Cours 5 Flashcards
Agnosie
Perte, liée à une atteinte cérébrale, de la capacité à identifier les stimuli de
l’environnement à travers une modalité perceptive donnée, en l’absence
de trouble sensoriel ou de détérioration intellectuelle notable
6 types d’agnosies visuelles
- Agnosies pour les objets
- Des couleurs
- Prosopagnosie
- Syndrome de Balint
- Simulatagnosie
- Akinétopsie
2 flux (traitement des informations visuelles)
Ventral : permet de « voir pour percevoir » (qu’est-ce ? : What ?) - vers le cortex temporal inférieur
Dorsal : permet de « voir pour agir » (où et comment ? : Where ? How ?) - vers le cortex pariétal postérieur et supérieur
Le flux ventral
- Permet l’identification de l’objet et de son environnement spatial
- Les traitements effectués sont centrés sur l’objet de la perception (référence
allocentrique) - Permet aussi de planifier une éventuelle action à déployer en direction de l’objet « perçu »
Dispositif de connaissance et concerne la « conscience visuelle de l’objet »
Son atteinte provoque une agnosie visuelle
Le flux dorsal
- Permet la programmation et le contrôle des mouvements nécessaires pour
mener l’action souhaitée (par exemple, atteindre l’objet et le prendre avec la
main) en utilisant les informations sur la taille, la forme, la localisation de
l’objet - Pas seulement de repérer l’objet (where ?) mais aussi de déterminer
comment agir sur lui (how ?) - Les traitements effectués sont centrés sur le sujet « percevant » (référence
égocentrique)
Permet le contrôle « en temps réel » de la programmation motrice nécessaire
pour se diriger vers l’objet et éventuellement s’en saisir
Son atteinte donne une ataxie optique
Agnosie aperceptive
- Incapacité d’accéder à la structuration perceptive des sensations visuelles
- Atteinte de l’étape « discriminative » de l’identification visuelle : ces
malades sont incapables de dessiner un objet ou son image, d’apparier entre
eux des objets ou des images, d’apparier entre eux des objets de même
morphologie ou de même fonction - Les patients ont conscience des difficultés d’identification visuelle et
regardent avec perplexité ce qu’on leur demande de reconnaître - Ils tentent d’identifier, en examinant et en proposant une description pour
certaines parties de l’objet ou pour certains détails, des images et les erreurs
sont surtout de type morphologique
Agnosie associative
- Atteinte de l’intégrité de la perception : les sujets, qui ne se plaignent pas de
leur vue, ne reconnaissent pas les objets mais ils sont capables de les décrire,
de les dessiner en copie - Ne peuvent pas apparier des objets sur une base catégorielle ou
fonctionnelle - Les erreurs d’identification peuvent être morphologiques, fonctionnelles ou
persévératives - La désignation d’objet peut être un peu moins mal réussie que l’identification
visuelle par la dénomination ou le geste
Agnosie des couleurs
Absence d’identification de la couleur, qu’elle concerne des pastilles sans
support morphologique significatif, des images ou des objets
Peut relever d’un déficit de la perception, d’un déficit de la reconnaissance
des couleurs en tant qu’attributs d’objets, ou d’un déficit ne concernant que
la dénomination de la couleur
3 étapes pour l’examen de l’agnosie des couleurs
- Analyser le niveau perceptif, par des explorations
- La deuxième étape est l’étude du niveau associatif : épreuves visuelles
comme le coloriage de dessins, les appariements de couleurs et d’objets
(cerise/rouge ; ciel/bleu , etc. ) - La troisième étape est l’étude du niveau visuoverbal : dénomination de
couleurs sur stimuli non significatifs et sur images familières de couleur
constante (tomate, petits pois, etc.)
Akinétopsie
- non-perception du mouvement
- Incapacité d’évaluer le déplacement donc la vitesse des objets (e.g. véhicules)
- Peut survenir en l’absence d’un déficit du champ visuel ou d’une autre forme
d’agnosie visuelle
Prosopagnosie
Incapacité de reconnaître les visages familiers
Les malades (plaintes ou indifférents), ne reconnaissent pas leurs proches
réellement ou sur photographies
Ils ne reconnaissent pas non plus les personnages publics vus sur
photographies ou à la télévision et ils ne reconnaissent même pas leur propre
image dans le miroir
Toutefois, reconnaissance possible par des procédures vicariantes : la voix, la
démarche, le port de lunettes ou de moustache, ou encore des particularités
vestimentaires
NB : Doute sur la spécificité du trouble quand il existe une agnosie visuelle
aperceptive en plus MAIS prosopagnosies pures possibles avec aussi
impossibilité d’apprendre de nouveaux visages à identifier (comme celui de
l’équipe soignante après hospitalisation
Ataxie optique
Le malade ne peut se saisir d’un objet placé dans son champ de vision et
cette difficulté, bilatérale, peut prédominer au niveau de l’une des deux
mains, la préhension étant la plus difficile dans l’hémichamp visuel opposé à
la main la plus atteinte.
Le membre tâtonne vers la cible, la manque, la dépasse ou peut remonter
vers la cible après avoir heurté le bras de l’examinateur
L’amplitude de l’écartement de la pince digitale (en particulier entre le pouce
et l’index) non adaptée à la taille et à la forme de l’objet à saisir
Syndrome de Balint (= paralysie psychique du regard)
Associe trois éléments séméiologiques
- La paralysie dite psychique du regard ou apraxie optique, incapacité pour le regard
du malade de fixer une cible dans son champ visuel périphérique tout en voyant et
reconnaissant l’objet qu’il doit regarder : le malade ne peut donc plus porter son
regard d’un objet à un autre
- L’ ataxie optique ou ataxie visuomotrice (slide précédente, qui peut exister
indépendamment du Syndrome de Balint)
- Le déficit de l’attention visuelle (ou désorientation visuelle) désigne l’impossibilité
qu’ont les stimulations périphériques à solliciter l’attention visuelle (Le malade ne
peut voir qu’un objet à la fois et ce, quelle que soit sa taille : il s’agit d’une
simultagnosie)
Conséquence de désordres intéressant à la fois le traitement des afférences visuelles,
les mouvements du regard et les gestes sollicités par l’environnement panoramique
Les troubles de la perception spatiale
La désorientation visuelle de Holmes et Horrax
L’ataxie du miroir
L’agnosie du miroir
La négligence spatiale unilatérale
La planotopokinésie de Pierre Marie
La perte de la mémoire topographique ou désorientation spatiale
La désorientation visuelle de Holmes et Horrax
v Regroupe les troubles de la localisation d’objets isolés, le malade pouvant
déclarer que les objets lui semblent trop grands ou trop petits ou trop
courbés ou trop proches ou trop éloignés ou parfois le désordre est
confusément perçu ( « Les choses ne ressemblent pas à ce qu’elles
devraient. »)
v Les sujets ne peuvent indiquer, dans un groupe d’objets, celui qui est le plus
lointain ou le plus proche, le plus à droite ou le plus à gauche, le plus long ou
le plus court
v Il leur est difficile de pointer le doigt vers un stimulus ou de suivre un objet
en mouvement
v Is peuvent avoir des difficultés à dénombrer des objets dans l’espace et ces
troubles peuvent se limiter à un hémichamp visuel, même en l’absence d’hémianopsie
L’ataxie du miroir
Se caractérise par une rivalité permanente entre l’image réelle et l’image
virtuelle, le sujet pouvant spontanément ou par apprentissage, mais de manière
transitoire, atteindre la cible (confusion du corps)
L’agnosie du miroir
v Se caractérise par l’incapacité de distinguer l’espace réel de l’espace virtuel vu
dans le miroir : l’objet est ainsi localisé dans ou derrière le miroir et l’une et l’autre
main se dirigent vers le miroir quand on demande au sujet d’attraper l’objet
v Les malades savent néanmoins qu’ils se trouvent devant un miroir dont ils
connaissent les propriétés. Ils se reconnaissent dans le miroir. Tout se passe
comme s’il existait une dissociation entre les connaissances sémantiques sur le miroir et la capacité d’utiliser ces connaissances de manière procédurale en
interagissant avec le miroir
(confusion de l’objet)
La négligence spatiale unilatérale
v Perturbation du traitement des données spatiales dont l’existence peut à
elle seule rendre compte de troubles du maniement des données spatiales
(comme s’orienter sur un plan) ou de la mémoire topographique (comme
marcher dans une ville selon un itinéraire défini)
v Troubles peuvent exister intrinsèquement en dehors de toute
héminégligence
v Ces troubles ne sont pas purement agnosiques : ils compromettent aussi
l’action sur l’espace et ils sont étroitement associés avec des perturbations
visuoconstructives, des agraphies, des alexies ou des acalculies spatiales, des
asomatognosies
La planotopokinésie de Pierre Marie
v Perte des notions topographiques
v Se caractérise par l’incapacité de s’orienter sur une carte
NB : On peut la rechercher en étudiant les performances des sujets dans
▪ la localisation des villes sur une carte muette ; ▪ l’indication, sur un plan, d’un
itinéraire habituel et en le comparant à ses capacités de verbalisation : les rues,
les stations de métro ou les arrêts de bus sont nommés mais leurs relations
spatiales sont désorganisées et le sujet erre sur son plan ; ▪ la recherche et
l’apprentissage d’un itinéraire sur le plan d’une ville imaginaire ; ▪ l’apprentissage
d’un labyrinthe
La perte de la mémoire topographique ou désorientation spatiale
v Se manifeste par l’incapacité de reconnaître des lieux familiers (agnosie
environnementale) et de s’y orienter : maison, quartier, ville, ces malades étant
tout à fait incapables d’apprendre à s’orienter dans un lieu nouveau comme
l’hôpital
v Parfois regroupée avec la planotopokinésie (qu’elle accompagne souvent) sous
le nom de déficit de l’orientation topographique
v Aussi désignée sous le nom de désorientation topographique, de
désorientation environnementale, de désorientation spatiale
Agnosies auditives
Peuvent se différencier sur le même mode que les
agnosies visuelles (aperceptive & associatives)
L’agnosie des bruits
La surdité verbale
Les agnosies de la musique ou amusies réceptives (sélective)
Les agnosies paralinguistiques (sélective)
L’agnosie des bruits
v Sons non verbaux non musicaux, est exceptionnelle et en fait « relativement
sélective » car elle représente habituellement le mode évolutif d’une agnosie
globale ou s’associe à un déficit de la perception des sons musicaux
v Peut toutefois être pure, même s’il arrive que les résultats de l’exploration de
la perception musicale soient équivoques
La surdité verbale
v Impossibilité de comprendre le sens des mots qu’on entend
v Le malade peut se plaindre d’une difficulté à « entendre » ou a l’impression
d’entendre une langue étrangère ou un « fredonnement indifférencié »
v Quand l’atteinte n’est pas totale et que les patients tentent d’identifier les
mots, leurs erreurs ne sont pas de type sémantique.
v Se distingue de l’aphasie de Wernicke par l’absence de jargon ainsi que de
désordres de l’écriture et de la lecture et elle se distingue de l’aphasie
transcorticale sensorielle par l’incapacité de la répétition sauf en cas de
lecture labiale
v Souvent le mode évolutif d’une aphasie de Wernicke et l’expression orale
peut comporter quelques paraphasies.
Les agnosies de la musique ou amusies réceptives
Déficit de la perception musicale et peut affecter les sons, les rythmes ou la
mélodie
Les agnosies paralinguistiques
v Les agnosies de la prosodie émotionnelle et la phonoagnosie
v Regroupent les agnosies intéressant non les messages verbaux eux-mêmes
mais leur environnement affectif et l’identification du locuteur
NB : L’incapacité de reconnaître les intonations émotionnelles du langage parlé
est une agnosie auditivoverbale affective ou une aprosodie réceptive
Distinction agnosies et cécité/surdité corticale
Cécité corticale (visuelle) :
- Perturbation de la perception visuelle touchant l’ensemble du monde visuel
Surdité corticale (auditive) :
- Désordres de l’identification auditive traduit par des déficits sensoriels liés à
un déficit de la réception corticale des messages sensoriels auditifs
Ø Distinction entre les déficits sensoriels liés à un déficit de la réception corticale des
messages sensoriels visuels ou auditifs (et qui correspondrait à la cécité et à la
surdité corticale) et les déficits du traitement perceptif et associatif des sensations
élémentaires
Ø Cécité et surdité corticales : atteintes de l’ensemble des modalités (objets, couleurs
etc pour le visuel, musique, sons etc pour l’auditif) contrairement à l’agnosie
L’agnosie tactile (astéréognosie)
Se caractérise par une incapacité à reconnaître un objet par simple palpation sans le secours de tout autre canal
sensoriel (en particulier visuel)
Ce trouble de la reconnaissance peut concerner la matière, le poids, le
volume ou encore la forme de l’objet
4 niveaux de traitement tactile
- le niveau 1 correspond à la perception élémentaire
- les niveaux 2 et 3 représentent les astéréognosies (perceptif et associatif)
- le niveau 4 l’anomie tactile
Aphasies tactiles
- Très exceptionnelles
- Dénomination correcte des objets présentés visuellement, mais non par
palpation d’une main ou l’autre, erreurs de type sémantique - Equivalent de l’aphasie optique en modalité visuelle et attribuable à un
déficit du transfert intrahémisphérique : pas lié à une lésion de l’hémisphère
droit ni lésion du corps calleux
Anomies tactiles gauches
- Impossibilité de nommer les objets placés dans leur seule main gauche
- Objets parfaitement reconnus et possibilité de les retrouver par la palpation
parmi d’autres objets ou en montrer l’usage - Quand le sujet donne un nom à l’objet palpé, la substitution verbale semble
se faire au hasard sans les erreurs sémantiques rencontrées dans l’aphasie
tactile
L’héminégligence ou négligence spatiale unilatérale
v La négligence pour un côté de l’espace ou inattention visuelle unilatérale, ou
encore agnosie spatiale unilatérale
v Désigne l’incapacité à porter son attention et à engager son action au
niveau d’un hémiespace comme au niveau de l’hémicorps correspondant
v L’espace (corporel et extracorporel) intéressé est le plus souvent gauche : ce
sont en effet les lésions de l’hémisphère droit qui provoquent les négligences
les plus fréquentes, les plus sévères et les plus durables
Localisations lésionnelles
Appartient électivement, mais non exclusivement, à la pathologie de l’hémisphère mineur :
- Les lésions, quand elles sont corticales, intéressent le lobe pariétal droit et
tout particulièrement le lobule pariétal inférieur (AB 39 et 40), en association
avec le gyrus temporal supérieur dans sa portion caudale (AB 22 et 42 qui
sont à droite les homologues de l’aire de Wernicke)
Troubles associés à l’héminégligence
Le phénomène d’extinction Alexie, agraphie et dyscalculie spatiale Anosognosie et hémiasomatognosie Perturbations motrices et oculomotrices La négligence motrice
Le phénomène d’extinction
v Un stimulus sensoriel, perçu quand il est appliqué isolément, ne l’est plus (est
éteint) quand un stimulus identique est appliqué au même moment de
manière symétrique
v L’extinction peut ainsi être sensitive (ainsi le sujet perçoit le tact sur son
hémicorps gauche mais ne le perçoit plus que sur l’hémicorps droit quand
deux stimulations tactiles sont appliquées en même temps sur deux points
symétriques des deux hémicorps)
v Elle peut être visuelle, auditive, olfactive
v L’extinction pourrait être une forme atténuée de négligence, encore que des
observations montrant l’un ou l’autre phénomène survenant de manière
isolée aient été rapportées
Alexie, agraphie et dyscalculie spatiale
v Le malade, héminégligent, pose ses opérations sur la partie droite de la
feuille
v Il sait calculer mais il peut faire des erreurs, car il omet de tenir compte d’un
ou de plusieurs chiffres situés à gauche ou il peut, dans une addition ou une
soustraction, déporter vers la droite une ligne par rapport à une autre
Anosognosie et hémiasomatognosie
v Anosognosie = pas de conscience de sa condition
v Hémiasomatognosie = le patient refuse de reconnaître comme sienne la
moitié paralysée de son corps
Perturbations motrices et oculomotrices
v Outre l’akinésie directionnelle, on observe fréquemment une akinésie
spatiale (le bras controlatéral à la lésion étant moins mobile dans l’hémiespace homolatéral à la lésion)
v Une négligence motrice (voir slide suivante)
v Les perturbations oculomotrices sont fréquentes mais non constantes :
- déviation de la tête et des yeux vers l’hémisphère lésé
- paralysie ou parésie du regard (parfois limitée aux saccades) vers le côté
opposé à la lésion
La négligence motrice
v Sous-utilisation d’un hémicorps dans sa motilité spontanée
v L’hémicorps, tout particulièrement la main négligée, est sous-utilisé dans la
gesticulation spontanée comme dans les activités gestuelles uni-ou bimanuelles
que l’on demande au sujet d’effectuer (se verser à boire, enlever le bouchon
d’une bouteille)
v Le membre supérieur négligé peut pendre hors du lit ou le long du corps quand le
sujet est assis devant une table sur laquelle une seule main vient se poser
v En marchant, le membre supérieur ne balance pas et le membre inférieur traîne
Ø Les troubles sont fluctuants et sont améliorés par l’incitation verbale
Négligence spatiale unilatérale
ou trouble neurovisuel ?
Après un traumatisme crânien
Absence de modalités sensoriels sur le côté gauche
Épreuves pour distinguer les deux troubles
Les troubles du schéma corporel ou asomatognosies
Accompagnent habituellement une hémiplégie et elles peuvent se présenter sous
trois aspects :
L’ anosodiaphorie (indifférence du malade à l’égard de son hémiplégie)
- L’ anosognosie, le malade n’admettant pas qu’il a un hémicorps paralysé et se
refusant à admettre l’évidence, même quand on porte devant ses yeux sa main
inerte en lui demandant s’il peut la bouger
- L’ hémiasomatognosie, désigne le sentiment d’étrangeté, de non-appartenance
de l’hémicorps et tout particulièrement de la main que le malade ne reconnaît
pas sienne ; parfois le malade attribue l’hémicorps et tout particulièrement son
membre supérieur et sa main, vécus de façon hallucinatoire comme
surnuméraires, comme appartenant à quelqu’un d’autre, comme étrangers
Exemple de troubles du schéma corporel
Le syndrome de surinvestissement
Syndrome de Gerstmann
L’autotopoagnosie et Hétérotopoagnosie
Asymbolie à la douleur
Le syndrome de surinvestissement
À l’égard de l’hémicorps gauche :
- Accompagne un déficit sensitif sévère de l’hémicorps qui pourrait entraîner
une sensation d’étrangeté de l’hémicorps gauche que les sujets frottent,
pressent, pincent, manipulent avec leur main droite ou leur pied droit
- Ce comportement régresse dès que le déficit sensitif s’améliore
Le syndrome de surinvestissement
À l’égard de l’hémicorps gauche :
- Accompagne un déficit sensitif sévère de l’hémicorps qui pourrait entraîner une sensation d’étrangeté de l’hémicorps gauche que les sujets frottent, pressent, pincent, manipulent avec leur main droite ou leur pied droit
- Ce comportement régresse dès que le déficit sensitif s’améliore
Syndrome de Gerstmann
4 symptômes constituent le syndrome : agnosie
digitale (incapacité de désigner et distinguer les doigts), indistinction droitegauche, une acalculie et une agraphie
Asymbolie à la douleur
v L’absence de réaction motrice à la douleur ne peut pas s’expliquer par une
hypoesthésie
v La piqûre est distinguée du tact, la sensation douloureuse est reconnue
comme telle mais le sujet n’y réagit pas de manière habituelle
v Possible étonnement par le trouble et parfois « recherche » de la douleur,
ainsi, non seulement ne génère plus de phénomène d’évitement, mais peut
même induire une réaction d’attraction
v L’absence de réaction motrice : concerne aussi toute menace faite au sujet,
qu’elle soit verbale ou visuelle (asymbolie au danger), alors que les réactions
végétatives sont préservées
Asymbolie à la douleur
v L’absence de réaction motrice à la douleur ne peut pas s’expliquer par une hypoesthésie
v La piqûre est distinguée du tact, la sensation douloureuse est reconnue comme telle mais le sujet n’y réagit pas de manière habituelle
v Possible étonnement par le trouble et parfois « recherche » de la douleur, ainsi, non seulement ne génère plus de phénomène d’évitement, mais peut
même induire une réaction d’attraction
v L’absence de réaction motrice : concerne aussi toute menace faite au sujet, qu’elle soit verbale ou visuelle (asymbolie au danger), alors que les réactions
végétatives sont préservées
3 types d’acalculies
- Les acalculies en rapport avec des troubles de la lecture et de l’écriture des nombres, liées ou non à une alexie ou une agraphie verbale parfois dénommées acalculies aphasiques
- Les acalculies spatiales
- Les désordres du calcul lui-même ou anarithmétie, acalculies primaires à opposer aux acalculies secondaires à des troubles du langage, de la mémoire, de l’attention ou à d’autres distorsions cognitives.
Les acalculies spatiales
v Se caractérisent par le bouleversement de l’agencement spatial des nombres
qu’écrit le sujet avant de réaliser le calcul qui lui est demandé, alors que le
principe même du calcul est conservé comme en témoigne la préservation
habituelle du calcul mental
v Les erreurs ne dépendent ni du type de calcul ni de sa complexité
v L’acalculie spatiale est souvent associée à une agnosie spatiale unilatérale
gauche et il est alors légitime de penser que les erreurs viennent de l’omission
de la partie gauche des nombres et des opérations arithmétiques
Les acalculies spatiales
v Se caractérisent par le bouleversement de l’agencement spatial des nombres qu’écrit le sujet avant de réaliser le calcul qui lui est demandé, alors que le principe même du calcul est conservé comme en témoigne la préservation
habituelle du calcul mental
v Les erreurs ne dépendent ni du type de calcul ni de sa complexité
v L’acalculie spatiale est souvent associée à une agnosie spatiale unilatérale gauche et il est alors légitime de penser que les erreurs viennent de l’omission
de la partie gauche des nombres et des opérations arithmétiques
