Déficits Immunitaires Flashcards

1
Q

Quelle est la 1ère cause de DI sympto chez l’adulte?

A

DICV +++

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Q

Quelle est la principale anomalie retrouvée ds le DICV?

A

Hypogammagb primitive (IgA, G +/- M)

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Q

Quel est le facteur pronostic du DICV?

A

L’atteinte pulmonaire avec DDB séquellaire

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4
Q

Quel est le ttt d’une DICV?

A

Ig polyvalentes en IV
+ ATB large spectre à long terme si inf chro
+ kiné respi si DDB
+ vaccinations

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5
Q

Quels etats physio st des FDR de deficit immunitaire?

A
  • grossesse

- vieillissement

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6
Q

OH et tabac sont ils des fdr de deficit immunitaire?

A

Oui

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7
Q

Quel deficit immunitaire nest dg qu’a l’age adulte?

A

DICV

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8
Q

Quelles sont les 12 principales causes de DI 2aire ?

A
  • VIH
  • CTC prolongée
  • IS
  • biothérapies
  • greffe de moelle
  • radiotherapie
  • splenectomie
  • IR / SN
  • IHC
  • pertes dig: enteropathies exsudatives
  • hémopathies (MM)
  • K
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9
Q

Ds le sd de Di George il y a un DIP?

A

Oui

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10
Q

Quels sont les deficits de la phagocytose primitif?

A
  • neutropenie congenitale
  • neutropenie cyclique
  • granulomatose septique chronique
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11
Q

La consanguinité peut etre un signe a rechercher qd DIP

A

Oui

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12
Q

Qui est atteint par l’agamagb de Bruton?

A

Les garçons car maladie liée à l’X

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13
Q

A quels DI faut il penser devant une inf a pneumocoques ou pyogenes (inf invasive)

A
  • hypogammagb (DICV) et agammagb
  • deficit en complement
  • splenectomie et asplénie (corps de Jolly)
  • deficit en immunité innée de signalisation
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14
Q

La recidive de mycose cut-muq doit faire penser a un DI chez l’enfant?

A

Vrai

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15
Q

Que doit faire rechercher une meningite à méningocoque?

A

Deficit en proteine du complement

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16
Q

Devant quelles situations non infectieuses faut-il penser a un DI?

A
  • manif d’auto-immunité: cytopenieq auto-immunes, lupus …
  • lymphoprolif
  • tumeurs
  • granulomatoses type “sarcoidose like”
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17
Q

Devant quelles anomalies a la NFS faut il penser a un DI?

A
  • neutropénie surtt si chronique
  • anemie / thrombopénie
  • lymphopénie –> rechercher DI cellulaire
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18
Q

Une carence en zinc peut etre une cause de lymphopénie?

A

Oui

19
Q

Quelles sont les 4 patho donnant une lymphopénie par redistribution?

A
  • granulomatoses
  • sarcoidose
  • GPA
  • maladie de Crohn
20
Q

A quoi faut-il penser devant des corps de Jolly au FS?

A
  • asplénie

- microplaquettes: sd de Wiskott-Aldrich

21
Q

Que faire qd decouverte d’une hypoglobulinemie?

A
  • eliminer cause 2aire

- dosage pondéral des Ig

22
Q

Quelles sont les causes d’hypogammaglobulinéme 2aire ?

A
  • médicaments
  • infections
  • néo (hémopathies +++)
  • chromosomique
  • Pertes: SN, enteropathie exsudative
  • malnutrition
23
Q

Quels sont les médicaments causant une hypogammaglobulinemie ?

A
  • IS et biotherapie
  • anti-rhumatismaux (D-penicillamine)
  • anti-commitiaux
24
Q

Quels sont les examens de 1ere intention qd suspicion d’un DI?

A
  • NFS
  • Dosage pondéral des Ig
  • Sérologies post-inf et post vaccinales
  • +/- imagerie
25
Q

Que doit on trouver aux ex de 1ere intention si DI?

A
  • NFS: cytopenie et surtt lymphopénie
  • Dosage Ig: hypogammagb
  • sero post-vacc ou inf: basses ou nulles
26
Q

Quelles ex de 2eme intention du DI?

A

Phénotypage lymphocytaire B, T, NK

Lymphopenie iso, hypogamma, sero basses

27
Q

Quel dg devant PTI + hypogammagb + hyperplasie folliculaire lymphoide?

A

DICV

28
Q

Quel est le DIP humoral le plus fqt?

A

Déficit en IgA (svt asympto)

29
Q

Quelles sont les manif possibles d’un deficit en IgA?

A
  • lupus

- maladie coeliaque

30
Q

Quel est le risque evolutif d’un Deficit en IgA?

A

Evolution d’un deficit en sous classe d’Ig vers un DICV !

31
Q

Quelle est la physiopath d’un DICV?

A
  • defaut intrinseque des LB

+ défaut co-stimulation LT

32
Q

Quels sont les criteres pr le dg de DICV?

A
  • au moins une manif clinique
  • diminution marquée IgG et IgA
  • faible rep vaccinale ou baisse des cellules B memoires switchées
  • exclusion des causes d’hypoglob 2aire
  • ap 4 ans de vie
  • abs de déficit profond en LT
    TOUS LES CRITERES DOIVENT ETRE PRESENTS
33
Q

Quels sont les manif auto-immunes les plus fqtes ds DICV

A

Cytopenies auto-immunes

34
Q

Le DICV predispose aux K

A

Vrai: LB, carcinomes gastriques, melanomes malins

35
Q

Les patients atteints d’agammaglobulinimie font des reactions anaphylactiques severes aux produits sanguins

A

Vrai

36
Q

Comment sont les Ig ds le Sd d’hyper IgM?

A
  • diminution IgG et IgA
  • augmentation des IgM
    Les LB sont nmx
37
Q

Qu’est ce que le sd de Good?

A

Hypogammaglobulinemie + thymome

38
Q

Quel dg si au phenotypage LT absents?

A

DICS

39
Q

Quel dg si au phenotypage LB absents?

A

Agammaglobulinémie

40
Q

Quel dg si au phenotypage LT diminués?

A

DIC

41
Q

Quel dg si au phenotypage LT normal et LB normaux ou diminués

A

Faire un phénotypage B complet

  • si IgM augmenté et tt le reste diminué: SHIGM
  • deficit en sous classe, DICV
42
Q

Quelles sont les principales causes de DICS?

A
  • ano dvpt thimique: sd de DiGeorge
  • ano metabolisme des precurseurs lymphoides: ADA
  • ano synthese du TcR et du BcR
  • deficit de la rep cytokinique
  • sd de Wiskott-Aldrich
43
Q

Que retrouve-t-on ds le Sd de Wiskott-Aldrich?

A
  • Eczema + DI + thrombopenie
  • ano migration LT
  • AHAI
44
Q

Quel est le ttt des neutropenies congenitales severes?

A
  • GCSF à vie +++