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PSY3032 > Démence fronto-temporale > Flashcards

Démence fronto-temporale Flashcards

1
Q

Définition DFT

A

-Syndrome neurodégénératif (primaire) progressif

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Q

Prévalence DFT

A

20% des démences pré-séniles

entre 45-60 ans

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3
Q

Critères définitifs de la DFT comportementale

A
  • Désinhibition sociale
  • Comportement inadéquat dans les relations avec autrui
  • Changement dans la personnalité
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4
Q

Quelles habiletés sont préservées dans la DFT?

A

Habiletés perceptuelles, praxiques et mnésiques

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5
Q

Caractéristiques de base de la DFT (essentielles au diagnostic)

A
  • Changement comportemental et progression graduels
  • Déclin précoce dans la conduite interpersonnelle
  • Déclin de la régulation de la conduite personnelle (ex: problème d’hygiène, d’alimentation…)
  • Affect plat
  • Perte précoce de condcience des déficits
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6
Q

Caractéristiques secondaires de la DFT

A
  • Représentations comportementales (ex: comportement d’utilisation)
  • Problème langagier (ex: écholalie)
  • Signes physiques (ex: akinésie, incontinence)
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7
Q

3 niveaux de la DFT comportementale

A
  • Possible: 3-6 caractéristiques cliniques
  • Probable: possible + résultats d’imagerie
  • Définitif: évidence histopathologique
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8
Q

Qu’est-ce qui distingue la DFT des autres types de démences (ex: APP)

A

**Symptômes sociaux (désinhibition. Pas beaucoup d’anxiété, car pas d’insight émotionnel)

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9
Q

Symptômes DFT

A

1)Conduite sociale
-Étiquette interpersonnelle déficiente
-Manque de tact, désinhibition
2)Conduite personnelle
-Passivité/hyperactivité
-Errance
3)Refoulement émotionnel
-Incapacité à démontrer des émotions primaire
-Incapacité à démontrer des émotions sociales
4-Perte de l’insight
-Absence d’expression, de préoccupations ou de détresse quand situtation difficile

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10
Q

Émotions primaires non-exprimées dans la DFT

A

Peur
Joie
Tristesse

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11
Q

Émotions sociales non-exprimées dans la DFT

A

Embarras
Sympathie
Empathie
Culpabilité

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12
Q

Autres symptômes liés à la DFT

A
  • Compulsions alimentaires
  • Manger objets non-comestibles
  • Comportement hypersexuel
  • Comportement hypervisuel
  • Rage non-provoquée
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13
Q

Origine DFT

A

Plupart des cas =sporadiques

Plusieurs cas familiaux, autosomique dominant

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14
Q

3 gènes majeurs de la DFT

A

MAPT
GRN
C9ORF72

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15
Q

Comorbidité avec DFT

A
  • Dépression
  • Bipolarité
  • Schizophrénie
  • TOC
  • Troubles du contrôle de l’impulsivité
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16
Q

Bases anatomo-fonctionelles de la DFT

A

Emplacement de la dégénérescence très variée (plus frontal ou plus temporal, plus à gauche ou plus à droite)

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17
Q

Symptômes associées à une dégénérescence au niveau frontal gauche

A

1-Aphasie non-fluente
2-Pas de désinhibition
3-Dépression
4-Dépréciation de soi

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18
Q

Symptômes associées à une dégénérescence au niveau frontal droit

A
  • Altérations comportementales
  • Peu de contrôle des pulsions
  • Comportement enfantin
  • Portrait classique d’une bvFTD
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19
Q

Symptômes associées à une dégénérescence au niveau temporal gauche

A
  • Déficits linguistiques
  • Habiletés sociales préservées
  • Démence sémantique (svPPA)
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20
Q

Symptômes associées à une dégénérescence au niveau temporal droit

A
  • Déficits comportementaux
  • Irritabilité, impulsivité
  • Idées fixes
  • Changements de comportement
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21
Q

DFT

A

Groupe de désordres cliniques caractérisé par une dégénération variable, souvent asymétrique, des lobes frontaux et temporaux

Droite = désinhibition
Gauche = aphasie primaire progressive
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22
Q

Neuropathologie de la DFT

A

1-Atrophie frontale et temporale
2-Caractéristiques cytoarchitectoniques anormales dans les régions pathologiques
3-Degré de perte neuronale et synaptique égale ou plus élevée que AD

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23
Q

Caractéristiques cytoarchitectoniques anormales dans DFT

A
  • Absence de grosses cellules pyramidales

- Présence de cellules de Pick (hypertrophiées)

24
Q

Composantes anatomiques analysées dans la DFT

A
  • Matière grise
  • Matière blanche
  • Taux de glucose
25
Q

Implication de la génétique au niveau anatomique de la DFT

A

Les facteurs génétiques dictent la localisation de la dégénérescence

26
Q

L’intégrité de quel faisceau est corrélé avec le bvDFT

A
  • Faisceau uncinate

- Faisceau longitudinal inférieur

27
Q

Consommation glucose AD vs DFT

A

AD: déficit en glucose distribué partout

DFt frontal: déficit en glucose spécifiquement au niveau frontal

28
Q

Marqueur anatomique le plus important dans AD

A

Dépôts de plaques bêta amyloïde partout dans le cerveau

29
Q

Prédicteurs du développement de la DFT au niveau de la matière blanche

A
  • Faisceau uncinate (au niveau OF)
  • Forceps minor (frontal G-frontal D via corps calleux)
  • Genu du corps calleux (partie la plus antérieur)
30
Q

Prédicteurs du développement de la DFT au niveau de la matière grise

A
  • Préfrontal
  • Cingulaire
  • Insula
  • Pôle temporal
  • GFI
31
Q

Biopsie

A

Prélèvement d’un échantillon du cortex

*Étude de cas de 29ans: biopsie au niveau frontal droit (cellules de Pick)

32
Q

Niveaux histologiques possibles

A
  • Comportemental
  • Scan
  • Anatomique
33
Q

Hypotension intracrânienne spontannée (HIS)

A

Baisse du volume du LCS, donc les méninges exercent une pression sur le cortex
Symptômes similaires à ceux de DFT

34
Q

Hayling Test

A

Évalue la désinhibition

1) Terminer une phrase avec un mot correct
2) Terminer une phrase avec un mot incorrect

35
Q

Vrai ou faux. DFT moins bons que AD dans test de Hayling (désinhibition)

A

Vrai

36
Q

Régions de matière grise associées aux scores au test de Hayling et à un score de fréquence de désinhibition (inventaire neuropsychologique)

A
  • COF**
  • Cingulaire
  • Pôle temporal
37
Q

Vrai ou faux. Les tâches monétaires sont trop compliquées par les patients avec maladie neuro-dégénérative

A

Vrai, donc utilisation de tâches olfactives (odeurs plaisantes, déplaisantes, neutres) avec enregistrement de la réponse électrodermale (i.e. SNa)

38
Q

Réponse électrodermale de patients DFT dans une tâche d’odeurs

A

Diminution de l’activation physiologique pour l’anticipation d’odeurs déplaisantes et la période de réponse
(réponse anticipatoire négative diminuée)

39
Q

Niveau de motivation pour éviter une mauvaise odeur chez patients DFT dans une tâche d’odeurs

A

Moins motivé / moins d’efforts pour éviter la mauvaise odeur/punition

40
Q

Résultats à la tâche d’odeurs pour patients DFT

A
  • Évaluation odeurs comme moins aversives

- Réponse physiologique réduite pour anticipation

41
Q

Structures liées à l’insensibilité aux odeurs négatives et la perte de différenciation entre les odeurs plaisantes et déplaisantes

A

Atrophie au niveau:

  • Insula
  • Amygdale
  • COF
42
Q

Systèmes de NT impliqués dans fonctions du lobe frontal

A
  • Sérotonine
  • Cathécolamines
  • ACh
43
Q

Quel NT retrouve-t-on à la baisse dans DFT

A

5-HT

médicament 5-HT = bénéfices temporaires chez DFT

44
Q

Ex Anti-dépresseurs

A 
Sertraline
Fluoxetine
Paroxetine
Zoloft
SSRI
45
Q

Qu’est-ce qui est amélioré chez patients DFT prenant anti-dépresseurs

A
  • Désinhibition
  • Dépression
  • Compulsions
  • Amélioration comportementale chez ceux avec un profil dépressif
46
Q

Oxytocine

A

Neuropeptide modulant le comportement social

47
Q

Quelle structure cérébrale produit l’oxytocine

A

Hypotalamus:

  • Noyaux supraoptique
  • Paraventriculaire
48
Q

Comment l’oxytocine attecte-t-elle le reconnaissance des émotions?

A

Diminution significative de bonnes réponses pour les émotions négatives (colère et presque peur)

49
Q

Que permet de faire l’oxytocine chez les patients DFT?

A

Diminution de la perception d’émotions négatives

Diminution des symptômes psychiatriques (qui ne perdurent pas dans le temps)

50
Q

Conclusion étude avec administration d’oxytocine chez patients DFT

A

Effets dépendant de la dose
i.e. plus la dose est grande, plus les bénéfices sur certaines mesures de comportements sociaux augmentent
(impact positif sur le comportement social des patients)

51
Q

Quel est le but de la réhabilitation chez patients DFT?

A

Minimiser les impacts émotionnels et maximiser les comportements adéquats (stabilisation des effets de la dégénérescence/stabilisation de la progression symptomatique)

52
Q

Types de réhabilitation pour DFT

A
  • Sélection
  • Optimisation
  • Compensation
53
Q

Réhabilitation de sélection pour DFT

A

Restreindre le travail aux domaines/activités qui sont plus importantes pour l’individu

54
Q

Réhabilitation d’optimisation chez DFT

A

Maximiser l’exécution et la satisfaction de domaines spécifiques

55
Q

Réhabilitation de compensation chez DFT

A

Établir de nouvelles stratégies quand les habiletés présentes sont perdues ou insuffisantes pour un fonctionnement adéquat

PSY3032 (11 decks)

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