sérotonine
- Cathécolamines
- ACh
Quel NT retrouve-t-on à la baisse dans DFT
5-HT
médicament 5-HT = bénéfices temporaires chez DFT
Ex Anti-dépresseurs
Sertraline Fluoxetine Paroxetine Zoloft SSRI
Qu’est-ce qui est amélioré chez patients DFT prenant anti-dépresseurs
- Désinhibition
- Dépression
- Compulsions
- Amélioration comportementale chez ceux avec un profil dépressif
Oxytocine
Neuropeptide modulant le comportement social
Quelle structure cérébrale produit l’oxytocine
Hypotalamus:
- Noyaux supraoptique
- Paraventriculaire
Comment l’oxytocine attecte-t-elle le reconnaissance des émotions?
Diminution significative de bonnes réponses pour les émotions négatives (colère et presque peur)
Que permet de faire l’oxytocine chez les patients DFT?
Diminution de la perception d’émotions négatives
Diminution des symptômes psychiatriques (qui ne perdurent pas dans le temps)
Conclusion étude avec administration d’oxytocine chez patients DFT
Effets dépendant de la dose
i.e. plus la dose est grande, plus les bénéfices sur certaines mesures de comportements sociaux augmentent
(impact positif sur le comportement social des patients)
Quel est le but de la réhabilitation chez patients DFT?
Minimiser les impacts émotionnels et maximiser les comportements adéquats (stabilisation des effets de la dégénérescence/stabilisation de la progression symptomatique)
Types de réhabilitation pour DFT
- Sélection
- Optimisation
- Compensation
Réhabilitation de sélection pour DFT
Restreindre le travail aux domaines/activités qui sont plus importantes pour l’individu
Réhabilitation d’optimisation chez DFT
Maximiser l’exécution et la satisfaction de domaines spécifiques
Réhabilitation de compensation chez DFT
Établir de nouvelles stratégies quand les habiletés présentes sont perdues ou insuffisantes pour un fonctionnement adéquat
