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Médecine Interne E > Amylose > Flashcards

Amylose Flashcards

1
Q

Quelles sont les atteintes preferentielles de l’amylose AL?

A

Coeur, rein, SNP et foie

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Q

Quels sont les seuls organes épargnés par amylose AL?

A

SNC et corps vitré

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3
Q

Quelle est l’atteinte de l’amylase AL quasi pathognomonique ?

A

Macroglossie

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4
Q

Amylose AA est plus fqte

A

Faux c’est l’amylase AL (70%)

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Q

Quelle est l’atteinte cardiaque de l’amylose AL?

A

Cardiomyopathie restrictive, atteinte de la diastole

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6
Q

Quelle est la cause la plus fqte de mort ds l’amylose AL

A

Atteinte myocardique: asthenie, syncope, FA et tdc

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7
Q

Que trouve-t-on a l’ECG ds amylose AL?

A
  • microvoltage

- pseudo infarctus, aspect QS de V1 a V3 (epaississement du myocarde)

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8
Q

Quels sont les signes d’amylose a l’ETT?

A
  • myocarde hyperbrillant
  • epaississement du VD
  • epaississement du septum interventriculaire
  • hypertrophie VD
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9
Q

Quel autre ex (ap ECG, ETT) faut-il faire pr rechercher une atteinte cardiaque de l’amylose AL?

A

IRM cardiaque: raccourcissement du tps T1 par sequestration du gado par les dépots + epaississemebt septum

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10
Q

Quels sont les biomarqueurs prono de l’atteinte cardiaque ?

A
  • NtproBNP
  • tropo
    Sont corrélés a la survie
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11
Q

Quel est le type d’atteinte nephro de l’amylase AL?

A

Nephropathie glomérulaire: SN ++ impur

  • oed mous et indolores
  • proteinurie
  • IR
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12
Q

La proteinurie est-elle corrélée a la taille de depots amyloides ?

A

Non !

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13
Q

Quelle est le type d’atteinte neuro de l’amylase AL?

A 
Neuropathie sensitivomotrice:
- paresthesie sym des extre MI puis ascension
- faiblesse musculaire
\+ neuropathie végétative: HTO...
- sd canal carpien
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14
Q

Quelle est l’atteinte hepatique retrouvée ds l’amylose AL?

A

Cholestase anictérique +++ avec PAL> GGT

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15
Q

Devant une cholestase anicterique, on pense a une amylose AL si associée à?

A
  • proteinurie
  • gammapathie monoclonale
  • corps de Jolly (hyposplénisme)
  • HMG
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16
Q

Les depots d’amyloides peuvent ils s’infiltrer ds muscle ?

A

Oui ds ligaments.

Surtt ds epaule –> déformation en épaulette

17
Q

Quelles sont les anomalies de l’hemostase de l’amylose AL?

A
  • saignements: purpura par fragilité des vsx infiltrés
  • déficit en facteur X
  • allongement TT
18
Q

Ou se situe le plus svt le purpura ds l’amylose AL?

A

Zone péri-orbitaire = s. De l’endoscopiste

19
Q

Mis a part l’histo au rouge Congo, quelle est l’autre methode dg de l’amylose?

A

Imunohistochimie: Ac anti composant P

20
Q

Comment identifier le type de dépot amyloide?

A
  • Par immunohistochimie.
    Ac anti chaines legeres d’Ig (anti kappa et anti lambda)
  • par spectrometrie de masse
21
Q

Que faut-il faire qd confirmation d’une amylose AL?

A 
Rechercher gammapathie monoclonal:
- EPP
- immunofixation des proteines seriques
- dosage chaines legeres libres seriques
Pr dg d'une gammapathie urinaire:
- purie de Bence-Jones
22
Q

L’amylose AA est plus sympto que la AL?

A

Faux

23
Q

Quelle est la principale atteinte de l’amylose AA?

A

Nephropathie amyloide

24
Q

Quelles st les caract de l’atteinte nephro ds l’amylose AA?

A
  • depistage des pop a risque (maladie infl chro): BU, purie, creat
  • HTA
  • asso avc db insipide nephrogenique ou acidose tubulaire
25
Q

Quelles sont les autres atteintes de l’amylose AA?

A
  • enteropathie
  • cardiaque
  • thyroidopathie: goitre
26
Q

Comment fait-on le dg d’amylose AA?

A

Idem mais histochimie avec Anti SSA

27
Q

Quels sont les pop les + a risque d’amylose AA ds les pays occidentaux?

A
  • sd auto-inflammatoire: fievre méditerranéenne familiale
  • TNF alpha rec periodique sd
  • sd hyper IgD
28
Q

A quoi faut-il penser devant gammapathie monoclonale avec IR + albuminurie?

A

AMYLOSE AL

29
Q

Quelles sont les 3 localisations possibles pr faire une biopsie pr dg d’amylose ?

A
  • BGSA
  • graisse sous cutanée
  • biopsie rectale
30
Q

Quelles sont les 3 maladies amyloides spécifiques ?

A
  • fievre méditerranéenne familiale
  • Alzheimer
  • prion: encephalopathie spongiforme bovine
31
Q

Quel est l’amylose hereditaire?

A

Amylose a transthyrétine (TTR)

- synthese par foie des familles portugaises

32
Q

Quel est la principale symptomato de l’amylose hereditaire?

A

Polynevrite +++ pieds et atteinte cardiaque

33
Q

Quel est le ttt de l’amylose a transthyretine ?

A

Greffe de foie +++ et anti-amyloides

34
Q

L’amylose AA est uniquement due a des maladies inflammatoires chro

A

Faux. Peut etre du aussi a:

  • suppurations chroniques (TB, DDB)
  • certaines maladies génétiques
35
Q

L’amylose AL est le + svt due a un myelome sympto

A

Faux.

Gammapathies monoclonales peu sympto (MGUS++)

36
Q

L’hypotension ortostatique évoque une atteinte cardiaque de l’amylose

A

Faux, l’hypotension orthostatique est une dysautonomie compliquant la polyneuropathie distale de l’amylose, pas l’atteinte cardiaque

37
Q

Une diarrhée motrice peut etre un signe d’amylose

A

Vrai par atteinte neurovegétative

Médecine Interne E (18 decks)

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