Deficiencia de AAT

Question 1

Em portadores de quais doenças pesquisar?

Answer 1

DPOC, doença hepática, paniculite necrotizante, granulomatose com poliangeíte ou bronquiectasias sem causa definida
OMS- asma de início tardio

Question 2

Níveis séricos normais da AAT?

Answer 2

110-220mg/dl

Question 3

Designação da Pi normal?

Answer 3

M

Question 4

Alelo mais comumente relacionado à doença grave?

Answer 4

Z

Question 5

Alelo Z está mais associação a qual consequência?

Answer 5

Doença hepática

Question 6

Somente a presença da DAAT induz enfisema pulmonar?

Answer 6

Não, fatores genéticos, tabagismo e exposição ambiental influenciam

Question 7

Características que distinguem da DPOC

Answer 7

Início precoce dos sintomas
Enfisema panacinar e predomínio basal das alterações radiológicas

Question 8

Fatores associados a rápido declínio de função pulmonar?

Answer 8

Início entre 30-44 anos
Sexo masculino
IMC baixo
Baixo nível sérico de AAT
Exacerbações frequentes, reversibilidade ao broncodilatador e intensa diminuição da capacidade funcional

Question 9

Valor sérico que indica possibilidade de alelo mutante?

Answer 9

Abaixo de 110 mg/dl

Question 10

Porque não realizar teste sérico da AAT em pcts infectados/condição inflamatória?

Answer 10

AAT é proteína de fase aguda que pode aumentar nessas condições

Question 11

Condições que aumentam AAT?

Answer 11

Infecção/Inlamação
Terceiro trimestre da gravidez
Muito idosos
Em uso de ACO rotina

Question 12

Critérios de terapia intravenosa?

Answer 12

Não fumantes ou ex-fumantes, maiores de 18 anos, com variante genética consistente com deficiência grave de AAT, nível de AAT < 11mmol ou 57mg/dl e evidencia de limitação ao fluxo de ar