Dças glomerulares Flashcards
qual fisiopatologia das doenças glomerulares
formação de imunocomplexos que se depositam em alguma das 4 regiões do glomerulo (MBG, endotélio vascular, podocitos, mesangio) levando a atividade inflamatória e desestruturação funcional e fisiológica glomerular levando a aumento da permeabilidade a proteínas e hemácias e evidencia laboratorial de hematuria e/ou proteinúria
Essa barreira se perde porque cels endoteliais e MBG formam barreira de carga negativa devido a presença de moléculas de heparan-sulfato, repelindo proteínas negativas como albumina, mas Ig (que são neutras ou +) além disso, há barreira de tamanho entre MBG e pés podocitarios
marcadores laboratoriais essenciais de glomerulopatias
●proteinúria isolada persistente ou associada a outros achados como relação proteina/creatinina > 30
●HEmaturia glomerular persistente isolada ou associada a outros achados
●dimorfismo eritrocitario
Daí a presença de hematúria deve ser investigada para litiase , ITU ou dça prostática, CA bexiga/rin e após descartadas, deve ser repetida em alguns semanas para avaliar se persiste, o que indica doença glomerular. A proteinuria > 1g aumenta a chance da causa ser glomerular e se menor que isso não exclui mas aventa possibilidades como tubulares
pode estar presente em ITU e nas glomerulopatias
●leucocituria
●hematúria
costumam estar presentes na sindrome nefritica na ausencia de ITU e associadas a PA elevada e a algum grau de proteinuria
albuminúria nas doenças glomerulares
> 30mg/dia
●não nefrotica < 3,5g/dia
●nefrotica: > 3,5g/d ou > 50mg/kg/d
quais podem ser alterações laboratoriais das doenças glomerulares
●proteinuria (espumosa) ●Hematúria dismorfica ●Cilindros hematicos/ granulosos ; lipidicos ●consumo complemento ou normal ●elevação Ur e Cr ●sorologias virais ●anticorpos Reumatologicos
Pacientes com PA previamente normal ou piora aguda de pressão controlada deve levantar suspeita de doença glomerular
quais podem ser as apresentações clinicas das glomerulopatias/lesões glomerulares
●SHU/trombose glomerular ●hematúria isolada assintomatica macro ou micro ● proteinuria assintomatica ●sd nefrítica ●sd nefrotica ●GNRP
distinção da nefrítica e nefrótica
NEFROTICA ● insidioso ●edema ++++ ●sem cilindros ● PA normal *OS DOIS ACHADOS MAIS ESPECIFICOS: ● proteinúria > 3,5g/d ou > 50mg/kg/m² ● albumina < 3g/dL (30g/L)
A hematúria é comumente observada em pacientes com glomerulonefrite, mas ocorre na GESF e, menos comumente com DLM
NEFRITICA ●agudo ●edema pouco ● proteinúria < 3.5g/d ●hematúria/cilindros hemáticos ●albumina N ou pouco Reduzida ● PA elevada
quais são exemplos de síndrome nefrotica e nefritica
NEFROTICA ● GESF ● Membranosa ● DLM ● GN Membranoproliferativa/ Mesangiocapilar* (única consome complemento)
NEFRITICA (GNDA) ● GNPE ● nefrite lúpica ● Nefropatia IgA/Berger ● Good Pasture *GN Membranoproliferativa (pode ser tbm causa)
quais as manifestações clinicas da síndrome nefrótica
● Edema dependente da gravidade mas que pode inicialmente ser percebido periorbital inicialmente (pode ate confundir com alergia mas que depois evolui com edema de mmii ao final do do dia
- edema vulva ou escrotal
- ascite que pode levar a dor por PBE por pneumococo ou levando a dispneia
- Dispneia pelo extravasamento de liquido para espaço alveolar ou pela hipercoagulabildiade com TEP
● predisposição a infecções principalmente por encapsulados como pneumococo pela perda IgG (proteína) na urina
● perda de proteína AT3 (fator anticoagulante) que predispor formação de trombos arteriais e venosos DAÍ NÃO RESPONDEM BEM A HEPARINA pela perda do seu cofator
● Perda de transferrina (carreadora de ferro) levando anemia ferropriva refrataria a reposição Sulfato ferroso
● Hipercolesterolemia e lipidúria (cilindros graxos)
● Devido a aumento do Liquido extravascular (3º espaço) as custas da diminuição da Poncotica, refletindo menor volume intravascular e hipovolemia relativa, há diminuição da TFG com oligúria e ativação de mecanismos SRAA que levam a vasoconstricção, taquicardia e que podem levar a hipotensão se ocorrer diarreia, vômitos ou usar diuréticos pois há tendência a hipovolemia relativa (taquicardia, extremidades frias e atraso no TEC, oligúria, vasoconstrição periférica, dor abdominal)
* hipovolemia pode ser sugerida com FENa < 0,2
● mal estar, cefaleia, fadiga
DIFERENCIAL DEVIDO EDEMA/HIPOALBUMINEMIA
- angioedema alérgico ou hereditário
- Insuficiência cardíaca
- enteropatia perdedora de proteína ou desnutrição
- Insuficiencia hepatica
síndrome nefrótica mais comum nos pacientes pediátricos
80% dos casos é DLM, especialmente quando
● < 10-12 anos
● Sem hematúria e sem PA elevada
● função renal normal
● Complemento normal
No ME, observa-se retração e fusão dos processo podocitarios
Por isso a terapia com corticoide geralmente é iniciada mesmo na ausência de biopsia para fechar o diagnostico na presença dos critérios acima. Devendo no entanto ser realizada quando falha ao tto
Obs.: alem disso DLM pode ser precipitada pelo uso de AINE
Avaliação diagnostica inicial diante de paciente com suspeita doença glomerular
● EAS com pesquisa de dimorfismo eritrocitário
(ajuda a identificar proteína na urina e a presença de cilindros hemáticos ou acantóctios e lipiduria)
● Relação proteína/cr urina (> 2 na nefrótica) ou proteinúria de 24h (na nefrótica > 3000mg/g ou > 3,5g/dL em 24h)
● albumina
(baixa na nefrótica < 3,5 adultos e < 2,5 em crianças)
● colesterol
● Hb1Ac
(para avaliar nefropatia DM)
● eletrólitos
(hipoNa pelo aumento ADH e HiperK pela oligúria)
● C3 e C4
-C3 baixo na GNPE, GNDA, GNMP
-C3 e C4 baixos na nefrite LES
● anticorpos para LES conforme suspeita (anti-DNAds)
● sorologias HepB, C e HIV em populações de risco
● Hemograma pode mostrar hemoconcentração pela perda de liquido para terceiro espaço nos casos de nefrótica
● anti-MBG
- se suspeita de SHU: avaliar plaquetas, DLH, anemia hemolítica microangiopatica
qual condição clinica leva a proteinuria maciça mas que não é por lesão glomerular
Mieloma múltiplo
pico de cadeia kappa na eletroforese de proteinas
complicações da nefrótica
O risco de trombose é inversamente proporcional ao nivel de albumina
● TVR (Trombose veia renal): dor lombar, hematúria, proteinuria e varicocele, assimetria renal na USG
● TVP aumenta ainda mais se for usado diurético pois piora tendência pro-trombótica. por isso paciente hígido com quadro trombótico tbm deve ser avaliado para sd nefrotica
● TEP (podendo ter TVP ou não)
● aterogenese acelerada pela alteração lipida sérica
● infecções por pneumococo pela perda IgG
fundamental SEMPRE na investigação de doença glomerular nefrotica ou glomerulonefrite antes do tratamento
Biopsia Renal
*A exceção de crianças com < 10 anos com
● Sem hematúria e sem PA elevada
● função renal normal
● Complemento normal
Uma biópsia pode ser adiada se o risco do procedimento for proibitivo ou se o paciente não cooperar ou não quiser. No entanto, uma biópsia deve ser freqüentemente realizada posteriormente OU pode não ser necessária se um diagnóstico definitivo puder ser feito por sorologia ou tiver causa óbvia:
Qual doença clinica que está mais comumente associada a presença de DLM ( mas não tem nexo causal, é apenas associação muito forte)
Linfoma Hodgkin
outras: AINES
Se algumas doenças glomerulares levam a aumento da PA e edema, como distinguir em pacientes previamente com doenças cardiovasculares
piora aguda da HAS quando esta já era controlada previamente deve levantar suspeita especialmente quando na presença de proteinuria e hematúria
Nos casos de IC, observar também a presença de alterações no EAS como hematúria ou proteinuria
Quando indicar biopsia renal e quando a biopsia renal pode ser postergada
POSTERGAR
● DM com proteinúria progressiva
● Criança < 10 anos com proteinúria nefrótica, sem hematúria e sem PA elevada, função renal normal, Complemento normal
● gravidas
● anticorpos para LES
● se paciente se recusar a fazer
● amiloidose suspeita pela gamopatia clonal
● sorologias que posa explicar
● Clinica suspeita de SHU com anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e IRA
Exame mostrando proteinuria na faixa não nefrótica , qual a abordagem ?
1- Proteinuria < 3,5g ISOLADA + SEM outra causa sistêmica que explique essa proteinuria e SEM hematúria associados deve ser avaliado se esse achado é persistente ou transitório
●OS casos transitórios são benignos em adultos jovens e não requerem avaliação adicional apos segundo exame sem proteinúria acontece por exercicio ou febre
●Os casos persistentes (> 6m-12m) devem ser avaliados para USg renal, busca de mieloma múltiplo ou amiloidose. A avaliação do nefro mas a biopsia não é recomendada para niveis < 1g, mas preferível para níveis 3-3,5g
2-Proteinúria < 3,5g + Hematúria ou Funçaõ renal alterada devem ser avaliadas por nefrologista para necessidade de biopsia renal
glomerulonefrite + alterações pele/rash
Vasculite por IgA/ purpura henoch scholein
Exame mostrando hematúria glomerular isolada
Ocorre em indivíduos sem alterações TFG, sem proteinúria, sem dça sistêmica . Pode ser transitória ou persistente (> 4semanas). è necessário excluir fontes não glomerulares de hematuria como ITu, litiase, CAncer urologico, prostata
●1- Transitória
-exercício fisico ou infecção
●2- Persistente
a) na AUSENCIA de sintomas, doenças sistêmicas, proteinuria, sem alteração TFG: avaliar falciforme e exames de imagem renais para avaliar algum comprometimento CA, litiase
b) Se persistente com alteração de função renal, encaminhar para nefrologista para avaliar biopsia renal, ptnuria
- Sd Alport
- Dça MBF
- Nefropatia IgA
sobre anticoagulação profilatica na sd nefrotica
o risco de trombose é inversamente proporcional ao nivel de albumina sérica. Alguns pacientes com nvies baixo de albumina (< 3) e HAS-BLED baixo-mod além de gravidas com sd nefrotica se beneficiariam de anticoagulação profilática DEVENDO SER EVITADA PARA AQUELES COM ALTO RISCO DE SANGRAMENTO E para ALBUMINA > 3
● Se risco baixo e albumina < 3: faça
● Se risco baixo e albumina ≥ 3 : não precisa
● Se risco moderado e albumina < 2 : faça
●Se risco moderado e albumina 2-3 deve ser avaliado risco e beneficio
● Se risco alto: não faça
● Gravida quando risco baixo ou quando risco baix-moderado com albumina < 2,5
HBPM +/- Varfarina (gravida não) da mesma forma que maneja TVP
A profilaxia é feita até resoluição da sindrome nefrotica e albumina > 3
sobre alteração lipida na sd nefrotica
aumento risco de doença coronaria por isso, deve ser manejado até a resolução
● em DAC e DRC objetivar LDL < 70
● Estatinas/ colestiramina/fibrato / ezetimibe
● ieca ou BRA mostraram beneficio reduzindo LDL ao reduzir a proteinuria
Tratamento/Manejo da sd nefrótica
● Manejo do edema:
- Furosemida EV 1-2mg/Kg 12/12h
- Pode ser usada albumina 0,5-1g/kg em 4h em paceintes com FENa < 0,2 (sugere depleção volume) e se FENa > 0,2 apenas furosemida
- Restrição Na+
- suspensão BB e BCC (pois devido ao estado de hipovolemia e vasoconstrição, o bloqueio desse mecanismo pode piorar a perfusão renal)
● MAnejo da hipercoagulabilidade
Evitar imobilização prolongada e considerar anticoagulação
● Tratar dislipidemia: estatina
● Manejo proteinúria:
ieca ou BRA para alvo < 1g/24h além de controle ingesta proteica
* observar se elevação Cr em 30% após uso ieca
● Manejo da Pressão
PA < 130x80 com ieca ou BRA
● corticoide
1mg/kg/dia por 8-12semanas podendo associar ciclosporina se refratário
ACOMPANHAR
- colesterol, albumina, proteinúria, TSH (pela perda proteínas ligadoras)
nefropatia membranosa está associada a
Segunda causa de nefrotica mais comum em adultos e pode ser sinal inicial de neoplasia oculta ou sinal inicial de LES. Sendo necessário rastrear neoplasia, alem disso está comumente associada a complicações tromboembolicas especialmente TVR (trombose veia renal)
●neoplasias solidas TGI, próstata, pulmão ginecológicos, linfoma ●hepatite B ●sais de ouro ● D-penicilamina ●captopril, ●LES*
*pode ser GESF tbm
PEdir: ● Rx tórax ● colonoscopia ● MMG ● US abdominal ● EDA ● HbsAg, anti-HCV ● anticorpos LES
