Cours 4 Flashcards
Les alexies
Troubles de la lecture consécutifs à une lésion cérébrale acquise
Observées en association avec la plupart des aphasies
Trois types
L’alexie pure (ou alexie sans agraphie)
Le trouble de la lecture peut être total mais, généralement, une lecture lettre à lettre est possible
Le patient peut lire des lettres palpées, ou encore reconstituer des mots à partir
de lettres épelées par l’examinateur
Les mécanismes linguistiques de la lecture sont donc conservés et le déficit peut
être considéré comme de nature agnosique (le patient n’accède pas à l’«image
globale» du mot), même si l’atteinte est parfois limitée aux symboles écrits
Les troubles aphasiques associés se réduisent généralement à une anomie
Les lésions responsables siègent toujours dans le lobe occipital de l’hémisphère
gauche et s’étendent au splénium du corps calleux
Ces lésions réalisent une déconnexion entre les informations visuelles et les aires
du langage
L’alexie-agraphie
« Perte des images optiques » des lettres qui
retentit sur les modalités réceptives et expressives du langage écrit
Atteinte de la lecture massive, avec une compréhension nulle et une lecture à haute voix impossible ou jargonnée
La lésion cérébrale responsable de l’alexie-agraphie intéresse le gyrus angulaire de l’hémisphère gauche
Tableau clinique pouvant être associé à une aphasie de Wernicke ou à une aphasie amnésique
D’autres signes d’atteinte pariétale sont fréquents: apraxie constructive, apraxie idéomotrice, syndrome de Gerstmann (ce dernier associe une agraphie, une acalculie, une indistinction droite-gauche et une agnosie digitale)
L’alexie frontale ou alexie antérieure ou « troisième alexie »
Accompagne habituellement une aphasie de Broca
Les lettres sont mal identifiées, les mots isolés peuvent être reconnus globalement (alexie littérale), l’épellation est donc très déficitaire
La compréhension des phrases est très altérée et une agraphie accompagne le trouble de la lecture
Parésie résiduelle du balayage oculaire de la gauche vers la droite (par lésion de l’aire 8), ou déficit du traitement séquentiel des mots auquel s’ajoutent les
difficultés à comprendre les mots et les liens grammaticaux
= Possible alexie composite ? pouvant mêler un dysfonctionnement
frontal, de l’agrammatisme et une dyslexie profonde
La lecture peut se faire à partir de deux voies …
La voie phonologique : permet de lire à partir de la prononciation, en « déchiffrant les mots » (c’est la conversion graphème–phonème)
- Permet de lire des mots inconnus ou des logatomes
- Insuffisante pour prononcer correctement des mots irréguliers comme
femme, oignon, paon
La voie lexicale : permet d’activer directement un lexique visuel permettant d’identifier les mots sans avoir besoin de recourir à un déchiffrage des correspondances entre les lettres et les mots
- Permet sans doute d’accéder à un grand nombre de mots dans la lecture
- Insuffisante pour lire les mots irréguliers, des logatomes (= n’appartiennent pas au lexique)
2 types de perturbations possibles
La dyslexie de surface
La dyslexie profonde
La dyslexie de surface, par atteinte de la voie lexicale
Ne permet qu’une lecture phonologique
- les mots réguliers sont ainsi déchiffrés de la même façon que les logatomes alors qu’il existe des difficultés à lire les mots irréguliers
- Difficultés d’autant plus importantes que les mots sont moins fréquents
- Les erreurs de lecture créent des paralexies allant dans le sens d’une régularisation, le malade appliquant les règles usuelles de prononciation des
graphèmes
- Les paralexies pouvant être soit des non-mots, soit le plus souvent des mots (ainsi « ail » est lu « aile » )
- La compréhension des homophones peut être difficile (sot, seau, sceau ; pouls, pou ; chêne, chaîne, etc.)
La dyslexie profonde
Associe le syndrome d’alexie phonologique à la production d’erreurs (paralexies)
- Sémantiques (parfois quasi synonymiques comme « les écoles » pour « les élèves » , « cousin » pour « oncle » , « rivage » pour « côte » )
- Dérivationelles (transformant la catégorie grammaticale des mots comme « peureux » pour « peur » , « France » pour « Français » )
- Visuelles (aboutissant à un mot morphologiquement proche comme « sandale » pour « scandale » , « venin » pour « venir » )
La dyslexie profonde coexiste anatomiquement avec de volumineuses lésions
de l’hémisphère gauche
Accompagne souvent une aphasie de Broca
Les agraphies
Désignent les difficultés praxiques, visuospatiales ou langagières de
« s’exprimer par écrit » en l’absence de paralysie, ou de trouble affectant la
coordination des mouvements
Types d’agraphie
- Agraphies aphasiques (accompagne la perturbation du langage oral)
- Syndrome de Gerstmann (associe agnosie digitale, indistinction droite-gauche,
acalculie, et agraphie de type praxique) - Les agraphies pures (rares, en l’absence d’autre trouble langagier ou praxique)
- Les agraphies confusionnelles (non spécifiques à une lésion particulière ; déformations de lettres, réticence à écrire, désordres spatiaux)
- Les agraphies apraxiques (lien avec l’atteinte du savoir-faire gestuel nécessaire à
la réalisation des lettres, ordonnancement spatial des mots etc.) - Les agraphies spatiales (déformations des graphèmes)
- Les agraphies calleuses, la main gauche chez le droitier (déficit du transfert des
informations visuokinesthésiques et langagières du cerveau gauche à droite)
Troubles de neuropsychologie de l’enfant
• Les troubles neurodéveloppementaux • les troubles du langage oral et dysphasies • les troubles praxiques et visuospatiaux • le syndrome des fonctions non verbales • les troubles du spectre de l’autisme • le syndrome dysexécutif • le syndrome Gilles de la Tourette • le trouble de l’attention avec ou sans hyperactivité • Les troubles spécifiques des apprentissages • les troubles spécifiques du langage écrit (dyslexie et dysorthographie)
Troubles de neuropsychologie de l’adolescent
• les troubles spécifiques du calcul et la dyscalculie • Les troubles neuropsychiatriques • TDA/H complexe • les problèmes de comportement • les troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des conduites • les troubles dépressifs • les troubles anxieux • les troubles obsessionnels compulsifs • les troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress • les troubles du spectre de la schizophrénie et autres troubles psychotiques • les autres troubles du développement (alcoolisation fœtale, neurofibromatose)
L’étude des lésions acquises et de leurs conséquences sur la cognition soulève un
certain nombre de difficultés
- les lésions pré- et périnatales (liées par exemple aux anoxies de la naissance et à
la prématurité) et celles dues aux encéphalites bactériennes sont les plus
fréquentes et occasionnent des dommages diffus et/ou étendus - Même lorsque les étiologies sont comparables à celles rencontrées chez l’adulte :
interprétation des données est plus complexe chez l’enfant car la lésion survient
dans un contexte de grandes capacités de plasticité cérébrale et de récupération
fonctionnelle
Troubles des fonctions langagières chez l’enfant
D’une part, la formulation d’hypothèses sur le niveau d’acquisition fonctionnelle antérieure de l’enfant est confrontée au problème de la variabilité interindividuelle «des rythmes et des niveaux de développement atteints»
D’autre part, les lésions cérébrales précoces ont des conséquences
comportementales qui peuvent n’apparaître que longtemps après leur survenue
L’évolution des symptômes présente ainsi un caractère composite
- une sémiologie acquise puisqu’il y a modification du tableau antérieur
- une sémiologie développementale, puisque l’atteinte initiale peut amener un
effet négatif à long terme sur les conduites non encore présentes dans le répertoire de l’enfant au moment de l’atteinte
L’aphasie acquise chez l’enfant
Trouble du langage consécutif à une atteinte du système nerveux central et survenant chez un sujet ayant déjà acquis un certain niveau de connaissance
verbale
Clairement distincte, d’une part des aphasies « congénitales » – dans lesquelles la lésion cérébrale est pré- ou périnatale –, d’autre part des
dysphasies développementales sans lésions objectivables
Tableau clinique de l’aphasie acquise chez l’enfant
• la compréhension du langage reste relativement préservée
• les troubles prédominent sur le versant de l’expression : la fluence est le plus
souvent réduite, la perturbation pouvant aller de troubles articulatoires jusqu’au
mutisme
• le discours est agrammatique (les troubles syntaxiques sont les plus persistants)
• jargon ou loghorrée sont rares
Lésions précoces
Dans les cas de lésions précoces : caractère relativement mineur des signes
aphasiques et pronostic beaucoup plus favorable que chez l’adulte, avec
récupération des troubles du langage rapide et souvent complète
Une sémiologie comparable en nature et en sévérité à celle rencontrée chez
l’adulte n’apparaîtrait qu’en cas d’atteinte postérieure à la puberté
Le pronostic est donc meilleur pour les lésions acquises précocement
Deux mécanismes distincts envisagés pour rendre compte de ces possibilités
de récupération fonctionnelle
- Lorsque les lésions dans l’hémisphère gauche sont limitées, les fonctions
langagières peuvent être prises en charge par les aires gauches adjacentes,
intactes - Si les lésions gauches sont plus étendues, l’hémisphère droit, principalement au
niveau des aires homotopiques aux aires périsylviennes gauches, prendrait en
charge le langage
NB: Dans certains cas, cette réorganisation des réseaux de l’hémisphère droit serait
susceptible de nuire au développement des fonctions qu’il sous-tend normalement
Les troubles développementaux du langage
v De nombreux troubles neuropsychologiques surviennent dans le cours du
développement « sans cause apparente » et peuvent perturber les acquisitions
scolaires et les apprentissages fondamentaux
v La plupart se définissent par un écart aux normes de développement cognitif,
qu’il concerne le langage (dysphasie, dyslexie, dysorthographie…) ou d’autres
domaines cognitifs (dyscalculie, trouble attentionnel…)
v Le diagnostic est basé sur la mise en évidence d’un déficit durable des
performances dans un domaine particulier
v La perturbation n’est pas liée à un déficit sensoriel primaire (par exemple de l’acuité visuelle), à une insuffisance intellectuelle, à une lésion cérébrale acquise
au cours de l’enfance, ni à des carences affectives ou éducatives graves
v Les enfants qui sont identifiés comme «dys» le sont parce que leur profil développemental apparaît normal, ou presque, dans tous les domaines sauf
dans le domaine de dysfonctionnement considéré
v L’approche neuropsychologique de la dyslexie/dysorthographie a débouché sur la description de sous-types et sur l’élaboration de définitions qui visent à pallier ces insuffisances en mettant l’accent sur le critère de durabilité du trouble