Cardiopathie congénitales Flashcards
Quelles sont les pathologies qu’on voit en cardiologie pédiatrique?
Les troubles fonctionnels (30%)
- Souffle fonctionnel
- Douleur thoracique
- Syncope vagale
Les cardiopathies congénitales (40%)
- Les shunts gauche-droit: plus fréquents
- Les cardiopathies cyanogènes
- Les cardiopathies obstructives sévères du coeur gauche
- Les pathologies valvulaires
- 0.8% des naissances vivantes
- 1/3 Chx palliative ou correctrice
- 1/1000 : Ductal-dépendante
- Dx anténatal efficace :
- ~90% ductal-dépendantes
- D-TGV
- Coarctation de l’aorte
Les arythmies (15%)
Les cardiopathies acquises (10%)
- Endocardite, péricardite
- Kawasaki
- Maladie coronarienne, HTA, diabète
Les cardiomyopathies (5%)
Quelles sont les cardiopathies les plus fréquentes en pédiatrie?
- Shunt gauche-droit
- CIV
- CIA
- Canal artériel
- CAV
- Cardiopathies cyanogènes
- Tétralogie de Fallot
- Transposition des gros vaisseaux
- Atrésie tricuspidienne
- Atrésie pulmonaire
- Obstructions sévères du coeur gauche
- Coarctation de l’aorte/ Interruption de l’arc
- Sténose aortique critique
- Hypoplasie du coeur gauche
- Pathologies valvulaires
- Sténose pulmonaire
- Sténose aortique/ bicuspidie aortique
- Ebstein
- Autres
- Anomalie totale du retour veineux pulmonaire
Quels sont les 4 shunts de la circulation foetale?
- Placenta
- Ductus venosus
- Foramen ovale
- Canal artériel
Quelles sont les pressions dans le coeur d’un foetus?
Quelles sont les particularités de la circulation foetale?
1. Hémoglobine foetale
- Il y a une augmentation de l’extraction d’O2
2. PaO2 basses
3. Deux circulations en PARALLÈLE
- Ventricule gauche supporte:
- Tête et membres supérieurs
- ≈ 1/3 aorte descendante
- Ventricule droit supporte le reste
- Organes abdominaux
- Membres inférieurs
- Circulation pulmonaire
4, Canal artériel
- > aorte
- Structure histologique particulière:
- Fibres musculaires lisses / spiralées
- Shunt D -G
- Unifie les circulations pulmonaire et systémique
- Pression uniforme
- Maintenu ouvert via un mécanisme actif régulé par l’hypoxémie foetale et les prostaglandines en circulation.
- Plus le foetus est jeune, plus les fibres sont sensibles aux prostaglandines
- Une prise d’AINS peut entrainer une fermeture du canal artériel
5. Foramen ovale
- Shunt D - G
Comment se fait la transformation de la circulation foetale en circulation post-natale?
Quelles sont les particularités de la circulation post-natale?
1. Deux circulations en SÉRIE
2. Dominance ventriculaire droite
3. Résistance pulmonaire = Résistance systémique
- Diminution progressive résistances pulmonaires
- Ad 4 mois avant complétion
4. Constriction progressive du CA (canal artériel)
- En 2 temps
- Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle
- Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
- On a donc 3 semaines pour rouvrir un CA
- 70% ouvert au 4e jour de vie
*photo:
- Qs = Débit systémique
- Qp = Débit pulmonaire
- Qp = Qs
Qu’est-ce qu’un shunt?
C’est une communication anormale entre les circulations pulmonaire et systémique
En l’absence de shunt:
- Qp = Qs
- Qp / Qs = 1
Quelles sont les conséquences d’un shunt G - D?
- Hyperdébit pulmonaire
- Qp > Qs
- Qp / Qs > 1
Parmi les shunt G-D, il existe :
- CIA
- CIV
- Canal artériel perméable
Quelles sont les conséquences d’un shunt D - G?
- Cardiopathies cyanogènes
- Qp < Qs
- Qp / Qs < 1
Qu’est-ce que l’hyperdébit pulmonaire?
1. Surcharge pulmonaire *voir photo*
2. Symptômes
- + souvent : aucun
- Difficulté aux boires et dim qualité des boires
- Sudation au moindre exercices (e.g. boire)
- Fatigue
- Infections pulmonaires à répétition
- Plus vieux :
- dyspnée à l’effort,
- arythmie auriculaire,
- Htp
3. Signes
- Dénutrition
- Tachypnée, tirage, utilisation des muscles accessoires
- Tachycardie, hyperdynamisme
- Pouls : normaux, bondissants
- Souffle cardiaque (TRÈS PEU SPÉCIFIQUE)
- Systolique et/ou diastolique
- Hépatosplénomégalie
Comment mesure-t-on la magnitude d’un shunt?
1. Dimension de la communication
- Résistance anatomique
2. Site (jouant sur la pression du shunt)
- Auriculaire : communication intra-auriculaire(CIA)
- Ventriculaire : communication intra-ventriculaire (CIV)
- Artériel : canal artériel perméable
3. État hémodynamique
- Gradient de pression de part et d’autre de la lésion
Qu’est-ce qu’une communication intra-auriculaire (CIA) ?
C’est une communication entre les 2 oreillettes, aussi appelé un foramen ovale perméable. Il y a donc un passage de sang oxygéné de l’oreillette gauche vers le ventricule droit via l’oreillette droite.
Compliance ventriculaire
C’est une variante de la normale qui touche 30% population.
- Shunt négligeable
Le shunt agit durant la diastole. Il cause une surcharge volémique du ventricule droit et des artères pulmonaires
Quelle est la présentation clinique d’une communication intra-auriculaire (CIA)?
Clinique plus spécifique
- Hyperdynamie droite
- Souffle débit pulmonaire: systolique
- Foyer pulmonaire
- Crescendo-decrescendo
- Irradiation large
- Dos et plages pulmonaires
B2 largement dédoublé / fixe
Quels sont les 3 types de canal intra-auriculaire (CIA) ?
1. CIA secundum
- Plus fréquente
- Centrale
2. CIA sinus venosus
- Portion supérieure du SIA
- S’accompagne le plus souvent d’un retour veineux pulmonaire partielle (RVPAP)
3. CIA primum
- Portion inférieure du SIA
- Anomalie des coussins endocardiques
- S’accompagne toujours d’une valve mitrale anormale (faille)
En quoi consiste la prise en charge d’un canal intra-auriculaire?
a) Petite CIA / petit shunt: observation
- Risque potentiel d’embolie paradoxale
b) CIA moyenne / large → Dilatation VD et APP
- Peu symptomatique en bas age
- Fermeture vers 3 à 5 ans
- Avant si symptômes
- Diurétiques
Interventions
- Chirurgie:
- secundum,
- sinus venosus,
- primum
- Prothèse Amplatz (photo)
- Secundum seulement
Qu’est-ce que la communication intra-ventriculaire (CIV)?
C’est une communication entre les 2 ventricules avec passage de sang oxygéné du ventricule gauche vers les artères pulmonaires via le ventricule droit
- Différentielle de pression VD vs VG (120 vs 35 mmHg)
Le shunt affecte donc la systole. Cela cause une surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG, ce qui va causer une dilatation de l’OG, puis du VG.
Souffle systolique?
- Taille
- Gradient de pression
- Pas de gradient de pression en diastole ≠ souffle au niveau ventriculaire
Bruit protodiastolique?
- Roulement (passage au travers du shunt)
- Flux de OG au VG
Quelles sont les manifestations cliniques de la communication intra-ventriculaire?
1. Hyperdynamie gauche
2. Souffle holosystolique / «régurgitant»
- Peut être absent en période néonatale
- Apparition progressive avec Résistance pulmonaire
- Timbre variable selon type et taille
- Apex
3. Bruit diastolique
- Roulement
- Apex
Quelles sont les 2 sortes de canaux intra-ventriculaires?
Membraneux ou musculaire.
Selon si la communication touche la partie membraneuse ou musculaire du septum, elle peut atteindre les valves aortiques
En quoi consiste la prise en charge d’une communication intra-ventriculaire?
1. Petite CIV: asymptomatique
- Observation
- Fermeture spontanée
2. CIV moyenne / large → Dilatation OG et VG
- Initialement asymptomatique
- Pression VG ≈ VD (Résistance pulmonaire élevée)
- 2 à 3 mois: diminution de la résistance pulmonaire et donc augmentation du shunt
- Symptômes hyperdébit pulmonaire
- Diurétiques, manipulations diététiques, gavage
- Prévention des infections
Interventions
- Si nécessaire: chirurgie
- Enfant avec retard de croissance
- HATP? à 6-9 mois
- Si pression reste élevé, on veut fermer + tôt ~ max 9 mois pour éviter HTP irréversible
- Shunt significatif
- Cavités gauches dilatées
- Augmentation de la vascularité pulmonaire
- Symptômes
- Insuffisance aortique
Quelles peuvent être les conséquences d’une communication intraventriculaire non traitée (rare)?
- Développement de maladie vasculaire pulmonaire obstructive (Eisenmenger)
- Augmentation des résistances pulmonaires
- Diminution du shunt; inversion possible du shunt
- HTP, HVD
- Cyanose
Qu’est-ce qu’une canal artériel perméable?
C’est une persistance anormale du canal artériel au delà des premiers jours de vie, avec passage de sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire.
- Différentielle de pression aortique vs pulmonaire
- Présent en systole ET diastole
- Shunt en systole ET diastole
Quelles sont les 2 étiologies du canal artériel perméable?
2 étiologies :
- Prématuré :
- Augmentation de la sensibilité au prostaglandine et diminution de la contraction musculaire
- Terme :
- anomalie intrisèque de la musculature vasculaire empêche la première étape de fermeture du CA
Quelle est la présentation clinique d’un canal artériel perméable?
Clinique plus spécifique
- Hyperdynamie gauche
- Souffle continu: systolo-diastolique
- Peut être absent en période néonatale
- Apparition progressive avec la diminution de la résistance pulmonaire et constriction
- Souffle de «machinerie»
- Pouls bondissants
- TA différentielle augmentée
En quoi consiste la prise en charge d’un canal artériel perméable?
1. Prématuré avec défaillance cardiaque gauche
- Inhibiteur de la synthèse des prostaglandines
- Ibuprofène, Indométhacine
- Diurétiques
- Ligature chirurgicale
2. Enfant à terme / plus vieux: indications
- Symptomatique
- Asymptomatique et cliniquement audible
- Risque potentiel d’endocardite
- Fermeture
- Chirurgicale
- Pas cathéter si > 5 Kg
Qu’est-ce que la cyanose?
Cyanose : coloration bleuâtre des téguments et des muqueuses
- Hypoxémie si > 50 g Hb désoxygénée/L de sang
La cyanose dépend de :
- [Hb]
- SaO2
Quels sont les 2 types de cyanose?
1. Centrale
- désaturation sang artériel;
- sang déjà désoxygéné à la sortie du coeur
- Plus inquiétant
2. Périphérique
- désaturation sang veineux ;
- sang avec saturation normale à la sortie du coeur ;
- réflète une extraction augmentée par le tissus/organes
Quelles sont des causes de désaturation du sang artériel, donc de cyanose d’origine centrale?
Ventilation alvéolaire déficiente (Diminution de l’hématose)
- Dépression SNC
- Syndrome thoracique restrictif
- Obstruction des voies respiratoires
- Pneumopathies parenchymateuse
Sang désoxygéné court-circuite l’unité alvéolaire
- Shunt droit - gauche intracardiaque
- Shunt intrapulmonaire
Qu’est-ce que le test hyperoxique?
C’est un test qu’on fait pour savoir si la cyanose centrale est d’origine pulmonaire ou hématologique. On donne de l’oxygène à 100% pendant 10 min.
Quelles sont les causes de désaturation du sang veineux, cyanose périphérique?
- État de choc
- Insuffisance cardiaque (bas débit)
- Acrocyanose / froid
- Passagère
- Bénigne
Qu’est-ce qu’une maladie cyanogène?
C’est une maladie qui cause un mélange de sang oxygéné et désoxygéné. Ex:
- Tétralogie de Fallot
- Transposition des gros vaisseaux
- Atrésie tricuspidienne / Maladie d’Ebstein
- Anomalie totale du retour veineux pulmonaire avec obstruction
- Tronc artériel commun
- Ventricules uniques
Qu’est-ce que la tétralogie de Fallot?
Tétrade classique :
- Obstruction dans la chambre de chasse du VD
- Hypodéveloppement de l’infundibulum pulmonaire
- CIV
- Dextroposition de l’aorte, qui vient chevaucher le septum IV
- HVD
25% avec arc aortique droit
Syndrome de Di Georges: fréquent
Formes anatomiques / physiologiques multiples
Quel est le déterminant principal de la tétralogie de Fallot?
La sévérité de la sténose pulmonaire
a) Aucune? → «Fallot rose»
- Branches pulmonaires bien développées
- ≈ CIV
b) Atrésie pulmonaire?
- Branches pulmonaires hypoplasiques
- Importance du canal artériel
- Branches pulmonaires absentes
- Collatéraux aorto-pulmonaires
Quelle est la présentation clinique de la Tétralogie de Fallot?
- Très variable : proportionnelle au flot pulmonaire
- Le + fréquent : cyanose progressive sur 3-6 mois
- Donc chx souvent à 6 mois
- Forme sévère :
- Cyanose néonatale
- Ductale dépendante
- Prostaglandine : canal artériel perméable
- Éviter une FiO2 trop élevée
- Exception : artères collatéraux
Qu’est-ce que la crise cyanogène ?
Elle peut être un sx de la tétralogie de Fallot. C’est une cyanose aigue, 10-15 minutes, il y a donc une hypoxémie
Elle est imprévisible:
- Pleurs inconsolables
- Irritabilité
- Tachypnée
- Perte de conscience
- Convulsion
- AVC / décès
Quel est le tx de la crise cyanogène?
- Environnement calme
- Génuflexion → ↑résistances systémiques
- Permet de supasser pression VG, ce qui permet l’inversion du shunt
- Morphine
- O2 supplémentaire / Bolus
- Phényléphrine
- Bicarbonates
- ß-bloqueurs
C’est une indication chirurgicale pour la tétralogie de Fallot!
Quel est le tx de la tétralogie de Fallot?
1. Traitement médical
- Le plus souvent: aucun
- Prostaglandines
- Éviter Fio2 trop élevée
- ß-bloqueurs
2. Traitement chirurgical
- Le plus souvent: correction complète
- ≈ 6 mois
- Fermeture de CIV
- Soulagement obstruction pulmonaire
- Conduit VD-AP si atrésie pulmonaire
- Rare :shunt aorto-pulmonaire
- Si prématuré, comorbidités (si on ne peut pas faire la complète)
Qu’est-ce que la transposition des gros vaisseaux?
C’est une inversion des gros vaisseaux.
- Sang désaturé → retour en systémique
- Sang oxygéné → retour vers les poumons
On a tjrs 2 circuits en parallèle.
Il est essentiel qu’il y ait une communication entre les deux circuits (CIA).
- Canal artériel ou CIV peuvent contribuer
Quelle est la présentation clinique d’une transposition des gros vaisseaux?
- Présentation néonatale: cyanose centrale précoce
- Peu / pas de détresse respiratoire
- donc, pas d’hyperdébit pulmonaire
- ↑ Dynamique cardiaque droite
- B2 fort (aorte en position antérieure)
- Test hyperoxique? →Ø changement
- Peu ou pas de souffle
Avec CIV
- Présentation plus tardive possible
- Cyanose moins marquée
- Souffle cardiaque significatif
- Hyperdébit pulmonaire possible
- Défaillance
Avec CIV et sténose pulmonaire
- Limite le débit pulmonaire
En quoi consiste la prise en charge d’une transposition des gros vaisseaux?
1. Immédiate
- Prostaglandines
- Éviter FiO2 trop élevée
- «Créer» un CIA → septostomie ballon (Rashkind)
2. Prise en charge chirurgicale
- Procédure de Jatène (switch artériel)
- Donne une correction anatomique complète
- Fenêtre idéale: 7-21 jours de vie
Que peuvent être des causes d’obstruction du coeur gauche?
- Hypoplasie du coeur gauche
- Sténose aortique critique
- Coarctation de l’aorte
Qu’est-ce que la coarctation de l’aorte?
- Rétrécissement de l’aorte
- Distale à l’artère sous-clavière gauche
- Au niveau de l’origine aortique du CA
- Sévérité variable
- Extrême = arc aortique interrompu
Quelles sont les lésions associées à une coarctation de l’aorte?
- Anomalie mitrale: sténose
- CIA, CIV
- Sténose sous-aortique
- Bicuspidie aortique / sténose aortique
Quelle est la présentation clinique de la coarctation de l’aorte?
Nouveau-né
- Souffle / ↓pouls fémoraux
- Forme sévère:
- État de choc à la fermeture du canal artériel
Enfant
- Souffle / ↓pouls fémoraux
- HTA systémique
- Fatigue à l’effort
En quoi consiste la prise en charge d’un enfant ayant une coarctation de l’aorte?
Nouveau-né
- Prostaglandines
- Éviter Fio2 trop élevée
- Traitement du choc
- Correction chirurgicale après stabilisation
Enfant plus vieux
- Traitement antihypertenseur pré-op
- Angioplastie ballon / tuteur
- Chirurgie
