Degenerative Erkrankungen Flashcards
Essenzieller Tremor:
Frequenz in vergleich zur Parkinson
Hochfrequenter Tremor (8-12 Hz) Bei Parkinson 3-7Hz
Essentieller Tremor:
Häufig assoziiert mit ….. weil …. den Tremor verbessert.
Therapie?
- Alkoholabusus; Alkohol
. Beta Blocker: Propranolol
Was ist PROMM?
Diagnostik
Eine proximale myotone Myopathie ist eine dystrophe Myopathie mit proximale Paresen, muskel Dystonien, Myalgien, Katarakt, Herzrhythmusstörungen
EMG: Myotonie- path. Spontanaktivität
Alzheimer Demenz:
Klinik mit Test
Was bleibt erhalten?
- Störung des Neugedächtnis (3 Wörter errinern), Räumlich-Konstruktive Störung (Uhrentest Pathologisch), Apraxie (weiss nicht was er mit Kamm anfangen soll), Zeitliche Störung und Verlust des Planens (Liste von Einkaufssachen)
- Persönlichkeit struktur bleibt erhalten
Alzheimer Demenz:
Weitere Diagnostik?
Welche rezeptoren betroffen?
- cCT/cMRT: Temporoparietale Hirnatrophie bds.
- Auch ausschluss diagnostik andere Erkrankungen: M. Binswanger, ggf. Parkinson, ggf. Normaldruckhydrozephalus
- Untergang von Acetylcholin-Rezeptoren
Alzheimer Demenz:
Therapie (3 types)
- Acetylcholine Esterase Hemmer ie Rivastagmin
- Glutamate-Antagonisten ie Memantin
- Depression: SSRIs
Amyotrophe Lateralsklerose:
2 Pyramidenzeichen
- Oppenheimer (Tibiakante fest bestreichen) und Babinski
Amyotrophe Lateralsklerose:
Klinik- eingeteilt in 3 Gruppen
Beginnt in Hände oder Füßen und breitet sich auf des restliche Körper aus. Tod durch Atemschwäche.
bulbär: Sprechstörung, Schluckstörung, Zungenrandatrophie, Zungenfibrillationen
- Motoneuron: gesteigerte Reflexe, Spastik, Babinski-Zeichen, erhöhter Muskeltonus
- Motoneuron: Muskelparesen und Atrophie, Muskelkrämpfe und Faszikulationen
Amyotrophe Lateralsklerose:
wichtigste Differentialdiagnosen
- Multifokale Motoneuron Neuropathie: ENG leitungsblock ( nur das 2. Motoneuron!!)
- spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy: Zstl. Gynäkomastie und Hodenatrophie
- Myelitis oder MS: MRT nur 1. Motoneuron
- Myelopathie: MRT
Amyotrophe Lateralsklerose:
Management
- Physiotherapie und Atemgymnastik
- Gehmittel verschreiben
- Baclofen bei Spastik
- Logopädie bei Sprachstörung
- PEG-Sonde bei Aspirationsgefahr
Prognose Schlecht… meist 3-4J
Amyotrophe Lateralsklerose:
Management
- Physiotherapie und Atemgymnastik
- Gehmittel verschreiben
- Baclofen bei Spastik
- Logopädie bei Sprachstörung
- PEG-Sonde bei Aspirationsgefahr
Prognose Schlecht… meist 3-4J
Multisystematrophie:
Beteiligte Systemen und damit verbundene Symptomen
- Zerebellär: Dysarthrie, Intentionstremor, Dysmetrie, Ataxie
- Striatum: Rigor, Hypo/Akinese
- Autonomes System: Blasen/Mastdarmstörung, Orthostatische Hypotonie
(- Pyramidalsystem: Hyperreflexie)
MSA in vergleich zu M. Parkinson:
unterschied zu Parkinson
- Zerebelläre störungen.
- Symmetrische Rigor
- Kein Ruhetremor
- Kein ansprechen auf Dopa!!!
MRT von Multisystematrophie
Diagnostik zum Ausscluss Parkinson?
Atrophie des Kleinhirn, Pons und Mittelhirn (Striatum)
IBZM-Spect. Bei MSA Dopamin-Rez dichte erniedrigt. Bei Parkinson normal oder erhöht.
Chorea Huntington:
Ätiologie
Welche Zellen geschädigt
Dominant vererbt Chromosom 4 CAG Triplett repeats über 35
Schädigung von Neuronen im Striatum die hemmende motorische Impulse übertragen
Chorea Huntington:
Symptome/Verlauf
- Hyperkinesen und verringerter Muskeltonus (früh)
- später: Hypokinese mit erhöhtem Muskeltonus (rigidität) – Parkinson ähnliches Bild
- Demenz und Depression
- Psychische Veränderungen ie im Affekt und Antriebsminderung gehen die motorische Symptome voraus
Chorea Huntington:
Diagnostik
- cCT/cMRT: Atrophie von Striatum und Kortex mit Erweiterung der Seitenventrikel
-Genetik Tests - Symptomatische genese ausschliessen
ie SS Ausschluss, HIV Test, Lupus
Chorea Huntington:
Differential DD/ Symptomatische Chorea
- Med-induziert: Neuroleptika, Dopa
- Post-Streptokokken Chorea Minor
- Lupus
- Infektiös ie HIV-Enzephalopathie
- Metabolisch ie Morbus Wilson
- Paraneoplastisch
Chorea Huntington:
Therapie/Management
- Physiotherapie und regelmäsige Aktivität
- Ergotherapie
- Depression: SSRI
- Hyperkinesien: Neuroleptika
- Parkinsonoid symptomatik: Dopa
Morbus Wilson:
Ursache
- Erniedrigte Transport von Kupfer führt zur erhöhte Einlagerung von Kupfer in Organe
Morbus Wilson:
Klinik
- Neurologische Symptome:
Tremor, Parkinson-ähnlich, Persönlichkeitsveränderungen - Liver cirrhosis mit Blutungs neigung
Morbus Wilson:
Diagnostic
- Labor: Gesamtkupfer, Coeruloplasmin erniedrigt, Leber (GOT/GPT/gGT erhöht; Quick/Albumin/Cholinesterase erniedrigt)
- cMRT: Veränderunen im Striatum
Morbus Wilson:
Therapie
- Chelat Binder: D-Penicillamin
- Zinkacetat (bindet Cupfer im Darm)
Morbus Parkinson:
Auffälligkeiten bei der neuro-klinische Untersuchung? (6)
- Hypomimie
- Geruchstörung
- Rigidität
- Ruhe Tremor
- Kleinschrittiges Gangbild. Mehrere Schritte beim Drehen.
- Massenbewgungen, kein mitschwingen vom Arm
- Mikrografie
Diagnostik bei M. Parkinson
3 Wichtige DD und Diagnostische Abgrenzung
- cMRT: auschluss andere Genese (unauffällig bei M Parkinson)
- Ansprechen auf L-Dopa: verbesserung der Symptomatik für ca 2 std
DD:
- MSA: IBZM-Spect
- Morbus Wilson: Spaltlampleuntersuchung (Kayser-Fleischer-Ringe)/Coeruloplasmin
- Essentieller Tremor: Tremor Frequenz
Ätiologie Morbus Parkinson
Untergang von Dopaminerge Zellen im Substantia Nigra
Klinische Trias
- Rigor, A/Bradykinese, Ruhetremor
Behandlung von Parkinson:
- Equivalenztyp (1. unter 70 und 2. über 70J)
- Bei leicht betroffene
- Ruhetremortyp
- über 70: L-Dopa, bei nicht mehr ansprechen, noch Dopaminagonisten dazu ie Ropinirol, Pramipexol
- Unter 70: mit Dopaminagonisten anfangen dann L-Dopa dazu (Dopa wirkung lässt mit Zeit nach)
ggf zstl. Mao-Hemmer (verhindern Dopa abbau)
- Amantadin (NMDA-Antagonist)
- 1 plus Biperidin (Acetyhlcholinhemmer)
Häufigste NW von Parkinson Medikamente?
Psychosyndrom mit desorientiertheit, wahnideen und halluzinationen
Lewy-Körper-Demenz:
Klinik
- Frühe Entwicklung einer Demenz, Parkinson symptomatik plus Psyhosyndrom (Desorientiertheit, Wahnideen, und Halluzinationen)
Lewy-Körper-Demenz:
Therapie
- Parkinson: Niedrig dosierte L-Dopa (NW Psychosyndrom)
- Demenz: Acetylcholinesterase Hemmer Niedrig dosiert da es den Tremor verstärkt
- Psychosyndrom: atypische Neuroleptika (verstärkt Parkinson symptomatik
Torticollis Spasmadicus
Zur welche Gruppe von Erkrankungen gehört es?
(Ähnliche Erkrankungen?)
Behandlung der Wahl?
- Fokale Dystonien
- Blepharospasmus, Segawa Syndrom (Dopa sensitive Dystonie), auch Alkohol und Stress induziert
- Botulin toxin
Sukortikale Artheriosklerothische Mikroangiopathie (M. Binswanger):
Pathogenese
- vaskuläre demyelinisierung des Marklagers (Störung in der Erregungsleitung) und dichte Minderung periventrikulär
Sukortikale Artheriosklerothische Mikroangiopathie (M. Binswanger):
- Gangstörung: breitbeinig und unsicher
- Blasenstörung: Harndrang bis Harninkontinenz
- Subkortikale Demenz: verlangsammung und antriebsverlust, paranoia
Sukortikale Artheriosklerothische Mikroangiopathie (M. Binswanger):
Diagnostik und ergebnis
- cMRT/cCT: weißliche konfluierende Herde um die Ventrikel
Sukortikale Artheriosklerothische Mikroangiopathie (M. Binswanger):
Therapie
- Keine Kausale Therapie
- Physiotherapie, Ergotherapie, Kognitives Training
