Deel 1 Hfst 4: Pathologieën bij de pasgeborene Flashcards
Welke vormen van icterus komen voor bij een pasgeborene?
- fysiologische icterus
- kernicterus
Wanneer komt fysiologische icterus voor?
Veel pasgeborenen hebben tussen 3de en 5de dag na geboorte gele huidverkleuring die meest wordt waargenomen in gelaat -> normaal fysiologisch verschijnsel,
wel opgevolgd worden
Waarom heeft een foetus een hoog gehalte aan rode bloedcellen?
Intra-uterien verloopt O2 - CO2-uitwisseling uitsluitend via placenta van moeder.
Om op deze manier voldoende O2 te kunnen transporteren naar alle delen van lichaam heeft kind veel meer rode bloedcellen nodig
Wat gebeurt er na de geboorte met de rode bloedcellen?
na geboorte -> grote afbraak van overtollige rode bloedcellen -> grote hoeveelheid afvalstof vrij: indirecte bilirubine (gele kleurstof) -> kan onder deze vorm lichaam niet verlaten -> omgezet naar directe bilirubine -> lever: enzym ‘glucuronzuur’ produceren -> indirecte bilirubine omzetten naar directe bilirubine -> lichaam verlaten via urine en stoelgang
Hoe ontstaat fysiologische icterus bij pasgeborenen?
- bij pasgeborenen is lever in eerste week kan lever nog niet genoeg glucuronzuur produceren en groot deel van indirecte bilirubine wordt dus niet verwerkt -> stapelt zich op in bloedbaan en -> kind krijgt gele verkleuring
- verdwijnt meestal spontaan -> geen behandeling nodig
Waaruit kan de behandeling van icterus bestaan indien deze nodig is?
- bij lichte icterus: het kind in daglicht plaatsen, UV-stralen via huid hebben hetzelfde
effect als glucuronzuur; - sterke icterus: behandeling met geconcentreerd UV-licht;
- zeer ernstige icterus: bloedwisseltransfusie
Wanneer spreekt men van kernicterus?
Indien gehalte aan indirecte bilirubine in bloed te hoog wordt, kan het door bloedvaten sijpelen en in hersenen zware beschadigingen aanrichten met irreversibele gevolgen
Wat zijn de mogelijke gevolgen van kernicterus?
- psychomotorische stoornissen
- spastische verlammingen
- stuipen
- …
Wanneer ontstaat hemolytische ziekten bij pasgeborenen?
wanneer er incompatibiliteit bestaat tussen resusfactor verbonden aan bloedgroep van moeder en kind. Er kunnen problemen ontstaan wanneer resusnegatieve moeder zwanger is van resuspositief kind
Wat is de oorzaak van hemolytische ziekte bij pasgeborenen?
resusfactor verbonden aan bloedgroep -> dominant overerfbaar -> grootste groep bevolking resuspositieve bloedgroep heeft. Indien resusnegatieve vrouw zwanger wordt van resuspositieve man, is kans groot dat de foetus resusfactor van vader erft
Hoe verloopt het ontstaan van hemolytische ziekte bij pasgeborenen?
eerste zwangerschap: nauwelijks gevaar voor foetus en zwangerschap normaal verlopen
-> Tijdens partus zullen contracties ervoor zorgen dat
bloed van baby in contact komt met bloed moeder -> moeder resuspositieve bloedcellen van kind in haar bloedbaan -> lichaam moeder herkent resuspositieve cellen als vreemde stoffen en zal deze afbreken door er antistoffen
tegen aan te maken -> kunnen bij volgende zwangerschap voor problemen zorgen
Hoe uit hemolytische ziekte zich?
foetus krijgt antistoffen in bloedbaan -> eigen bloedcellen gaan afbreken -> ernst van gevolgen zal toenemen met aantal zwangerschappen. Na iedere bevalling krijgt moeder boost met antistoffen -> volgende foetus zal hoger aantal antistoffen krijgen via placenta -> ernstige gevolgen en hogere bloedafbraak
Wat zijn de gevolgen bij geboorte van de bloedafbraak bij hemolytische ziekte voor de baby?
- anemie;
- icterus;
- kernicterus;
- hepatosplenomegalie of hepatomegalie (= leververgroting);
- hydrops foetalis (= volledig oedemateus zijn van vrucht dat zorgt voor overlijden van foetus)
Waaruit bestaat de behandeling en preventie van hemolytische ziekte?
- niet-geïmmuniseerde zwangere vrouwen met negatieve resusfactor krijgen rond 28 weken routinematig anti-D profylaxie IM toegediend.
Wanneer zeker is dat biologische vader resus-D-negatief is maatregels achterwege laten - Nadat resusnegatieve moeder bevallen is of trauma heeft opgelopen tijdens zwangerschap, waarbij contact met foetaal bloed gebeurt er na 48u controle op antistoffen
- Indien er antistoffen gevormd zijn, krijgt moeder binnen 72u inspuiting die antistoffen tegen resuspositieve bloedcellen opnieuw afbreekt -> geen gevaar voor volgende zwangerschap
Welke aangeboren hartafwijkingen zijn er?
- Tetralogie van Fallot
- Transpositie van de grote vaten
- septumdefecten
- open ductus Botalli
Uit welke aandoeningen bestaat tetralogie van Fallot?
- ventrikelseptumdefect: niet volledig gesloten septum t.h.v. ventrikel
- pulmonalisstenose: vernauwing of onderontwikkeling a. pulmonalis;
- overrijdende aorta: aorta is over ventrikelseptum geplaatst en ontvangt bloed uit beide ventrikels;
- hypertrofie van rechter ventrikel.
Wat zijn de oorzaken van tetralogie van Fallot?
- ondervoeding tijdens zwangerschap;
- overmatig alcoholgebruik tijdens zwangerschap;
- besmetting met Rubella tijdens zwangerschap;
- diabetes tijdens zwangerschap;
- zwangerschap boven 40 jaar;
- syndroom van Down;
- erfelijkheid
Wat zijn de symptomen van tetralogie van Fallot?
- slecht eten en drinken;
- achterstand in gewicht en ontwikkeling;
- cyanose;
- syncopes;
- trommelstokvingers;
- hurken na of tijdens inspanning;
- plots overlijden
Wat is de behandeling van tetralogie van Fallot?
De afwijkingen kunnen enkel operatief verholpen worden
Wat gebeurd er bij transpositie van de grote vaten?
Bij deze aandoening zijn aorta en a. pulmonalis met verkeerde hartkamer verbonden:
* a. pulmonalis ontspringt uit linker ventrikel;
* aorta ontspringt uit de rechter ventrikel
Wat is het gevolg van transpositie van de grote vaten?
grote en kleine circulatie zijn volledig van elkaar gescheiden:
* zuurstofarm bloed stroomt terug naar rechter kant van hart en wordt dan opnieuw in aorta gepompt in lichaamscirculatie;
* linker kant van hart ontvangt O2-rijk bloed vanuit longen en pompt dit opnieuw naar longen
Wat gebeurd er bij septumdefecten?
kunnen tussen atria en/of ventrikels optreden. Bij deze aandoening wordt zuurstofarme bloed in rechterharthelft gemend met zuurstofrijke bloed van linkerharthelft
Vaak wordt septumdefect ontdekt door aanwezigheid van hartgeruis
Hoe ontstaat een open ductus botalli?
Kort na geboorte dient ductus Botalli te sluiten. Indien dit niet gebeurt, stroomt er gedeelte van zuurstofrijk bloed van aorta via a.
pulmonalis naar longen, in plaats van enkel naar lichaam => a. pulmonalis overbelast
Wat is het gevolg van een open ductus Botelli?
aanhoudende verhoogde druk in a. pulmonalis kan aanleiding geven tot hartfalen