Autoimmune Krankheiten Flashcards
Multifokale Motorische Neuropathie:
Ätiologie? Was für Symptomen? Welcher Krankheitskreis/ähnliche andere Erkrankungen?
- Schädigung des 2. Motoneurons, v.a. demylelinisierend. Aus Kreis der GBS und CIDP.
- Langsam prog. aufsteigende Muskelparesen und Atrophie, ohne Sensibilitätsausfall.
- DD: ALS, rein motorische Neuropathie ie Bleiintoxikation, Spinale muskelatrophie
Wie sieht eine Demyelinisierung und Axonaler Schaden im ENG aus?
Neurogene Schaden im EMG?
- D: verlangsammung der NLG
- A: evtl. die Amplitude
Axonal v.a. im EMG sichtbar:
- Pathologisches Spontanaktivität, positive scharfe Wellen
Guillan Barre Syndrom:
Ursache
Symptome (4) Komplikationen (2)
U: antigangliosid Antikörper, meist Postinfektiös
S: - Progrediente distal beginnende aufsteigende symmetrische Lähmung
- Sensibilitätsausfallen Dermatom übergreifend
- Areflexie im Verlauf
- ggf. Hirnnerven-beteiligung (Miller Fischer beginnt oft mit Okulomotorius parese)
- Atemschwäche, beatmungs-pflichtig
- Autonom: Herzrhythmusstörungen
Guillan Barre Syndrom: Diagnostik
- Liquor: Antigangliosid AK, pleoyztose
- ENG: Verlangsammung der NLG (demyelinisierend)
Guillan Barre Syndrom: Therapie
Management
Medikamentös
- Intensiv Monitoring v.a. EKG bei HRST gefahr
- ggf. Magensonde zur Aspirationsschutz und Beatmung
- Thrombose Prophylaxe ggf. Physiotherapie
Meds: Immunglobin Gabe und Plasmapharese
Chronisch inflammatorische demyelinisierende polyneuropathie:
Symptome/Begrenzung zur GBS
Langsam progrediente distal beginnende aufsteigende Paraparesen und sensibilitätsausfällen
- Areflexie
- über 8 Wochen
- sehr selten Hirnnerven beteiligung
CIDP: (Diagnostik)
Therapie
- Liquor: Proteine erhöht, Zellzahl erniedrigt
- ENG: verlangsammung der NLG (demyelinisierend)
- Prednisolon bei leichteren fällen, sonst Immunglobuline oder Plasmapharese und Rituximab
Polymyositis: Symptome
Bei Hautbeteiligung? (3)
- rasch zunehmende Stammnahe Paresen (Schultergürtel, Hüfte, Hals ie Dysphagie/Heiserkeit)
- Herz: HRST, Perimyokarditis
- Lungenfibrose/Entzündung
- Geschwollene roten Augenlider
- Rötung im Gesicht und am Stamm
- Papeln am Fingerstreckseite
Polymyositis: Diagnostik
- Labor: BSG, CK/LDH/Myoglobin
- EMG: Kurze Dauer und verringerte Amplitude, Pathologische spontanaktivität/pos. scharfe Wellen ie Fibrillationen
- Biopsie
Polymyositis: Häufig assoz. mit?
Therapie?
- Karzinome! 50% paraneoplastisch
- Immunsuppressiva: Prednisolon und ggf. Azathioprin ggf. Immunglobuline
Multiple Sklerose:
Diagnose Kriterien
Zeitliche und Räumliche dissemination:
- Zeitlich: Eine KM aufnehmende Läsion welches die jetztige Symptome entspricht und eine ältere nicht KM Aufnehmende Läsion. Oder Neue KM Läsion im Vergleich zur vorheriges MRT.
- Räumlich: Über 2 Herde in 4 Regionen (Juxtakortikal, Periventrikulär, Infratentoriell, Rückenmark)
SONST KLINISCH ISOLIERTES SYNDROM (KIS)
Multiple Sklerose:
Diagnostik
spinal und zerebrale MRT
SEPs, VEPs
Lumbalpunktion: Oligoklonale Bände
Multiple Sklerose:
Symptome (6 gruppen)
- Auge: Retrobulbärneuritis, internukleäre opthalmoplegie, Visusverschlechterung, Augenmuskelparese, Zentralskotom
- Dermatomübergreifende Hypästhesie und pos. Lhermitte Zeichen
- mot. Paresen/Hirnnervenparesen
- Kleinhirn: Ataxie, Nystagmus, Intentionstremor
- Autonome störungen: ie Blasenstörung
- Psychische Änderungen
MS: Verlaufsformen
- Schub förmig (mehr als 30T zwischen Schübe) dann sek. progredient
- Chronisch primär progredient
Therapie: Akut
Prophylaktisch, Wann?
Akut: Prednisolon 1g/Tag für 5 Tage (Kortisonpulstherapie)
Prophylaktsich:
Sogar ab dem 1. Schub:
- Beta Interferon (o. Glatirameracetat)
Bei über 2 Schübe pro Jahr:
- Natalizumab (Hemmt leukos eintreten im ZNS)
NW: Induktion einer PML
Myasthenia Gravis:
Symptome
Assoz Erkrankung
- ermüdbare Muskelschwäche zB abends
- Ptosis und Doppelbilder nach zB nach länger Fernsehen
- Thymuserkrankungen zB , Andere Autoimmunerkrankungen ie rheumatoide Arthritis
Myasthenia Gravis:
Tests/Diagnostik
Test: Augen nach oben halten, AHV/BHV
Tensilon Test- Gabe eines Azetylcholinesterase Hemmer. Besserung der Symptome für einige Minuten
Labor: Acetylcholin Antikörper
EMG: Abnahme von Amplitude bei mehrfache Reizung
MRT: Thymom
Myasthenia Gravis: Therapie
- Prednisolon
- Immunsuppressiva: Azathioprin
- Acetylcholinesterase Hemmer Neostigmin
- Thymektomie
Welche Erkrankung hat ähnlichkeiten zur Myasthenia Gravis mit Areflexie, proximale Muskelschwäche und autonome Störung, aber nicht okuläre Symptome
Lambert Eaton Syndrom, paraneoplastisc v.a. kleinzelligen Bronchialkarzinom
MS Therapie: Akut
Prophylaktisch, Wann?
Akut: Prednisolon 1g/Tag für 5 Tage (Kortisonpulstherapie)
Prophylaktsich:
Sogar ab dem 1. Schub:
- Beta Interferon (o. Glatirameracetat)
Bei über 2 Schübe pro Jahr:
- Natalizumab (Hemmt leukos eintreten im ZNS)
NW: Induktion einer PML
