CRISI EPILETTICHE

Question 1

Definizione evento critico ed esempi

Answer 1

Un evento critico è un evento caratterizzato da una disfunzione del SNC, caratterizzato da un esordio improvviso, una breve durata e una rapida ripresa.
Alcuni possono cronicizzare come nel caso dell’epilessia.
EX: crisi epilettica, sincope, causa psichiatrica, disturbi del sonno, disturbi emicrania

Question 2

Definizione sincope e tipologie

Answer 2

transitoria e fugace perdita di coscienza secondaria a riduzione del flusso ematico cerebrale, durata breve (10s) rapida ripresa di coscienza da parte del paziente. La perdita di coscienza si associa a una riduzione del tono posturale e a caduta.
Tipologie sincopi:
1) riflesse (vasovagali che possono essere emozionali, situazionali, ortostatiche e sindrome del seno carotideo),
2) ipotensione ortostatica (ipovolemica, patologie disautonomiche)
3) cardiogene (aritmiche, strutturali)

Question 3

DD sincope e crisi epilettica

Answer 3

Sincope: fase lipotimica (annebbiamento vista, testa leggera, sudorazione, pallore, palpitazioni), sporadicità degli episodi, rapida ripresa di coscienza.
Sincope convulsiva: durata episodio maggiore, ma movimenti (estensione tonica tronco, clonie arti) iniziano qualche momento dopo la perdita di coscienza-> manca il controllo inibitorio della corteccia su il tronco encefalico
Crisi epilettica: durata maggiore,
può essere preceduta da disturbi non autonomici,
le clonie precoci e sostenuto per t>30s, morsicatura lingua,
stridore laringeo,
automatismi oro-alimentai,
cianosi, arrossamento del volto,
confusione post critica

Question 4

Definizione crisi epilettica

Answer 4

occorrenza di segni e sintomi secondari ad un’attività neuronale anomala, eccessiva o sincronizzata a livello cerebrale. La variabilità dei sintomi è una conseguenza dell’interferenza delle scariche con le funzioni cerebrali. Vengono classificate in base ai sintomi e in base alle alterazioni EEG, ma il criterio base risulta essere focale e generalizzate (focus epilettogeno coinvolge entrambi gli emisferi cerebrali)

Question 5

Sintomi motori crisi focali senza compromissione della consapevolezza

Answer 5

Sintomi motori (semplici, elaborati, inibitori):
1) crisi jacksoniana. la crisi jacksoniana è caratterizzata dal coinvolgimento della corteccia frontale rolandica (focus epilettoggeno di partenza) con clonie brachiali, crurali, facciali. Siccome la soglia epilettogena risulta essere bassa possiamo assistere ad una diffusione del focus con conseguente diffusione all’emicorpo (marcia jacksoniana), se dovesse diffondersi anche controlateralmente assistiamo a una crisi generalizzata convulsiva. Se si assiste ad un esaurimento-> Paralisi di Todd.
2) crisi versive-> lesione prefrontale con deviazione dello sguardo e del capo nel lato opposto rispetto al focus.
Se estensione braccio con pugno chiuso e deviazione occhi e capo a guardare il braccio-> area supplementare motoria
3) crisi fonatorie se coinvolto emisfero dominante
4) crisi posturali
5) crisi gelastiche e dacristiche

Question 6

Sintomi somato sensoriali crisi focali senza compromissione della consapevolezza

Answer 6

Sintomi sensitivi-sensoriali:
1) crisi somatosensorali-> coinvolgimento corteccia parietale postrolandica-> parestesie con modalità di trasmissione jacksoniana,
2) porzione più posteriore si presenta con sintomi visuo-spaziali
3)crisi visive: possono essere deficitarie (amaurosi, emianopsia) o eccitatorie (illusioni semplici o complesse-> lobo occipitale e temporale posteriore) si accompagna spesso a cefalea, nausea o vomito.
4) crisi uditive-> corteccia temporale
5) crisi olfattive: cacosmia-> aree orbito-frontali, gustative-> insula

Question 7

Sintomi autonomici e psichici crisi focali senza compromissione della consapevolezza

Answer 7

Sintomi autonomici: digestivi (deglutizione, salivazione, fastidio alla bocca dello stomaco), vascolari (flushing), cardiache (tachi o bradi), midriasi, brividi-> struttura opercolo-insulari e amigdala

Sintomi psichici: affettiva-istintiva (rabbia, ansia, depressione, fame) e componente mnesica-cognitiva (deja-vu e jamai-vu)

Question 8

Cos’è la paralisi di todd

Answer 8

esaurimento funzionale secondario alla crisi generalizzata convulsiva

Question 9

Crisi focali con compromissione della consapevolezza

Answer 9

Alterati i disturbi della coscienza, metre la vigilanza risulta essere almeno in parte conservata (DD crisi generalizzate).
Può essere isolata, ma molto più spesso è:
1)preceduta da un’aura vegetativo-gastrica
2) perdita di contatto con starring e alterazioni comportamentali
3)automatismi-> oro-digestivi, legati agli arti (sfregamento naso) vagabondaggio

Question 10

DD crisi focale con compromissione della consapevolezza temporale e frontale

Answer 10

FRONTALE: durata minore<30 s, fase post critica lieve o assente, automatismi posturali e assenza alterazioni EEG (non dirimenti)
TEMPORALE: durata crisi maggiore (30<t<2min), automatismi oro-digestivi (succhiamento, deglutizione), confusione post-critica e EEG dirimente-> in fase conclamata onde lente 5Hz che tendono a diffondere bilateralmente

Question 11

CRISI TEMPORALI

Answer 11

la crisi temporale è caratterizzata dalla presenza di:
1) aura uditivo, olfattivo, emozionale, ma soprattutto aura vegetativa
2) arresto comportamentale e perdita del contatto
3)automatismi-> oro-digestivi e manuali
4) confusione post-critica.
DD assenze generalizzate
due principali sottotipi:
temporo-mesiale: è caratterizzata da un’aura epigastrica, rottura del contatto e automatismi (papallore, vampate di calore) e distonici
laterale: sintomi vertiginosi o uditiva. Durata della crisi e porzione con mantenuta consapevolezza è minore rispetto alle temporo-mesiali

Question 12

CRISI FRONTALI

Answer 12

Manifestazioni piuttosto eterogenee:
1) manifestazioni motorie-> clonica LOCALIZZATA (tonica o mioclonica o tonica-clonica).
posture toniche bilaterali asimmetriche,
crisi ipermotorie con spinte pelviche e automatismi degli arti inferiori
2) durata crisi inferiore, fase aura minore, scarsi sintomi post-critici, esordire di notte e andamento a grappolo, deviazione occhi e capo (crisi versive).
In base alla localizzazione:
AREA MOTORIA 1: associazione con crisi jacksoniana sensitiva (vicinanza lobo parietale)
AREA MOTORIA SUPPLEMENTARE: crisi motoria bilaterale tonica e asimmetrica arti superiori, l’arto controlaterale è esteso, quello omolaterale è flesso, possiamo avere deviazione dello sguardo e capo controlateralmente,
AREA ORBITOFRONTALE: illusioni olfattive e perdita di coscienza
CORTECCIA FRONTO-POLARE: perdita contatto e crisi versive omolaterali, con possibile andamento controlaterale
CORTECCIA CINGOLATA: perdita di contatto
CORTECCIA DORSO LATERALE: afasia in assenza di perdita di cosciena, crisi versive controlaterali

Question 13

CRISI OCCIPITALI

Answer 13

Sintomi sensoriali-visivi, associati a manifestazioni oculo-motorie come nel caso delle clonie palpebrali.
CORTECCIA VISIVA PRIMARIA: deficit o irritazione (illusioni), può anche essere bilaterale con fenomeni di black out e white out. DD AURA EMICRANICA
CORTECCIA OCCIPITALE ESTERNA ALL’AREA STRIATA: allucinazioni complesse

Question 14

CRISI PARIETALI

Answer 14

Di difficile diagnosi per il fatto che diffondono piuttosto frequentemente ad altre aree.
sintomi caratterizzati da parestesie, allucinazioni, disorientamento e vertigini.
CORTECCIA POST ROLANDICA: parestesie e possibile crisi jacksoniana sensoriale
CORTECCIA TEMPORO_PARIETALE: non dominante-> anomalie visuospaziali, dominante anomalie capacità fasiche (leggere scrivere, calcolare)

Question 15

CRISI DELL’AREA MOTORIA PRIMARIA

Answer 15

AREA MOTORIA 1: associazione con crisi jacksoniana sensitiva (vicinanza lobo parietale)

Question 16

CRISI AREA MOTORIA SUPPLEMENTARE

Answer 16

AREA MOTORIA SUPPLEMENTARE: crisi motoria bilaterale tonica e asimmetrica arti superiori, l’arto controlaterale è esteso, quello omolaterale è flesso, possiamo avere deviazione d3ello sguardo e capo controlateralmente,

Question 17

CRISI GENERALIZZATE

Answer 17

focus epilettogeno che coinvolge entrambi gli emisferi, caratteristiche comuni crisi generalizzate:
perdita di coscienza e fenomeni motori bilaterali (non per forza asimmetrici).
1) mioclonie
2) assenze
3) spasmi epilettogeni
4) crisi toniche
5) crisi atoniche
6) crisi cloniche
7) crisi toniche-cloniche

Question 18

CRISI TONICHE- CLONICHE

Answer 18

evento epilettico più drammatico, può essere una crisi primitivamente generalizzata, senza prodromi o sintomi premonitori, evoluzione di una crisi focale, evoluzione di una serie di mioclonie generalizzate.
FASE TONICA: 10-20s perdita di coscienza preceduta da un grido secondario all’aumento del tono muscolare (iperestensione capo, tronco e arti inferiori), contrattura muscolatura respiratoria-> grido, e il persistere causa cianosi e apnea, contrazione muscolatura orale->morsicatura lingua
FASE CLONICA: 30 s, rilassamento intermittente, frequenza mioclonie si riduce progressivamente, il rilassamento è poi completo quando fuoriesce urina e la bava epilettica
FASE POST-CRITICA:respirazione riprende rumorosa per via delle secrezioni bronchiali, iniziale stato di coma migliora gradualmente

Question 19

CRISI ACUTE SINTOMATICHE

Answer 19

eventi che si verificano in cocomintanza alla disfunzione del SNC e possono essere di natura metabolica, tossica, infiammatoria, strutturale, infettivo-infiammatoria, intervengono entro una settimana da evento acuto (stroke, trauma cranio-cefalico, ematoma sub durale)

Question 20

CRISI FEBBRILI

Answer 20

disturbo neurologico più frequente dell’infanzia-> coinvolge circa il 5% dei bambini, nella maggior parte dei casi sono eventi benigni, singoli o multipli che non correlano con l’insorgenza di epilessia.
SEMPLICE: convulsione generalizzata di breve durata (30s<t<5 min), non si ripete nelle successive 24 ore, si presenta in corso di febbre secondaria a patologia non neurologica, in età tra 6 mesi e 6 anni, a rischio di recidiva i bambini con insorgenza di crisi precoci, familiarità, ricorrenti crisi febbrili, bassa temperatura in esordio di crisi febbrile.
COMPLESSA: convulsione focale o generalizzata che si ripresenta in 24 ore, o è associata ad alterazioni post critiche (paralisi di todd), rischio per insorgenza pato epilettica

Question 21

ASSENZE

Answer 21

evento critico breve caratterizzat da una perdita fugace della coscienza, a volte associato a mioclonie palpebrali, alterazioni toniche del capo o atoniche.
TIPICHE: visibili in crisi generalizzate idiopatiche, 5-15s, complessi punta onda generalizzati (3HZ), si possono presentare anche sotto forma di picnolessia
ATIPICHE: esordio e fine più graduali->epilessie generalizzate dell’infanzia

Question 22

MIOCLONIE

Answer 22

crisi caratterizzate da contrazioni simultanee di ago e antagonisti, talora assiali, talora degli arti, pertanto non comportano perdita di coscienza, il mioclono negativo è perdita dell’attività muscolare tonica. complessi polipunta onda fotosensibili. possono essere

Question 23

SPASMI EPILETTICI

Answer 23

tipici della sindrome di west, contrazioni prevalentemente assiali e dei muscoli prossimali dell’ordine di circa 1.-2 s (durata minore delle crisi toniche), possiamo assistere a flessione ed estensione, oltre al tic di salaam (abduzione entrambe le mani)

Question 24

CRISI toniche

Answer 24

contrazioni della muscolatura assiale (flessione dei superiori) alterazione coscienza e manifestazioni vegetative

Question 25

crisi cloniche

Answer 25

mioclonie bilaterali massive in serie di arti e tronco, 2-3 Hz

Question 26

STATO DI MALE.
definizione, parametri temporali

Answer 26

Condizioni caratterizzate da crisi continue o a distanza di breve tempo, potenzialmente qualsiasi crisi epilettica può evolvere in stato di male se protratto nel tempo a causa dell’inefficacia dei meccanismi atti ad interrompere la crisi epilettica o all’avvio di meccanismi che portano all’insorgenza di crisi abnormemente prolungate.
Nella definizione di stato di male risulta indispensabile introdurre il concetto di T1(durata della crisi e momento in cui bisogna iniziare la terapia per interrompere lo stato di male) e T2 (tempo oltre cui la crisi risulta causare un danno permanente a livello neuronale-> a causa dell’aumentata attività neuronale andiamo incontro a lesione ipossico-ischemica).
Raramente lo stato di male rappresenta la prima manifestazione di crisi epilettiche, infatti sono più ferquentemente interessa pazienti che hanno già diagnosi di epilessia. mortalità 2-40% (durata, tipo crisi, crisi anossica, disturbi metabolici).
eziologia pediatrica-> malattie infettive, pazienti adulti-> ictus, sospensione farmaci antiepilettici, disturbi metabolici

Question 27

EX T1 e T2 dannosi

Answer 27

stato epilettico tonico clonico: T1: 5 min, T2:15 min
stato epilettico focale con disturbo della coscienza: T1: 10 min, T2: >1h
stato di assenza: T1: 10-15 min, T2: non noto

Question 28

TASSONOMIA STATO DI MALE

Answer 28

stato convulsive generalizzate: alta mortalità negli anziani perchè si può sviluppare un collasso cardio-circolatorio
stato mioclonico: crisi mioclonicehe senza perdita coscienza
assenze: possono verificarsi in epilessie generalizzate idiopatiche e sintomatiche
aura continua,
epilessia parziale continua di Kojevnikov: clonie continue negli stessi gruppi muscolari:
-sindrome di RASSMUSSEN: encefalite lateralizzata (coinvolgente un intero emisfero)
-lesioni focali

Question 29

STATO DI MALE TERAPIA

Answer 29

stabilizzo il pz, somministro tiamina e glucosio se lo penso alcolista, analisi sangue e urine per escludere cause metaboliche, intossicazioni, infezioni… somministro: diazepam o lorazepam, se poi persiste fenitoina

Question 30

EPILESSIA definizione

Answer 30

disturbo neurologico caratterizzato da una maggiore predisposizione allo sviluppo di crisi epilettichee dalle conseguenze neurobiologiche, cognitive e psicologiche che conseguono. Per fare diagnosi di epilessia è necessaria almeno una crisi:
-almeno due crisi non provocate separate da almeno 24h,
-almeno una crisi e un rischio di recidiva >60 % (simile al rischio di recidiva del pz con due crisi non provate) nei successivi 10 anni-> di conseguenza dobbiamo riconoscere i fattori di rischio (lesione cerebrale, EEG anomalo, alterazione TC o RMN).
crisi risolta se non crisi per 10 anni di cui almeno 5 senza farmaci

Question 31

EPIDEMIOLOGIA EPILESSIA

Answer 31

5-10 ogni 1000, nettamente inferiore alla percentuale che prsenta crisi epilettica. incidenza maggiore nell’uomo (poco significativa1,1), picco di incidenza:
-prime due decadi di vita-> genetiche,
-senile-> pato acquisite (vasculopatie, demenze).
incidenza cumulativa a 80 anni è del 4%, ma poi questo valore è inferiore se si considera la pato attiva

Question 32

CRISI EPILETTICHE CLASSIFICAZONE

Answer 32

1) tipo di crisi, le quali possono essere:
- generalizzate: motorie/non motorie (assenze)
- focali-> con consapevolezza/senza consapevolezza, motorio/non motorio, secondariamente generalizzate
-inizio non chiaro-> motorie? non motorie?
-non classificabili
2)tipo di epilessia: focale, generalizzata, condizione ibrida (sindrome di Dravet e Lennox-Gasteaut)
3)tipo di sindrome: definita sulla base di presentazione della prima crisi, alterazioni eeg, alterazioni neuroimaging, età d’esordio, fattori scatenanti, orario crisi…

Question 33

EZIOLOGIA CRISI EPILETTICHE

Answer 33

GENETICHE
STRUTTURALI:
-congenite-> malformazioni, displasie corticali, sclerosi tuberosa
-acquisite: traumi, stroke, neoplasie
METABOLICHE: molto spesso genetiche secondarie a disturbi di GLUT1, metabolismo creatina, malattie mitocondriali,
DISIMMUNI: associazione tra infiammazione e crsi o epilessia. comprende diverse encefaliti (RASSMUSSEN) paraneoplastiche caratterizzate sovente dalla produzione di ab contro comoponendti neuronali-> ex NMDA-> giovamento da immunoterapia,
INFETTIVA: parassitosi, HIV, HS
CRIPTOGENICA

Question 34

SINDROMI EPILETTICHE

Answer 34

EPILESSIE GENERALIZZATE IDIOPATICHE:
-epilessia con assenze dell’infanzia,
-epilessia con assenze del giovane,
-epilessia mioclonica giovanile, o di Janz,
-epilessia con sole crisi generalizzate tonico-cloniche

Question 35

EPILESSIE GENERALIZZATE IDIOPATICHE

Answer 35

sono crisi generalizzate fin dall’inizio (dunque non rientrano crisi focali con evoluzione a crisi tonico-clonica bilaterale), si evidenziano complessi epilettiformi intercritici, o critici generalizzati coinvolgenti entrambi gli emisferi.
-epilessia con assenze dell’infanzia: colpisce prevalentemente tra i 4-6 anni ed è caratterizzata da più di 100 crisi al giorno (picnolessia), EEG si osserva normale attività su cui si inseriscoscono scariche di complessi punta onde a 3HZ, sia critiche che intercritiche->attivate dall’iperventilazione.
50% guarisce spontamente, buona risposta al valproato
-epilessia con assenze del giovane: episodi di assenza settimanali, maggiore possibilità di presenza di mioclonia
-epilessia mioclonica giovanile, o di Janz: una delle sindromi epilettiche più frequenti nel giovane (15-18) si presentano con crisi miocloniche che coinvolgono gli arti superiori, in una minoranza ci possono essere assenza solitamente precedenti le crisi miocloniche,
crisi sensibili alla deprivazione da sonno, all’EEG: su una normale attività di fondo visualizziamo parossismi intercritici e critici di complessi polipunta a 3-5 HZ, buona risposta ai farmaci valproato e fenobarbital, peggioramento con carbamazepina
-epilessia con sole crisi generalizzate tonico-cloniche: tra i 15-20 anni, le crisi soo facilitate da carenza di sonno, primo picco di mattina e secondo nel tardo pome

Question 36

epilessia con assenze dell’infanzia

Answer 36

epilessia con assenze dell’infanzia: colpisce prevalentemente tra i 4-6 anni ed è caratterizzata da più di 100 crisi al giorno (picnolessia), EEG si osserva normale attività su cui si inseriscoscono scariche di complessi punta onde a 3HZ, sia critiche che intercritiche->attivate dall’iperventilazione.
50% guarisce spontamente, buona risposta al valproato

Question 37

epilessia mioclonica giovanile, o di Janz

Answer 37

una delle sindromi epilettiche più frequenti nel giovane (15-18) si presentano con crisi miocloniche che coinvolgono gli arti superiori, in una minoranza ci possono essere assenza solitamente precedenti le crisi miocloniche,
crisi sensibili alla deprivazione da sonno, all’EEG: su una normale attività di fondo visualizziamo parossismi intercritici e critici di complessi polipunta a 3-5 HZ, buona risposta ai farmaci valproato e fenobarbital, peggioramento con carbamazepina

Question 38

EPILESSIE FOCALI IDIOPATICHE

Answer 38

epilessie focali idiopatiche dell’infanzia:
-epilessia autolimitata, si presenta con punte centrotemporali (epilessia rolandica), tra i 3-9 anni, prognosi assolutamente benigna con guarigione nell’adolescenza. i sintomi consistono in crisi che esordiscono nel sonno sensoriomotorie, associate a rotazione del capo e clonie della mano,
-epilessia idiopatica occipitale, esordisce tra i 2 e gli 8 anni rare crisi lunghe con sintomi vegetativi. tra queste abbiamo epilessia di Gaustò e la fotosensibile pura
epilessie focali familiari

Question 39

EPILESSIE RIFLESSE

Answer 39

epilessia generata da stimolazione sensoriale: epilessia fotosensibile pura, epilessia da lettura, epilessia musecogena, startle epilepsy

Question 40

ENCEFALOPATIE EPILETTICHE DELLO SVILUPPO

Answer 40

Raggruppamento eterogeneo, può essere genetico o acquisito, che comportano un progressivo disturbo del funzionamento cerebrale. Tra questi quadri rientrano:
- Sindrome di west: eziologia strutturale (spesso associato alla sclerosi tuberosa) esordisce tra i 4 e i 6 mesi ed è caratterizzato da spasmi in flessione o estensione, disturbi dello sviluppo psicomotorio, EEG-> ipsaritmia->onde lente generalizzate asincrone frammiste a onde puntute e punte.
Risposta alla terapia scarsa, terapia con ACTH
-sindrome di Dravet: epilessia mioclonica grave dell’infanzia, nel 75% vi è una mutazione del gene che codifica il canale del sodio voltaggio-dipendente. esordio con crisi clonica febbrile. farmacoresistente
-sindrome di Lennox-Gastaut: evoluzione della sindrome west colpisce i bambini tra 1 anno e 8 anni, associazioni di più tipi di crisi

Question 41

EPILESSIE FOCALI

Answer 41

Guarda libro