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Immunologie 2 - FINAL > Déficits immunitaires > Flashcards

Déficits immunitaires Flashcards

1
Q

Nommez les 4 signes cardinaux de déficits immunitaires.

A

1) Infections
2) Auto-immunité
3) Allergies
4) Cancers hématologiques et syndromes lymphoprolifératifs

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Q

Dans quels cas les infections peuvent devenir un ‘‘signe’’ de déficit immunitaire?

A
  • Récurrentes
  • Sévères
  • Inhabituelle
  • Résistance au traitement
  • Germe opportuniste, mycose digestive persistante
  • Verrues, molluscum profus
  • Abcès profonds ou abcès cutanés récidivants
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3
Q

À quel moment une infection peut-elle être considérée comme récurrente?

A
    • de 6 à 8/automne-hiver chez les moins de 4 ans.
    • de 2 à 4/automne-hiver chez les moins de 4 ans
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4
Q

Nommez des infections sévères.

A

Méningites, ostéomyélites, pneumonies

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5
Q

Quels sont les autres signes associés à un déficit immunitaire?

A
  • Ataxie
  • Dysmorphie
  • Eczéma
  • Thrombopénie
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6
Q

Quelles sont les ‘‘catégories’’ qui font partie de signaux dans l’auto-immunité?

A
  • Hématologique
  • Digestive
  • Articulaire
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7
Q

Décrivez l’immunité innée.

A
  • Immunité non spécifique qui ne nécessite pas qu’il y ait eu rencontre avec le pathogène préalablement.
  • Rapide et efficace
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8
Q

Décrivez l’immunité adaptative.

A
  • Immunité spécifique d’un Ag
  • Entraîne une mémoire immunologique
  • Plus lente mais plus spécifique
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9
Q

Nommez les effecteurs principaux de la phagocytose.

A
  • Granulocytes : neutrophiles, basophiles, éosinophiles
  • Macrophage : Kuppfer, microglie, ostéoclastes
  • Cellules dendritiques : cDC, pDC
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10
Q

Dans l’immunité innée, pour qu’un pathogène soit éliminé, il doit être…

A

1) Reconnu par les récepteurs
2) Ingéré par la phagocytose
3) Éliminer par les phagolysosomes

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11
Q

Que se passe-t-il s’il y a un bris dans une des étapes de la reconnaissance d’un pathogène?

A
  • Le patient aura des symptômes et signes cliniques typiques qui vont aider à confirmer quel est le défaut dans la voie innée.
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12
Q

Comment se fait la reconnaissance d’un pathogène?

A
  • Médiée par de nombreux récepteurs (PRRs).
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13
Q

Nommez les différents récepteurs impliqués dans la reconnaissance du pathogène.

A
  • Récepteurs Fc et complément
  • Lectines (mannose, dectine-11)
  • Toll-like receptors
  • Non Toll-like receptors (Nod)
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14
Q

Que font les PRRs?

A
  • Reconnaissent des PAMPs (motifs conservés par de nombreux pathogènes)
  • Induisent l’activation de voies de signalisation et la production de cytokines et chemokines.
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15
Q

Quelle est la partie la plus importante dans le contrôle d’une infection?

A

La phagocytose.
–> Elle permet d’éliminer les pathogènes qui ont été ingérés.

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16
Q

Vrai ou faux?
La phagocytose active le NADPH.

A

Vrai.

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17
Q

Que se passe-t-il si on a une mutation dans le gp91 phox?

A

Tout le système NADPH et de phagocytose ne peut pas fonctionner.
–> On ne peut pas former le peroxyde qui habituellement, active la voie.

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18
Q

De quelles manières peut-on détecter les déficits immunitaires?

A
  • Par un défaut de nombre
  • Par un défaut de fonction
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19
Q

Nommez les déficits immunitaires innés.

A

-Polynucléaires/phagocytose
- Complément
- Asplénie

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20
Q

De quelles manières peut-on investiguer pour un déficit immunitaire?

A
  • Numération
  • Cytologie
  • Expression de CD18, CD11a, CD11b, CD11c
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21
Q

Si je fais une numération, quel diagnostic puis-je donner?

A
  • Neutropénie centrale ou périphérique
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22
Q

Si je fais une cytologie, quel diagnostic puis-je faire?

A

Défaut de granules

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23
Q

Si j’investigue sur l’expression de CD18, CD11a, CD11b, CD11c, quel diagnostic puis-je faire?

A

Défaut d’intégrine leucocytaire ; LAD.

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24
Q

Comment peut-on savoir s’il y a un défaut de nombre dans un déficit des cellules phagocytaires.

A
  • Si les neutrophiles sont en bas de 500 et restent en bas de 500 de manière cyclique, il y a un défaut de nombre.
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25
Q

De quelle manière peut-on investiguer pour un déficit des cellules phagocytaires?

A

En regardant la fonction par une explosion oxidative par le NBT ou le DHR.

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26
Q

Comment peut-on déterminer un défaut de nombre dans un déficit des cellules phagocytaires?

A

Si les neutrophiles sont en bas de 500 et restent en bas de 500 de manière cyclique, il y a présence d’un défaut de nombre.

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27
Q

Nommez des neutropénies congénitales.

A
  • Maladies métaboliques : glycogénose 1b
  • Maladies de Shwachman (AR, SDBS)
  • Syndrome de Kostmann (AR, HAX1)
  • Neutropénie cyclique (AD, ELA2)
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28
Q

Comment peut-on détecter un défaut de fonction?

A
  • Par la capacité migratoire
  • Par la fonction cytotoxique
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29
Q

Qu’est-ce que le défaut d’adhésion leucocytaire (LAD 1)?

A
  • Retard chute du cordon avec omphalite
  • Infections cutanée avec larges ulcères
  • Absence de pus, absence d’inflammation au niveau de la région infectée
  • Périodontite
30
Q

Comment se ‘‘présente’’ un LAD1?

A
  • Le bébé n’est pas capable d’éliminer le cordon.
  • Il va donc y avoir infection et des infections cutanées graves.
  • Comme les neutrophiles ne se rendent PAS, il n’y a pas de pus. Aucun globule blanc non plus.
31
Q

Nommez les ‘‘caractéristiques’’ du LAD1.

A
  • Hyperleucocytose : globules blancs entre 20-150000.
  • Défaut d’expression de CD11/CD18
  • Chimiotactisme des PN anormal.
32
Q

Pour quelles raisons sont importants les CD11 et CD18?

A
  • Pour la migration des neutrophiles.
  • Si PAS de CD11 et CD18, les neutrophiles ne peuvent pas se rendre au site d’infection.
33
Q

Qu’est-ce qye la granulomatose septique chronique?

A
  • Déficit de la fonction phagocytaire
  • Fréquence de 1/200 000
  • Maladie causée par le déficit dans la NADPH oxidase
  • Résulte de mutations entrainant la perte ou l’inactivation d’une des sous-units du complexe de NAPDH oxidase.
34
Q

Donnez des exemples d’infections ou de pathologies en lien avec la granulomatose septique chronique.

A
  • Pneumopathies
  • Abcès
  • Adénites suppuratives
  • Ostéomyélites
  • Septicémies
  • Otites
  • Cellulites, méningites
35
Q

À quels endroits peut-on ‘‘voir’’ de la granulomatose septique chronique?

A
  • Peau
  • Foie
  • Poumons
  • Ganglions
36
Q

Quels types d’infection sont responsables de la granulomatose septique chronique?

A
  • Infections à germes catalase positive
37
Q

Pour quelles raisons ce sont les infections à germe catalase positive qui peuvent causer la granulomatose septique chronique?

A
  • Car les germes catalase (+) neutralisent le peroxyde.
  • En absence de production de peroxyde, il n’y a donc pas de phagocytose et l’infection se propage
38
Q

Nommez différentes manifestations inflammatoires de la granulomatose septique chronique.

A

-Entérite granulomateuse/diarrhées
- Obstruction génito-urinaire granulomateuse
- Pneumonite
- Retard croissance
- Trouble guérison plaies

39
Q

Parlez de la physiopathologie de la granulomatose septique chronique.

A
  • L’O2 négatif stimule IDO qui a une activité anti-inflammatoire.
40
Q

Que fait une absence d’O2(-) dans la granulomatose septique chronique?

A
  • Active les Th17
41
Q

Quelles sont les mutations présentes dans une granulomatose septique chronique?

A
  • Lié à X : 70%
  • Autosomal récessif : 30%
42
Q

Que fait la voie du complément?

A
  • Le complément est essentiel pour le recrutement des cellules innées vers le site d’infection.
  • Cette voie fait en sorte que les phagocytes sont plus aptes à détruire les pathogènes.
43
Q

Que peut-on tester quand on pense à un déficit de la voie du complément?

A
  • Pour la voie classique : C2 et C100.
  • Pour la voie alterne : AH50.
44
Q

Quelles sont les infections qui peuvent causer un déficit du complément?

A
  • Infections sévères à germes encapsulées : pneumocoque, H.influenzae, méningocoque. C2.
  • Méningite à Neisseria méningitis : MAC et déficit en properdine.
45
Q

Qu’est-ce que l’asplénie?

A
  • Méningite et septicémies à germes encapsulées.
  • Associées à des cardiopathies et des dextrocardies
46
Q

Comment se fait le diagnostic d’asplénie?

A
  • Frottis sanguin pour recherche de corps de Howell Jolly
  • Attention à l’âge
  • Echographie abdominale
  • Scintigraphie hépatosplénique
47
Q

Quels sont les effecteurs principaux de l’immunité adaptative?

A
  • Lymphocytes T : CD4 et CD8.
  • Lymphocytes B : sécrétion des immunoglobulines.
48
Q

De quelles manières peut-on déterminer un déficit immunitaire?

A
  • Défaut de nombre
  • Défaut de fonction
49
Q

Quelles sont les méthodes pour détecter un déficit immunitaire cellulaire?

A
  • FSC : nombre de lymphocytes
  • Imagerie : présence ou absence de thymus
  • Phénotypage lymphocytaire : sous-populations de lymphocytes et présence/absence de LT, de LT naïfs et de LT émigrants thymiques.
  • Dosage des immunoglobulines : présence ou absence d’immunoglobulines.
50
Q

Dans un déficit immunitaire cellulaire, que fait un défaut de nombre?

A
  • Anomalie dans l’ontogénie des T : SCID.
51
Q

Dans un déficit immunitaire cellulaire, que fait un défaut de fonction?

A
  • CID.
52
Q

Quelles sont les présentations cliniques d’un SCID?

A
  • Infections sévères et récurrentes : germes opportunistes, infections virales chroniques.
  • Retard de croissance sévère.
  • Diarrhée chronique.
  • Maladie de greffon contre l’hôte (GVH féto-maternelle).
53
Q

De quelle manière peut-on ‘‘diagnostiquer’’ un SCID?

A
  • FSC : lympophénie profonde
  • Imagerie : absence de thymus
  • Phénotypage lymphocytaire : absence de T et/ou absence de T naïfs et émigrants thymiques
  • Dosage des Ig : hypogammaglobulinémie
54
Q

À quoi on peut s’attendre quand on fait les tests pour un SCID?

A
  • On peut s’attendre à peu de lymphocytes qui circulent, pas de thymus.
  • Dans le phénotypage, on ne voit aucun T qui expriment CD31 ou des T naïfs.
55
Q

Donnez la présentation clinique d’un CID.

A
  • Infections récurrentes par bactéries, virus, fungi et parasites.
  • Autoimmunité : AHAI, PTI, maladie inflammatoire de l’intestin
  • Allergie.
  • Néoplasie : lymphome EBV-induit.
56
Q

De quelle manière peut-on ‘‘diagnostiquer’’ un CID?

A
  • FSC : lymphocytes sont présents (normal ou bas).
  • Phénotypage lymphocytaire : LT présents et T naïfs sont diminués.
  • Prolifération lymphocytaire aux Ag est variable.
  • Répertoire des LT est variable.
  • Dosage des Ig : hypogammaglobulinémie ou agammaglobulinémie.
57
Q

Décrivez la prolifération lymphocytaire dans l’exploration d’un CID.

A
  • Le répertoire des T ne sera PAS diversifié.
58
Q

Qu’est-ce que le SCID?

A

C’est un déficit immunitaire cellulaire T avec ou sans cellules B et cellules NK.

59
Q

Décrivez le SCID - déficit en ADA.

A
  • Pas de T, de B et de NK
60
Q

Décrivez le SCID - Défaut de signalisation cytokinique Yc, JAK3 et IL7Ralpha.

A
  • Développement des T
  • Survie des T
  • Développement des NK.
61
Q

Que se passe-t-il si on a pas d’IL-7?

A
  • un défaut important dans les LT.
62
Q

Décrivez le CID.

A
  • Déficit immunitaire de l’activation T avec ou sans interaction T/B.
63
Q

Donnez les différents déficits immunitaires du CID.

A
  • Certains déficits touchent les T et les B (Rag1)
  • Certains déficits ont un nombre de B et une fonction B normale in vitre, mais un déficit B in vivo (CD40L)
  • Certains déficits ont une dysfonction T avec une immunité B partiellement préservée (ORAI1, STIM1)
64
Q

Quelles sont les techniques utilisées pour détecter des déficits immunitaires humoraux?

A
  • Dosage des Ig : présence ou absence d’Ig, présence ou absence de sous-classes d’Ig.
  • Sérologies vaccinales : séroconversion suite à la vaccination.
  • Phénotypage des LB : présence ou absence de LB CD19+ ou de LB mémoires CD27+
65
Q

Décrivez les déficits immunitaires humoraux lors de la présence d’IgG à la naissance.

A
  • À la naissance, il y a beaucoup d’IgG car la mère en transfère bcp au bébé.
  • Le bébé est donc protégé pendant les 6 premiers mois par les IgG de sa mère.
  • Habituellement, les bébés qui ont un déficit immunitaire humoral, ils vont commencer à être malade vers 6 mois (ou 9 mois à 1 an).
66
Q

Décrivez la présentation clinique des déficits immunitaires humoraux.

A
  • Pédiatrique ET adulte
  • Premiers signes cliniques après l’âge de 6 mois
  • Infections bactériennes récurrentes
  • Sinusite
  • Bronchiectasies
  • Atteinte digestive : Salmonellose, Giardiase
  • Infections virales : entérovirus
  • Autoimmunité
67
Q

Comment peut-on déterminer les déficits immunitaires humoraux?

A
  • Défaut de nombre (rare)
  • Anomalies dans l’otongénie des B : ammaglobulinémie de Brutton
  • Défaut de fonction : déficit immunitaire commun variable
68
Q

Comment peut-on diagnostiquer l’ammaglobulinémie?

A
  • Par l’ontogénie des B.
  • Dosage des Ig : DIMINUÉ
  • Sérologies vaccinales : NÉGATIVES
  • Phénotypage des LB : ABSENCE DE LB CD19+
69
Q

Comment peut-on diagnostiquer un DCIV?

A
  • Dosage des Ig : NORMAL OU DIMINUÉ
  • Sérologies vaccinales : DISSOCIÉS OU NÉGATIVES, RÉPONSE ANORMALE APRÈS REVACCINATION
  • Phénotypage des LB : DÉFAUT DE B MÉMOIRES SWITCHÉS CD27+
70
Q
A

Immunologie 2 - FINAL (10 decks)

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