cours 6- DMC synchrone Flashcards
Quelles sont les déficiences secondaires neuroMSK?
- perturbation du tonus
- déficiences de la coordination
- faiblesse musculaire
- déficits de contrôle postural
- contractures musculaires
- déformations squelettiques
- déficiences dans le patron à la marche
Quelles sont les déficiences secondaires- cardiorespi?
Dim. de l’endurance cardiorespi.
Quelles sont les déficiences secondaires- divers?
possibilités de déficiences cognitives et sensorielles (vision, audition, sensibilité)
Qu’est-ce que la spasticité et quelles structures en ait responsable?
Implique le cortex moteur (la subst grise) et les projections (la subst blanche). Qualité de « raideur musculaire » dépendante de la vitesse.
Quelles structures sont impliquées dans la dyskinésie?
Implique les ganglions de la base, le thalamus, et/ou cervelet et/ou leurs projections (lésions dans la subst blanche et/ou grise)
Qu’est-ce que la dyskinésie- athétose?
Torsions lentes, continues et répétitives; posture stable difficile à maintenir. AVQ très difficile si atteinte MS et MI
Qu’est-ce que la dyskinésie-chorée?
Mvmts brusques, irréguliers d’une courte durée. Ressemble à quelqu’un qui n’arrête jamais de bouger.
Qu’est-ce que la dyskinésie- dystonie?
Contractions/cocontractions soutenues ou intermittentes suivant un patron. Raideur mais influencée par vitesse du mvmts; ressemble + à quelqu’un qui a un mauvais contrôle du bras.
Qu’est-ce que l’ataxie et les structures impliquées?
Perte de contrôle temporel des mvmts coordonnées; les trajectoires des mvmts sont hors normes, mais elles ne peuvent pas être expliquées par une faiblesse ou des contractions involontaires. Implique le cervelet (lésions dans la subst blanche et/ou grise du cervelet).
Les mvmts sont soit trop petits ou trop grands.
Quels est la cascades d’évènements qui cause des déficiences de coordination?
Déficits de contrôle descendant (lésions dans l’encéphale) - désordre de la séquence d’activation et peu de mvmts sélectifs/ aug. coactivation des antagonistes = contrôle postural dim., aug/dim de vitesse et dim. efficacité des mvmts
Quels groupes musculaires présentent une faiblesse musculaire?
- fléchisseurs hx
- ext. genou
- ABD hx
- fléch. genou
- FP
Quelles sont les déficiences anmiques expliquant la faiblesse musculaire?
- dim. croissance (petits muscles)
- dim. élasticité
- dim. sarcomères- sarcomères très étirés: dim. chevauchement d’actine et myosine
Quelles sont les déficiences physiologiques (centrale) expliquant la faiblesse musculaire?
- Dim. activation centrale
- dim. inhibition réciproque
- pauvre modulation de la fréquence de décharge des unités motrices- sur utilisation de recrutement des unités motrices pour aug. la force (dim. efficacité).
Que cause les déficits de contrôle descendants?
Déficiences des:
- réactions posturales (perturbations externes non attendues)
- Ajustements posturaux anticipatoires (perturbations internes anticipées) c
Que cause les déficiences de réactions posturales et d’APA?
- aug. variabilité des réactions/ajustements pour la même perturbation
- ordre d’activation inversé (proximale-distale)
- aug. co-activation
- niveau d’activation musculaire trop/pas assez intense
Quelles sont les implications cliniques des déficiences du contrôle postural?
1- dim. capacité à maintenir/changer une position=
-augm du temps (pour changer position ou garder équilibre)
-dim stabilité= risque de chute
2- augm. d’utilisation des stratégies qui pourrait être vu comme un mauvais comportement: Prendre un pas et utiliser la vision
Les déficiences du contrôle postural varient selon quoi?
Le niveau de GMFCS
Il y a peu ou pas de contrôle postural chez les niveaux V
Quels muscles sont à risque de contractures? au MS
- ADD de l’épaule
- fléchisseurs du coude/poignet/doigts
Quels muscles sont à risque de contractures? au MI
- fléchisseurs/add de la hanche
- fléch. genou
- FP
Pourquoi est-ce que certains muscles sont à risques de contractures?
- perte de croissance des muscles
- changements cellulaires rendant les m. + raides
- manque de mvmt, postures anormales +
Qui est + à risque d’avoir des contractures?
- enfants spastiques
- enfants qui ne marchent pas
- Niveau élevé de GMFS
Quelles déformations squelettiques sont possibles?
- scoliose/cyphose
- antétorsion/rétroversion excessive de la tête fémorale
- acétabulum + étroit, moins profond qui recouvre moins la tête fémorale
- subluxation à la hx
- torsion fémorale
- genou varus, valgus
- torsion tibiale
- métatarsus adductus
Pourquoi il y a -t présence de déformations squelettiques?
Effets des déficiences neuroMS sur un squelette immature
Quand est-ce que les déformations squelettiques sont-elles des drapeaux rouges/jaunes?
- dim sur les capacités et performances
- dlr importante
- risque/présence d’une arthrose
- instabilité
- implications sur la santé (ex cardiorespi, peau)
Qu’est-ce qu’une myélopathie cervicale dégénérative?
- patho de la moelle spinale
- souvent secondaire à une sténose spinale (compression mécanique)
Quels sont les facteurs de risque pour une myélopathie cervicale dégénérative?
- dyskinésie
- dim. contrôle de tête/cou
- Plus âgé (+50ans)
Quels sont les symptômes possibles d’une myélopathie cervicale dégénérative?
-dim capacité du MS (ex pour utiliser fourchette/couteau)
-dim capacités du MI (ex pour monter/descendre des escaliers)
Important référence md
Déficiences patron marche- qu’est-ce qu’un vrai équin?
Lors mi phase d’appui: Hanche et genou sont en ext. (normal) mais la FP est + de 90d. Marche sur le bout des pieds.
Déficiences patron marche- qu’est-ce qu’un patron sauteur?
Hx et gx sont en flex et la chvx est à + de 90d de FP. Problématiques de ces 3 articulations.
Déficiences patron marche- qu’est-ce qu’un équin apparent?
Problématique à la hx et gx qui sont en flexion mais la chvx est ok vu qu’elle est FP 90d. Donc orthèse à la cheville n’aidera pas le pt.
Déficiences patron marche- qu’est-ce qu’une triple flexion?
Flexion hx et gx en plus d’une FD à la chvx (+90d). Arrive chez les plus âgés. Dû à faiblesse des extenseurs.
Il y-t-il dim. de l’endurance cardiorespi chez les DMC?
Oui déficience NMS + déconditionnement amène dim VO2. + marqué chez les filles et augmente avec le temps.
À partir de quel tranche d’âge une dim. de l’endurance cardiorespi devient importante?
Âge scolaire pcq environ. devient + grand
Le niveau de limitation de mobilité est en lien avec quoi?
Déficiences et facteurs contextuels
Qu’est-ce qui influence les restrictions de participation?
- L’âge et le sexe (+ important chez les ado et les filles)
- préférence aux activités non organisées
- moins actifs physiquement
- de limitations physiques/cognitives= + de restrictions: impact des limitations pourrait aug. avec l’âge en lien avec aug. des tâches/contextes
- éducation des parents/revenu familial= moins de restrictions
Quel est le taux de mortalité?
Enfants:
-env. 85% survivent + 20ans
-aug. risque de mort précoce si plsrs comorbidité
Adultes:
-env. 85% survivent +50ans (90%pop générale)
-aug. risque mort précoce si déficiences cognitives sévères
Comment évolue le fonctionnement de la motricité grossière avec les âges?
Plafonnement vers l'âge de -3ans pour level V -3ans 1/2 pour IV -4ans pour III -4 1/2 pour II -5ans pour I Dim. vers -7ans pour V -7ans pour IV -8ans pour III
Quelle composante du contrôle peut dicter la probabilité de marcher?
L’acquisition du contrôle de la position assise avant 2ans aug. bcp la probabilité de marcher
Combien d’adultes perdent certaines capacités ambulatoires?
1/3 des adultes
Qu’est-ce qui aug. le risque de perdre des capacités ambulatoires?
- le vieillissement
- retard important du début de la marche
- atteintes neuro sévères
- dlr
- fatigue
- manque d’activités physiques adaptés.
Quel est le processus dx du md?
1- hx (facteurs de risque) + examen (fonctionnement moteur) en demandant aux parents, par référence, surveillance de développement, clinique multidisciplinaire spécialisé pour enfant à risque
2- dx différentiel: tests génétiques et métaboliques
3-neuroimagerie de l’encéphale pour identifier des anormalités (IRM recommandée)
À quel âge est-ce que le dx est souvent posé?
Avant 2ans; plus tard si S et S sont mineurs
Quels sont les critères du dx?
Obligatoire: examen clinique +
et Histoire + et/ou neuroimagerie +
La neuroimagerie est - dans 10% des cas.
Quelles sont les interventions neuroprotectives médicales (pour dim. risque de DMC)?
1- corticostéroides
2-sulfate magnésium
-caféine
-hypothermie thérapeutique
Quels sont les médics utilisés?
- Anticonvulsivants
- diazépam et baclofène
- toxine botulinique
Quelles sont les chx possibles?
- Ventriculopéritonéostomie (dérivation ventriculo-péritonéale-DVP)
- Rhizotomie dorsale sélective
- orthopédiques
Quelle est l’utilisation des corticostéroides?
Sont donnés aux femmes à risque d’accouchement trop tôt (24 et 34 semaines de gestation).
- dim. risque de DMC,
- aug. maturation des poumons de foetus
- dim stress physiologique
À quoi sert le sulfate de magnésium?
Donné à la mère avant l’accouchement (-30semaines gestation)= dim risque de DMC de 30%
- se stabilise la pression artérielle cérébrale
- dim perte de l’auto régulation à cause des stress physiologiques
À quoi sert la caféine?
Caféine donnée au bébé prématuré sur un ventilateur avant extubation. Dim. risque DMC
- stimulation du syst. respiratoire.
- bébé tolère mieux l’extubation, moins de séquelle et donc moins de stress physiologique
L’hypothermie thérapeutique diminue le risque de DMC de combien de %?
15%
À qui donne-t-on de l’hypothermie thérapeutique?
Bébés nés à terme ayant une encéphalopathie hypoxique ischémique (à cause d’une asphyxie périnatale importante)
Quel est le mécanisme et les modalités de l’hypothermie thérapeutique?
- Commence hypothermie dans 6h suivant accouchement
- Dim taux métabolique et donc l’effet de l’hypoxie sur les neurones (effet négatif important a un retard de pslrs heures)
Quel est l’effet cible et les effets secondaires des anti-convulsivants?
CIble: Prévention/réduction/cessation des crise convulsives
Sec: somnolence, irritabilité, nausées, dim coordination, hyperactivité
Quel est l’effet cible et les effets secondaires du diazépam et baclofène (souvent intrathécal)
CIble:
-dim spasticité (si elle nuit à la santé et au fonctionnement)
Sec: sédation, somnolence
Quel est l’effet cible de la toxine botulinique?
- dim spasticité local à court terme
- effet sur limitations/restrictions moins évident
- cible les muscles sans dim. longueur.
- peut retarder chx
Quel sont les effets secondaires de la toxine botulinique?
- rare
- avec propagation systémique; symptômes grippe, faiblesse généralisée, dysphasie, aspiration
Quels sont les effets cibles de la chx ventriculopéritonéostomie (dérivation ventriculo-péritonéale- DVP)
- circulation à sens unique du liquide céphalorachidien (situation de blocage ex: avec hémorragie intra-ventriculaire sévère)
- régulation de la pression intracrânienne
Quelles sont les indications d’une obstruction aigue dans la circulation céphalorachidienne?
- irritabilité
- maux de tête
- vomissements
- déviation des yeux vers le bas (en coucher de soleil)
Quel est l’effet cible de la rhizotomie dorsale sélective (sectionnement de certaines racines nerveuses dorsales)
dim. de la spasticité pour améliorer la marche/transferts et faciliter les soins impliquant les MI
Quel est l’efficacité de la rhizotomie dorsale sélective (sectionnement de certaines racines nerveuses dorsales)- court terme
- dim. spasticité (MI)
- aug AA (MI)
- amélioration du patron de marche
- aug. capacités de mobilité
Quel est l’efficacité de la rhizotomie dorsale sélective (sectionnement de certaines racines nerveuses dorsales)- long terme
- manque infos
- dim spasticité (MI)
- amélioration du patron de marche
- gains des capacités de mobilité pas nécessairement maintenus
Quelles sont les chx orthopédiques possibles?
- allongement musculo-tendineux
- transfert tendineux (rééquilibrer les forces autour articulation)
- ostéotomie (réaligner les segments)
- arthrodèse (stabiliser une articulation)
Quelle est la tendance actuelle dans les chx orthopédiques (ordre priorité ce qui se fait - ou +)?
- traiter la spasticité en premier
- moins d’allongements/transferts, surtout pour m. mono-articulaires
- chx multiniveaux à 7-10ans (après le plafonnement de la fonction/ avant trop de détérioration)
Quels sont les effets cibles des chx orthopédiques à court terme?
restaurer/améliorer l’alignement pour favoriser une posture stable
Quels sont les effets cibles des chx orthopédiques à long terme?
- minimiser les limitations/restrictions
- améliorer l’esthétique
- faciliter l’hygiène
- prévenir la dlr
Quel est l’efficacité des chx orthopédiques?
- dim. mobilité pendant 6er mois (récupération)
- +6mois post: Aug. capacité à marcher qui dure au moins 2-5ans.
