CURRENT, BLOOD DISORDERS

Question 1

ορισμος αναιμιας

Answer 1

Ως αναιμια οριζεται η μειωση της αιμοσφαιρινης κατω απο 13.6 g/dL για τους άντρες (αιματοκριτης <41%) και κατω απο 11,6g/dL (αιματοκριτης <36%) στις γυναικες.

Question 2

συχνοτερο αιτιο αναιμιας

Answer 2

η ελλειψη σιδηρου, που οδηγει σε σιδηροπενικη αναιμια, και στις περισσοτερες περιπτωσεις οφειλεται σε απωλεια αιματος, κυριως απο εμμηνορυση ή ΓΕΣ.

Question 3

πως οριζεται η ανθεκτικη σιδηροπενικη αναιμια;

Answer 3

οταν ο ασθενης παιρνει για 4-6 βδομαδες 100mg σιδηρο τη μερα per os θεραπεια, και τελικα η αιμοσφαιρινη του δεν εχει αυξηθει πανω απο 1g/dL

Question 4

αιτια σιδηροπενικης αναιμιας (6)

Answer 4

1. αυξημενη απωλεια αιματος, π.χ. μηνορραγία ή αιμορραγια πεπτικου, αιμοσφαιρινουρια,
2. μειωμενη προσληψη σιδηρου απο το φαγητο λογω κακης θρεψης,
3. μειωμενη απορροφηση σιδηρου (ανθεκτικη σιδηροπενικη αναιμια) λογω: κοιλιοκακης, αυτοανοσης γαστριτιδας και γαστριτιδα απο H. pylori, ανεπαρκεια ψευδαργυρου, γενετικα νοσηματα,
4. καταστασεις που απαιτουν αυξημενο σιδηρο (π.χ. εγκυμοσυνη και θηλασμος, εφηβεια, παιδια),
5. καταστασεις οπου ο σιδηρος εναποτιθεται σε μακροφαγα και σε καποιον ιστο (π.χ. πνευμονικη αιμοσιδηρωση),
6. ιδιοπαθης

Question 5

κλινικη εικονα που συνοδευει την αναιμια (5)

Answer 5

1. εύκολη κόπωση, κακουχια, ανορεξία και ωχροτητα δερματος και επιπεφυκοτων,
2. ταση για λιποθυμια,
3. ταχυκαρδια, αισθημα παλμων και στηθαγχη,
4. κεφαλαλγια, εμβοες, θαμβος ορασης
5. δυσπνοια στην προσπάθεια

Question 6

ταξινομηση των αναιμιων (6+8+9)

Answer 6

ταξινομουν με βαση το MCV σε μικροκυτταρικες, νορμοκυτταρικες και μακροκυτταρικες.

Α. Μικροκυτταρικές:
1. Σιδηροπενική,
2. Θαλασσαιμία,
3. Σιδηροβλαστική (σπάνια),
4. Δηλητηρίαση από μόλυβδο,
5. Ανεπάρκεια ψευδαργύρου,
6. Αναιμία χρονίας νόσου (μπορεί και νορμοκυτταρική)

Β. Νορμοκυτταρικές:
1. Οξεία απώλεια αίματος,
2. Αναιμία χρονίας νόσου (μπορεί και μικροκυτταρική),
3. Ανεπάρκεια μυελού των οστών,
4. Νεφρική ανεπάρκεια,
5. Υποθυρεοειδισμός,
6. Αιμόλυση (μπορει και αυξημενο MCV οταν υπαρχει εντονη δικτυοερυθροκυτταρωση),
7. Εγκυμοσύνη,
8. Ανεπάρκεια χαλκού (μπορεί και μάκροκυτταρική)

Γ. Μακροκυτταρικές:
1. Έλλειψη Β12 ή φυλλικού ή φάρμακα που αναστέλλουν τη σύνθεση του DNA (μεγαλοβλαστικές),
2. Αιθυλισμός και ηπατική νόσος,
3. Δικτυοερυθροκυττάρωση,
4. Κυτταροτοξίνες (π.χ. υδροξυκαρβαμίδη),
5. Μυελοδυσπλαστικά,
6. Διήθηση του μυελού και απλαστική αναιμία,
7. Υποθυρεοειδισμός,
8. Φάρμακα που ανταγωνίζονται το φυλλικό οξύ (π.χ. φαινυντοϊνη),
9. Ανεπάρκεια χαλκού

Question 7

κλινική εικόνα σιδηροπενικής αναιμίας (7)

Answer 7

η κλινικη εικονα της αναιμιας +
1. κοιλονυχια (νυχια σε σχημα κουταλιου) και ονυχοευθραυστοτητα,
2. ατροφικη γλωσσιτιδα,
3. γωνιακη χειλιτιδα (εξελκωση στις γωνιες του στοματος),
4. συνδρομο Plummer-Vinson που οδηγει σε δυσφαγια στερεων τροφων (μεμβρανες στο φαρυγγα κατω απο το υψος του κρικοειδους χονδρου),
5. συνδρομο pica,
6. λεπτυνση τριχων και αλωπεκια

Question 8

ε/ε σιδηροπενικης αναιμιας (6)

Answer 8

anaimia με μειωμενο MCV, MCH, MCHC
1. μειωμενος σιδηρος,
2. μειωμενη φερριτινη ορου (<12 ng/mL,προσοχη γιατι ειναι πρωτεινη οξειας φασης),
3. αυξημενη σιδηροδεσμευτικη ικανοτητα (TIBC) και αυξηση της τρανσφερρινης (χαμηλος κορεσμος τρανσφερρινης, ο οποιος ειναι το πηλικο Σιδηρος Ορου/TIBC),
4. φυσιολογικα ή μειωμενα ΔΕΚ,
5. στο επιχρισμα του αιματος φαινονται μικροκυτταρικα υποχρωμα κυτταρα, ανισοκυτταρωση (διαφ. μεγεθη), και ποικιλοκυτταρωση (διαφορετικα σχηματα)

Question 9

θεραπεια σιδηροπενικης αναιμιας (3)

Answer 9

το βασικοτερο ειναι να ανευρεθει η αιτια και να διορθωθει, δηλ. στις περισσοτερες περιπτωσεις ο λογος που ο ασθενης χανει αιμα.
1. Per Os θειϊκός σίδηρος από το στόμα 325mg x 1 με αδειο στομαχι και μαζι με βιτ C για αυξηση της απορροφησης, και πρεπει η αιμοσφαιρινη να ανεβαινει κατα 1 g/dL τη βδομαδα για να πηγαινει καλα η θεραπεια. Η θεραπεια συνεχιζει 3-6 μηνες μετα την κανονικοποιηση της αιμοσφαιρινης για να φτιαχτουν και οι αποθηκες.
Αν οι ασθενεις δε βελτιωνονται πρεπει οπωσδηποτε να επιβεβαιωσουμε πως παιρνουν σωστα τη θεραπεια τους, και μετα να ελεγξουμε για ΓΕΣ διαταραχες που μπορει να οδηγουν σε μειωμενη απορροφηση σιδηρου (ανθεκτικη) και μετα να αναθεωρησουμε τη διαγνωση (π.χ. να ηταν θαλασσαιμια),

2. IV χορηγηση σιδηρου σε ασθενεις: με ανθεκτικη σιδηροπενικη αναιμια, ΓΕΣ διαταραχες (π.χ. κοιλιοκακη, ΙΦΝΕ), με συνεχιζομενη απωλεια αιματος (π.χ. χρονια αιμοκαθαρση) που δε βελτιωνεται με per os Θεραπεια

Question 10

τι αναιμια κανει η αναιμια χρονιας νοσου;

Answer 10

ορθοχρωμη ορθοκυτταρικη στην αρχη (πρωτες 1-2 βδομάδες) αλλα καθως εξελισσεται γινεται υποχρωμη μικροκυτταρικη

Question 11

ποιοι ειναι οι 3 μηχανισμοι που οδηγουν σε αναιμια χρονιας νοσου

Answer 11

1. αναιμια της χρονιας φλεγμονωδους αντιδρασης, π.χ. ΙΦΝΕ, χρονια λοιμωξη, ρευματολογικες παθησεις, και κακοηθειες:
   η φλεγμονη οδηγει σε παραγωγη IL-6, αυτη οδηγει σε αυξηση της παραγωγης της εψιδινης η οποια ειναι αρνητικος ρυθμιστης της φερροπορτίνης –> Μειωμενη απορροφηση σιδηρου απο το εντερο αλλα και μειωμενη εναποθεση σιδηρου στα μακροφαγα ωστε να γινει ερυθροποιηση,
2. αναιμια της οργανικης ανεπαρκειας (π.χ. ηπατικη, νεφρικη, ενδοκρινους αδενα): μειωμενη συνθεση ερυθροποιητινης αρα και παραγωγης ερυθρων κυτταρων,
3. αναιμια των ηλικιωμενων (στο 20% των ατομων >85): αντισταση στην ερυθροποιητινη, μειωμενη παραγωγη ερυθροποιητινης λογω συρρικνωσης της μαζας των νεφρων.

Question 12

ΑΕ χορηγησης ερυθροποιητίνης (3)

Answer 12

1. συμπτωματα ιογενους συνδρομης,
2. υπερταση,
3. μικρη αυξηση αριθμου αιμοπεταλιων εως και θρομβοεμβολικα επεισοδια.

Question 13

ποια ειναι η συχνοτερη μορφη αναιμιας σε ΝΟΣΗΛΕΥΟΜΕΝΟΥΣ ασθενεις

Answer 13

η αναιμια χρονιας νοσου και ειναι 2η πιο συχνη αιτια μετα τη σιδηροπενικη παγκοσμιως

Question 14

οι 3 μοριακοι πρωταγωνιστες στην παθοφυσιολογια της αναιμιας χρονιας νοσου

Answer 14

IL-6, TNF-α και εψιδίνη

Question 15

ποια ε/ε υποδηλωνουν αναιμια χρονιας νοσου (4);

Answer 15

μειωμενος Fe,
μειωμενη τρανσφερρινη,
χαμηλος κορεσμος τρανσφερρινης,
υψηλα επιπεδα φερριτινης

Question 16

τι ειναι οι θαλασσαιμιες;

Answer 16

ειναι γενετικες διαταραχες κατα τις οποιες εχουμε μειωμενη ή καθολου παραγωγη αλυσιδων σφαιρινων (αλφα ή βητα) με αποτελεσμα την μειωμενη συνθεση αιμοσφαιρινης, με αποτελεσμα την υποχρωμη μικροκυτταρικη αναιμια.

Question 17

ποσα α γονιδια εχουμε σε καθε κυτταρο, τι μεταλλαξεις γινονται που οδηγουν σε α-θαλασσαιμια και ποια η κλινικη εικονα αναλογα με το ποσα λειτουργικα γονιδια μενουν;

Answer 17

εχουμε απο 2 γονιδια που κωδικοποιουν τη σφαιρινη α σε καθε χρωμοσωμα του ζευγους 16, αρα 4 γονιδια για την α.

συνηθως συμβαινουν απαλειψεις ολοκληρων των γονιδιων.
αν λειπουν και τα 4 –> εμβρυικος υδρωπας Bart’s, οπου ειναι παρουσα η HbBarts (γ4) που ειναι αχρηστη και το εμβρυο πεθαινει στη μητρα,

αν λειπουν 3 –> νοσος με HbH αιμοσφαιρινη (β4 τετραμερη λογω περισσειας β αλυσιδων που οδηγουν σε καταστροφη της μεμβρανης των ερυθρων γιατι ειναι ασταθη) = μετρια αναιμια με χαρακτηριστικα αιμολυσης (ηπατοσπληνομεγαλια, ελκη κατω ακρων και ικτερος), συνηθως δε χρειαζονται μεταγγισεις παρα μονο οταν η αιμολυση ειναι πολυ εντονη (π.χ. αν παθουν λοιμωξεις)

αν λειπουν 2 –> ασυμπτωματικη κατασταση φορειας με μειωμενη MCV, στιγμα

αν λειπει 1 –> φυσιολογικη κλινικη κατασταση (σιωπηλος φορεας)

Question 18

ποσα β γονιδια εχουμε σε καθε κυτταρο, τι μεταλλαξεις γινονται που οδηγουν σε β-θαλασσαιμια;

Answer 18

1 σε καθε χρωμοσωμα του ζευγους 11 αρα 2 σε καθε διπλοειδες κυτταρο.
οι μεταλλαξεις ειναι συνηθως σημειακες, οδηγωντας σε μειωμενη παραγωγη β αλυσιδων (β+) ή σε απουσια τους (β0).

Question 19

παθοφυσιολογια β-θαλασσαιμιας

Answer 19

ο παθογενετικος μηχανισμος ουσιαστικα ειναι η μη αποδοτικη ερυθροποιηση (90%) και λιγοτερο η αιμολυση (10%).
Η πλήρης ή πολύ ελαττωμένη σύνθεση β-αλυσίδων έχει σαν
αποτέλεσμα την περίσσεια των α-αλυσίδων. Η άθροιση των ααλυσίδων γίνεται στο στάδιο του πρώιμου
πολυχρωματόφιλου ερυθροβλάστη. Η περίσσεια των ααλύσεων συνδέεται με την πυρηνική μεμβράνη όπως και με
την κυτταρική μεμβράνη.
* Αποτέλεσμα είναι η δημιουργία ενδοπυρηνικών εγκλείστων
τα οποία θα επιφέρουν βλάβη του πυρήνα του κυττάρου.
* Έτσι γίνεται ενδομυελική καταστροφή του ερυθροβλάστη ή
επιβράδυνση της ωρίμανσής του ή εμφάνισης στην
κυκλοφορία.

Αυτό δηλαδή που βασικά συμβαίνει στην β-ομόζυγη λόγω των
παραπάνω φαινομένων και που αποτελεί το βασικό
παθογενετικό μηχανισμό είναι η μη αποδοτική ερυθροποίηση.
* Η ερυθροποίηση είναι μη αποδοτική σε ποσοστό 90% ενώ και
αυτό το 10% των ερυθρών που παράγεται έπειτα από φυσική
επιλογή (είναι τα καλύτερα δυνατά ερυθρά που μπορούν να
παραχθούν) είναι παθολογικά και έχουν σύντομο χρόνο
επιβίωσης λόγω καταστροφής τους στον σπλήνα.

Question 20

κλινικη ταξινομηση β-θαλασσαιμιας (3)

Answer 20

1. μειζονες μορφες β-θαλ,
2. ενδιαμεσες μορφες,
3. ήπιες ή ελασσονες

Question 21

μειζων β θαλασσαιμια:
πως ονομαζεται και ποια η κλινικη εικονα

Answer 21

αναιμια Cooley.
β-ομοζυγη θαλασσαιμια, δηλ. μεταλλαξη και στα δυο γονιδια των β-σφαιρινων (β0/β0 ή β+/β+).
Η μείζων μεσογειακή αναιμία είναι θανατηφόρος αν δεν
εφαρμοστεί πρόγραμμα μεταγγίσεων εφ’ όρου ζωης. Βρέφη με αυτή την νόσο αν δεν μεταγγιστούν, πεθαίνουν σε ηλικία 1-3 χρονών.
Η κλινικη εικονα ξεκιναει μετα τους 6 μηνες ζωης οπου εχουμε αλλαγη απο την HbF στην HbA, και εχει:
καθυστερημενη σωματικη αναπτυξη,
ικτερος και ηπατοσπληνομεγαλια,
ωχροτητα λογω της βαριας αναιμιας,
οστικες ανωμαλιες λογω της εξωμυελικης αιμοποιησης (προεχον κρανιο, μεσογειακο προσωπειο),
θρομβοφιλια.

Περα απο την κλινικη εικονα, λογω της εφ’ ορου ζωης θεραπεια με σιδηρο, γυρω στα 10 χρονια μετα την εναρξη των μεταγγισεων παρουσιαζουν υπερφορτωση με σιδηρο, που κανει μια κλιν. εικονα που μοιαζει με αιμοχρωματωση, δηλ. καρδιακη ανεπαρκεια, ανεπαρκεια ενδοκρινων αδενων, κιρρωση και ψευδοξανθωματα.

Question 22

κλινικη εικονα ενδιαμεσης β-θαλασσαιμιας και γονοτυπος

Answer 22

β+/β+ ειναι ο γονοτυπος, και μπορει να κανει και ενδιαμεση και μειζονα.
χρονια αιμολυτικη αναιμια που δεν απαιτει μεταγγισεις εκτος απο περιοδους stress και απλαστικων κρισεων,
ηπατοσπληνομεγαλια και οστικες αλλοιωσεις

Question 23

κλινικη εικονα ελασσονος β-θαλασσαιμιας και γονοτυπος.
χαρακτηριστικα ε/ε που βοηθουν στη διαγνωση

Answer 23

ετεροζυγωτες, που ουσιαστικα εχουν ενα μεταλλαγμενο γονιδιο (β+ ή β0) και ενα φυσιολογικο.
ασυμπτωματικοι φορεις, ηπια μικροκυτταρικη αναιμια.

Η χαρακτηριστική μορφολογία των ερυθρών
(υποχρωμία, μικροκυττάρωση,
ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση,
στοχοκυττάρωση και βασεόφιλη στίξη) και
Οι ελαττωμένοι δείκτες MCH και MCV
Η αύξηση των επιπέδων της HbA2 (α2δ2)

Question 24

ποια χαρακτηριστικα κυτταρα εχουμε στην α-θαλασσαιμια

Answer 24

στοχοκυτταρα = κυτταρα σαν μεξικανικα καπελα

Question 25

αιτια θανατου σε ασθενεις με σοβαρες θαλασσαιμιες (5)

Answer 25

* Καρδιακή ανεπάρκεια * Αρρυθμία * Λοιμώξεις * Ηπατοπάθεια (ίνωση-κίρρωση) * Νεοπλασίες (κυρίως ήπατος-χοληφόρων) Τα τελευταία χρόνια αρχίζουν να υπερτερούν οι ηπατικές επιπλοκές των καρδιακών, ως αίτια νοσηρότητος και θνησιμότητος

Question 26

πως μεταγγιζεται ο σιδηρος σε ασθενεις με θαλασσαιμια;

Answer 26

με χορηγηση συμπυκνωμενων ερυθρων. Για διατήρηση αιμοσφαιρίνης >9 g/dl οι ανάγκες σε συμπυκνωμένα ερυθρά είναι: ▫ 230 ml/kg/χρονο σε μη σπληνεκτομηθέντες ▫ 130 ml/kg/χρονο σε σπληνεκτομηθέντες και γενικά ανά μονάδα συμπυκνωμένων ερυθρών Προστίθενται 200-250 mg Fe Η υπερφόρτωση με σίδηρο υπολογίζεται σε: ▫ 0.63 mg/kg/day σε μη σπληνεκτομηθέντες ▫ 0.35 mg/kg/day σε σπληνεκτομηθέντες

Question 27

ε/ε σε στιγμα α-θαλασσαιμιας (5)

Answer 27

1. συνηθως όχι αναιμια, 2. MCV μειωμενο!, 3. ερυθρα φυσιολογικα ή αυξημενα, 4. επιχρισμα περιφερικου αιματος: υποχρωμια, μικροκυτταρωση, στοχοκυτταρα και ακανθοκυτταρα, 5. σε γενετικο τεστ μπορει να βρεθει η απαλοιφη του ενος εκ των 4 α-γονιδιων

Question 28

ε/ε σε νοσο με αιμοσφαιρινη HbH (5)

Answer 28

1. υποχρωμη μικροκυτταρικη αναιμια, 2. στο επιχρισμα: υποχρωμια, μικροκυτταρωση, στοχοκυτταρα και ποικιλοκυτταρωση, 3. αυξημενα ΔΕΚ, 4. στην ηλεκτροφορηση θα βρεθει η HbH, 5. με συγκεκριμενες χρωσεις μπορει στο μικροσκοπιο να εντοπιστει η HbH

Question 29

θεραπεία θαλασσαιμιών (4)

Answer 29

1. ήπιες, δηλ. στίγμα α ή ελάσσονα β-θαλασσαιμία: δε χρειάζονται τίποτα, 2. νόσος με HbH: χορήγηση per os φυλλικού οξέος 1mg/day και αποφυγή εξωγενούς χορήγησης σιδήρου ή φαρμάκων που είναι οξειδωτικά όπως οι σουλφοναμίδες, 3. σοβαρές μορφές θαλασσαιμίας: πρόγραμμα μεταγγίσεων και φυλλικό καθημερινά, ενδεχομένως σπληνεκτομή, σιδηροδεσμευτικά (χηλικά) για αποφυγή υπερφόρτωσης από τις μεταγγίσεις, 4. μείζων β - θαλασσαιμία: αλλογενής μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων ειναι η θεραπεια εκλογης

Question 30

αίτια ανεπάρκειας Β12 (8)

Answer 30

1. μειωμένη διαιτητική πρόσληψη (vegans), 2. μειωμένη παραγωγή ή διάθεση ενδογενούς παράγοντα: κακοήθης αναιμία (αυτοάνοση διαταραχή, όπου αυτοαντισώματα καταστρέφουν τα τοιχωματικά κύτταρα του στομάχου που παραγουν τον IF και οδηγει σε ατροφικη γαστριτιδα ή δεσμευουν τον IF και τον αδρανοποιουν ή και τα δυο), και γαστρεκτομή, 3. λοίμωξη από H. pylori, 4. οτιδήποτε οδηγεί σε ανταγωνισμό για την απορρόφηση της Β12 στο έντερο: σύνδρομο τυφλής έλικας, fish-tapeworm (σπάνιο), 5. Παγκρεατική ανεπάρκεια, 6. PPIs, 7. Μειωμένη απορρόφηση Β12 από τον ειλεό, λόγω χειρουργικής εκτομής ή νόσου Crohn, 8. ανεπάρκεια τρανσκοβαλαμίνης 2 (σπάνιο)

Question 31

τι ποσοστο των ηλικιωμενων εχει ανεπαρκεια Β12;

Answer 31

15%

Question 32

για ποσα χρονια ειναι επαρκεις οι αποθηκες Β12 του οργανισμου;

Answer 32

3-4 χρόνια

Question 33

κλινική εικόνα ανεπάρκειας Β12 (5)

Answer 33

1. κλινική εικόνα αναιμίας, 2. λεμονοειδής χροιά του δέρματος λόγω συνδυασμού ωχρότητας από αναιμία και ικτέρου λόγω αιμόλυσης, 3. γλωσσίτιδα --> μεγάλη και τραχειά γλώσσα και γωνιακή χειλίτιδα, 4. ψυχιατρικά συμπτώματα: κατάθλιψη, ψύχωση, ευερεθιστότητα, άνοια, 5. νευρολογικά: περιφερική νευροπάθεια και παραισθησίες και πιο μετά υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού (ΑΚΝ και ΚΚΝ).

Question 34

ε/ε ανεπάρκειας β12 (7)

Answer 34

1. μειωμένη Β12 (<300pg/mL), 2. αυξημένο μεθυλμαλονικό (μπορεί και από νεφρούς...) και ομοκυστεϊνη, 3. μεγαλοβλαστική αναιμία (MCV 110-140), 4. στο επίχρισμα του περιφερικού αίματος: μακροκύτταρα, συνήθως οβάλ σχήματος, υπερκατάτμητα ουδετερόφιλα (φυσιολογικα μαξ 5 λοβοι), 5. μειωμένα ΔΕΚ, 6. αυξημενη LDH και έμμεση χολερυθρινη λογω ενδομυελικης αιμολυσης, 7. στο μυελο των οστων: υπερπλασια σειρας ερυθρων

Question 35

θεραπεία ανεπάρκειας Β12

Answer 35

συνηθως παρεντερικα, με IM ή SC χορήγηση 100-1000μg Β12, η οποια την 1η βδομαδα γινεται καθημερινα και μετα 1 φορα τη βδομαδα για 1 μηνα και μετα καθε μηνα. υπαρχει και Per os οταν το αιτιο ειναι διαιτητικο. προσοχη σε ΥΠΟκαλιαιμία ειδικα οταν θεραπευουμε σοβαρες αναιμιες, γιατι τα νεα ερυθροκυτταρα προσλαμβανουν.

Question 36

αιτια ανεπαρκειας φυλλικου (5)

Answer 36

1. μειωμενη διαιτητικη προσληψη (οταν δεν καταναλωνονται φρουτα και λαχανικα), 2. μειωμενη απορροφηση: κοιλιοκακη, φαρμακα οπως φαινυντοινη, κοτριμοξαζολη, tropical sprue, 3. αιθυλισμός, 4. αυξημένες απαιτήσεις: αυξημενη καταναλωση κυτταρων (π.χ. χρονια αιμολυτικη αναιμια, φλεγμονωδεις νοσοι, αιμοκαθαρση κτλ), εγκυμοσυνη, 5. αναστολη αναγωγης σε ενεργη μορφη απο μεθοτρεξατη

Question 37

ποια φαρμακα οδηγουν σε ανεπαρκεια φυλλικου; (3)

Answer 37

TMP-SMZ, μεθοτρεξάτη, φαινυντοϊνη

Question 38

κλινικη εικονα ανεπαρκειας φυλλικου

Answer 38

τα ιδια ακριβως με β12 ΧΩΡΙΣ τα νευρολογικα συμπτωματα

Question 39

ε/ε ανεπαρκειας φυλλικου (2)

Answer 39

1. μεγαλοβλαστικη αναιμια, 2. μειωμενο φυλλικο.

Question 40

θεραπεια ανεπαρκειας φυλλικου

Answer 40

φυλλικο 1-5mg/day για 4 μηνες. ΠΑΝΤΑ με συγχορηγηση Β12 εκτος αν ειμαστε σιγουροι πως ειναι φυσιολογικη, γτ αν εχω ανεπαρκεια Β12, το φυλλικο θα επιδεινωσει και θα επιταχυνει τα νευρολογικα συμπτωματα

Question 41

ποιος ειναι ο ρολος της απτοσφαιρινης

Answer 41

καθαριζει το αιμα απο την ελευθερη αιμοσφαιρινη και στη συνεχεια απομακρυνεται απο το ηπαρ. συνηθως ειναι μειωμενη οταν υπαρχει αιμολυση αλλα δεν ειναι και απαραιτητο γιατι επηρεαζεται και απο αλλους παραγοντες (π.χ. νοσους του ηπατος)

Question 42

ταξινόμηση αιμολυτικών αναιμιών (6+7)

Answer 42

Τις διακρίνουμε σε συγγενείς και επίκτητες. ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ: 1. Ενζυμικές διαταραχές: G6PD deficiency (φυλοσύνδετη, η συχνότερη ενζυμική ανεπάρκεια των ερυθροκυττάρων), ανεπαρκεια πυροσταφυλικής κινάσης (αυτοσωμική υπολειπόμενη), 2. Διαταραχές της μεμβράνης: κληρονομική σφαιροκυττάρωση (αυτοσωμική επικρατής), κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση, 3. Αιμοσφαιρινοπάθειες: δρεπανοκυτταρική αναιμία, θαλασσαιμίες. ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ: 1. Αυτοάνοσα νοσήματα: τα χωρίζουμε σε Coombs θετικά και αρνητικά. Θετική Coombs: α. Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία (ΑΑΑ, θέλει περαιτέρω ταξινόμηση σε θερμού/ψυχρού αντισώματος, γιατι η θερμου θελει στεροειδη/ανοσοκατασταλτικα/σπληνεκτομη ενω η ψυχρου να διατηρησεις τον ασθενη ζεστο), β. Απο φαρμακα: πενικιλλινη, κινινη, γ. Παροξυσμικη κρυοαιμοσφαιρινουρια: λοιμωξεις απο ιους/συφιλη, αντισωματα Donath-Landsteiner, δ. Ισοανοση: οξεια αντιδραση κατα τη μεταγγιση, Αρνητική Coombs (2% των ΑΑΑ): αυτοάνοση ηπατίτιδα και ηπατίτιδα Β, C, μετά από γρίπη και εμβολιασμούς, φάρμακα (πιπερακιλλίνη, ριτουξιμάμπη), 2. Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία: ουραιμικό-αιμολυτικό σύνδρομο, θρομβωτικη θρομβοπενικη πορφυρα, ΔΕΠ, προεκλαμψια, εκλαμψια, προσθετικες βαλβιδες καρδιας, 3. Λοίμωξη: ελονοσία κυρίως, 4. Παροξυσμική Νυκτερινή Αιμοσφαιρινουρία

Question 43

Παροξυσμική Νυκτερινή Αιμοσφαιρινουρία

Answer 43

σπανια, επικτητη διαταραχη των βλαστοκυτταρων, οπου λογω αυτοσωμικης μεταλλαξης σε X-φυλοσυνδετο γονιδιο, η μεμβρανη των ερυθροκυτταρων ειναι πιο ευθραυστη με αποτελεσμα την αιμολυση.

Question 44

κλινικη εικονα ΠΝΑ (2)

Answer 44

1. Η αιμολυση κυριαρχει τη νυχτα, λογω υποαερισμου αρα αναπνευστικη οξεωση αρα πτωση του pH οποτε τα πρωτα πρωινα ουρα ειναι καφε-κοκκινα (γι' αυτο νυχτερινη), 2. περα απο την αναιμια, οι ασθενεις αυτοι κινδυνευουν απο θρομβωσεις κυριως σε μεσεντεριο και ηπατικες φλεβες, καθως και σε ΚΝΣ και δερμα (επωδυνα οζιδια)

Question 45

ε/ε ευρήματα σε ΠΝΑ (4)

Answer 45

1. αφου εχουμε ενδαγγειακη αιμολυση --> αυξημενη αιμοσιδηρινη ουρων (Αιμοσιδηρινουρία = οταν η απτοσφαιρινη δεν επαρκει ωστε να δεσμευει ολη την ελευθερη αιμοσφαιρινη, τοτε η ελευθερη αιμοσφαιρινη διερχεται απο τα νεφρικα σπειραματα, απορροφαται απο τα νεφρικα σωληναρια και αποθηκευεται στα σωληναριακα κυτταρα ως αιμοσιδηρίνη. εκει ανιχνευεται με χρωση πρωσικο μπλε 1 βδομαδα μετα την εναρξη της αιμολυσης), 2. αυξημενη LDH ορου λογω αιμολυσης, 3. μειωμενος σιδηρος λογω της χρονιας απωλειας αιμοσφαιρινης, 4. κυτταρομετρια ροης θα δειξει ελλειψη CD55,59

Question 46

Θεραπεια ΠΝΑ (3)

Answer 46

αντιπηκτικη αγωγη, μονοκλωνικα αντισωματα εναντι του συμπληρωματος (π.χ. εκουλιζουμαμπη για C5), αλλογενης μεταμοσχευση βλαστοκυτταρων

Question 47

τι ειναι η ανεπαρκεια του ενζυμου G6PD

Answer 47

Χ-φυλοσυνδετη κληρονομουμενη ενζυμικη διαταραχη των ερυθροκυτταρων (η πιο συχνη) που οδηγει σε επεισοδια αιμολυσης σε συνθηκες οξειδωτικου στρες, το οποιο δεν μπορουν να αντιμετωπισουν τα ερυθροκυτταρα, καθως δεν παραγουν τη γλουταθειονη.

Question 48

κλινικη εικονα ανεπαρκειας G6PD

Answer 48

οι ασθενεις ειναι υγιεις, χωρις να υπαρχει χρονια αιμολυση ή σπληνομεγαλια, εκτος απο καταστασεις οξειδωτικου στρες (π.χ. λοιμωξεις ή φαρμακα ή εκθεση σε κουκια) που οδηγουν σε αιμολυση, δηλ. οξεια αναιμια και ικτερο.

Question 49

φαρμακα που οδηγουν σε αιμολυση σε g6pd deficiency

Answer 49

dapsone, methylene blue, phenazopyridine, primaquine, rasburicase, toluidine blue, nitrofurantoin, trimethoprim/sulfamethoxazole, sulfadiazine, pegloticase, andquinolones.

Question 50

ε/ε g6pd def (3)

Answer 50

1. μειωμενο G6PD (>8 βδομαδες μετα την κριση, γιατι αλλιως θα ειναι φυσιολογικο λογω των νεων ερυθρων), 2. επίχρισμα: δαγκωμένα κύτταρα (bite cells) και φυσαλιδώδη κύτταρα, μετα την απομακρυνση των σωματιων Heinz απο το σπληνα που δημιουργουνται απο τη μετουσιωση της αιμοσφαιρινης κατα τις οξειδωτικες κρισεις, 3. profanos anaimia, diktyoerythrokyttarwsh, kai aukshsh ths ameshs xolerythrinhs.

Question 51

προτυπο κληρονομικοτητας δρεπανοκυτταρικης αναιμιας

Answer 51

αυτοσωμικη υπολειπομενη νοσος

Question 52

που οφειλεται η δρεπανοκυτταρικη αναιμια;

Answer 52

αντικατασταση dna βασης, με αποτελεσμα το γλουταμινικο οξυ στην 6η θεση της β-σφαιρινης να αντικαθισταται απο βαλινη --> παραγωγη HbS αιμοσφαιρινης αντι για HbA.

Question 53

παθογενεση δρεπανοκυτταρικης αναιμιας

Answer 53

Η HbS σε συνθηκες stress, δηλ. μειωμενου οξυγονου, πολυμεριζεται επειδη ειναι ασταθης και ετσι προκαλει την παραμορφωση των ερυθρων αιμοσφαιριων. Ετσι, σχηματιζονται τα δρεπανοκυτταρα, τα οποια ειναι ευθραυστα και αιμολυονται προκαλωντας την αποφραξη μικρων αγγειων.

Question 54

κλινικη εικονα ασθενους με δρεπανοκυτταρικη αναιμια (ομοζυγωτη) (4)

Answer 54

1. Χρόνια αιμόλυση: ικτερος, χολολιθιαση, σπληνομεγαλια, δερματικα ελκη στην κνημη που αργουν να επουλωθουν, 2. αγγειοαποφρακτικές επώδυνες κρίσεις: προκυπτουν λογω της αποφραξης των μικρων αγγειων, λογω της εντονης αιμολυσης που πυροδοτειται σε συνθηκες stress (αφυδατωση, λοιμωξεις, υποξια, ψυχος) --> συχνα σε μυελο και μακρα οστα, μεσεντεριο, ΚΝΣ, και πεος (πριαπισμος). Τα επεισοδια μπορει να διαρκεσουν μερες και να συνοδευονται απο χαμηλη πυρετικη κινηση, 3. Απλαστικη κριση, συνηθως απο παρβοιο Β19, συνηθως αυτοπεριοριζομενη <2 βδομαδες, ισως θελει μεταγγιση, 4. κρισεις παγιδευσης, καθως το αιμα λιμναζει στο σπληνα και το ηπαρ, απαιτειται μεταγγιση γιατι κανει σοβαρη αναιμια

Question 55

ε/ε σε δρεπανοκυτταρικη αναιμια (ομοζυγωτη) (6)

Answer 55

1. αναιμια, 2. αυξημενα ΔΕΚ, 3. αυξημενη χολερυθρινη, 4. επιχρισμα: δρεπανοκυτταρα, στοχοκυτταρα, εμπυρηνα ερυθρα, σωματια Howell Jolly (υποσπληνισμος λογω των εμφρακτων), 5. θετικο τεστ δρεπανωσης: δεν ξεχωριζει ετεροζυγωτη απο ομοζυγωτη, δηλ. HbAS - HbSS, 6. ηλεκτροφορηση αιμοσφαιρινης: διαχωριζει ετεροζυγωτη απο ομοζυγωτη.

Question 56

θεραπεια χρονιας δρεπανοκυτταρικης αναιμιας (2)

Answer 56

η αλλογενης μεταμοσχευση αιμοποιητικων βλαστοκυτταρων πριν συμβει μονιμη βλαβη σε καποιο οργανο, ειναι η καλυτερη θεραπεια για ενα παιδι με δρεπανοκυτταρικη. ασθενεις με >3/χρονο επεισοδια αγγειακων αποφραξεων --> υδροξυουρία (500-750mg x 1) + ω3 λιπαρα + L-γλουταμινικό + εμβολιο για πνευμονιοκοκκο ή υπαρχει μονοκλωνικο αντισωμα (crizanlizumab-tmca)

Question 57

αντιμετωπιση δρεπανοκυτταρικης κρισης (5)

Answer 57

1. αναλγησια με IV οπιοειδη, 2. ενυδατωση και διατηρηση του ασθενους σε υψηλη θερμοκρασια, 3. αν πυρετος, αντιμικροβιακη θεραπεια, 4. μεταγγιση και φυλλικο οξυ, 5. αφαιμαξομεταγγιση σε ταχεια επιδεινωση/οξυ θωρακικο συνδρομο/πριαπισμο/εγκεφαλικο

Question 58

που οφειλεται η ΑΑΑ θερμου αντισωματος

Answer 58

η ΑΑΑ θερμου αντισωματος οφειλεται σε IgG αυτοαντισωματα τα οποια δεσμευονται ιδανικα στους 37 βαθμους κελσιου στη μεμβρανη των ερυθροκυτταρων, και προκαλουν εξωαγγειακη αιμολυση καθως το Fc τμημα τους αναγνωριζεται απο τα μακροφαγα

Question 59

θεραπεια για ΑΑΑ θερμου αντισωματος

Answer 59

στεροειδη, ανοσοκατασταλτικα, σπληνεκτομη

Question 60

που οφειλεται η ΑΑΑ ψυχρου αντισωματος

Answer 60

σε IgM αντισωματα που δεσμευονται σε θερμοκρασια <4 βαθμους κελσιου στην επιφανεια των ερυθρων και ενεργοποιουν το συμπληρωμα. Αυτα προκαλουν χρονια αναιμια η οποια επιδεινωνεται με το κρυο και συνοδευεται συχνα απο φαινομενο raynaud και κυανωση των ακρων.

Question 61

ορισμός απλαστικής αναιμίας

Answer 61

Η απλαστικη αναιμια ειναι μια παθολογικη κατασταση ανεπαρκειας του μυελου των οστων η οποια οφειλεται σε καταστολη ή τραυματισμο των αρχεγονων αιμοποιητικων κυτταρων, με αποτελεσμα ο μυελος να ειναι υποπλαστικος και να μην παραγει κυτταρα, οδηγωντας ετσι σε πανκυτταροπενια.

Question 62

συχνοτερο αιτιο απλαστικης αναιμιας;

Answer 62

ιδιοπαθης, λογω αυτοανοσης καταστολης της αιμοποιησης διαμεσολαβουμενη απο Τ-λεμφοκυτταρα

Question 63

αίτια απλαστικής αναιμίας (10)

Answer 63

1. Αυτοάνοσα: ιδιοπαθής (το συχνότερο), ΣΕΛ, 2. Χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, 3. Συγγενή αίτια: αναιμία Fanconi και φυλοσύνδετη συγγενής δυσκεράτωση, 4. Τοξίνες (π.χ. βενζόλιο), 5. Φάρμακα (π.χ. χλωραμφενικόλη, σουλφοναμίδες, καρβαμαζεπίνη, φαινυντοϊνη), 6. Post - viral ηπατίτιδα, 7. Λοιμώξεις από ιούς (παρβοϊός Β19, EBV, CMV, echovirus 3), 8. Εγκυμοσύνη, 9. Παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, 10. Κακοήθειες (π.χ. T-LGL)

Question 64

κλινικη εικονα απλαστικης αναιμιας (3)

Answer 64

1. η αναιμια --> κλινικη εικονα αναιμιας, 2. η ουδετεροπενια --> ευπαθεια σε λοιμωξεις, 3. η θρομβοπενία --> αυξημενη αιμορραγικη διαθεση

Question 65

αίτια πανκυτταροπενίας (6+6)

Answer 65

Α. Αν το πρόβλημα είναι στο μυελό: 1. απλαστική αναιμία, 2. ΜΔΣ, 3. οξεία λευχαιμία, 4. χρόνια ιδιοπαθής μυελοϊνωση, 5. νεοπλασματα που διηθουν το μυελο, 6. μεγαλοβλαστικη αναιμια Β. Αν το πρόβλημα είναι εκτός μυελού: 1. Υπερσπληνισμός (με ή χωρίς πυλαία υπέρταση), 2. ΣΕΛ, 3. Λοιμώξεις (φυματίωση, hiv, leishmaniasis, brucellosis, CMV, parvo b19), 4. φαρμακα, 5. χημειοθεραπεια κυτταροτοξικη, 6. ακτινοθεραπεια

Question 66

πως οριζεται η σοβαρη απλαστικη αναιμια

Answer 66

οταν εχω ουδετεροπενια <500/μL, αιμοπεταλια <20.000/μL, δικτυοερυθροκύτταρα <1%, κυτταροβρίθεια μυελού <20%

Question 67

θεραπεια απλαστικης αναιμιας

Answer 67

αλλογενης μεταμοσχευση μυελου των οστων γενικα. θεραπευουμε τις πενιες με μεταγγισεις, χορηγηση αιμοπεταλιων και αντιβιοτικων για τις λοιμωξεις. σε ιδιοπαθη απλαστικη αναιμια θα δωσω αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη (ATG) + κυκλοσπορινη

Question 68

αξιολογηση βαρυτητας αναιμιας (3)

Answer 68

1. Μικρή: Hb>10g/dL, 2. Μέτρια: 8-10, 3. Σοβαρή <8

Question 69

φυσιολογικες τιμες mcv, mch, mchc

Answer 69

* MCV (mean corpuscular volume): Hct/RBC x 10 (80-95fl) * MCH (mean corpuscular hemoglobin, μέση περιεκτικότητα): Hgb/RBC x 106 (27-37pg) * MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration, μέση πυκνότητα) : Hgb/Hct x 0,1 (30-35g/dL)

Question 70

ti einai ta DEK?

Answer 70

ΔΕΚ (Δικτυοερυθροκύτταρα): Nεαρά RBC τα οποία δεν έχουν πυρήνα αλλά υπολέιμματα ριβοσωμιακού RNA. Ζούν 1 ή 2 μέρες σε stress.

Question 71

pos ypologizo diorthomeno arithmo DEK

Answer 71

* Διορθωμένος αριθμός ΔΕΚ: % ΔΕΚ x Hct/45

Question 72

pos ypologizo apolyto arithmo DEK kai ti shmainei?

Answer 72

Απόλυτος αριθμός ΔΕΚ = % ΔΕΚ x αριθμός ερυθρών / μl Απόλυτος αριθμός ΔΕΚ: λιγότερα από 25000/μl => Υποπλασία ερ.σειράς Περισσότερα από 100000/μl => Υπερπλασία ερ.σειράς

Question 73

διαγνωστική προσέγγιση ασθενούς με αναιμία: 1ο βήμα

Answer 73

απο το MCV βλεπω αν προκειται για μικρο, νορμο, μακρο

Question 74

διαγνωστική προσέγγιση ασθενούς με ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ αναιμία

Answer 74

ερμηνευω τις εξετασεις του ΣΙΔΗΡΟΥ του πλασματος: μειωμενος σιδηρος + αυξημενη TIBC = Σιδηροπενική αναιμία, μειωμένος σίδηρος + μειωμένη TIBC = Αναιμία χρονίας νόσου, αυξημένος σίδηρος + φυσιολογική TIBC + αυξημένη φερριτίνη = σιδηροβλαστική. για θαλασσαιμια: δεικτης Mentzer: MCV / RBC <13

Question 75

διαγνωστική προσέγγιση ασθενούς με ΝΟΡΜΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ αναιμία

Answer 75

πρωτα κοιταω τα ΔΕΚ. αυξημενα ΔΕΚ = αιμορραγία ή αιμολυτική αναιμία αυτα τα δυο τα ξεχωριζω ευκολα, αφου στην αιμολυτικη αναιμια θα εχω δεικτες αιμολυσης στο αιμα, δηλαδη αυξημενη χολερυθρινη και LDH και ουροχολινογονο ουρων και μειωμενη απτοσφαιρινη (αν ειναι ενδαγγειακη), μειωμένα ΔΕΚ = στρεφομαι προς ανεπαρκεια μυελου των οστων, π.χ. απλαστικη αναιμια, απλασια σειρας ερυθρων και λευχαιμιες νορμοκυτταρικη αναιμια κανει ο υποθυρεοειδισμος, η νεφρικη ανεπαρκεια και η εγκυμοσυνη... και η αναιμια χρονιας νοσου

Question 76

διαγνωστική προσέγγιση ασθενούς με ΜΑΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ αναιμία

Answer 76

εκει πρεπει πρωτα να ξεχωρισω αν προκειται για μεγαλοβλαστικη ή οχι. μειωμενη Β12 ή φυλλικο ή στο επιχρισμα του περιφερικου αιματος δω μεγαλοβλαστες και υπερκατατμημα ουδετεροφιλα = μεγαλοβλαστικη αναιμια απο ανεπαρκεια β12 ή φυλλικου. αν δεν ειναι μεγαλοβλαστικη, η δ/δ έχει: ΜΔΣ, αιθυλισμο/ηπατικη νοσο, υποθυρεοειδισμο, φαρμακα, κυτταροτοξινες, αιμολυση με δικτυοερυθροκυτταρωση, διηθηση του μυελου

Question 77

διαγνωστική προσέγγιση ασθενούς με ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ αναιμία (7+4)

Answer 77

εφοσον απο τους δεικτες αιμολυσης εχουμε διαπιστωσει την υπαρξη αιμολυσης, προχωραμε σε αναλυση του επιχρισματος του περιφερικου αιματος: Α. Δρεπανοκυτταρα --> δρεπανοκυτταρικη αναιμια, Β. Ελλειπτοκύτταρα --> κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση, Γ. Σωμάτια Heinz, bite cells και φυσαλιδώδη κύτταρα --> G6PD deficiency, Δ. Υπόχρωμη μικροκυτταρική αναιμία --> θαλασσαιμία, Ε. Σχιστοκύτταρα ---> μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία, ΣΤ. Παθολογικά κύτταρα κάποιας αιματολογικής κακοήθειας, Ζ. Σφαιροκύτταρα ---> αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή κληρονομική σφαιροκυττάρωση. Αν δεν εχουμε βγαλει συμπερασμα, εχουμε και καποιες περαιτερω εξετασεις: 1. δοκιμασια ωσμωτικης λυσης μεμβρανης, 2. ηλεκτροφορηση αιμοσφαιρινης, 3. αμεση coombs, 4. ενζυμικες εξετασεις, αν αποκλεισαμε ολες τις αλλες αιτιες.

Question 78

τι ειναι η κακοηθης αναιμια;

Answer 78

μια ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ κατασταση κατα την οποια υπαρχει ατροφικη γαστριτιδα η οποια οδηγει σε απουσια εκκρισης ενδογενους παραγοντα (IF) απο τα τοιχωματικα κυτταρα του στομαχου. Ετσι, η Β12 της διατροφης, παραμενει ασυνδετη και συνεπως δεν μπορει να απορροφηθει απο τον τελικο ειλεο.

Question 79

ποιο φυλο συχνοτερα κακοηθη αναιμια; τι ηλικια και τι ομαδα αιματος;

Answer 79

γυναικες (1000:1 σε σχεση με αντρες) συνηθως >40 ετη, μεγαλυτερη συχνοτητα σε ομαδα αιματος Α

Question 80

ε/ε κακοηθους αναιμιας

Answer 80

τα ε/ε της ανεπαρκειας β12 Στο 90% θετικα αντισωματα κατα τοιχωματικων κυτταρων ή κατα του IF

Question 81

ορισμος ουδετεροπενιας και σοβαρης ουδετεροπενιας

Answer 81

ουδετεροπενια = ουδετεροφιλα <1.800/μL σοβαρη <500

Question 82

αίτια ουδετεροπενίας (6+7)

Answer 82

απο μυελο: συγγενη--> αναιμια Fanconi και συγγενης δυσκερατωση, κυκλικη ουδετεροπενια, συγγενης ουδετεροπενια, λευχαιμια εκ τριχωτων κυτταρων, μεγαλα κοκκιωματωδη λεμφοϋπερπλαστικα, μυελοδυσπλαστικα, εκτος μυελου: Φαρμακα --> αντιρετροϊκα, κεφαλοσπορινες, χημειοθεραπεια, σουλφοναμιδες, φαινυντοϊνη, χλωροπρομαζινη, ριτουξιμαμπη, προκαιναμιδη, Απλαστικη αναιμια, χρονια καλοηθης ουδετεροπενια, απλασια της λευκης σειρας, υπερσπληνισμος, σηψη, αυτοανοσα --> Felty syndrome, ιδιοπαθης, ΣΕΛ, HIV

Question 83

κλινικη εικονα ουδετεροπενιας

Answer 83

ο ουδετεροπενικος ασθενης εχει ευπαθεια στις λοιμωξεις, τοσο απο βακτηρια οσο και απο μυκητες οπως Candida και ασπεργιλλο. οι συνηθεστερες λοιμωξεις ειναι σηψαιμια, κυτταριτιδα, πνευμονια, εμπυρετος ουδετεροπενια. πυρετος σε ουδετεροπενικο ασθενη σημαινει λοιμωξη μεχρι αποδειξεως του εναντιου.

Question 84

τι ειναι το συνδρομο felty και ποια η θεραπεια του;

Answer 84

Felty συνδρομο = οροθετική ΡΑ + ουδετεροπενια + σπληνομεγαλια η σπληνεκτομη ειναι η θεραπεια εκλογης.

Question 85

θεραπεια σοβαρης αναιμιας με καρδιακη ανεπαρκεια

Answer 85

σοβαρη αναιμια (<8) θα χρειαστει προφανως μεταγγισεις. ομως η μεταγγιση πρεπει να γινει με πολλη προσοχη. πρεπει να γινεται αργα και με τη χορηγηση 10-40 mg φουροσεμιδης IV/PO με καθε μοναδα. παντα ελεγχουμε για σημεια υπερφορτωσης της κυκλοφοριας: αυξηση σφαγιτιδικης πιεσης και τριζοντες βασεων: αν δουμε κατι τετοιο σταματαμε τη μεταγγιση και αντιμετωπιζουμε

Question 86

που οφειλονται οι μυελουπερπλαστικες διαταραχες;

Answer 86

οφειλονται στην υπερπλασια ενος κλωνου απο τη σειρα των αιμοποιητικων βλαστοκυτταρων στο μυελο των οστων.

Question 87

ποιες ειναι οι μυελουπερπλαστικες δτχες;

Answer 87

ταξινομουνται αναλογα με τον κυτταρικο τυπο που πολλαπλασιαζεται: ερυθρα --> αληθης πολυκυτταραιμια, λευκα --> χρονια μυελοειδης λευχαιμια (ΧΜΛ), αιμοπεταλια --> ιδιοπαθης θρομβοκυτταρωση, ινοβλαστες --> πρωτοπαθης μυελοϊνωση

Question 88

τι ειναι η αληθης πολυκυτταραιμια κ μετάλλαξη

Answer 88

ειναι μια επικτητη μυελουπερπλαστικη διαταραχη, που οφειλεται σε μεταλλαξη του JAK2 γονιδιου (95% των περιπτωσεων) και οδηγει σε υπερπλασια και των τριων σειρων κυτταρων του μυελου των οστων, αλλα κυριως των ερυθροκυτταρων.

Question 89

κλινικη εικονα αληθους πολυκυτταραιμιας (6)

Answer 89

τα συμπτωματα οφειλονται στην υπεργλοιοτητα του πλασματος: 1. κεφαλαλγια, ζαλη, εμβοες, οπτικες διαταραχες, 2. κνησμος και ερυθρομελαλγια μετα απο ζεστο μπανιο, 3. πληθωρικο προσωπειο και σπληνομεγαλια, 4. ουρικη αρθριτιδα, 5. θρομβωσεις, και σε αρτηριες και σε φλεβες, 6. αυξημενος κινδυνος για γαστρικα ελκη

Question 90

ε/ε αληθους πολυκυτταραιμιας (9)

Answer 90

1. hallmark ειναι η αυξηση του αιματοκριτη (στο επιπεδο της θαλασσας) >49% σε ανδρες και >48% στις γυναικες αντιστοιχα, 2. ισως να ειναι αυξημενα και τα λευκα και τα αιμοπεταλια, 3. στα λευκα παρατηρειται εντονη βασεοφιλια και ηωσινοφιλια, 4. μειωμενα επιπεδα ερυθροποιητινης ορου, 5. σε γονιδιακο ελεγχο βρισκεται μεταλλαξη στο JAK2 στο εξωνιο 14 συνηθως ή στο 12, 6. η εξεταση του μυελου θα δειξει υπερπλασια των τριων σειρων αλλα δεν ειναι απαραιτητη, 7. ισως υπαρχει σιδηροπενια λογω της αυξημενης καταναλωσης του σιδηρου στην ερυθροποιηση ή λογω γαστρικου ελκους, 8. πολυ αυξημενη Β12 καθως τα λευκα παραγουν τρανσκοβαλαμινη 3, 9. υπερουριχαιμια

Question 91

αίτια πολυκυτταραιμίας (3)

Answer 91

1. ψευδής πολυκυτταραιμία, όταν εχουμε μειωμενο ογκο πλασματος και φυσιολογικη μαζα ερυθρων, λογω αφυδατωσης, παχυσαρκιας, υπερτασης, αιθυλισμου, χρηση καπνου, 2. δευτεροπαθης πολυκυτταραιμια, απο καταστασεις υποξιας (χρονια πνευμονικη νοσος, υψηλο υψομετρο), λογω καπνισματος (καρβοξυαιμοσφαιρινη), ογκοι που εκκρινουν EPO, π.χ. Ca νεφρου, ΗΚΚ, παθολογικες αιμοσφαιρινες, 3. αληθής πολυκυτταραιμία

Question 92

θεραπεια αληθους πολυκυτταραιμίας (4)

Answer 92

θεραπεια εκλογης ειναι οι αφαιμαξεις. συνηθως αφαιρειται μια μοναδα αιματος (περιπου 500mL) τη βδομαδα, μεχρι να πεσει ο αιματοκριτης κατω απο 45%, ασθενεις με μεγαλυτερο κινδυνο (>60, ιστορικο θρομβωσεως) --> υδροξυουρια 500–1500 mg/day orally και οσοι δεν μπορουν να παρουν: JAK2 inhibitor ruxolitinib, ιντερφερόνη α σε γυναίκες αναπαραγωγικης ηλικιας, Low-dose aspirin (75–81 mg/day orally) has beenshown to reduce the risk of thrombosis without excessivebleeding and should be part of therapy for all patients without contraindications to aspirin.

Question 93

τι ειναι η ιδιοπαθης θρομβοκυτταρωση;

Answer 93

ειναι ενα μυελουπερπλαστικο νοσημα, το οποιο οφειλεται σε κλωνικη υπερπλασια των μεγακαρυοκυτταρων, με αποτελεσμα την επιμονη αυξηση των αιμοπεταλιων σε τιμες >1.000.000, οδηγωντας σε αρτηριακες και φλεβικες θρομβωσεις, καθως και αποφραξη μικρων αγγειων.

Question 94

κλινικη εικονα ιδιοπαθους θρομβοκυτταρωσης (5)

Answer 94

κεφαλαλγια, ζαλη, ατυπο θωρακικο αλγος, ερυθρομελαλγια, αυξημενος κινδυνος για θρομβωσεις (5)

Question 95

θεραπεια ιδιοπαθους θρομβοκυτταρωσης (2)

Answer 95

ασπιρινη 75mg x 1 και υδροξυουρία σε ασθενεις υψηλου κινδυνου

Question 96

τι ειναι η πρωτοπαθης μυελοϊνωση;

Answer 96

ειναι μια μυελοϋπερπλαστικη διαταραχη, που οφειλεται σε επικτηκη κλωνικη υπερπλασια των μεγακαρυοκυτταρων που παραγουν κυτοκινες και αυξητικο παραγοντα που επαγουν την υπερπλασια των ινοβλαστων, και οδηγει σε διαταραχη της ισορροπιας μεταξυ του σχηματισμου και της αποδομησης του κολλαγονου, οδηγωντας ετσι σε ινωση του μυελου και αναπτυξη εστιων εξωμυελικης αιμοποιησης (σπληνα, ηπαρ κλπ)

Question 97

κλινικη εικονα μυελοινωσης (6)

Answer 97

αρχικα οι ασθενεις ειναι ασυμπτωματικοι, σπληνομεγαλια, ηπατομεγαλια, πυρετος με νυχτερινες εφιδρωσεις και απωλεια βαρους, αναιμια και αιμορραγικες εκδηλωσεις, κοιλιακο αλγος, ασκιτης, θρομβωση πυλαιας, εστιες εξωμυελικης αιμοποιησης σε σπληνα, ηπαρ, περιτοναι, γες, πνευμονες, κνσ)

Question 98

τι θα δουμε στα εργαστηριακά ασθενους με μυελοινωση; (7)

Answer 98

λευκοερυθροβλαστική αντίδραση, δηλ. αριστερη στροφη της κοκκιωδους σειρας --> εμπυρηνα ερυθρα, δακρυοκυτταρα, αναιμια/λευκοπενια/θρομβοπενια, μεγαλα ΑΜΤ και θραυσματα ΜΓΚ, dry-tap μυελος δηλ. δεν μπορει να γινει οστεομυελικη αναρροφηση στο 90% των περιπτωσεων, ο οστεομυελικη βιοψια δειχνει ινωση, αυξημενη NAP (ουδετεροφιλικη αλκαλικη φωσφαταση)

Question 99

θεραπεια μυελοϊνωσης (6)

Answer 99

αλλογενης μεταμοσχευση βλαστοκυτταρων σε νεαρα ατομα, υποστηρικτικη θεραπεια του μυελου με: μεταγγισεις ερυθρων (1 μοναδα-περιπου 500mL πρεπει να ανεβαζει την αιμοσφαιρινη κατα 1-1.5, αλλα μπορει να ριξει τα αιμοπεταλια!) ή EPO, μεταγγιση αιμοπεταλιων, αγωγη ουδετεροπενιας, σε εντονη σπληνομεγαλια --> υδροξυουρία 500-1000 mg x 1 per os ή σπληνεκτομή (spania), ιντερφερόνη α, αναβολικά και κορτικοστεροειδή, θαλιδομίδη, αναστολέα JAK-2 κινάσης

Question 100

ορισμος χμλ

Answer 100

η χρονια μυελογενης λευχαιμια ειναι ενα μυελουπερπλαστικο νοσημα που χαρακτηριζεται απο την ανεξελεγκτη κλωνικη υπερπλασια των μυελοειδων κυτταρων και αντιστοιχει στο 15% των λευχαιμιων.

Question 101

που οφειλεται η χμλ;;

Answer 101

>80% των περιπτωσεων στο χρωμοσωμα φιλαδελφεια, ενα υβριδικο χρωμοσωμα που δημιουργειται απο την αμοιβαια μεταθεση του μακρου σκελους του χρωμοσωματος 9 με το μακρυ σκελος του χρωμοσωματος 22 με αποτελεσμα τη δημιουργια ενος γονιδιου (BCR/ABL) απο τη συγχωνευση στο χρωμοσωμα 22, με δραση τυροσινικης κινασης. οι ασθενεις που ΔΕΝ το εχουν, εχουν χειροτερη προγνωση απο αυτους που το εχουν.

Question 102

τι ηλικιες αφορα η ΧΜΛ;

Answer 102

μεση ηλικια, 40-60 ετη συνηθως

Question 103

κλινικη εικονα ΧΜΛ (4)

Answer 103

1. ατυπα και υπουλα συμπτωματα στην αρχη, οπως κοπωση, νυχτερινες εφιδρωσεις και χαμηλη πυρετικη κινηση (υπερμεταβολικά σύνδρομα) λογω της αυξημενης παραγωγης λευκοκυτταρων, 2. κοιλιακη δυσφορια ή/και άλγος απο τη σπληνομεγαλια, ηπατομεγαλία 3. σπανια, ο ασθενης θα ερθει με λευκόσταση, μια επειγουσα ιατρικη κατασταση η οποια οφειλεται σε μεγαλο αριθμο λευκοκυτταρων (>100.000) --> θαμβος ορασης, αναπνευστικη δυσχερεια, πριαπισμός, 4. γενικα οι ασθενεις ειναι ασυμπτωματικοι και σε τυχαιο ελεγχο βρισκουν αυξημενα λευκα που κατευθυνουν προς τη διαγνωση, αλλα ο πυρετος, τα οστικα αλγη και η σπληνομεγαλια συνηγορουν σε εξελιξη της νοσου

Question 104

ε/ε ΧΜΛ (5)

Answer 104

1. αυξηση των λευκοκυτταρων που αφορα ολες τις σειρες, 2. ίσως υπάρχει αναιμία σε πιο προχωρημένη νόσο, 3. ίσως θρομβοκυττάρωση, 4. οστεομυελική βιοψία -->υπερκυτταρικος μυελος με αριστεροστροφη μυελοποιηση και με κυτταρογενετικη αναλυση μπορει να βρεθει το χρωμοσωμα φιλαδελφεια, 5. hallmark = PCR που πιανει το γονιδιο BCR/ABL

Question 105

ποτε λεμε οτι μια ΧΜΛ βρισκεται σε βλαστικη φαση;

Answer 105

οταν στην οστεομυελικη βιοψια δουμε >20% βλαστες

Question 106

θεραπεια ΧΜΛ (3)

Answer 106

1. σε λευκόσταση --> λευκαφαίρεση και μυελοκατασταλτική θεραπεία με ΧΜΘ ή υδροξυουρία, 2. σε χρονια φαση, χρησιμοποιουμε αναστολεις τυροσινικης κινασης ωστε να αναστειλλουν το bcr-abl: Ιματινίμπη 400mgx1 είναι εκλογής και υπαρχουν τα 2ης γενιας για πιο ανθεκτικες περιπτωσεις, οπως Dasatinib, Nilotinib κτλ, 3. αλλογενής μεταμοσχευση βλαστοκυτταρων ειναι η μοναδικη θεραπεια αλλα ενεχει σημαντικη νοσηροτητα και θνητοτητα. σπανια ειναι πρωτης γραμμης σε νεους.

Question 107

ποιες ειναι οι 3 φασεις της ΧΜΛ;

Answer 107

1. χρονια φαση, 2. επιταχυνομενη, 3. βλαστικη κριση

Question 108

τι ειναι τα μυελοδυσπλαστικα συνδρομα;

Answer 108

ενα συνολο νοσηματων με κοινο χαρακτηριστικο τις επικτητες κλωνικες διαταραχες του αρχεγονου αιμοποιητικου κυτταρου που οδηγουν σε: 1. δυσπλασια σε μια ή περισσοτερες μυελικες σειρες, 2. κυτταροπενιες-μη αποδοτικη ερυθροποιηση, 3. αυξημενο κινδυνο αναπτυξης ΟΜΛ

Question 109

που οφειλονται τα ΜΔΣ;

Answer 109

συνηθως ειναι ιδιοπαθη, αλλα μπορει να οφειλονται σε κυτταροτοξικη χημειοθεραπεια/ακτινοθεραπεια ή και στα δυο. Πάντως, σε 80-90% των ασθενων με ΜΔΣ παρατηρουνται μεταλλαξεις.

Question 110

πώς ταξινομούνται τα ΜΔΣ;

Answer 110

αρχικα, πρεπει να διακρινουμε τα ΜΔΣ σε αυτα οπου εχουμε περισσεια βλαστων στο μυελο (>5% των κυτταρικων στοιχειων) και σε αυτα που δεν εχουμε. Αυτα στα οποια εχουμε τεινουν να ειναι πιο επιθετικα νοσηματα, με μεγαλυτερη πιθανοτητα εμφανισης ΟΜΛ. Αυτα στα οποια δεν εχουμε διακρινονται περαιτερω στο αν αφορουν μια σειρα ή περισσότερες.

Question 111

ποιο αιματολογικο νεοπλασμα μοιραζεται χαρακτηριστικα μυελουπερπλαστικου και μυελοδυσπλαστικου συνδρομου;

Answer 111

η χρονια μυελομονοκυτταρικη λευχαιμια

Question 112

ποια ορια κυτταροπενιας θετει το IPSS για τη διαγνωση του ΜΔΣ;

Answer 112

αναιμια με Hb<10, wbc <1.800 plts <100.000

Question 113

κλινική εικόνα ΜΔΣ; (4)

Answer 113

συμπτωματα που σχετιζονται με τις κυτταροπενιες. 1. αναιμία (85%): είτε σιδηροβλαστική (μικροκυτταρική) είτε μεγαλοβλαστική, 2. ουδετεροπενία (50%): Συχνές είναι οι λοιμώξεις και εμπύρετο χωρίς λοιμώξεις. Είναι μειωμένη η αλκαλική φωσφατάση (LAP) και η μυελουπεροξειδάση (MPO) των λευκών καθώς και τα αντιγόνα (CDs) επιφανείας αυτών. Η λειτουργικότης των ουδετεροφίλων είναι μειωμένη και εμφανίζουν μείωση στην χημειοταξεία και φαγοκυττάρωση. Η δραστικότης της λυσοζύμης (Lys) είναι αυξημένη. 3. θρομβοπενία (25%) Εκδηλώνεται με αιμορραγικές διαθέσεις. Το PFa είναι μειωμένο (λειτουργικά ανώμαλα αιμοπετάλια), 4. * ήπατο- σπληνομεγαλία (5-10%) * αρθραλγίες * σπάνια : συμπτώματα λύκου – διαβήτης – δερματίτης με διήθηση από ουδετερόφιλα

Question 114

ε/ε ΜΔΣ (5)

Answer 114

1. πανκυτταροπενία, 2. μειωμένα ΔΕΚ, 3. υπερκυτταρικός μυελός λόγω μη-αποδοτικής ερυθροποίησης, 4. ισως δακτυλιοειδης σιδηροβλαστες στο μυελο, 5. γενετικες ανωμαλιες ιδιαιτερα στα χρωμοσωματα 5 και 7

Question 115

θεραπεια σε ΜΔΣ (4)

Answer 115

1. πολλαπλες μεταγγισεις συμπυκνωμενων ερυθρων ή αιμοπεταλιων οποτε χρειαζεται, 2. ερυθροποιητινη και G-SCF για μειωση των αναγκων μεταγγισεων, 3. αλλογενης μεταμοσχευση μυελου των οστων αλλα κυριως σε νεους, 4. αναλογα θαλιδομιδης ή υπομεθυλιουντες παραγοντες που δε θεραπευουν αλλα μπορει να βελτιωσουν την ποιοτητα ζωης

Question 116

τι οριζεται ως λευχαιμια;

Answer 116

Ως λευχαιμια οριζεται η αιματολογικη νεοπλασια η οποια οφειλεται σε ανεξελεγκτο πολλαπλασιασμο κυτταρων της μυελικης ή της λεμφικης σειρας στο μυελο των οστων, το αίμα και τα διαφορα οργανα και οδηγει σε καταλυση της φυσιολογικης αιμοποιησης.

Question 117

πως ταξινομουνται οι λευχαιμιες;

Answer 117

αρχικα διακρινονται σε οξειες και χρονιες. οξειες ειναι αυτες οπου τα κυτταρα που πολλαπλασιαζονται ανεξελεγκτα ειναι αωρα, δηλ. βλαστες, και στις οξειες εχουμε ταχεια εισβολη, εντονα συμπτωματα και ταχεια εξελιξη (χωρις θεραπεια θανατος σε ημερες/βδομαδες, χρονιες ειναι αυτες οπου τα κυτταρα που πολλαπλασιαζονται ειναι ωριμα, δηλ. είτε μυελικά είτε λεμφικά, και εχουμε βραδεια εισβολη, λιγοτερο θορυβωδη συμπτωματα, και βραδεια εξελιξη (χωρις θεραπεια θανατος σε μηνες/ετη)

Question 118

5 γενετικα συνδρομα που προδιαθετουν σε εμφανιση λευχαιμιας

Answer 118

down, fanconi, bloom, kostmann, neurofibrosis type 1

Question 119

4 αιματολογικα νοσηματα που προδιαθετουν σε εμφανιση λευχαιμιας

Answer 119

μδσ και μυελουπερπλαστικα, ΠΝΑ, απλαστικη αναιμια

Question 120

ποια ειναι η κλινικη εικονα μιας οξειας λευχαιμιας; (4)

Answer 120

1. κυριως μη-ειδικα συμπτωματα απο την αναιμια, δηλ. καταβολη, κοπωση, κεφαλαλγια, υπνηλια, αδιαθεσια, δυσπνοια, 2. αιμορραγικη διαθεση, 3. χαμηλη πυρετικη κινηση και οστικα αλγη, 4. μπορει να εχουμε πιο σοβαρη εικονα, δηλ. μηνιγγιτιδα, διηθηση των ουλων, εξανθημα, σοβαρη λοιμωξη, σπληνομεγαλια, λεμφαδενοπαθεια, λευκοσταση, ΟΝΑ, χλωρωμα

Question 121

οι 5 απαραιτητες εργαστηριακες εξετασεις διερευνησης σε ασθενη που ξερουμε πως εχει οξεια λευχαιμια και θελουμε να την ταξινομησουμε και να δουμε αναλυτικα για ποια κατηγορια προκειται (5)

Answer 121

1. επιχρισμα περιφερικου αιματος και μυελογραμμα, 2. κυτταροχημεια, 3. ανοσοφαινοτυπος βλαστων με κυτταρομετρια ροης, 4. καρυοτυπος, 5. μοριακος ελεγχος με RT-PCR ή FISH ωστε να εντοπιστουν συγκεκριμενες μεταλλαξεις και μοριακες αλλοιωσεις

Question 122

hallmark για οξεια λευχαιμια;

Answer 122

συνδυασμος πανκυτταροπενίας με κυκλοφορια βλαστων στο περιφερικο αιμα, αν και σε 10% των περιπτωσεων μπορει να μη δουμε βλαστες (αλευχαιμικη λευχαιμια)

Question 123

ποια ειναι η συχνοτερη οξεια λευχαιμια στους ενηλικες;

Answer 123

η ΟΜΛ

Question 124

ποιοι ειναι οι 4 τυποι της ΟΜΛ, συμφωνα με ιστολογια, κυτταρογενετικη και μοριακη γενετικη;

Answer 124

1. ΟΜΛ με επαναλαμβανομενες γενετικες ανωμαλιες, 2. ΟΜΛ με πολυκλωνικη δυσπλασια (π.χ. δευτεροπαθης απο ΜΔΣ), 3. ΟΜΛ που σχετιζεται με θεραπεια (π.χ. κυτταροτοξικη χημειοθεραπεια), 4. ΟΜΛ αλλη (δεν ανηκει στις 3 παραπανω) και ταξινομειται περαιτερω ως Μ0-Μ7 αναλογα με την ωριμανση

Question 125

κλινική εικόνα ΟΜΛ (2)

Answer 125

1. ανεπαρκεια του μυελου και πανκυτταροπενια --> αναιμια, λοιμωξεις, αιμορραγιες. (ΔΕΠ σε Οξεια Προμυελοκυτταρικη Λευχαιμια λογω απελευθερωσης θρομβοπλαστινης), 2. λογω διηθησης των οργανων απο τους βλαστες που βγαινουν στην περιφερεια: ηπατομεγαλια, σπληνομεγαλια, υπετροφια ουλων, δερματικες βλαβες, σπανια συμμετοχη του ΚΝΣ

Question 126

ποιο ευρημα της οστεομυελικης βιοψιας μπορει να ξεχωρισει ΟΜΛ απο ΟΛΛ;

Answer 126

ραβδια Auer, που ειναι κρυσταλλοι απο συνενωμενα κοκκια τα οποια βρισκονται στους μυελοβλαστες

Question 127

ποιες ΟΜΛ κανουν ΔΕΠ;

Answer 127

Μ3,4,5

Question 128

τι αναιμια σε ΟΛ;

Answer 128

νορμοκυτταρικη αφου εχουμε ανεπαρκεια μυελου

Question 129

ποτε εχουμε λευκοσταση την ΟΛ και πως εκδηλωνεται κλινικα;

Answer 129

οταν οι βλαστες στο περιφερικο αιμα ειναι >50.000/μL γιατι σχηματιζουν συσσωματωματα που φρασσουν μικρα αγγεια --> κεφααλλγια, ζαλη, εμβοες, οπτικες διαταραχες, δυσπνοια, συγχυση, ολιγουρια λογω νεφρικης βλαβης

Question 130

ποιες ειναι οι εξετασεις εργαστηριακα που θελουμε σε επειγουσα βαση σε υποψια ΟΛ;

Answer 130

1. γενικη αιματος για τυπο λευκων, 2. γενικη ουρων, 3. βυθοσκοπηση, 4. πληρης βιοχημικος ελεγχος, 5. προς αιμοδοσια: ομαδα αιματος, χρονοι πηξης, αιτηση για πιθανη αναγκη μεταγγισης αν Hb<8, PLT <20.000 ή αν βγουν οι χρονοι παθολογικοι

Question 131

τι ηλεκτρολυτικες δτχες μπορει να δουμε σε οξεια λευχαιμια;

Answer 131

υπερκαλιαιμια, υπερφωσφαταιμια, υποασβεστιαιμια λογω λυσης των βλαστων και υπερουριχαιμια λογω μεταβολισμου των πουρινων που προερχονται απο τους πυρηνες των καταστρεφομενων βλαστων

Question 132

διαγνωση οξείας μυελογενούς λευχαιμίας και διαφορα απο ΜΔΣ

Answer 132

οταν εχουμε διηθηση του μυελου των οστων απο ΜΥΕΛΟβλαστες σε ποσοστο >20% (φυσιολογικα ο μυελος εχει <5% βλαστες) αν οι μυελοβλαστες ειναι >5 αλλα <20% τοτε --> ΜΔΣ

Question 133

θεραπεια ασθενους με ΟΜΛ (3)

Answer 133

1. αρχικα, υποστηρικτικη αγωγη, δηλαδη: IV υγρα, μετταγισεις αιματος/αιμοπεταλιων, αλλοπουρινολη γιατι φοβομαστε το συνδρομο λυσης ογκου, τοποθετηση κεντρικου φλεβικου καθετηρα με port για εξασφαλιση φλεβικης οδου, 2. χημειοθεραπεια. πρεπει να ειναι πολυ εντατικη, και θα οδηγησει σε καταστολη του μυελου για μακρες περιοδους (ουδετεροπενια και θρομβοπενια). Τα κυρια φαρμακα που χρησιμοποιουνται στην ΟΜΛ ειναι η δαουνορουβικινη (ανηκει στις ανθρακυκλινες) και η κυταραβίνη, οσο πιο μεγαλος ειναι ο ασθενης τοσο λιγοτερο εντατικη πρεπει να ειναι η χμθ. 3. μεταμόσχευση μυελού των οστών: αλλογενης μεταμοσχευση πολυδυναμων αιμοποιητικων βλαστοκυτταρων εχει ενδειξη σε ανθεκτικη ή υποτροπιαζουσα νοσο. Για να γινει, πρεπει αρχικα να καταστρεψουμε ολα τα λευχαιμικα κυτταρα και το ανοσοποιητικο συστημα με κυκλοφωσφαμιδη και ακτινοβολια ολοκληρου του σωματος και ΜΕΤΑ εμπλουτιζουμε με IV εγχυση το μυελο με κυτταρα του δοτη

Question 134

επιπλοκες μμο σε ΟΜΛ; (4)

Answer 134

GVHD (graft versus host disease), ευκαιριακες λοιμωξεις, υποτροπη της λευχαιμιας, στειροτητα

Question 135

ti einai h ΟΛΛ;

Answer 135

η οξεια λεμφοβλαστικη λευχαιμια ειναι μια νεοπλασια στην οποια εχουμε κλωνικη υπερπλασια της σειρας που οδηγει στην παραγωγη των λεμφοκυτταρων, αρα προσβαλλονται τα Τ και τα Β λεμφοκυτταρα, καθως αναστελλεται η ωριμανση τους, ενω παραλληλα πολλαπλασιαζονται ανεξελεγκτα οι αωροι βλαστες που θα τα δημιουργουσαν.

Question 136

ποιος ειναι ο πιο συχνος καρκινος της παιδικης ηλικιας;

Answer 136

η ΟΛΛ

Question 137

ποια ειναι τα 3 συστηματα ταξινομησης που χρησιμοποιουνται στην ΟΛΛ;

Answer 137

1. μορφολογικα: το FAB, οπου με βαση τη μικροσκοπικη εικονα διακρινει την ΟΛΛ σε L1, L2, L3 αλλα παρεχει περιορισμενες πληροφοριες, 2. ανοσολογικα: ταξινομηση με βαση τους επιφανειακους κυτταρικους δεικτες των νεοπλασματικων κυτταρων: ΟΛΛ προδρομων Β κυτταρων, ΟΛΛ Τ κυττάρων, ΟΛΛ Β κυττάρων, 3. κυτταρογενετικά: με χρωμοσωμικη αναλυση, οπου ανευρισκεται η μεταλλαξη μεχρι και στο 85% των περιπτωσεων, μια ταξινομηση που ειναι χρησιμη για την προγνωση.

Question 138

κλινικη εικονα ΟΛΛ

Answer 138

1. απο ανεπαρκεια του μυελου των οστων: αναιμια, λοιμωξεις, αιμορραγιες, 2. απο διηθηση περιφερικων οργανων απο τους βλαστες: ηπατοσπληνομεγαλια, λεμφαδενοπαθεια (υποδοριοι και μεσοθωρακικοι, ορχεομεγαλια, συμμετοχη ΚΝΣ (παρεση κρανιακων και μηνιγγισμος)

Question 139

θεραπεια ΟΛΛ

Answer 139

1. υποστηρικτικη, 2. χημειοθεραπευτικο σχημα εφοδου: δαουνορουβικίνη + βινκριστίνη + πρεδνιζόνη + L-ασπαραγινάση, αν ο ασθενης ειναι Ph(+) πρεπει να λαβει αναστολεα τυροσινικης κινασης μαζι με τη χμθ, μετα χμθ σχημα σταθεροποιησης για αρκετες εβδομαδες με μετριες-υψηλες δοσεις, προφυλαξη του ΚΝΣ με ενδορραχιαίες εγχύσεις ή IV σε υψηλές δόσεις μεθοτρεξάτης +- ακτινοβόληση ΚΝΣ, συντήρηση με: μερκαπτοπουρίνη (καθημερινά), μεθοτρεξάτη (εβδομαδιαία) και βινκριστίνη + πρεδνιζολόνη (μηνιαία) για 2 χρόνια. 3. αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Question 140

συχνοτερες θεσεις υποτροπης της ΟΛΛ (3)

Answer 140

αιμα, ΚΝΣ, ορχεις

Question 141

τι σημαινει αιματολογικη υφεση λευχαιμιας

Answer 141

σημαινει πως δεν υπαρχουν ενδειξεις λευχαιμιας στο αιμα + φυσιολογικες ή βελτιουμενες κυτταρικες σειρες και <5% βλαστες στο φυσιολογικο αναγεννωμενο μυελο των οστων

Question 142

προγνωση ΟΛΛ

Answer 142

Στα παιδια θεραπεια σε 70-90% των περιπτωσεων, σε ενηλικες 40%.

Question 143

χειροτερα προγνωστικα σημεια ΟΛΛ (5)

Answer 143

ανδρες, Ph(+), σημεια προσβολης ΚΝΣ, αναιμια, λευκα >100.000, ΟΛΛ Β-κυτταρων

Question 143

χειροτερα προγνωστικα σημεια ΟΛΛ (4)

Answer 143

ανδρες, Ph(+), σημεια προσβολης ΚΝΣ, αναιμια, λευκα >100.000, ΟΛΛ Β-κυτταρων

Question 144

τι ειναι το συνδρομο λυσης ογκου και πως αντιμετωπιζεται

Answer 144

η χημειοθεραπεια σε ογκους που πολλαπλασιαζονται ταχεως (λευχαιμια, λεμφωμα, μυελωμα) οδηγει σε κυτταρικο θανατο και αυξηση ουρικου, καλιου, φωσφόρου και μειωση του ασβεστιου, αρα: κινδυνος για αρρυθμία και νεφρική ανεπάρκεια. αντιμετωπιση: ενυδατωση, φαρμακα που μειωνουν ουρικο (αλλοπουρινολη και ανασυνδυασμενη οξειδαση του ουρικου οξεος=ρασμπουρικάση)

Question 145

τι ειναι το συνδρομο υπεργλοιοτητας;

Answer 145

το συνδρομο που προκυπτει σε περιπτωσεις οπου εχουμε πολυ υψηλο αριθμο ερυθρων (αιματοκριτης > 50%), λευκων (>100.000), συστατικων του πλασματος (π.χ. ανοσοσφαιρινες σε μυελωμα κτλ) με αποτελεσμα την αυξημενη γλοιοτητα του πλασματος που οδηγει σε θρομβωσεις σε ολα τα οργανα: η θεραπεια εξαρταται απο αιτια, ερυθρα --> αφαιμαξη, λευκα --> λευκαφαιρεση, μυελωμα και Waldenstrom --> πλασμαφαιρεση προσβαλλει κλινικα τα παντα, κυριως ΚΝΣ, ΓΕΣ, ουρογεννητικο, οφθαλμους (σαν να βλεπω μεσα απο βρεγμενο παρμπριζ)

Question 146

κινδυνοι σε επειγουσα βαση ασθενων με λευχαιμια (4)

Answer 146

1. συνδρομο λυσης ογκου, 2. συνδρομο υπεργλοιοτητας, 3. ΔΕΠ, 4. σηψη

Question 147

τι ειναι το MASCC score και που χρησιμευει

Answer 147

ειναι μια κλιμακα αξιολογησης που χρησιμοποιειται για να προβλεψει τον κινδυνο των σοβαρων επιπλοκων στην ΕΜΠΥΡΕΤΗ ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΑ. αν βγει >21 ο κινδυνος ειναι χαμηλος και δε χρειαζεται εισαγωγη. συμπαγης όγκος ή λεμφωμα χωρις προηγουμενη μυκητιασικη λοιμωξη = 4, μη-νοσηλευομενος ασθενης κατα την εναρξη του εμπυρετου = 3, ηλικια<60=2, βαρυτητα νοσου (ηπια 5, σοβαρη 0), απουσια υποτασης = 5, απουσια ΧΑΠ = 4, απουσια αφυδατωσης = 3

Question 148

τι ειναι η χλλ;

Answer 148

η χρονια λεμφοκυτταρικη λευχαιμια, ειναι μια λευχαιμια κατα την οποια εχουμε προοδευτικη συσσωρευση ενος κακοηθους κλωνου που αποτελειται απο δυσλειτουργικα Β κυτταρα.

Question 149

τι ειναι το συνδρομο Richter;

Answer 149

ειναι μια επιπλοκη της ΧΛΛ (5%) οπου κατα τη διαρκεια της συστηματικης νοσου ενας λεμφαδενας μετατρεπεται σε επιθετικο λέμφωμα

Question 150

ποιες ηλικιες αφορα η ΧΛΛ

Answer 150

μεγαλες ηλικια, με το 90% των περιπτωσεων να ειναι μετα τα 50. Κατα μεσο ορο η ηλικια εμφανισης ειναι τα 70 ετη

Question 151

κλινικη εικονα της ΧΛΛ

Answer 151

συνηθως ανευρισκεται με τυχαιο ελεγχο οπου αποκαλυπτεται λεμφοκυττάρωση, αλλα στη φυσικη εξεταση θα βρεθει γενικευμενη λεμφαδενοπαθεια (ελαστικοι, ανωδυνοι) στο 80% των περιπτωσεων και στο 50% ηπατομεγαλια ή σπληνομεγαλια ή και τα δυο, μπορει να υπαρχει αναιμια ή θρομβοπενια ή γενικοτερα ατυπα συμπτωματα οπως ανορεξια, εφιδρωσεις και μειωση ΣΒ

Question 152

ποιο συστημα χρησιμοποιειται για την σταδιοποιηση και την προγνωση σε ΧΛΛ;

Answer 152

η σταδιοποίηση κατά Rai: σταδιο 0 = μονο λεμφοκυτταρωση = επιβιωση >13 ετη, σταδιο 1 = λεμφοκυτταρωση + λεμφαδενοπαθεια (ελαστικοι και ανωδυνοι λεμφαδενες) = 8 ετη, σταδιο 2 = λεμφοκυττάρωση + σπληνο-ηπατομεγαλία = 5 έτη, σταδιο 3 = λεμφοκυτταρωση + αναιμια = 2 ετη, σταδιο 4 = λεμφοκυτταρωση + θρομβοπενια = 1 ετος

Question 153

ε/ε σε ΧΛΛ (6)

Answer 153

1. λεμφοκυτταρωση, 2. στο μυελο των οστων θα δουμε διηθηση απο λεμφοκυτταρα, 3. αναιμια, θρομβοπενια, ουδετεροπενια σε πιο προχωρημενη νοσο, 4. εκφραση των μοριων CD19 και CD5 απο τα Β- λεμφοκυτταρα (το ιδιο συνανταται και στο λεμφωμα απο κυτταρα του μανδυα), 5. μπορει η ΧΛΛ να οδηγησει αργοτερα σε αυτοανοση αιμολυτικη αναιμια με θερμα αντισωματα, 6. υπογαμμασφαιριναιμία σε 50% των ασθενων

Question 154

επιπλοκες απο ΧΛΛ (3)

Answer 154

1. ανεπαρκεια του μυελου κτλ, 2. αυτοανοση αιμολυτικη αναιμια με θερμα αντισωματα, 3. αυξημενες λοιμωξεις λογω υπογαμμασφαιριναιμιας, ιδιαιτερα ερπητας ζωστηρας

Question 155

ποια ειναι η θεραπεια πρωτης γραμμης για ΧΛΛ;

Answer 155

κυκλοφωσφαμιδη + φλουδαραβίνη + ριτουξιμάμπη

Question 156

προγνωση της ΧΛΛ;

Answer 156

1/3 δεν παρουσιαζει ποτε προοδο της νοσου και μπορει ακομη και να υποστρεψει, 1/3 αργη προοδο, 1/3 ενεργη προοδο.

Question 157

απο τι πεθαινει συνηθως καποιος με ΧΛΛ;

Answer 157

απο λοιμωξη ή συνδρομο richter

Question 158

στα non-hodkin λεμφωματα τι ποσοστο ειναι κακοηθεια των Β κυτταρων και τι ποσοστο των Τ;

Answer 158

85% ειναι λεμφωματα Β-κυτταρων, 15% ειναι λεμφωματα Τ-κυτταρων

Question 159

ποιο ειναι το πιο συχνο non-hodgkin λεμφωμα;

Answer 159

το διαχυτο λεμφωμα απο μεγαλα Β κυτταρα (DLBCL)

Question 160

τι ειναι τα λεμφωματα γενικα;

Answer 160

παθησεις που προκαλουνται απο κακοηθη πολλαπλασιασμο λεμφοκυτταρων, τα οποιο συγκεντρωνονται στους λεμφαδενες και προκαλουν λεμφαδενοπαθεια αλλα μπορει επισης να βρεθουν στο περιφερικο αίμα ή να διηθησουν οργανα.

Question 161

πως διακρινονται ιστολογικα τα λεμφωματα;

Answer 161

σε hodgkin και non-hodgkin λεμφωματα

Question 162

ποιο ειναι το ιστολογικο χαρακτηριστικο που διακρινει τα hodgkin απο τα non-hodgkin λεμφωματα;

Answer 162

Οτι στα hodgkin λεμφωματα ανευρισκονται τα χαρακτηριστικα κυτταρα με τους κατοπτρικους πυρηνες που ονομαζονται κυτταρα Reed-Sternberg. Tα R-S κύτταρα είναι Β-λεμφοκύτταρα που δεν υπέστησαν απόπτωση στον θύμο και διέφυγαν από την ανοσοεπιτήρηση.

Question 163

ποιες ηλικιακες ομαδες αφορα κυριως το hodgkin λεμφωμα;

Answer 163

εχει δυο αιχμες. α. ηλικιες 15-24 (η συχνοτερη κακοηθεια σε αυτη την ηλικιακη ομαδα), β. ηλικιωμενοι

Question 164

ποιο φυλο συχνοτερα hodgkin λεμφωμα;

Answer 164

ανδρες (2:1 σε σχεση με γυναικες)

Question 165

ποια κατηγορια λεμφοκυτταρων αφορα το hodgkin λεμφωμα;

Answer 165

τα β-λεμφοκυτταρα

Question 166

ποιο ειναι το πιο κλασσικο συμπωμα με το οποιο προσερχονται ασθενεις που βρισκονται να εχουν hodgkin λεμφωμα;

Answer 166

προσερχονται στο γιατρο επειδη εχουν διογκωμενο, ανωδυνο και ελαστικο, επιπολης λεμφαδενα (60-70% τραχηλικους), αλλα καποια αλλοι το ανακαλυπτουν μεσα απο ατυπα συστηματικα συμπτωματα οπως: πυρετος, απωλεια βαρους, νυχτερινες εφιδρωσεις, κνησμο και ληθαργο.

Question 167

ποιο ασυνηθες συμπτωμα παρατηρειται σε ασθενεις με hodgkin λεμφωμα;

Answer 167

πονος στους λεμφαδενες που εχουν κακοηθη κυτταρα, μετα απο καταναλωση αλκοολ

Question 168

κλινική εικόνα hodgkin λεμφωματος (5)

Answer 168

1. διογκομενοι, ανωδυνοι, ελαστικοι, επιπολης λεμφαδενες (συνηθως τραχηλικοι, ακολουθουν οι μασχαλιαιοι και οι βουβωνικοι), 2. συστηματικα ατυπα συμπτωματα: πυρετος, νυχτερινες εφιδρωσεις, απωλεια βαρους, ληθαργος, κνησμος, 3. αλγος στους λεμφαδενες μετα την καταναλωση αλκοολ, 4. αν επηρεαστουν οι λεμφαδενες του μεσοθωρακιου μπορει να εχουμε πιεστικα φαινομενα: συνδρομο ανω κοιλης φλεβας, αποφραξη βρογχου ή αμεση επεκταση --> πλευριτικη συλλογη, 5. καχεξια, αναιμια, ηπατοσπληνομεγαλια

Question 169

πως τιθεται η διαγνωση του Hodgkin;

Answer 169

παθολογοανατομικά, με βιοψια μετα απο εξαιρεση λεμφαδενα εαν αυτο ειναι δυνατο.

Question 170

ποιο συστημα χρησιμοποιειται για τη σταδιοποιηση του hodgkin λεμφωματος;

Answer 170

το συστημα Ann Arbor, το οποιο καθοριζει θεραπεια και προγνωση: σταδιο 1 --> το λεμφωμα περιοριζεται σε μια λεμφαδενικη περιοχη, σταδιο 2 --> προσβολη δυο ή περισσοτερων περιοχων ΣΤΗΝ ΙΔΙΑ πλευρα του διαφραγματος, σταδιο 3 --> προσβολη λεμφαδενικων περιοχων ΚΑΙ ΣΤΙΣ ΔΥΟ πλευρες του διαφραγματος, σταδιο 4 --> επεκταση ΠΕΡΑΝ των λεμφαδενων π.χ. ηπαρ ή μυελο των οστων. περα απο το αν ειναι σταδιο 1,2,3,4 πρεπει να μπει και το γραμμα Α ή Β: Α --> απουσια συστηματικων συμπτωματων (εκτος απο κνησμο), Β --> Β-συμπτωματα: απωλεια βαρους >10% τους τελευταιους 6 μηνες, ανεξηγητο εμπυρετο (κυματοειδες) >38 και νυχτερινες εφιδρωσεις (που απαιτουν αλλαγη ρουχων). Β: υποδηλωνει χειροτερη νοσο.

Question 171

ποιο ειναι το χημειοθεραπευτικο σχημα που θεραπεια εως και 80% των hodgkin λεμφωματων;

Answer 171

ABVD Adriamycin, Bleomycin, Vimplastin, Dacarvazine

Question 172

ποιοι ειναι οι υποτυποι του hodgkin λεμφωματος; (4)

Answer 172

1. οζωδους σκληρυνσης (70%, εφηβεια ογκοι μεσοθωρακιου), 2. μικτης κυτταροβριθειας (20-25%, προεφηβικη ηλικια και εκτεταμενη νοσος), 3. πλουσιος λεμφοκυτταρων τυπος (5%), 4. λεμφοπενικός τύπος (<1%) (κακή πρόγνωση)

Question 173

προδιαθεσικοί παράγοντες για non-hodgkin λέμφωμα (6)

Answer 173

1. ανοσοανεπάρκεια, είτε απο φαρμακα είτε hiv, 2. HTLV-1, 3. H. pylori, 4. τοξίνες, 5. συγγενής, 6. αυτοανοσα

Question 174

κλινική εικόνα non-hodgkin λεμφωμάτων (4)

Answer 174

1. επιπολής λεμφαδενοπάεια (75% κατα την εμφανιση της νοσου), 2. εξωλεμφαδενική νόσος (50%): εντερο το πιο συχνο, ακολουθει δερμα, μετα οροφαρυγγας, 3. συστηματικές εκδηλώσεις: β-συμπτώματα, 4. πανκυτταροπενία οταν διηθηθεί ο μυελός

Question 175

τι σχεση εχει το H. pylori με τα non-hodgkin λεμφώματα;

Answer 175

προκαλει στο εντερο το γαστρικό MALT λέμφωμα (mucosa associated lymphoid tissue)

Question 176

παραδειγματα non-hodgkin λεμφωμάτων ΧΑΜΗΛΗΣ κακοήθειας (4)

Answer 176

οζωδες λεμφωμα, λεμφωμα οριακης ζωνης/MALT, λεμφοκυτταρικο λεμφωμα (σχετιζεται με ΧΛΛ), λεμφοπλασματοκυτταρικο λεμφωμα (παραγει IgM-->μακροσφαιριναιμια Waldenstorm).

Question 177

παραδειγματα non-hodgkin λεμφωμάτων ΥΨΗΛΗΣ κακοήθειας (3)

Answer 177

λεμφωμα Burkitt (νοσος της παιδικης ηλικιας με χαρακτηριστικη λεμφαδενοπαθεια της κατω γναθου), λεμφοβλαστικα λεμφωματα (οπως και η ΟΛΛ), διαχυτο λεμφωμα απο μεγαλα Β κυτταρα

Question 178

θεραπεια non-hodgkin λεμφωμάτων ΥΨΗΛΗΣ κακοήθειας

Answer 178

R-CHOP Rituximab, Cyclophosphamid, Hydroxydaunoruvicin, Oncovin (βινκριστινη), Prednisolone

Question 179

προγνωση non-hodgkin λεμφωματων

Answer 179

χαμηλης κακοηθειας με θεραπεια >50% 5ετης επιβιωση, υψηλης γυρω στο 30%

Question 180

μηχανισμος δρασης Ριτουξιμάμπης

Answer 180

προκαλει κυτταροτοξικοτητα στα CD20+ κυτταρα με μηχανισμο αντισωματος με ή χωρις επαγωγη αποπτωσης. Ευαισθητοποιει τα κυτταρα στην υπολοιπη χημειοθεραπεια (CHOP).

Question 181

φαινοτυπος κυτταρων σε hodgkin λεμφωμα;

Answer 181

CD15+ CD30+ CD20- CD45-

Question 182

λοιμωξη απο ποιον ιο προδιαθετει σε λεμφωμα hodgkin;

Answer 182

EBV, Η ιική πρωτεΐνη LMP1 εκφράζεται στα κύτταρα που έχουν προσβληθεί, τα οδηγεί σε εξαλλαγή και εμποδίζει την απόπτωσή τους.

Question 183

ε/ε σε λεμφωμα hodgkin (9)

Answer 183

◆ Λευκοκυττάρωση – Πολυμορφοπυρήνωση ◆ Ηωσινοφιλία (παραγωγή IL-5 από τα R-S κύτταρα) ◆ Θρομβοκυττάρωση (ενίοτε) ◆ Απόλυτη λεμφοπενία και Τ-λεμφοπενία (απώλεια ανοσολογικής ρύθμισης) ◆ Ορθόχρωμη – ορθοκυτταρική αναιμία (χρόνιας νόσου) ◆ Αυξημένη ΤΚΕ, CRP και φερριτίνη ορού ◆ Αυξημένη LDH και β2-μικροσφαιρίνη ορού ◆ Αυξημένη ALP ορού ◆ Χαμηλή λευκωματίνη ορού

Question 184

τι ειναι το πολλαπλουν μυελωμα;

Answer 184

ειναι μια κακοηθεια που οφειλεται στο ανωμαλο πολλαπλασιασμο των πλασματοκυτταρων στο μυελο των οστων, με αποτελεσμα την παραγωγη μονοκλωνικης πρωτεινης στον ορο και τις σκελετικες διαταραχες (οστεολυτικες βλαβες) και συχνα συνοδευεται απο υπερασβεστιαιμια, αναιμια, νεφρικη δυσλειτουργια και υποτροπιαζουσες βακτηριακες λοιμωξεις.

Question 185

Ποια νοσήματα είναι οι πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες;; (9)

Answer 185

 Πολλαπλούν μυέλωμα  Μακροσφαιριναιμία Waldenström  Πρωτοπαθής αμυλοείδωση  Οστικό πλασμοκύττωμα  Έξω-οστικό πλασμοκύττωμα  Πλασματοκυτταρική λευχαιμία  Νόσοι βαρέων αλύσεων (γ-HCD, μ-HCD, α-HCD)  Σύνδρομο POEMS  Μονοκλωνική γ-πάθεια ακαθόριστης σημασίας

Question 186

τι ειναι οι παραπρωτειναιμιες;

Answer 186

Β-λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα που συνοδεύονται από παραγωγή και κυκλοφορία στον ορό μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης

Question 187

ταξινομηση παραπρωτειναιμιων (6+5)

Answer 187

διακρινονται σε πρωτοπαθεις και δευτεροπαθεις πρωτοπαθεις: 1. πολλαπλουν μυελωμα, 2. μονοκλωνικη γαμμαπαθεια ακαθοριστης σημασιας, 3. μακροσφαιριναιμια waldenstrom, 4. νοσος βαρεων αλυσων, 5. αμυλοειδωση, 6. πλασμοκυτωμα, δευτεροπαθεις: λεμφουπερπλαστικα νοσηματα, αλλα αιματολογικα νοσηματα, νοσηματα ανοσολογικης αρχης, συμπαγη νεοπλασματα, νοσος gaucher

Question 188

poy ofeiletai to pollaploun myeloma?

Answer 188

σε κλωνικη υπερπλασια των Β-λεμφοκυτταρων μετα το σταδιο της αναδιαταξης της βαριας και της ελαφριας αλυσιδας με αποτελσμα να παραγονται ωριμα εκκριτικα πλασματοκυτταρα.

Question 189

τι ειναι η bence jones πρωτεινουρια;

Answer 189

την εχουμε στο πολλαπλουν μυελωμα, λογω διαταραχής της συζευγμένης παραγωγής βαρειάς και ελαφράς αλυσίδας, με περίσσεια παραγωγής της ελαφράς => Bence-Jones πρωτεϊνουρία

Question 190

ποιοι ειναι οι τυποι του πολλαπλου μυελωματος;

Answer 190

ταξινομειται με βαση την ανοσοσφαιρινη που παραγεται: α. IgG (58%), β. IgA (25%), γ. bence-jones (12%), δ. σπανια οι υπολοιπες IgM, IgD, IgE

Question 191

αιχμη ηλικιας σε πολλαπλουν μυελωμα

Answer 191

70 ετων

Question 192

κλινικη εικονα πολλαπλου μυελωματος (4)

Answer 192

1. οστεολυτικες βλαβες που προκαλουν αλγος, κυριως στην οσφυικη μοιρα, με παθολογικα καταγματα και καθιζηση των σπονδυλων. οσφυαλγια σε ατομο >50 ετη : παντα ηλεκτροφορηση!, 2. παγκυτταροπενια λογω διηθησης του μυελου απο πλασματοκυτταρα: τα κλασσικα..., 3. νεφρικη δυσλειτουργια λογω εναποθεσης ελαφριων αλυσεων. οι ελαφριες αλυσιδες εχουν τοξικη και φλεγμονωδη επιδραση στα κυτταρα του εγυς σωληναριου αλλα η βλαβη δημιουργετιαι απο την καθιζηση στο απω σκελος της αγκυλης του Henle, 4. κλινικη εικονα υπερασβεστιαιμιας

Question 193

τι αναιμια θα κανει το πολ. μυελωμα;

Answer 193

ορθοχρωμη ορθοκυτταρικη

Question 194

τι θα δω σε βιοψια μυελου των οστων ασθενους με μυελωμα;

Answer 194

πολλα πλασματοκυτταρα με ανωμαλη μορφολογια και σχηματισμος rouleaux στα ερυθροκυτταρα

Question 195

πως τιθεται η διαγνωση του μυελωματος; (4)

Answer 195

διαγνωστικα κριτηρια: 1. μπαντα μονοκλωνικης παραπρωτεινης στην ηλεκτροφορηση ορου ή ουρων, 2. αυξημενα πλασματοκυτταρα στην οστεομυελικη βιοψια, 3. ενδειξη βλαβη οργανου-στοχου απο το μυελωμα, δηλ. υπερασβεστιαιμια, νεφρικη ανεπαρκεια, αναιμια, 4. οστικες βλαβες με απεικονιση

Question 196

θεραπεια πολλαπλου μυελωματος (2)

Answer 196

1. υποστηρικτικη: το οστικο αλγος θελει διφωσφονικα και ορθοπαιδικη εκτιμηση μηπως μπορει να χειρουργηθει το πασχον οστο. οχι μσαφ λογω κινδυνου απο νεφρους, μεταγγισεις σε αναιμια, θεραπεια νεφρικης ανεπαρκειας με ενυδατωση 3L/ημερα, ισως αιμοκαθαρση, θεραπεια λοιμωξεων, τακτικη IV χορηγηση ανοσοσφαιρνης, 2. ΧΜΘ: θεραπεια εφοδου με λεναλιδομιδη, βορτεζομιμπη και δεξαμεθαζονη. επιλεγμενοι ασθενεις αυτολογη μεταμοσχευση βλαστοκυτταρων

Question 197

προγνωση πολλαπλου μυελωματος

Answer 197

κακη προγναωση: >2 οστεολυτικες βλαβες, β2-μικροσφαιρνη > 5.5 mg/L, Hb < 11g/L, αλβουμινη <30g/L

Question 198

απο τι πεθαινει ενας ασθενης με πολλαπλουν μυελωμα;

Answer 198

λοιμωξεις και νεφρικη ανεπαρκεια

Question 199

σοβαρες επιπλοκες πολ. μυελωματος και η αντιμετώπιση τους (4)

Answer 199

1. υπερασβεστιαιμια --> ενυδατωση αθροα με IV 0.9% NaCl 4-6L/day, IV διφωσφονικά, 2. πιεση νωτιαιου μυελου, θελει επειγουσα MRI και για θεραπεια δεξαμεθαζονη και τοπικη ακτινοθεραπεια, 3. υπεργλοιοτητα που οδηγει σε γνωσιακες διαταραχες, διαταραχη ορασης και αιμορραγια -->πλασμαφαιρεση για απομακρυνση ελαφριων αλυδισων, 4. οξνεια νεφρκη βλαβη --> ενυδατωση ή αιμοκαθαρση αν ειναι σοβαρη πολυ

Question 200

μακροσφαιριναιμία Waldenstrom: τι ειναι

Answer 200

ειναι μια παραπρωτεϊναιμια που οφειλεται σε λεμφοπλασματοκυτταρικο λεμφωμα (απο υβριδια πλασματοκυτταρων και β-λεμφοκυτταρων) που παραγει μια μονοκλωνικη IgM παραπρωτεϊνη.

Question 201

κλινικη εικονα μακροσφαιριναιμιας Waldenstrom (3)

Answer 201

υπεργλοιοτητα (συμπτωματα απο κνσ, οφθαλμους), λεμφαδενοπαθεια και σπληνομεγαλια.

Question 202

ε/ε μακροσφ. waldenstrom (2)

Answer 202

αυξημενη ΤΚΕ και IgM παραπρωτεϊνη στην ηλεκτροφορηση του ορου.

Question 203

θεραπεια μακροσφαιριναιμιας waldenstrom (3)

Answer 203

καμια επι απουσιας συμπτωματων. μπορει να χρησιμοποιηθει χλωραμβουκιλη, φλουδαραβινη ή συνδυασμενη θεραπεια. πλασμαφαιρεση σε υπεργλοιοτητα.

Question 204

τι ειναι η MGUS;

Answer 204

μονοκλωνικη γαμμαπαθεια αδιευκρινιστης σημασιας. ειναι συχνη (3% σε >70 ετων), ειναι μια παραπρωτεϊναιμια κατα την οποια στον ορο υπαρχει παραπρωτεϊνη, χωρις να υπαρχει μυελωμνα, πρωτοπαθης αμυλοειδωση, μακροσφαιριναιμια ή λεμφωμα, και ετσι απουσιαζουν οι οστικες βλαβες και η πρωτεϊνη Bence jones.

Question 205

ε/ε mgus (2)

Answer 205

χαμηλη συγκεντρωση παραπρωτεϊνης με <10% πλασματοκυτταρα στο μυελο των οστων

Question 206

τι ειναι η αμυλοειδωση;

Answer 206

μια ομαδα διαταραχων που χαρακτηριζεται απο εξωκυτταριες εναποθεσεις μια πρωτεϊνης σε ανωμαλη ινιδιακη μορφη, η οποια εμφανιζει αντισταση στην αποδομηση της και προκαλει δυσλειτουργια των οργανων στα οποια εναποτιθεται.

Question 207

πως ταξινομειται η αμυλοειδωση; (8)

Answer 207

αναλογα με τον τυπο του αμυλοειδους που εναποτιθεται: 1. πρωτοπαθης αμυλοειδωση (ελαφριες αλυσιδες ανοσοσφαιρινης), 2. δευτεροπαθης αμυλοειδωση (αμυλοειδες Α του ορου το οποιο παραγεται σε χρονιες φελγμονες και ειναι πρωτεΪνη οξειας φασης: Χρόνια φλεγμονώδη νοσήματα μακράς διάρκειας (~17 έτη-->Ρευματοειδής Αρθρίτιδα, Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός, Φλεγμονώδη Νοσήματα εντέρου,  Χρόνιες λοιμώξεις  Νεοπλάσματα), 3. οικογενης αμυλοειδωση (αυτοσωμικη επικρατης δτχ π.χ. λογω μεταλλαξεων της τρανσθυρετίνης), 4. γεροντική, 5. σχετιζόμενη με αιμοκάθαρση (β2-μακροσφαιρινη), 6. LECT2 (σχετιζομενη με λατίνους) περαιτερω πρεπει να χωριζουμε την αμυλοειδωση σε τοπικη και συστηματικη.

Question 208

κλινικη εικονα αμυλοειδωσης (5)

Answer 208

1. νεφροι: νεφρωσικο συνδρομο, 2. καρδια: περιοριστικη καρδιομυοπαθεια (sparkling εικονα στο u/s), αρρυθμιες και στηθαγχη, 3. νευρικο συστημα: περιφερικη και αυτονομη νευροπαθεια, συνδρομο καρπιαιου σωληνα, 4. ΓΕΣ: μακρογλωσσια, δυσαπορροφηση και απωλεια βαρους, ηπατομεγαλια, διατρηση, αιμορραγια, αποφαξη, 5. αγγεια: πορφυρα, ειδικα περικογχικα - χαρακτηριστικη εκδηλωση

Question 209

θεραπεια αμυλοειδωσης

Answer 209

βελτιωση θρεψης, μελφαλάνη + πρεδνιζολονη + αυτολογη μεταμοσχευση βλαστικων κυτταρων (στην πρωτοπαθη)

Question 210

πως τιθεται η διγανωση της αμυλοειδωσης;

Answer 210

με βιοψια του προσβεβλημενου ιστου, η οποια θα ειναι θετικη στη χρωση με ερυθρο του Congo (κοκκινοπρασινη διπλοδιαθλαστικοττητα κατω απο το πολωμενο φως του μικροσκοπιου)

Question 211

προγνωση αμυλοειδωσης

Answer 211

μεση επιβιωση απο τη διαγνωση: 1-2 χρονια, λιγοτερο αν συνυπαρχει μυελωμα

Question 212

μεταγγίσεις ερυθροκυττάρων: πότε χορηγούνται;

Answer 212

1. αναιμία, 2. Οξεία απώλεια αίματος μετεγχειρητική, μετατραυματική ή παθολογική, 3. Χρόνιες αναιμίες σε τακτικό πρόγραμμα μετάγγισης  Μεσογειακή αναιμία  Δρεπανοκυτταρική αναιμία  Αλλες αιμοσφαιρινοπάθειες  Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα

Question 213

μεταγγίσεις ερυθροκυττάρων: ποιος ειναι ο συχνοτερος τροπος με τον οποιο χορηγουνται;

Answer 213

για να ανεβασουν την αιμοσφαιρινη, συνηθως ως συμπυκνωμενα ερυθρα, οπου η μοναδα ειναι περιπου 300mL και τα 200mL απο αυτα ειναι ερυθρα. 1 τετοια μοναδα θα ανεβασει κατα μ.ο. την αιμοσφαιρινη κατα 1g/dL

Question 214

μεταγγίσεις ερυθροκυττάρων: τι πρεπει να γινει πριν τη μεταγγιση και γιατι;

Answer 214

1. διασταυρωση της ομαδας αιματος του δοτη και του παραληπτη, καθως η ασυμβατοτητα ABO, Rh μπορει να οδηγησει σε οξεια αιμολυτικη αντιδραση, 2. Ανίχνευση αντισωμάτων για τους παρακάτω ιούς ➢HBV ➢HCV ➢HIV 1/2 ➢HTLV Ι και II, 3. Έλεγχος αντισωμάτων για το ωχρό τρεπόνημα της συφιλίδος, 4. Σε ειδικές περιπτώσεις και ενδείξεις ο έλεγχος επεκτείνεται και για τον αποκλεισμό άλλων μεταδοτικών νόσων

Question 215

κλινικη εικονα οξειας αιμολυτικης αντιδρασης και αντιμετωπιση (6)

Answer 215

οξυ εμπυρετο με ριγος, κοιλιακο και θωρακικο αλγος, ευερεθιστοτητα, υποταση, αιμορραγια στο σημειο της φλεβοκεντησης, ΔΕΠ, ΟΝΑ. αντιμετωπιση--> οπωσδηποτε αμεση διακοπη της μεταγγισης, και διατηρηση ανοιχτης IV γραμμης με φυσιολογικο ορο. θεραπεια των επιπλοκων οπως η ΔΕΠ και η ΟΝΑ

Question 216

αντιδρασεις ΚΑΤΑ τη μεταγγιση (7)

Answer 216

1. οξεια αιμολυτικη αντιδραση, 2. αναφυλαξια, 3. βακτηριακη επιμολυνση, 4. οξεια πνευμονικη βλαβη σχετιζομενη με τη μεταγγιση, 5. μη αιμολυτικη πυρετικη αντιδραση στη μεταγγιση, 6. αλλεργικες αντιδρασεις, 7. υπερφορτωση με υγρα

Question 217

ποτε θα μεταγγισω σε μια αναιμια;

Answer 217

▪ Είναι κοινά αποδεκτό επιστημονικά η απόφαση για τη μετάγγιση να βασίζεται στη συγκέντρωση της Hb ▪ Επίπεδο Hb <7 g/dl: απαραίτητη συνηθέστατα η μετάγγιση ▪ Επίπεδο Hb 7-9 g/dl: εξατομίκευση της απόφασης με βάση κλινικά κριτήρια ▪ Ασθενείς με καρδιακή ή αναπνευστική νόσο Hb: 9-10 g/dl

Question 218

ενδειξεις εμταγγισης φρεσκου κατεψυγμενου πλασματος (FFP) (10)

Answer 218

1. αμεση διορθωση αιμορραγικης διαθεσης λογω κουμαρινικων, 2. θρομβωτικη θρομβοπενικη πορφυρα και πλασμαφαιρεση, 3. σε αιμορραγικες δτχες με παθολογικες εργαστηριακες εξετασεις πηξης, 4. καρδιοπνευμονικες επεμβρασεις, 5. ηπατικη νοσος, 6. μαζικη μεταγγιση με ή χωρις θρομβοπενια, 7. ΔΕΠ επι αιμορραγιας, 8. εκτεταμενα εγκαυματα, 9. Αντικατάσταση μεμονωμένης έλλειψης παραγόντων όταν δεν είναι διαθέσιμα τα ειδικά σκευάσματα υποκατάστασης, 10. ειδικες παιδιατρικες ενδειξεις

Question 219

ενδειξεις μεταγγισης αιμοπεταλιων (3)

Answer 219

1. θρομβοπενια με ΑΜΤ < 10.000, 2. αιμορραγια (π.χ. ΔΕΠ), 3. πριν απο επεμβατικες πραξεις ωστε να αυξηθει ο αριθμος >50.000

Question 220

σε ποιες θρομβοπενικες καταστασεις εχει αντενδειξη η χορηγηση αιμοπεταλιων; (2)

Answer 220

θρομβοπενια απο ηπαρινη, θρομβωτικες μικροαγγειοπαθειες

Question 221

επιπλοκες μεταγγισεις;

Answer 221

1. ειναι οι πρωιμες, οι οποιες εχουν αναλυθει και συμβαινουν εντος 24 ωρων, 2. οι επιβραδυνομενες: λοιμωξεις, υπερφορτωση με σιδηρο, GVHD, πορφυρα μετα τη μεταγγιση και δυνητικα θανατηφορα πτωση των αιμοπεταλιων 5-7 ημερες μετα τη μεταγγιση που απαιτει εξειδικευμενη θεραπεια με IV ανοσοσφαιρινη και μεταγγισεις αιμοπεταλιων.

Question 222

graft versus host disease

Answer 222

λεμφοκυτταρα στο μεταγγιζομενο αιμα του δοτη επιτιθενται σε HLA-antigens που υπαρχουν στον παραληπτη. πυρετος, εξανθημα, διαρροιες, ηπατιτιδα, λεμφαδενοπαθεια, πανκυτταροπενια. συνηθως σε ανοσοανεπαρκεις, λεμφουπερπλαστικα, θεραπεια συμπαγων ογκων. για αυτο το λογο θελουμε τα παραγωγα αιματος που χορηγουμε να ειναι καθαρισμενα απο λευκα, κατι που γινεται με ακτινοβολια πριν τη μεταγγιση σε αυτες τις ευπαθεις ομαδες.

Question 223

δ/δ θρομβοπενίας

Answer 223

1. Μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων: α. συγγενής ανεπάρκεια του μυελού (π.χ. αναιμία Fanconi, Wiscott-Aldrich σύνδρομο), β. επίκτητη ανεπάρκεια του μυελού (π.χ. απλαστική αναιμία, ΜΔΣ, λευχαιμίες, έκθεση σε ΧΜΘ/ΑΚΘ, φάρμακα, διήθηση του μυελού από νεοπλάσματα, διατροφή-Β12, φυλλικό, καθώς και λοιμώξεις από HIV κα, αλκοόλ), 2. Αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων: α. Υπερσπληνισμός, β. αυτοάνοση θρομβοπενία (είτε πρωτοπαθής είτε στα πλαίσια άλλων νοσημάτων, π.χ. ΧΛΛ, ηπατίτιδα C, EBV, hiv), γ. θρομβοπενία από ηπαρίνη, δ. θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, ε. πορφύρα μετά από μετάγγιση, στ. μηχανικά προβλήματα (π.χ. βαλβίδα), ζ. αιμοφαγοκυτταρικό, η. νόσος Von Willebrand, 3. Άλλα: π.χ. bernard soulier, gray platelet, May-Hegglin, pseudothrombocytopenia

Question 224

ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα: μηχανισμος

Answer 224

παραγωγη αυτοαντισωματων IgG που κυριως δεσμευονται σε μεμβρανικα αντιγονα στα αιμοπεταλια (αντιδραση υπερευαισθησιας τυπου 2), Η περιοχή Fc των αντισωμάτων IgG στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων των ασθενών με ITP δεσμεύει τους Fc υποδοχείς των μακροφάγων. Ακολουθεί η φαγοκυττάρωση των αιμοπεταλίων. Παρουσία των αντιαιμοπεταλικών αυτοαντισωμάτων IgG υψηλήςσυγγένειας, η διάρκεια ζωής ενός αιμοπεταλίου στο αίμα είναι μόνο μερικές ώρες, ενώ κανονικά, η διάρκεια ζωής του είναι 10 ημέρες. και επιταχυνουν την καθαρση τους απο την κυκλοφορια, αλλα και εμποδιζουν την παραγωγη τους, με κλινικο αποτελεσμα την αιμορραγια. Υπάρχουν στοιχεία για εξασθενισμένη παραγωγή αιμοπεταλίων, που πιθανώς να οφείλεται σε επίθεση αυτοαντισωμάτων στα μεγακαρυοκύτταρα στο περιβάλον του μυελού των οστών. Στους ασθενείς με ITP τα επίπεδα θρομβοποιητίνης του πλάσματος είναι κανονικά. Η θρομβοποιητίνη είναι ο κύριος ρυθμιστής της παραγωγής αιμοπεταλίων και αυξάνεται όταν τα αιμοπετάλια καταστρέφονται ή δεν παράγονται από άλλες αιτίες.

Question 225

αιτια θρομβοπενικης πορφυρας

Answer 225

ITP is primary (idiopathic) in most adult patients (80%), although it can be secondary (ie, associated with autoimmune disease, such as systemic lupus erythematosus [SLE]; lymphoprolierative disease, such as lymphoma; medications; and inections caused by hepatitis C virus, HIV, andH pylori).

Question 226

κλινικη εικονα itp (3)

Answer 226

1. αιμορραγιες δερματος και βλεννογονων, 2. αυτοματες εκχυμωσεις, επισταξη, και γενικα αιμορραγιες, 3. αν συνυπαρχει αλλο αυτοανοσο συμπτωματα του αλλου αυτοανοσου

Question 227

ε/ε itp (3)

Answer 227

1. συνηθως μεμονωμενη θρομβοπενια, 2. ισως θετικα ευρηματα για ιους οπως ο HIV, HEP B,C, 3. αν γινει οστεομυελικη βιοψια, η οποια γινεται μονο αν εχουμε πενια σε 2 τουλαχιστον σειρες, αυξημενα μεγακαρυοκυτταρα.

Question 228

θεραπεια itp

Answer 228

1. αρχική θεραπεια οταν υπαρχει αυτοματη αιμορραγια ή αιμοπεταλια <25.000-30.000: πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζονη ΜΕ Ή ΧΩΡΙΣ: IVIG ή anti-D ΜΕ Ή ΧΩΡΙΣ: μεταγγιση αιμοπεταλιων, 2. θεραπεια σε ασθενη με υποτροπιαζοντα επεισοδια: ριτουξιμάμπη ή αντι-d ή IVIG ή αγωνιστη των υποδοχεων θρομβοποιητινης, 3. επιμονη ή itp που χειροτερευει: χμθ, αζαθειοπρινη, κυκλοσπορινη, μοφετιλη

Question 229

ποιες ειναι οι δυο θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες;

Answer 229

θρομβωτικη θρομβοπενικη πορφυρα και αιμολυτικο-ουραιμικο συνδρομο

Question 230

που παραγεται η θρομβοποιητινη;

Answer 230

στο ηπαρ κυριως

Question 231

ορισμος θρομβοπενιας;

Answer 231

Θρομβοπενία ονομάζεται η ελάττωση του αριθμού των αιμοπεταλίων <140000/mm3  Μικρή: ΑΜΠ 80000 – 140000/mm3  Μέτρια: ΑΜΠ 30000 – 80000/mm3  Σοβαρή: ΑΜΠ <30000/mm3

Question 232

οι πιο κλασσικες αιμορραγικες εκδηλωσεις (4)

Answer 232

Πετέχειες, εκχυμώσεις, πορφύρα, αιμορραγίες βλεννογόνων

Question 233

τι ειναι η ttp;

Answer 233

ενα σπανιο νοσημα που χαρακτηριζεται απο μικροαγγειοπαθητικη αιμολυτικη αναιμια, θρομβοπενια και δημιουργια μικροθρομβων

Question 234

θνητοτητα ttp

Answer 234

15-20%

Question 235

μηχανισμος ttp

Answer 235

τα δυο κυρια μορια που εμπλεκονται ειναι η πρωτεαση ADAMTS13 και ο vWF τον οποιο φυσιολογικα πρωτεολυει ωστε να μειωθει η θρομβογονος ικανοτητα του. η μεταλλαξη της ADAMTS13 οδηγει στο να παραγονται μεγαλυτερα μορια vWF τα οποια εχουν μεγαλυτερη θρομβογονο ικανοτητα με αποτελεσμα την αποφραξη των μικρων αγγειων.

Question 236

πως γινεται trigger η ttp;

Answer 236

απο καποιο ερεθισμα που οδηγει σε ενδοθηλιακη βλάβή ή ενεργοποιηση: κυηση, χειρουργειο, λοιμωξεις, παγκρεατιτιδα ή μεσω IL-8 TNFa

Question 237

κλινικη εικόνα ttp (5)

Answer 237

η κλασσικη πενταδα της ttp πυρετος <39 χωρις ριγος, νεφρικη ανεπαρκεια και αιματουρια, νευρολογικα συμπτωματα (κεφαλαλγια, σπασμοι, συγχυση, κωμα), πετεχειες, αιμορραγιες βλεννογονων, ικτερος ωχροτητα καταβολη

Question 238

θεραπεια ttp

Answer 238

επειγουσα πλασμαφαιρεση και εχγυσεις ffp 30ml/kg/h την 1η μερα + κορτικοστεροειδή + ριτουξιμάμπη σε μη ανταπόκριση/υποτροπή

Question 239

hus κλινικη τριαδα

Answer 239

μικροαγγειοπαθητικη αιμολυση, θρομβοπενια, νεφρικη ανεπαρκεια

Question 240

με τι συνδεεται το hus

Answer 240

τυπικο Hus με shiga toxin απο E. coli O157:H7 και Shigella, ενω το ατυπο με συγγενεις και επικτητες δτχες του συμπληρωματος

Question 241

διαχυτη ενδαγγειακη πηξη

Answer 241

επικτητη δτχ που χαρακτηριζεται απο την ενδαγγειακη ενεργοποιηση της πηξης με απωλεια εντοπισμου, η οποια επιπλεκει διαφορες υποκειμενες καταστασεις. Μπορει να προερχεται απο και να προκαλει βλαβη στη μικροκυκλοφιρα η οποια αν ειναι σοβαρη οδεηγει σε οργανικη δυσλειτουργια. αποτελει ΠΑΝΤΑ ΕΠΙΠΛΟΚΗ υποκειμενης παθολογικης καταστασης.

Question 242

τι διαφορα εχουν οι θρομβοι σε dic ttp hus

Answer 242

dic: ινική, ttp: αιμοπεταλια, vWF, hus: αιμοπεταλια, ινική

Question 243

ποια ειναι η συχνοτερη συγγενης δτχ των αιμοπεταλιων;

Answer 243

η νοσος von Willebrand

Question 244

Χρόνος προθρομβίνης (prothrombin time, PT): τι ελεγχει;

Answer 244

Έλεγχος εξωγενούς (και κοινής) οδού της πήξης, δηλαδή ελέγχει τον FVII και τους παράγοντες της κοινής οδού: II, V και Χ

Question 245

Παράταση χρόνου προθρομβίνης (prothrombin time, PT) που εχουμε; (4)

Answer 245

* Έλλειψη παράγοντα VII ή ύπαρξη ανασταλτή του, * Λήψη κουμαρινικών αντιπηκτικών (θα υπάρχει και μικρή παράταση του aPTT), * Έλλειψη παράγοντα της κοινής οδού (II, V, Χ) (θα υπάρχει και παράταση του aPTT), * Έλλειψη Βιταμίνης Κ (βιταμινο Κ εξαρτώμενοι παράγοντες: II, VII, IX, X, πρώτος επηρεάζεται ο FVII)

Question 246

Χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης (activated partial thromboplastin time, aPTT): τι ελέγχει;

Answer 246

Έλεγχος ενδογενούς (και κοινής) οδού της πήξης: Με τη δοκιμασία ελέγχονται οι παράγοντες VIII, ΙΧ, ΧΙ, ΧΙΙ και οι παράγοντες της κοινής οδού II, V, Χ

Question 247

Παράταση Χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης aPTT: που εχουμε; (4)

Answer 247

* Σε έλλειψη των παραγόντων της ενδογενούς οδού 1. Έλλειψη παράγοντα VIIΙ (αιμορροφιλία Α ή νόσος von Willebrand), 2. Έλλειψη παράγοντα ΙΧ (Αιμορροφιλία Β), 3. Έλλειψη παράγοντα ΧΙ (Αιμορροφιλία C), * Σε μεγάλη έλλειψη παραγόντων της κοινής οδού (II, V, Χ) (π.χ. ΔΕΠ) * Σε ύπαρξη αυτοαντισωμάτων έναντι του παράγοντα VIII * Σε λήψη κλασικής ηπαρίνης

Question 248

* Αύξηση ινωδογόνου: αίτια; (4)

Answer 248

οξεία και χρόνια φλεγμονή, κακοήθεια, κύηση, προθρομβωτικές καταστάσεις

Question 249

* Μείωση ινωδογόνου: αίτια; (5)

Answer 249

✓ κληρονομική ✓ επίκτητη (διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη , βαριά ηπατική ανεπάρκεια, θεραπεία με L-ασπαραγινάση, πρωτοπαθής ινωδόλυση)

Question 250

Αυξημένα επίπεδα D-διμερών (5)

Answer 250

Αυξημένα επίπεδα D-διμερών παρατηρούνται στην πνευμονική εμβολή, την εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση, την διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (ΔΕΠ), μετεγχειρητικά ή σε κακοήθη νοσήματα

Question 251

Ασθενής με παρατεταμένο χρόνο ροής και φυσιολογικό αριθμό ΑΜΠ (3)

Answer 251

✓ Ποιοτική διαταραχή αιμοπεταλίων (θρομβοπάθεια ή θρομβασθένεια) ✓ Λειτουργικές διαταραχές του αγγείου ✓ Νόσος Willebrand

Question 252

Παρατεταμένος χρόνος ροής και παρατεταμένο aPTT (1)

Answer 252

✓Νόσος Willebrand

Question 253

Παρατεταμένο PT και φυσιολογικό aPTT (3)

Answer 253

* Ανεπάρκεια παράγοντα VII ή ανασταλτή του (σπάνιο) * Έλλειψη Βιταμίνης Κ (συνυπάρχει μικρή αύξηση aPTT) * Λήψη κουμαρινικών αντιπηκτικών (συνυπάρχει μικρή αύξηση aPTT)

Question 254

Παρατεταμένο aPTT και φυσιολογικό PT (5)

Answer 254

* Λήψη κλασσικής ηπαρίνης * Ανεπάρκεια παράγοντα VIII (Αιμορροφιλία Α ή Νόσος Willebrand) * Ανεπάρκεια παράγοντα IX (Αιμορροφιλία Β) * Ανεπάρκεια παράγοντα XI (Αιμορροφιλία C) * Επίκτητοι ανασταλτές του FVIII

Question 255

ti einai ta akanthokyttara kai pou ta sunantame? (4)

Answer 255

erythra me akanthwdeis prosekvoles (astathis domi lipidiwn sth memvranh twn erythrwn) --> splhnektomh, alkoolikh nosos tou hpatos, avhtalipoprwteinaimia, sfairokyttarwsh

Question 256

anisokyttarwsh: ti shmainei kai se poies katastaseis th synantame? (3)

Answer 256

sto epixrisma, poikilou megethous erythra: kuriws se megalovlastikh, thalassaimia, sidhropenikh anaimia

Question 257

ti einai h vaseofilh stiksh twn eryrhwn k pou tin exoume? (5)

Answer 257

metousiwmeno RNA sta eryrthra, pou ypodeiknyei epitaxynomenh erythropoihsh h diataraxh ths synthesis ths aimosfairinhs: dhlhthriash me molyvdo, megalovlastikh anaimia, mds, hpatikh nosos, aimosfairinopatheia (px thalassaimia)

Question 258

ti einai ta exinokyttara (burr cells)

Answer 258

san mikrotera akanthokyttara, dhl. erythra me mikroteres proeksoxes -->nefrikh h hpatikh aneparkeia

Question 259

daktulioi cabot

Answer 259

atraktoeideis sxhmatismoi mesa se erythra parathrountai se kakoithi anaimia, dhlhthriash apo movyvdo, sovares loimwkseis (3)

Question 260

howell-jolly bodies

Answer 260

ypoleimmata dna erythrwn pou fusiologika tha eprepe na apomakrynthoun apo splhna, ara se yposplhnismo kai meta apo splhnektomh

Question 261

ti einai h aristerh strofh kai pote thn exoume

Answer 261

otan anwrima oudeterofila apeleuthrwnontai apo ton myelo px se loimwksh

Question 262

swmatia pappenheimer

Answer 262

kokkia sidhrokyttarwn pou periexoun sidhro: dhlhthriash apo molyvdo, karkinwmatwsh, meta apo splhnektomh

Question 263

poikilokytarrwsh

Answer 263

poikilia sto sxhma twn erythrwn px sidhropenikh, myeloinwsh, thalassemia

Question 264

deksia strofh

Answer 264

yperwrima leuka: yperkatatmhmata polymorfopyrhna (>5 lovous) se megalovlastikh anaimia ouraimia hpatikh noso

Question 265

sxistokyttara

Answer 265

katakermatismena erythra apo desmides inikhs ssthn endaggeiakh aimolysh --> mikroaggeiopathitikh anaimia (px dep), ahus, ttp, proeklampsia

Question 266

sfairokyttara

Answer 266

sfairika kyttara pou aneuriskontai se klhronomikh sfairokyttarwsh h autoanosh aimolutikh anaimia

Question 267

stoxokuttara

Answer 267

moiazoun me meksikanika kapela kai einai erythra me kentrikh xrwsh, enan wxro daktulio periferikotera kai mia ekswterikh zwnh entona xrwmatismenh kai ta sunantame se hpatikh noso, yposplhnismo, thalassemia, kai sidhropenikh anaimia,

Question 268

pote sunantame dakryokyttara

Answer 268

se ekswmyelikh aimopoihsh

Question 269

aitia oudeterofilias (>7.500) (6)

Answer 269

vakthriakes limokseis, flegmones (pw emfragma myokardiou, ozwdhs polyarthritida), myeloyperplastika, farmaka (Steroeidh), daixyth kakoitheia, stress (px trauma, xeirourgeio ktl)

Question 270

aitia oudeteropenias (6)

Answer 270

1. iogeneis loimwkseis, 2. farmaka (xmth, soulfonamides ktl ktl), 3. sovarh shpsh, 4. anti-oudeterofilika antismwata (sel, aimolutikh anaimia), 5. ypersplhnismos, 6. aneparkeia tou myelou

Question 271

aitia lemfokyttarwshs (4)

Answer 271

1. okseis IOGENEIS loimwkseis, 2. xronies loimwkseis (pxx fumatiwsh, vroukellwsh, hpatitida, sufilh), 3. leuxaimies kai lefmmata, 4. megalos arithmos apo atypa lemfokyttara --> ebv loimwksh gt einai antidrastika t lemf enanti twn B lemfo pou molynontai apo ton io,

Question 272

lemfopenia aitia (7)

Answer 272

steroeidh, sel, ouraimia, legionella, HIV, dih8hsh tou myelou, XMTH/AKTH

Question 273

aitia hwsinofilias (5)

Answer 273

1. allergies, 2. parasita, 3. antidrash se famrka, 4. dermatikes pathiseis opws pswriash, pemfiga, 5. se diafora: kakoitheia, epinefridiakh aneprakeia, syndromo loffler, churg strauss kai kata th diarkeia anrrwshs apo opoiadhpote loimwsh, polyozwdhs arthritida

Question 274

yperhwsinofiliko syndromo?

Answer 274

einai paron otan ta iosinofila ienai panw apo 1500 gia >6 bdomades odhgontas se vlavh diaforwn organwn (endomyokardiakh inosis kai perioristikh kardiomyopatheia, dermatikes vlaves, thromvoemvolikh noso, pneymonikh noso, neuropatheia kai hpatosplhnomegalia)

Question 275

aitia splhnomegalias (5 κατ)

Answer 275

1. Λοιμώξεις: βακτηριακές, λοιμώδης μονοπυρήνωση, μυκοβακτηρίδια, ιογενής ηπατίτιδες, τοξοπλάσμωση, αποστήματα στο σπλήνα, 2. αυτοάνοσα: SLE, Felty, AAA, σαρκοείδωση, sjogren, 3. μη-αυτοάνοσες αναιμίες: δρεπανοκυτταρική, κληρ. σφαιροκυττάρωση και ελλειπτοκυττάρωση, θαλασσαιμία, 4. αυξημένη πίεση στις σπληνικές φλέβες: κίρρωση του ήπατος, αποφραξη ηπατικης φλεβας, αποφραξη πυλαιας φλεβας, θρομβωση σπληνικης φλεβας, 5. δτχες που επηρεαζουν την ικανοτητα του σπληνα να φιλτραρει το αιμα: αμυλοειδωση, δτχες αποθηκευσης γλυκογονου, λεμφωματα κ λευχαιμιες, συστηματικη μαστοκυτταρωση, μεταστασεις και εξωμυελικη αιμοποιηση σε μυελουπερπλαστικα

Question 276

Κλινικοί χαρακτήρες περισσότερο συνηγορητικοί νεοπλασματικής αιτιολογίας της λεμφαδενοπάθειας (7)

Answer 276

 Μονήρης εντόπιση - Aσυμμετρία ευρημάτων  Σκληρή - υπόσκληρη σύσταση λεμφαδένων  Διάμετρος λεμφαδένα > 2 cm  Προοδευτική αύξηση του μεγέθους  Απουσία πόνου ή ελάχιστος πόνος  Σχηματισμός λεμφαδενικών blocks  Πιεστικά φαινόμενα σε παρακείμενα όργανα

Question 277

cat scratch disease

Answer 277

Cat-scratch disease is an acute infectin f children and yung adults caused by Bartonella henselae. It is transmitted frm cats t humans as the result f a scratch r bite. Within a few days, a papule r ulcer will develp at the inculatin site in ne-third f patients. One t 3 weeks later, fever, headache, and malaise ccur. Reginal lymph ndes becme enlarged, ften tender, and may suppurate. Lymphadenpathy frm cat scratches resembles that due t neplasm, tuberculsis, lymphgranulma venereum, and bacterial lymphadenitis. The diagnsis is usually made clinically. Special cultures fr bartnellae, serlgy, r excisinal bipsy, thugh rarely necessary, cnfirm the diagn- sis. The bipsy reveals necrtizing lymphadenitis and is itself nt specific fr cat-scratch disease. Cat-scratch disease is usually self-limited, requiring n specific therapy. Encephalitis ccurs rarely

Question 278

Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός

Answer 278

Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός κληρονομική νόσος με υποτροπιάζουσες επώδυνες κρίσεις κοιλίας, θώρακος, αρθρώσεων συχνά με πυρετό. «εμπύρετη επεισοδιακή υμενίτιδα». Επί επανειλημμένων κρίσεων επιπλέκεται με αμυλοείδωση νεφρών AA  νεφρική ανεπάρκεια.

Question 279

Οικογενής Μεσογειακός Πυρετός διαγνωστικά κριτήρια

Answer 279

Mείζονα 1. υποτροπιάζουσα εμπύρετη πολυορογονίτις 2. αμυλοείδωση ΑΑ χωρίς προδιαθεσικό παράγοντα 3. ευνοϊκή ανταπόκριση στην κολχικίνη  Eλάσσονα 1. υποτροπιάζων πυρετός 2. ερύθημα ως ερυσίπελας 3. νόσος σε συγγενή 1ου βαθμού διάγνωση  «βεβαία»: 2 μείζονα ή ένα μείζον και δύο ελάσσονα  «πιθανή»: 1 μείζον και 1 έλασσον στα παιδία η αξία των κριτηρίων διαφοροποιείται

Question 280

αιτια θρομβοφιλιας (4+3)

Answer 280

1. ΣΥΓΓΕΝΗ: α.Έλλειψη αντιθρομβίνης ΙΙΙ (ATIII ή ΑΤ) , β. Έλλειψη πρωτεΐνης C (PrC) , γ. Έλλειψη πρωτεΐνης S (PrS) , δ. Activated protein C resistance (APCR) due to factor V Leiden (FV:Q506), 2. ΕΠΙΚΤΗΤΑ: α. Αντισυλληπτικά και θεραπεία ορμονικής υποκαταστασης, β. Αντιφωσφωλιπιδικό σύνδρομο (τα αντιφωσφολιπιδικα αντισωματα ορου, (δηλ. αντιπηκτικο του λυκου +- αντισωματα εναντι καρδιολιπινης) προδιαθετουν σε φλεβικη και αρτηριακη θρομβωση, θρομβοπενια και επανειλημμενες αποβολες στις εγκυους) γ. οποιαδηποτε αιτια θρομβοκυτταρωσης ή πολυκυτταραιμιας μπορει να προκαλεσει θρομβωση,

Question 281

antisomata se antifosfolipidiko

Answer 281

IgG/IgM έναντι αντικαρδιολιπίνης, IgG/IgM έναντι β2- γλυκοπρωτεΐνης 1 και αντιπηκτικού του λύκου