Cours 9 Troubles Neurocognitifs

Question 1

Quelles sont les différentes fonctions cognitives selon l’AQNP?

Answer 1

1. Attention
   fait référence à la capacité:
   1) d’être alerte face à son environnement
   2) maintenir son attention dans le temps (attention soutenue)
   3) Se concentrer sur une tâche malgré ce qui se passe autour (Attention sélective)
   4) partager son attention entre plusieurs tâches simultanément (attention divisée)
2. Mémoire
   3.1. Mémoire épisodique
   Capacité à mémoriser des informations avec leur contexte de temps/lieu
   3.2. Mémoire sémantique
   Connaissances acquises stockées sans contexte
   3.2. mémoire procédurale
   Habiletés que l’on a acquises avec de la pratique et
   qui, graduellement, se sont automatisées
3. Langage
   Habileté qui se divise en 2 catégories :
   1) réceptive (c.-à-d., comprendre le langage parlé/écrit)
   2) expressive (c.-àd-., produire du langage parlé/écrit)
4. Fonctions exécutives
   C’est le chef d’orchestre qui permet de coordonner les autres fonctions cognitives. Comprends:
   4.1. Mémoire de travail
   Capacité à maintenir et traiter de l’information mentalement au moment présent et la manipuler
   4.2. Organisation
   Capacité de mettre ensemble des informations complexes en une séquence d’étape de manière systématique et stratégique
   4.3. Planification
   Capacité à anticiper des événements du futur, à déterminer un but à mettre en place une séquence l’atteindre
   4.4. Inhibition
   capacité à inhiber une réponse attendue ou résister aux distractions
   4.5. Flexibilité mentale
   Capacité à s’adapter aux changements et changement de stratégies
5. Praxis
   Habiletés qui permettent d’exécuter des mouvements volontaires
6. Vitesse de traitement de l’information
   Rythme auquel une personne peut déclencher et effectuer différentes opérations mentales
7. Gnosies
   Capacité à percevoir et reconnaître des objets selon nos différents sens
8. Les fonctions visuospatiales
   Capacité de percevoir adéquatement les objets dans l’espace
9. Les fonctions intellectuelles
   Habiletés intellectuelles qui comprend des compétences verbales et visuelles, du raisonnement, ainsi que des mémoire de travail, de la vitesse d’exécution et de traitement de l’information.
   mesures de la

Question 2

Quels sont les facteurs influençant le vieillissement cognitif non modifiables?

Answer 2

1. Âge
2. Génétique
3. Sexe

Question 3

Quels sont les facteurs potentiellement modifiables influençant le vieillissement cognitif ?

Answer 3

Potentiellement modifiables
4. Conditions vasculaires et métaboliques (diabète, hypertension, obésite ́)
5. Tabagisme
6. Dépression
7. Sédentarité (activité physique = meilleur vieillissement cérébral et physique)
8. Scolarite ́ et activités cognitivement stimulantes facteur protecteur!
9. Réseau social (perception d’un bon soutient)
10. Troubles sensoriels (p. ex., perte auditive)
11. Traumatisme crânien
12. Pollution

Question 4

Combien de canadiens sont atteints d’un trouble neurocognitif aujourd’hui ?

Answer 4

Plus de 650 000

Et près de 76 000 recoivent un diagnostic chaque année.

Question 5

De combien devrait augmenter le nombre de personne vivant avec des troubles neurocognitifs au Québec ?

Answer 5

De 187% de 2020 à 2050

Question 6

Quel est la prévalence des canadiens qui ont déjà pris soin d’une personne atteinte d’un trouble neurocognitif ?

Answer 6

1 canadien sur 5

Question 7

Quel est le cout annuel des troubles cognitifs pour l’économie canadienne et au système de soins de santé ?

Answer 7

Il s’élève à plus de 10,4 milliards de dollars

Question 8

quel est le nouveau terme du DSM de trouble cognitif léger ?

Answer 8

Désordre neurocognitif léger/mineur

Question 9

Quels sont les critères du DSM pour le trouble cognitif léger ?

Answer 9

Critères diagnostiques selon le DSM-5
A. Déclin modeste dans au moins un domaine cognitif
B. Ces atteintes n’ont pas d’impact sur le fonctionnement professionnel ou social, mais demandent plus d’effort, de stratégies compensatoires ou des adaptations
C. Elles ne surviennent pas dans le décours d’un délirium
D. Elles ne peuvent s’expliquer par un autres trouble mental

Question 10

Quel est le pourcentage des individus avec un TNC léger retournent à la normale un an après le diagnostic ?

Answer 10

44%
Et
18% developpent un trouble neurocognitif majeur (démence) un an après le diagnostic de TNC léger

Question 11

Quel est le tableau neuropsychologique du TNC ?

Answer 11

↓ rappel d’histoires
↓rappel différé, mais indiçage aide!
↑fausses reconnaissances
↓fluences catégorielles

Question 12

Qu’est-ce que le test pour les rappels d’histoires ?

Answer 12

Histoires logiques de l’échelle clinique de mémoire de Weschler – IV :

1. On raconte une histoire (3 phrases) et on demande à la personne de nous dire ce souvient de l’histoire en commençant par le début
2. On refait la même chose pour une 2e histoire
3. 20 à 30 minutes plus tard, on lui demande à nouveau de nous raconter l’histoire 1 puis l’histoire 2
4. On pose ensuite des questions ouvertes et fermées sur chacune des histoires

Question 13

Quel est le test de fluence catégorielle ?

Answer 13

Sous-test de Fluence verbale de la Delis-Kaplan Executive Functions System (D-KEFS)

1. Nommer le plus mots possibles dans une catégorie donnée en 60 secondes

Question 14

Quel est le nouveau terme du DSM pour démence ?

Answer 14

Désordre neurocognitif majeur

Question 15

Quels sont les critères diagnostiques de démence selon le DSM-V ?

Answer 15

A. Déclin dans au moins un domaine cognitif ;
B. Ces atteintes sont à l’origine d’une altération significative du fonctionnement professionnel ou social;
C. Elles ne surviennent pas dans le décours d’un délirium;
D. Elles ne peuvent s’expliquer par un autre trouble mental.

Spécifier la sévérite ́ en lien avec les activités de tous les jours
- Légère (impact sur les activités instrumentales comme le budget ou les tâches domestiques)
- Modérée (impact sur les activités de base comme l’habillage ou l’alimentation)
- Sévère (entièrement dépendant)

Spécifier l’étiologie (la cause)
Maladie d’Alzheimer; dégénérescence frontotemporale; Maladie à Corps de Lewy; Maladie vasculaire; Traumatisme crâinen; Abus de substance/ médicament; Infection au VIH; Maladie de Parkinson, Maladie de Huntington; autre condition médicale; multiple

Question 16

Sur 4 ans, quel pourcentage de TCL se développent en démence ?

Answer 16

62 %
Et
20% reviennent vers une cognition normale
Certains patients demeurent stables, mais ils demeurent tout de même plus a risque de ravoir un TCL .

Question 17

Quelles sont les causes de la MA ?

Answer 17

Les causes associés à la MA sont encore mal connus!
Différentes hypothèses:
1- Cascade amyloïde
2- Déficits de glucose
3- Infections/ origines immunitaires innée
(les peptides amyloïdes sécrétés par certains types de bactéries aident à maintenir les bactéries pathologiques ainsi que les champignons sous contrôle.)
-» Herpes (HSV1)
-» Chlamydia pneumoniale
4- Causes génétiques
5- Dommages vasculaires

Question 18

Hypothèse de la cascades amyloïde ?

Answer 18

1- surproduction de protéine beta-amyloïde
2- Augmentation des répots de plaques amyloïdes extra cellulaire
3- activation anormale des protéines TAU
4- Augmentation de la dégénérescence neurofibrillaire intracellulaire
5- Mort cellulaire.

Question 19

Hypothèse du déficit de glucose ?

Answer 19

1- Presymptomatic, glucose-specific, brain hypometabolism
2- worsening brain energy deficit
3- Neuropathology : protein aggregation, mitochondrial dysfunction, axonal and synaptic disruption, loss of glia, brain atrophy
4- Cognitive decline, other clinical symptoms
5- vicious cycle : deterioration brain energy metabolism, disease onset and progression

Question 20

Quelle est la progression des lésions et des symptomes de la MA ?

Answer 20

1- hippocampe :
Processus de mémorisation (enregistrement, restitution et organisation des souvenirs)
2- le système limbique :
Gère les émotions, et les liens entre souvenirs et comportements
3- Cortex :
Le cortex pariétal : maitrise de l’espace et controle des gestes
La zone temporale du cortex : impliqué dans le langage et la mémoire
La zone frontale du cortex: fonctions exécutives (anticipation et planification des comp)

Question 21

Quand la personne est au stade du MCI, pourquoi c’est un moment important ?

Answer 21

L’atrophie cérébral n’est pas à sont max = on peut mettre en place des choses pour diminuer la progression.

Question 22

Quels sont les critères diagnostiques du désordre neurocognitif léger du à la MA selon le DSM-V ?

Answer 22

A. Rencontre les critères de désordre neurocognitif léger
B. Apparition insidieuse et déclin graduel
C. Rencontre les critères de MA probable ou possible:
MA probable : présence d’une mutation liée à la MA (histoire familiale ou testing génétique)
MA possible :
1) Pas de présence de mutation génétique n’est mise en évidence
2) Évidence claire d’un déclin de la mémoire et d’au moins un autre domaine
3) Le déclin cognitif est progressif, continu et sans plateau prolongé
4)Pas d’indication d’une étiologie mixte
D. Perturbation ne peut mieux s’expliquer par un autre trouble mental.

Question 23

Quels sont les critères diagnostiques du désordre neurocognitif majeur dû à la MA selon le DSM-V ?

Answer 23

A. Rencontre les critères de désordre neurocognitif majeur
B. Apparition insidieuse et déclin graduel
C. Rencontre les critères de MA probable ou possible:
MA probable : présence d’un des éléments suivants
MA possible : aucun des éléments suivants n’est présent
1) d’une mutation liée à la MA (histoire familiale ou testing génétique)
2) Les 3 critères suivant sont présents:
2.1) Évidence claire d’un déclin de la mémoire et d’au moins 2 autres domaines
2.2) Le déclin cognitif est progressif, continu et sans plateau prolongé
2.3) Pas d’indication d’une étiologie mixte
D. Perturbation ne peut mieux s’expliquer par un autre trouble mental.

Question 24

Queles sont les caractéristique cognitive de la MA ?

Answer 24

Atteinte du processus d’encodage en mémoire épisodique
Léger manque du mot
Déficience de la compréhension de mots
Le discours peut être vide
Empan de chiffre déficient
Difficulté à imiter certains gestes

ATTENTION: La MA est hétérogène dans sa présentation et son déroulement. Les patients à un stade donné ne présentent pas nécessairement toutes ces caractéristiques

Question 25

Quels sont les traitements permettant d’améliorer temporairement ou retarder le déclin cognitif de la MA ?

Answer 25

1. Traitement ciblant les facteurs modifiables
2. Traitements pharmacologiques qui visent à :
   A. Améliorer les fonctions cognitives des patients (p.ex., Donépézil, Mémantine)
   B. Réduction des plaques amyloïdes (p.ex., Lecanemad, Aducanumab)
   Des recherches concernant d’autres types de médications sont en cours d’essais cliniques…
   Exemples: Vitamine E à haute dose, anti-inflammatoire non-stéréoïdien
3. Thérapie cognitivo-comportementale (p. ex., entraînement cognitif)
4. Mesures de supports et de sécurité
   p.ex., environnement familier, favoriser l’orientation en affichant une grande horloge et calendrier
5. Musicothérapie, zoothérapie, aromathérapie et massages pourraient aussi aider les personnes atteintes d’une MA

Question 26

Quels sont les TCL/TCM du à une maladie vasculaire ?

Answer 26

Ischémie : Caillot sanguin empêche la circulation (peut être multiple ischémie = symptome sévères)

Hémorragies: Rupture des vaisseaux sanguins (associé à des atteintes plus importantes)

CEST la Démence la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer!

Question 27

Différence des TNC à cause maladie vasculaire vs la MA ?

Answer 27

Symptomes :

→Les séquelles dépendent de l’endroit de la région irrigué du cerveau qui a subi les dommages et de l’étendue des dommages
→ certaines fonctions cognitives restent indemnes, donc les personnes peuvent être plus conscientes de leurs pertes et plus enclines à la dépression que d’autres types de patients
→Les symptômes peuvent apparaître par palier et non progressivement

Question 28

TNC vasculaire probable vs possible ?

Answer 28

TNC vasculaire probable: si l’un des éléments suivants est présent
TNC vasculaire possible : aucun des éléments suivants n’est présent
1. preuve par neuro-imagerie
2. Symptômes en relation temporelle avec un ou plusieurs AVC
3. Mise en évidence clinique et génétique de la présence d’une maladie cérébrovasculaire

Question 29

Traitements pour la démence vasculaire ?

Answer 29

Il n’existe pas de traitement spécifique pour la démence vasculaire

1. Mesures de sécurité et d’assistance
2. Prise en charge des pathologies qui augmentent le risque
3. Médication :
   3.1. Même Rx pour la MA puisque certaines personnes présentent une démence mixte
   3.2. Antidépresseurs
   3.3. Si la personne présente des troubles qui augmentent le risque d’AVC, Rx pour traiter ces
   maladies

Question 30

Qu,est-ce que TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewy ?

Answer 30

Accumulation anormale de la protéine α-synucléine

Lorsque ces corps apparaissent pour la première fois dans la zone du cerveau responsable de la réflexion : Trouble neurocognitif avec corps de Lewy

Lorsqu’ils apparaissent dans la zone du cerveau responsable du mouvement: Trouble neurocognitif lié à la maladie de Parkinson

Question 31

Maladie de parkinson tableau clinique ?

Answer 31

Se caractérise principalement par un: Parkinsonisme:
1- Bradykinésie: Ralentissement dans l’exécution des mouvements et une diminution de l’initiation des mouvements
- Balancement des bras réduit
- Expression figée du visage (hypomimie) : « Masque du parkinson »
- Écoulement involontaire de la salive dû à des difficultés de déglutition
+
2- Rigidité motrice: Résistance accrue lors de la flexion, de l’extension et de la rotation d’une partie du corps à l’état passif tout au long du mouvement
Phénomène de la roue dentée : mouvements saccadés. Résistance dans les muscles.
ou
3- Tremblements au repos
- Diminué par le mouvement volontaire de la partie du corps avec le tremblement
- Plus souvent au niveau des mains et des pieds
- Les signes moteurs commencent unilatéralement et ensuite bilatéralement avec l’avancement de la maladie.

Question 32

Maladie de Parkinson est du à quoi ?

Answer 32

Due à une dégénérescence dopaminergique de la substance noire (tronc cérébral)

Dopamine dans le mouvement = diminue l’inhibition

Question 33

Traitement du Parkinson ?

Answer 33

1. De la médication: L-Dopa
   - Atténue les symptômes, ne traite pas
   - Effet d’habituation neuronal
2. Stimulation cérébrale profonde
   - implique l’implantation chirurgicale d’un brain pacemaker qui envoie de faibles impulsions électriques à travers des électrodes aux parties spécifiques du cerveau.

Question 34

Combien de personnes au canada sont atteint du Parkinson ?

Answer 34

100 000 personnes
6650 nouveaux cas chaque année

Question 35

Quelles sont les boucles cortico-sous-corticales affecté par la substance noire ?

Answer 35

1. boucle motrice
2. boucles associatives = atteintes fonctions exécutives
3. Boucle limbique = impact émotionnel

Question 36

Stades de la maladie du Parkinson ?

Answer 36

Stades prodromaux (1 et 2) :
- Précèdent les changements moteurs puisque la maladie n’a pas atteint la substance noire
- Hyposmie: diminution des capacités olfactives - - Présence de troubles de sommeil

Stade 3 :
- Pathologie atteint la substance noire et donc atteintes aux projections
- Présence de changements moteurs visibles →les patients vont donc aller consulter

Stade 4 :
- problème au niveau de l’humeur et l’anxiété
- Atteintes cognitives

Stade 5 et 6:
Apparition de troubles cognitifs importants se développent (TNC majeur)

Question 37

Trouble neurognitif léger ou majeur dû à la maladie de Parkinson ?

Answer 37

TNC majeur ou léger probable de MP: critères 1 + 2
TNC majeur ou léger possible de MP: critère 1 ou 2
1. Il n’y a pas de preuve d’une étiologie mixte
2. La maladie de Parkinson précède clairement l’apparition du trouble neurocognitif.

Question 38

Quel est le profil cognitif de la MP ?

Answer 38

Atteintes fronto-striatales :
↓ Attention
↓ Fonctions exécutives
p.ex., la tâche de l’horloge
↓ Fonctions visuospatiales
p.ex., copie de la figure complexe de Rey
↓ Vitesse de traitement

Dessiner une horloge qui indique 11h10
Similarité avec ce qui est observé chez des patients présentant des lésions frontales puisque la maladie affecte les boucles cortico-sous- corticale associative et limbique
- Désinhibé
- Impulsif
- diff. à développer des stratégies et/ou plans

Question 39

Présence de corps dans Lewy dans des régions spécifiques effets ?

Answer 39

1- région pariétale droite : difficultés à se repérer spatialement ;
2- aires visuelles -» hallucinations ou erreurs de perceptions 80% des patients au début de la maladie vont avoir des hallucinations visuelles, auditives et/ou olfactives
3- substance noire -» troubles moteurs
p.ex., rigidité motrice, tremblements, mouvements lents
4- noyau basal de Meynert (situé près de l’hippocampe) -» troubles de la mémoire
5- au niveau du cortex (flèches blanches) : l’apparition de plusieurs troubles cognitifs du:
- langage,
- raisonnement
- de la mémoire à court terme
- trouver le mot juste
- suivre des enchaînements d’idées
- d’autres fonctions intellectuelles supérieures comme le calcul

Question 40

Traitements de la maladie à corps de Lewy ?

Answer 40

Il n’existe encore aucun traitement pour guérir une personne atteinte la maladie à corps de Lewy —
Les traitements disponibles permettent d’améliorer temporairement ou retarder le déclin cognitif

1. Traitement ciblant les facteurs modifiables
2. Traitements pharmacologiques qui vise à traiter les symptômes en fonctions de leur gravité
3. Thérapie cognitivo-comportementale (p. ex., entraînement cognitif)

Question 41

Critères diagnostiques selon le DSM-V?

Answer 41

A- les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis
B- le trouble a un début insidieux et une progression graduelle

Question 42

Qu,est-ce que TCL/TCM dû à une dégénérescence frontotemporale ?

Answer 42

Démences fronto-temporale (DFT)
Début plus jeune que les autres démences (45-65 ans)
2 à 12% des démences

Question 43

Quelles sont les variantes verbales (Les Aphasies primaire progressives ) ?

Answer 43

1. Variante sémantique :
   Anomie (diff. à nommer les objets), perte du sens des mots
   discours fluent : parle avec confiance bien que son discours n’ait pas de sens
2. Variante non fluente :
   Discours télégraphique (agrammatisme)- bonne compréhension, mais production des mots diff.
   parole hésitante avec une articulation laborieuse
   préservation de la compréhension de mots et de phrases simples
3. Variante logopénique :
   Anomie (diff. à trouver des mots), fait des pauses difficulté à répéter des phrases longues

Question 44

Quel est le nouveau terme du DSM pour aphasie primaire progressive ?

Answer 44

Trouble neurocognitif frontotemporal majeur ou léger

Question 45

Quels sont les critère diagnostiques selon le DSm-V ?

Answer 45

B. Le trouble a un début insidieux et une progression graduelle
C. Important déclin des habiletés langagières, sous la forme d’un appauvrissement
du discours, d’un manque du mot, de la dénomination des objets, de la grammaire
ou de la compréhension des mots

TNC majeur ou léger probable: critères 1 et 2
TNC majeur ou léger possible : critère 1 ou 2

1. Présence d’une mutation génétique
2. Évidence par la neuro-imagerie d’une atteinte des lobes frontaux et/ou temporaux

Question 46

Anatomie des DFT variantes verbales ?

Answer 46

Variante sémantique:
Atrophie du lobe temporal antérieur gauche

Variante logopénique :
Atrophie au niveau temporal postérieur gauche ( et un peu pariétale)

Variante non fluente :
Atrophie frontale prémoteur, de l’insula

Question 47

Critère de la DFT variante comportementale ?

Answer 47

Critères diagnostiques selon le DSM-V
A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis
B. Le trouble a un début insidieux et une progression graduelle
C. 3 ou plus des symptômes comportementaux suivant:
i. Désinhibition comportementale
ii. Apathie
iii. Pertes des capacités de sympathie ou d’empathie
iv. Comportements persévérants, stéréotypés ou compulsifs/ritualisés v. Hyperoralité  et modiications des comportements alimentaires
D. Apprentissage, mémoire et fonctions perceptivomotrices relativement préservées
E. Autre trouble/démence pouvant expliquer le trouble du langage
TNC majeur ou léger probable: critères 1 et 2
TNC majeur ou léger possible : critère 1 ou 2
1. Présence d’une mutation génétique
2. Évidence par la neuro-imagerie d’une atteinte des lobes frontaux et/ou temporaux

Question 48

Anatomie des DNT variante comportementale

Answer 48

La partie qui est le plus touchée est le lobe frontal
avec l’avancement de la maladie, ça va au niveau temporal

Question 49

Symptomes de la DFT Variante comportementale ?

Answer 49

Symptômes
- Au début, la prédominance des troubles de l’humeur et du comportement
= ils peuvent être orientés erronément vers un diagnostic d’une pathologie psychiatrique
- Les symptômes comportementaux sont toujours inauguraux et restent prédominants tout au long de la maladie
- Anosognosie (inconscience du trouble)
- Fonctions exécutives :
* manque d’inhibition + persévération (manque de flexibilité)
* manque d’empathie, self-centered , etc.

Question 50

Profil cognitif de la DFT v. comportementale

Answer 50

Atteintes attentionnelles et exécutives
- rigidité cognitive ++
- incapable de s’adapter à de nouvelles situations
- persévérations
Donc imp. d’évaluer à travers des outils qui mesurent l’inhibition!
ex: Test de Stroop
- ↓planification
- Langage d’habitude préservé au début de la maladie
- Atteinte de la cognition sociale (il n’y en a pas de problème)
- Atteinte de la reconnaissance des expressions faciales = diminution de l’empathie

Question 51

Quelles sont les causes de la DFT

Answer 51

On ne sait pas ce qui cause les différentes DFT…
Présence d’accumulation anormale de protéine TAU et tdp-43 dans les régions du cerveau impliqué dans le langage. Ceci provoquerait les dégénérescences des cellules neuronales observées dans la maladie.

Question 52

Traitements de la DFT ?

Answer 52

Il n’existe aucun traitement spécique pour les différentes DFT
Les traitements disponibles permettent d’améliorer temporairement ou retarder le déclin cognitif
1. Rééducation orthophonique
Stimuler les capacités préservées et fournir des stratégies de communication
2. Gestion des troubles de comportements