Amylose Flashcards
Quelles sont les atteintes preferentielles de l’amylose AL?
Coeur, rein, SNP et foie
Quels sont les seuls organes épargnés par amylose AL?
SNC et corps vitré
Quelle est l’atteinte de l’amylase AL quasi pathognomonique ?
Macroglossie
Amylose AA est plus fqte
Faux c’est l’amylase AL (70%)
Quelle est l’atteinte cardiaque de l’amylose AL?
Cardiomyopathie restrictive, atteinte de la diastole
Quelle est la cause la plus fqte de mort ds l’amylose AL
Atteinte myocardique: asthenie, syncope, FA et tdc
Que trouve-t-on a l’ECG ds amylose AL?
- microvoltage
- pseudo infarctus, aspect QS de V1 a V3 (epaississement du myocarde)
Quels sont les signes d’amylose a l’ETT?
- myocarde hyperbrillant
- epaississement du VD
- epaississement du septum interventriculaire
- hypertrophie VD
Quel autre ex (ap ECG, ETT) faut-il faire pr rechercher une atteinte cardiaque de l’amylose AL?
IRM cardiaque: raccourcissement du tps T1 par sequestration du gado par les dépots + epaississemebt septum
Quels sont les biomarqueurs prono de l’atteinte cardiaque ?
- NtproBNP
- tropo
Sont corrélés a la survie
Quel est le type d’atteinte nephro de l’amylase AL?
Nephropathie glomérulaire: SN ++ impur
- oed mous et indolores
- proteinurie
- IR
La proteinurie est-elle corrélée a la taille de depots amyloides ?
Non !
Quelle est le type d’atteinte neuro de l’amylase AL?
Neuropathie sensitivomotrice: - paresthesie sym des extre MI puis ascension - faiblesse musculaire \+ neuropathie végétative: HTO... - sd canal carpien
Quelle est l’atteinte hepatique retrouvée ds l’amylose AL?
Cholestase anictérique +++ avec PAL> GGT
Devant une cholestase anicterique, on pense a une amylose AL si associée à?
- proteinurie
- gammapathie monoclonale
- corps de Jolly (hyposplénisme)
- HMG
Les depots d’amyloides peuvent ils s’infiltrer ds muscle ?
Oui ds ligaments.
Surtt ds epaule –> déformation en épaulette
Quelles sont les anomalies de l’hemostase de l’amylose AL?
- saignements: purpura par fragilité des vsx infiltrés
- déficit en facteur X
- allongement TT
Ou se situe le plus svt le purpura ds l’amylose AL?
Zone péri-orbitaire = s. De l’endoscopiste
Mis a part l’histo au rouge Congo, quelle est l’autre methode dg de l’amylose?
Imunohistochimie: Ac anti composant P
Comment identifier le type de dépot amyloide?
- Par immunohistochimie.
Ac anti chaines legeres d’Ig (anti kappa et anti lambda) - par spectrometrie de masse
Que faut-il faire qd confirmation d’une amylose AL?
Rechercher gammapathie monoclonal: - EPP - immunofixation des proteines seriques - dosage chaines legeres libres seriques Pr dg d'une gammapathie urinaire: - purie de Bence-Jones
L’amylose AA est plus sympto que la AL?
Faux
Quelle est la principale atteinte de l’amylose AA?
Nephropathie amyloide
Quelles st les caract de l’atteinte nephro ds l’amylose AA?
- depistage des pop a risque (maladie infl chro): BU, purie, creat
- HTA
- asso avc db insipide nephrogenique ou acidose tubulaire
Quelles sont les autres atteintes de l’amylose AA?
- enteropathie
- cardiaque
- thyroidopathie: goitre
Comment fait-on le dg d’amylose AA?
Idem mais histochimie avec Anti SSA
Quels sont les pop les + a risque d’amylose AA ds les pays occidentaux?
- sd auto-inflammatoire: fievre méditerranéenne familiale
- TNF alpha rec periodique sd
- sd hyper IgD
A quoi faut-il penser devant gammapathie monoclonale avec IR + albuminurie?
AMYLOSE AL
Quelles sont les 3 localisations possibles pr faire une biopsie pr dg d’amylose ?
- BGSA
- graisse sous cutanée
- biopsie rectale
Quelles sont les 3 maladies amyloides spécifiques ?
- fievre méditerranéenne familiale
- Alzheimer
- prion: encephalopathie spongiforme bovine
Quel est l’amylose hereditaire?
Amylose a transthyrétine (TTR)
- synthese par foie des familles portugaises
Quel est la principale symptomato de l’amylose hereditaire?
Polynevrite +++ pieds et atteinte cardiaque
Quel est le ttt de l’amylose a transthyretine ?
Greffe de foie +++ et anti-amyloides
L’amylose AA est uniquement due a des maladies inflammatoires chro
Faux. Peut etre du aussi a:
- suppurations chroniques (TB, DDB)
- certaines maladies génétiques
L’amylose AL est le + svt due a un myelome sympto
Faux.
Gammapathies monoclonales peu sympto (MGUS++)
L’hypotension ortostatique évoque une atteinte cardiaque de l’amylose
Faux, l’hypotension orthostatique est une dysautonomie compliquant la polyneuropathie distale de l’amylose, pas l’atteinte cardiaque
Une diarrhée motrice peut etre un signe d’amylose
Vrai par atteinte neurovegétative
