Cours 9 Flashcards
Qu’est ce que la démence fronto-temporale ?
Syndromes cliniquement et pathologiquement hétérogènes, caractérisés par un
déclin progressif comportemental ou langagier associé à une dégénérescence
des lobes frontaux et temporaux antérieurs
Trois raisons pour regrouper ces syndromes sous le terme de DLFT
(Démence Lobaire Fronto Temporale)
– La symptomatologie clinique : ces variantes peuvent associer à différents degrés un dysfonctionnement frontal, des troubles du langage ainsi que des troubles du comportement et de la personnalité => « Chevauchement » des
symptômes sur les 3 types (langagier, sémantique, comportemental)
– Les recouvrements au niveau de l’atteinte anatomique : les lésions se situent atteignent les structures fronto-temporales
– Les causes neuropathologiques : toutes ces maladies sont liées à des
anomalies de la protéine tau
1) Variante sémantique (APP-S)
- La fluence peut être réduite en raison de difficultés sémantiques sur le mot isolé (parfois même perdu) et d’altérations dans l’agencement et la logique du discours
- Pas d’erreur phonologique / fluence verbale catégorielle est réduite / fautes
d’orthographe sur les mots irréguliers - Le langage spontané est vide de sens, ponctué de termes génériques (truc,
machin) ou supra-ordinés (animal pour lion) - En dénomination orale, les troubles touchent davantage les objets que les
verbes ou les actions et altèrent la compréhension de mots isolés
Correspond fortement à une atrophie bilatérale mais très asymétrique de l’aire
temporale inférieure
2) Variante non fluente et agrammatique (APP-A ou PNFA)
- Le langage oral est non fluent, laborieux, souvent associé à des faux départs,
des distorsions et des difficultés articulatoires (troubles arthriques ou apraxie
du langage) pouvant évoluer vers le mutisme - La compréhension du mot isolé et la connaissance du mot (la sémantique)
sont préservées, la syntaxe appauvrie, les phrases avortées, moins complexes
et la compréhension de phrases grammaticalement complexes limitée - A l’écrit, il y a des erreurs grammaticales, voire une dysgraphie phonologique
(erreurs dans la séquence des lettres produites en dictée aboutissant à une
discordance entre la forme entendue et celle qui est transcrite)
Associée à un modèle moins systématique mais généralement, il s’agit
souvent d’une atrophie péri sylvienne gauche ***
3) Variante logopénique (APP-L)
- Se manifeste par une fluence légèrement diminuée en raison de l’anomie, une
absence ou peu de troubles articulatoires et des paraphasies phonologiques
variables - La répétition de mots isolés est conservée à l’opposé de celle de phrases, de
mots longs ou de séquences élevées de chiffres témoignant d’une atteinte de
la boucle phonologique (ou mémoire verbale à court terme) - La compréhension de mots isolés est initialement indemne. Dans le discours,
les phrases peuvent être reformulées, signant un processus de réparation - Une dysgraphie et/ou une dyslexie phonologique sont possibles, comme dans
la variante non fluente agrammatique
Données anatomiques moins consistantes que pour les deux premières
(souvent : atrophie pariétale inférieure gauche et temporale supérieure)***
Cas du syndrome de Benson
- Maladie neurodégénérative rare
- Parfois considérée comme une variante atypique de la maladie d’Alzheimer (implication d’anomalies Béta-amyloïdes - même chose pour l’Alzheimer avec protéine Tau)
- Apparition entre 50 et 65 ans
Symptômes du cas du syndrome de Benson
- Altération de la vision (pas de la vue, l’œil est intact), troubles visuo-spatiaux et visuo-cognitifs (détection de formes, analyse visuelle du cerveau)
- Perturbations des capacités visuo-attentionnelles, visuo-perceptives
- Difficulté à lire, vision floue, sensibilité à la lumière, problèmes de perception de
la profondeur et difficultés de circulation dans l’espace
Les symptômes s’aggravent ou de nouveaux apparaissent avec la progression de la
maladie : apraxie, alexie, agnosie, agraphie, acalculie
Anxiété et dépression courante face aux symptômes (conscience des troubles)
Les ganglions de la base
Ensemble de noyaux localisés dans le télencéphale, le diencéphale, et le
mésencéphale
Impliqués dans la programmation et l’exécution des mouvements
- Aussi appelé système EXTRA-PYRAMIDALE
- Impliqués dans les mouvements « sur-appris », automatiques, pour lesquels il
n’y a pas besoin de réfléchir pour les exécuter
Comprennent :
- le striatum (= Noyau Caudé + Putamen)
- le noyau sous-thalamique
- le globus pallidus (ou pallidum)
- la substance noire du mésencéphale
Chacune de ces structures est divisée en plusieurs sections
Liens avec le cortex
Les noyaux gris centraux sont unis aux régions corticales et thalamiques par des
boucles fronto-sous-corticales :
- Forment 5 circuits parallèles et indépendants
- L’un est moteur, un autre est oculomoteur et les 3 autres sont cognitifs et émotionnels***
Symptômes d’une atteinte extra-pyramidale
- Se traduit très souvent par des mouvements anormaux
- Mouvements involontaires, non contrôlables
- Non nécessaires à la réalisation d’une action
Les principaux sont : - L’akinésie (Parkinson)
- Les tremblements (Parkinson)
- Les tics (Gilles de la Tourette)
- La chorée (Huntington)
L’akinésie
Difficulté à initier des mouvements volontaires
Inhibition motrice généralisée
- Lenteur dans l’exécution du mouvement
- Tendance à l’immobilité
- Touche l’écriture (exemple de micrographie, l’écriture devient de plus en plus petite à mesure que le patient écrit, revient à la
normale après une pause)
- Marche fortement touchée (diminution du balancement des bras, mouvements saccadés, posture voutée..etc)
3 types de tremblement
Les tremblements de repos
Les tremblements de maintien
Le tremblement d’action
Les tremblements de repos
S’observent sur des muscles au repos, mais disparaissent lors des mouvements
- assez lents et touchent le plus souvent les membres ou le visage
- souvent aggravés par les émotions fortes, notamment l’anxiété, ou par les
tâches intellectuelles
- observés uniquement dans les syndromes parkinsoniens
Les tremblements de maintien
S’observent quand le patient maintien sa posture
- disparait quand le patient est au repos
Le tremblement d’action
S’observe sur des muscles en mouvements, ou sur les
muscles posturaux
- En général : s’observent lors d’une lésion du cervelet, mais ce n’est pas la seule
raison possible et des lésions dans les ganglions de la base peuvent entrainer de
tels tremblements
- Le plus commun est le tremblement dit « essentiel » : s’observe sur les
membres, surtout sur les bras, les doigts et les poignets (pas besoin de savoir)
- Perturbe généralement les activités quotidiennes
- Peut s’aggraver avec présence d’excitants comme le café
