Croissance normale et anormale de l'enfant Flashcards
Qu’est-ce que la croissance?
La croissance est un processus complexe résultant d’interactions dynamiques de nombreux facteurs endocriniens et non endocriniens.
Elle comporte 3 phases :
- Foetale
- Infantile
- Pubertaire
Qu’est-ce qui influence la croissance de l’enfant durant la phase foetale?
1. Facteurs liés à la mère
- Tabac, alcool
- Drogues
- Médicaments
- Radiations
- Agents infectieux
- Taille de la mère
- la «contrainte utérine»
- Phénotype maternel (une mère de petite taille a un plus petit bassin et donc moins de place pour croître.
- Ordre de naissance (il y a une augmentation du poids du 1er au 3ème enfant)
- Compétition Mère/Foetus pour nutriments
- Malformations utérines (moins de place pour le bébé
- Gémellité
- État de santé de la mère (le corps utilise d’abord les nutriments pour lui même et ensuite donne le reste au bébé)
2. Facteurs liés au placenta
- Réduction des substrats au foetus
- Volume du placenta
- Flot sanguin
- Pathologies placentaires: ↓ perméabilité
- Hormones placentaires: rôle non crucial dans la croissance foetale
3. Facteurs liés au foetus
- Facteurs génétiques
- Sexe (garçons plus lourds)
- Ethnie
- Syndromes génétiques
- Anomalies chromosomiques
- Hormones
4. Les hormones foetales
- Insuline:
- Effets anaboliques
- Rôle important dans la croissance surtout au 3ème trimestre de la grossesse
- Macrosomie (excès) ou Retard de croissance intra-utérin (RCIU) (manque)
- GH
- pas de rôle direct sur la croissance in utero
- TSH
- rôle important dans le développement du SNC et la maturation squelettique
- pas d’action sur la croissance en longueur in utero
- Glucocorticoïdes
- pas d’action sur la croissance en longueur in utero
- rôle dans la maturation pulmonaire
Quels sont les facteurs qui influence la croissance post-natale?
1. Facteurs génétiques
- Race (ethnie)
- Sexe
- Taille des parents
- Anomalies chromosomiques
Le rôle des facteurs génétiques est plus important après la naissance que durant phase foetale!
2. Facteurs hormonaux
- Insuline
- Essentielle à la croissance foetale
- Effet indirect sur la croissance post-natale
- Hormones thyroïdiennes
- Essentielles à la croissance
- Provoquent un retard de croissance plus important que le déficit isolé en GH!
- Effet direct sur maturation osseuse
- Essentielles au développement du cerveau des enfants de moins de 3 ans
- GH
- Stimule la production d’ IGF1 par le foie
- 1er médiateur de la croissance après les premiers mois de vie
- Actions métaboliques importantes:
- Production d’IGF1
- Synthèse protéique
- Lipolyse, transport et homéostasie du glucose
- Actions sur plusieurs minéraux, Na, Mg, P
- ↑ masse osseuse et musculaire
- IGF1
- Facteur dominant, circule lié à des protéines
- Sécrétion en réponse directe à GH
- Sensible au statut nutritionnel
- Sécrétion augmente avec l’âge (max à la puberté)
- Glucocorticoïdes
- À dose physiologique, ils ont une action synergique avec les autres facteurs de croissance.
- À concentration supra-physiologique, ils inhibent la croissance par effet direct sur le cartilage et l’ os et inhibent sécrétion de GH
- *Pt asthmatique tx = dose supra-physiologique altération croissance
- *Pt insuffisant surrénalien tx = dose de remplacement (physiologique)
- Testostérone, estrogène
- Hormones sexuelles
- Origine surrénalienne et gonadique
- Développent les caractères sexuels secondaires
- Action synergique avec les autres hormones pour stimuler la croissance pubertaire
3. Facteurs nutritionnels
- Importants pour une croissance normale
- Besoins caloriques et protidiques
- Apports de vitamines et de minéraux (D, Zn)
- Intégrité anatomique et fonctionnelle de l’appareil digestif
- 1-25(OH)2 vitamine D
- Produit final du métabolisme de la Vit D
- Sécrétée par le rein
- Intervient dans régulation du métabolisme phosphocalcique
- Effets sur formation et minéralisation osseuse
- Déficience entraîne rachitisme et retard de croissance
4. Facteurs environnementaux
- Saisons (on grandit mieux quand il fait chaud, d’où l’importance d’évaluer la vitesse de croissance d’un enfant sur une année complète )
- Familiaux
- rang dans la famille
- qualité de la relation parents-enfants
- dans les milieux défavorisés, souvent le 1er enfant est le plus grand, car les moyens socio-économiques diminuent avec l’augmentation du nombre d’enfants
- Facteurs de morbidité
- Facteurs socio-économiques
- Maladies chroniques
Quelle est la taille cible génétique?
La taille-cible génétique =
(Tpère + Tmère)/ 2 +/- 6.5 cm (+/- 8.5 cm)
- Hérédité polygénique
- Meilleure corrélation avec la taille de la mère à la naissance
- À 2 ans: corrélation significative de la taille de l’enfant avec la taille moyenne des 2 parents
- Corrélation étroite de la taille chez les jumeaux monozygotiques
Donc quelles sont les hormones qui peuvent influencer la croissance post-natale?
- Insuline
- TSH et T3-T4
- GH et IGF1
- Glucocorticoïdes
- Testostérone
- Estrogènes
Quel est l’impact des facteurs socio-économiques sur la croissance de l’enfant?
Il y a un impact surtout sur l’apport nutritionnel.
Le « Nanisme psychosocial » est un déficit en GH fonctionnel et réversible (l’enfant ne produit pas suffisamment de GH car il est dénutri; si on le change de milieu et que son apport alimentaire s’améliore, sa déficience en GH pourra être renversée)
De façon générale, à l’âge de 7 ans, la taille moyenne des garçons dont le rang de naissance est ≥ 4e et dont les parents sont de milieu défavorisé est de 5 cm inférieure à celle des premiers-nés de milieu favorisé
Donc qu’est-il important de se rappeler par rapport à la croissance en post-natal?
- Rôle important de l’ alimentation
- Période de changement de la courbe de croissance (2 premières années de vie)
- Vélocité de croissance (VC): stable durant enfance (4,5 à 6 cm/an de 4 ans ad début puberté)
- VC plus importante au printemps et été (chaleuuur)
- Espacer les mesures de taille de ≥ 6 mois (idéalement 1 an)
Avec quels outils peut-on mesurer la croissance lors de la puberté?
Stades de tanner + orchidomètre de prader.
Qu’est-ce que la vélocité de croissance?
C’est un paramètre important pour évaluer la taille.
- Distance (en taille) parcourue en une année et exprimée en centimètre (cm)
- Plus importante à certaines périodes de la croissance
- ↓ en cas de retard de croissance
- ↑ dans certaines pathologies
L’enfant peut changer de couloir de vitesse de croissance dans ses 2 premières années de vie. Toutefois, après 2 ans, il devrait demeurer dans le même couloir.
Comment devrait-on mesurer la croissance d’un enfant de 0 à 24-36 mois?
- Enfant calme, en décubitus dorsal
- Jambes en extension complète
- Tête positionnée selon le plan de Francfort
Comment devrait-on mesurer un enfant de plus de 24-36 mois?
- Stadiomètre (sans les chaussures, après pression sur la mastoïde)
- Idéalement, le même individu (médecin, ou parent) devrait répéter les mesures dans le temps.
- Appareil monté sur le mur plus fiable que le modèle auto-portant
- Mesures sériées : triplicata
- Noter l’heure à laquelle la mesure est prise
Quelles sont les proportions corporelles qu’on vérifie pendant la croissance?
Intérêt de certaines proportions corporelles dans l’évaluation de la croissance staturale, surtout dans un contexte de retard statural.
Les proportions évaluées sont :
- Périmètre crânien
- Envergure (arm span) : du bout du majeur droit au bout du majeur gauche
- Segment supérieur, segment inférieur et rapport SS : SI
- SS = vertex ad symphyse pubienne
- SI = symphyse pubienne ad sol (sans chaussures)
- À la naissance, SS/SI = 1,7
- À l’âge de 3 ans, SS/SI = 1,3
- À l’âge de 7 ans, SS/SI = 1
- Peut varier selon certaines pathologies
Donc à quoi devrait ressembler la croissance normale?
Phase infantile (0-2 ans)
- Croissance rapide mais décroissante
- Enfants traversent souvent les percentiles pour atteindre leur cible génétique et s’éloignent de l’environnement intra-utérin
- Vélocité environ 15 cm/année
Phase de l’enfance
- Vélocité variant entre 4.5 à 6 cm/année
- Durant cette période une vélocité de croissance anormale mérite toujours une investigation
Phase pubertaire
- Pic de croissance de 8-10 cm par année
- Enfants peuvent traverser les percentiles dépendant si puberté précoce ou retardée
Quelles sont les informations pertinentes à savoir au sujet de la courbe de croissance?
Courbes de croissance de l’OMS 2 à 19 ans
*La courbe de poids s’arrête à l’âge de 10 ans
Qu’est-ce qu’un retard de croissance, ou petite taille?
- Taille inférieure au 3ème percentile pour l’âge
ou
- Taille se situant à 2 écarts types ou moins sous la moyenne de l’âge
Le retard de croissance peut être l’un des premiers signes de maladie chronique. Il peut être le symptôme d’une pathologie organique.
Il existe 2 types de “petites tailles” à vélocité de croissance normale, soit le retard de maturation constitutionnel et la courte taille familiale idiopathique.
En quoi consiste le retard de maturation constitutionnel?
- Plus fréquent chez les garçons que chez les filles
- Maturation osseuse ralentie expliquant la courte taille
- L’enfant est en parfaite santé
- Changement de percentile de vélocité de croissance dans les 2 premières années
- Les paramètres de naissance (taille, poids, périmètre crâniens) sont normaux
- Histoire familiale de puberté tardive
- E/P normal (sauf pour la petite taille)
- Vélocité de croissance normale
- Taille adulte dans la cible génétique
- Âge osseux retardé p/r à l’âge chronologique (RX de la main gauche)
- Bilan endocrinien normal
Quelles sont les principales causes de retard de croissance post-natal?
Quelle est la relation entre le syndrome de Turner et la petite taille?
- Le syndrome de Turner représente 1/2500 naissances féminines
- Le caryotype 45X est le plus fréquent, sinon c’est une mosaïque
- Dysmorphie typique (pas toujours présente, parfois aucun phénotype apparent!)
- Oreilles implantées basses
- Cou palmé
- Palais ogival
- Mamelons écartés
- Multiples naevi
- Petite taille
- Hypogonadisme primaire
- Infertilité (90%)
- Hypothyroïdie auto-immune (30%)
- Anomalies rénales (reins en fer à cheval, double système collecteur)
- Insuffisance gonadique dans 80% des cas
- Anomalies osseuses
- Atteintes hépatiques
- Otite moyenne aigue à répétition en bas âge
Ainsi, si on a une petite taille inexpliquée chez une fille, on se doit de faire un caryotype.
Quelle est la relation entre une petite taille et un déficit en hormone de croissance?
C’est une cause rare de retard de croissance. Le déficit en GH peut être…
- Congénital : idiopathique ou associé à des anomalies du SNC ou
- Acquis : tumeurs, infiltrations, radiotx, trauma, ou
- Associé à d’autres déficits hypophysaires (TSH, FSH, LH, ACTH, ADH) ou
- Isolé
Les manifestations cliniques peuvent inclure ceci:
- Paramètres de naissance : parfois accouchement par siège, ictère néonatal ou hypoglycémie
- Parfois : micropénis, cryptorchidie
- Aspect phénotypique : anomalies de la ligne médiane (parfois front bombé, nez en selle, incisive médiane unique)
- Diminution inexpliquée de la vitesse de croissance après les premiers mois de vie
- Petite taille importante
Le diagnostic paraclinique se fait avec les informations suivantes:
- Facteurs de croissance (IGF1) ↓
- Âge osseux très retardé
- IRM hypothalamo-hypophysaire : anomalies variables
- Réponse insuffisante à 2 tests de stimulation de GH par des agents pharmacologiques
Le traitement consiste en :
- rhGH (dose de remplacement)
- Injectable (S/C), 0,18 mg/kg/sem à chaque jour, HS
La GH de remplacement que l’on administre ramène l’enfant dans sa courbe de croissance selon sa génétique. Si l’on donne une dose identique à un enfant né de petits parents et à un enfant né de parents plus grands, celui ayant hérité de la génétique des parents plus grands va grandir davantage.
Quelle est la relation entre la maladie de Cushing et la petite taille?
- Excès de cortisol
- Cushing vrai (cause endogène) est rare en pédiatrie
- Tumeurs surrénaliennes, ovariennes, testiculaires
- Cushing est plus souvent iatrogénique
- Secondaire à une corticothérapie prolongée à fortes doses
Qu’est-ce que l’achondroplasie?
C’est une dysplasie squelettique à transmission autosomale dominante.
Trouvailles à l’È/P :
- Membres courts
- Brachydactylie (doigts courts)
- Jambes en varum
- Macrocéphalie
- Retard de développement moteur
- Rapport SS/SI augmenté (tronc trop grand p/r aux MI)
