Degradación de aminoácidos y ciclo de la urea Flashcards
¿Cómo se degradan la mayoría de aminoácidos?
Transaminándose en el hígado con a-cetoglutarato para formar glutamato
Degradación del glutamato
Glutamato + agua forman a-cetoglutarato + amonio
Catalizada por la glutamato deshidrogenasa en la mitocondria hepática, emplea como cofactor NAD(P)+
Glutamato deshidrogenasa
En la matriz mitocondrial, tiende a degradar el glutamato
(-) GTP
(+) ADP
En el citosol, tiende a formar glutamato, sin regulación
¿Cómo se maneja el exceso de aminas extrahepático/renal?
Con la aminación del glutamato, formando glutamina, y que se dirige al hepatocito (principalmente) para degradarse, liberando amonio
¿Cómo se maneja el exceso de aminas en el músculo?
Mediante la alanina aminotransferasa: piruvato+glutamato -> alanina + a-cetoglutarato
Destinación de las cadenas carbonadas desaminadas
Formación de piruvato, intermediarios del ciclo de Krebs (gluconeogénesis) o acetil-CoA (cetogénesis)
Primer paso del ciclo de la urea
La captura de amonio y bicarbonato para formar carbamil P
Catalizada por la carbamil P sintetasa I
Carbamil P sintetasa
Crucial en prevenir que el amonio esté libre
Regulada alostéricamente por N-acetil-glutamato
El segundo paso del ciclo de la urea
Es la incorporación del carbamil P al ciclo, para ello, reacciona con ornitina formando citrulina y liberando un fosfato libre
Catalizada por la ornitina transcarbaminasa
Reacción de la citrulina
Ingresa a la matriz mitocondrial, incorporando un grupo ATP y luego liberando PPi para formar citrulil AMP
Reacción del citrulil AMP
Incorpora aspartato y libera el grupo AMP, formando argininosuccinato
El argininosuccinato se degrada en
Arginina y fumarato (se destina al ciclo de Krebs)
¿Qué debe ocurrir para formar urea?
La arginina es hidrolizada en uno de sus enlaces, liberando a la urea y quedando como ornitina, la que se trasloca fuera de la mitocondria
Gasto energético del ciclo de la urea
Consume 4 enlaces de fosfato, equivalentes a 4 moles de ATP
El fumarato se puede oxidar, formando un 1 mol NADH equivalente a 2,5 moles ATP
Consumo total: 1,5 moles ATP/mol urea
Síntesis de N-acetil-glutamato
Catalizada por la N-acetil-glutamato, la cual tiene como sustratos a glutamato y acetil-coA
