COURS #6 : Agnosies et héminégligence

Question 1

Comment se définit une agnosie ?

Answer 1

Perte, liée à une atteinte cérébrale, de la capacité à identifier les stimuli de l’environnement à travers une modalité perceptive donnée, en l’absence de trouble sensoriel ou de détérioration intellectuelle notable.

Question 2

Quel est le tableau d’un patient souffrant d’agnosie ?

Answer 2

• Un patient agnosique visuel ne reconnaît pas un stimulus qu’il a pourtant bien vu
• Un patient qui souffre d’agnosie auditive ne reconnaît pas un stimulus pourtant entendu

Question 3

Quelle est la première classification des agnosies selon la nature du déficit fonctionnel responsable des troubles de la reconnaissance ?

Answer 3

1. Agnosie aperceptive : Déficit des processus perceptifs, empêchant de construire une représentation interne d’un objet.
2. Agnosie associative : Processus perceptifs préservés mais représentation de l’objet correctement construit non « associée » aux propriétés fonctionnelles et sémantiques de l’objet = échec à comprendre sa signification.

Question 4

Quel est le tableau de l’agnosie aperceptive ?

Answer 4

• Incapacité d’accéder à la structuration perceptive des sensations visuelles.
• Atteinte de l’étape « discriminative » de l’identification visuelle : ces malades sont incapables de dessiner un objet ou son image, d’apparier entre eux des objets ou des images, d’apparier entre eux des objets de même morphologie ou de même fonction.
• Les patients ont consciences des difficultés d’identification visuelle et regardent avec perplexité ce qu’on leur demande de reconnaître.
• Ils tentent d’identifier, en examinant et en proposant une description pour certaines parties de l’objet ou pour certains détails, des images et les erreurs sont surtout de type morphologique
  EX: Chapeau de paille -> anneau / ciseaux -> un rond, du métal ou une sorte d’outil

Question 5

Quel est le tableau de l’agnosie associative ?

Answer 5

• Atteinte de l’intégrité de la perception : les sujets, qui ne se plaignent pas de leur vue, ne reconnaissent pas les objets mais ils sont capables de les décrire, de les dessiner en copie.
• Ne peuvent pas apparier des objets sur une base catégorielle ou fonctionnelle.
• Les erreurs d’identification peuvent être morphologiques, fonctionnelles ou persévératives (fait sans cesse le même type d’erreur).
• La désignation d’objet (ex : montrer moi le stylo) peut être un peu mieux réussie que l’identification visuelle par la dénomination ou le geste.

N.B : en revanche, les patients peuvent montrer l’usage des objets sur consigne verbale ( « montrez-moi comment on se sert de … »).

Question 6

Comment se définit l’agnosie visuelle ?

Answer 6

L’agnosie visuelle se limite à une seule modalité sensorielle, possibilité de passer par un autre canal sensoriel (audition, toucher, etc.)

P.ex : si un patient touche ses clés il pourra les reconnaître bien que ce n’était pas le cas en modalité visuelle.

Question 7

Quels sont les 6 types d’agnosie visuelle selon les différentes catégories de stimuli visuels dont le traitement va être altéré ?

Answer 7

1. Agnosies des objets
2. Agnosies des couleurs
3. Prosopagnosie
4. Syndrome de Balint
5. Simulatagnosie
6. Akinétopsie

Question 8

A partir du cortex visuel primaire, le traitement des informations visuelles est scindé en deux flux, lesquels ?

Answer 8

Ventral :

• Permet de « voir pour percevoir » (qu’est-ce ? : What ?)
• À partir du cortex visuel primaire (V1) vers le cortex temporal inférieur.

Dorsal

• Permet de « voir pour agir » (où et comment ? : Where ? How ?)
• À partir du cortex visuel primaire (V1) vers le cortex pariétal postérieur et supérieur.

Question 9

Qu’est-ce que le flux ventral ?

Answer 9

• Permet l’identification de l’objet et de son environnement spatial.
• Les traitements effectués sont centrés sur l’objet de la perception.
• Permet aussi de planifier une éventuelle action à déployer en direction de l’objet « perçu » :
• Dispositif de connaissance et concerne la « conscience visuelle de l’objet »
• Son atteinte provoque une agnosie visuelle (seulement pas pour les autres modalités)

Question 10

Qu’est-ce que le flux dorsal ?

Answer 10

• Permet la programmation et le contrôle des mouvements nécessaires pour mener l’action souhaitée (par exemple, atteindre l’objet et le prendre avec la main) en utilisant les informations sur la taille, la forme, la localisation de l’objet.
• Pas seulement de repérer l’objet (where ?) mais aussi de déterminer comment agir sur lui (how ?)
• Les traitements effectués sont centrés sur le sujet « percevant » :
• Permet le contrôle « en temps réel » de la programmation motrice nécessaire pour se diriger vers l’objet et éventuellement s’en saisir
• Son atteinte donne une ataxie optique

Question 11

Qu’est-ce que l’agnosie des objets ?

Answer 11

Les patients sont incapables de reconnaître visuellement les objets même les plus usuels

Mise en évidence lors d’un test où sont présentés des objets réels ou des représentations de ces objets (dessins, images, photos).

Certaines agnosies visuelles d’objets sont spécifiques à une catégorie sémantique (ex : les animaux, les outils)

Question 12

Dans l’agnosie des objets, des tâches spécifiques permettent d’évaluer les étapes de la reconnaissance visuelle d’objet, quelles sont ces étapes ?

Answer 12

• L’analyse perceptive élémentaire (forme, taille, descriptif structurel)
• Le traitement sémantique (catégorie sémantique)
• L’accès au nom (reconnaître le nom au milieu distracteurs phonétique, morphologique, sémantique)

Question 13

Qu’est-ce que l’agnosie des couleurs ?

Answer 13

Absence d’identification de la couleur, qu’elle concerne des pastilles sans support morphologique significatif, des images ou des objets.

Peut relever d’un déficit de la perception, d’un déficit de la reconnaissance des couleurs en tant qu’attributs d’objets, ou d’un déficit ne concernant que la dénomination de la couleur.

N.B : différent de l’achromatopsie (problème de voir les couleurs) ou de l’anomie des couleurs (manque de mots pour nommer les couleurs). Le sujet voit les couleurs.

Question 14

Quelles sont les 3 étapes pour l’examen concernant l’agnosie des couleurs ?

Answer 14

1. Analyser le niveau perceptif, par des explorations
2. La deuxième étape est l’étude du niveau associatif : épreuves visuelles comme le coloriage de dessins, les appariements de couleurs et d’objets (cerise/rouge, ciel/bleu, etc.)
3. La troisième étape est l’étude du niveau visuoverbal : dénomination de couleurs sur stimuli non significatifs et sur images familières de couleur constante (tomate, petits pois, etc.)

Question 15

Qu’est-ce que l’Akinétopsie ?

Answer 15

Non-perception du mouvement.

Incapacité d’évaluer le déplacement donc la vitesse des objets (ex : véhicules).

Peut survenir en l’absence d’un déficit du champ visuel ou d’une autre forme d’agnosie visuelle

Question 16

Qu’est-ce que la prosopagnosie ?

Answer 16

Incapacité de reconnaître les visages familiers.

Les patients (plaintes ou indifférents), ne reconnaissent pas leur proches réellement ou sur photographies.

Ils ne reconnaissent pas non plus les personnages publics vus sur photographies ou à la télévision et ils ne reconnaissent même pas leur propre image dans le miroir.

Toutefois, reconnaissance possible par d’autres moyens (=procédures vicariantes) : la vois, la démarche, le port de lunettes ou de moustache ou encore des particularités vestimentaires.

N.B : Doute sur la spécificité du trouble quand il existe une agnosie visuelle aperceptive en plus MAIS prosopagnosies pures (il n’y a pas d’autres troubles présents) possibles avec aussi impossibilité d’apprendre de nouveaux visages à identifier (comme celui de l’équipe soignante après hospitalisation).

Question 17

Qu’est-ce que l’ataxie optique?

Answer 17

Incapacité d’atteindre une cible en se guidant par la vue.

Le malade ne peut se saisir d’un objet placé dans son champ de vision et cette difficulté, bilatérale, peut prédominer au niveau de l’une des deux mains, la préhension étant la plus difficile dans l’hémichamp visuel opposé à la main la plus atteinte.

Le membre tâtonne vers la cible, la manque, la dépasse ou peut remonter vers la cible après avoir heurté le bras de l’examinateur.

L’amplitude de l’écartement de la pince digitale (en particulier entre le pouce et l’index) non adaptée à la taille et à la forme de l’objet à saisir. Pas capable de préparer son mouvement pour le faire comme il faut (ex : grande pince lorsqu’il a besoin d’une toute petite pince pour prendre un stylo).

Question 18

Qu’est-ce qu’il faut pour affirmer une ataxie optique ?

Answer 18

Il faut que l’acuité visuelle, la force musculaire, la sensibilité proprioceptive et la coordination des membres soient satisfaisantes.

Question 19

Quels sont les 3 éléments sémiologiques associés au Syndrome de Balint (paralysie psychique du regard) ?

Answer 19

1. La paralysie dite psychique du regard ou apraxie optique, incapacité pour le regard du malade de fixer une cible dans son champ visuel périphérique tout en voyant et reconnaissant l’objet qu’il doit regarder : le malade ne peut donc plus porter son regard d’un objet à un autre.
2. L’ataxie optique ou ataxie visuomotrice (slide précédente, qui peut exister indépendamment du Syndrome de Balint).
3. Le déficit de l’attention visuelle (ou désorientation visuelle) désigne l’impossibilité qu’ont les stimulations périphériques à solliciter l’attention visuelle (le malade ne peut voir qu’un objet à la fois et ce, quelle que soit sa taille : il s’agit d’une simultagnosie).

Question 20

Comment décrit-on les agnosies spatiales ?

Answer 20

Agir dans le monde qui nous environne implique de pouvoir connaître les paramètres spatiaux des objets (volume, direction, mouvement), leurs relations spatiales.

Implique aussi de savoir mobiliser notre corps au sein d’un espace réel déjà connu ou exploré grâce à la lecture, sur carte ou sur plan, de relations topographiques.

Distinction des troubles de la perception spatiale et des troubles de la manipulation et de la mémoire des données spatiales et topographiques.

Question 21

Dans les troubles de la perception spatiale, on retrouve La désorientation de Holmes et Horrax, comment la décrit-on ?

Answer 21

Regroupe les troubles de la localisation d’objets isolés, le malade pouvant déclarer que les objets lui semblent trop grands ou trop petits ou trop courbés ou trop proches ou trop éloignés ou parfois le désordre est confusément perçu (« Les choses ne ressemblent pas à ce qu’elles devraient. »)

Les sujets ne peuvent indiquer, dans un groupe d’objets, celui qui est le plus lointain ou le plus proche, le plus à droite ou le plus à gauche, le plus long ou le plus court.

Il leur est difficile de pointer le doigt vers un stimulus ou de suivre un objet en mouvement.

Ils peuvent avoir des difficultés à dénombrer des objets dans l’espace et ces troubles peuvent se limiter à un hémichamp visuel, même en l’absence d’hémianopsie.

Question 22

Dans les troubles du maniement des données spatiales et de l’orientation topographique on retrouve La négligence spatiale unilatérale, comment la décrit-on ?

Answer 22

Perturbation du traitement des données spatiales dont l’existence peut à elle seule rendre compte de troubles du maniement des données spatiales (comme s’orienter sur un plan) ou de la mémoire topographique (comme marcher dans une ville selon un itinéraire défini).

Troubles peuvent exister en dehors de toute héminégligence (voir partie 2 du cours).

Ces troubles ne sont pas purement agnosiques : ils compromettent aussi l’action sur l’espace et ils sont étroitement associés avec des perturbations visuoconstructives, des agraphies, des alexies ou des acalculies spatiales, des asomatognosies.

Question 23

Vrai ou faux : les agnosies auditives peuvent se différencier sur le même mode que les agnosies visuelles (aperceptives et associatives)

Answer 23

Vrai.

Question 24

Dans les agnosies sélectives - relativement sélectives, on retrouve l’agnosie du bruit, comment la décrit-on ?

Answer 24

Sons non verbaux non musicaux, est exceptionnelle et en fait « relativement sélective » car elle représente habituellement le mode évolutif d’une agnosie globale ou s’associe à un déficit de la perception des sons musicaux.

Peut toutefois être « pure ».

Question 25

Qu’est-ce que la surdité verbale ?

Answer 25

Impossibilité de comprendre le sens des mots qu’on entend.

Le malade peut se plaindre d’une difficulté à « entendre » ou a l’impression d’entendre une langue étrangère ou un « fredonnement indifférencié ».

Quand l’atteinte n’est pas totale et que les patients tentent d’identifier les mots, leurs erreurs ne sont pas de type sémantique.

• NB : Se distingue de l’aphasie de Wernicke par l’absence de jargon ainsi que de désordres de l’écriture et de la lecture et elle se distingue de l’aphasie transcorticale sensorielle par l’incapacité de la répétition sauf en cas de lecture labiale.
• Souvent le mode évolutif d’une aphasie de Wernicke et l’expression orale peut comportement quelques paraphasies.

Question 26

Dans les agnosies sélectives - relativement sélectives, on retrouve les agnosies de la musique ou amusies réceptives, comment les décrit-on ?

Answer 26

Déficit de la perception musicale et peut affecter les sons, les rythmes ou la mélodie.

Question 27

Dans les agnosies sélectives - relativement sélectives, on retrouve les agnosies paralinguistiques, comment les décrit-on ?

Answer 27

Les agnosies de la prosodie émotionnelle et la phonoagnosie (l’incapacité de reconnaître les intonations émotionnelles du langage parlé, et de la voix).

Regroupent les agnosies intéressant non les messages verbaux eux-mêmes mais leur environnement affectif et l’identification du locuteur.

Question 28

Quelle est la distinction entre agnosies et cécité / surdité corticale ?

Answer 28

Cécité corticale (visuelle) : Perturbation de la perception visuelle touchant l’ensemble du monde visuel.
Surdité corticale (auditive) : Désordres de l’identification auditive traduit par des déficits sensoriels liés à un déficit de la réception corticale des messages sensoriels auditifs.

Distinction entre les déficits sensoriels liés à un déficit de la réception corticale des messages sensoriels visuels ou auditifs (et qui correspondrait à la cécité et à la surdité corticale) et les déficits du traitement perceptif et associatif des sensations élémentaires.

Cécité et surdité corticales : atteintes de l’ensemble des modalités (objets, couleurs etc pour le visuel, musique, sons etc pour l’auditif) contrairement à l’agnosie.

Question 29

Comment décrit-on les agnosies tactiles ?

Answer 29

Le cortex somesthésique assure la réception des messages nécessaires à la reconnaissance par le palper des objets placés dans la main.

L’agnosie tactile (astéréognosie) : se caractérise par une incapacité Cécité et surdité corticales : atteintes de l’ensemble des modalités (objets, couleurs etc pour le visuel, musique, sons etc pour l’auditif) contrairement à l’agnosie.

Ce trouble de la reconnaissance peut concerner la matière, le poids, le volume ou encore la forme de l’objet

Question 30

Quels sont les 4 niveaux de traitement tactile ?

Answer 30

• le niveau 1 correspond à la perception élémentaire
• les niveaux 2 et 3 représentent les astéréognosies (perceptif et associatif)
• le niveau 4 l’anomie tactile

2-3 : extraire les traits de l’objet par le toucher et associer les traits à un concept pour l’identifier.
4 : nommer quelque chose qu’on touche, mais le toucher est bon, je sais que j’ai un objet dans la main.

L’un peut exister sans l’autre (ex : le 3 perturbé et le 2 fonctionnel et vice versa).

Question 31

Qu’est-ce qu’une aphasie tactile ?

Answer 31

Dénomination correcte des objets présentés visuellement, mais non par palpation d’une main ou l’autre, erreurs type sémantique.

Très exceptionnelles.

Question 32

Qu’est-ce qu’une anomie tactile gauche ?

Answer 32

Impossibilité de nommer les objets placés dans leur seule main gauche

Objets parfaitement reconnus et possibilité de les retrouver par la palpation parmi d’autres objets ou en montrer l’usage.

Quand le sujet donne un nom à l’objet palpé, la substitution verbale semble se faire au hasard sans les erreurs sémantiques rencontrées dans l’aphasie tactile

Question 33

Comment décrit-on l’héminégligence ou négligence spatiale unilatérale ?

Answer 33

Désigne l’incapacité à porter son attention et à engager son action au niveau d’un hémiespace comme au niveau de l’hémicorps correspondant.

L’espace (corporel et extracorporel) intéressé est le plus souvent gauche : ce sont en effet les lésions de l’hémisphères droit qui provoquent les négligences les plus fréquentes, les plus sévères et les plus durables.

Question 34

L’héminégligence appartient électivement, mais non exclusivement, à la pathologie de l’hémisphère mineur c’est-à-dire ?

Answer 34

Cause la plus fréquente = un accident vasculaire cérébrale (AVC) au niveau du lobe pariétal (le plus souvent à droite).

On parle donc d’héminégligence gauche car la lésion est à droite.

• Toute la moitié de l’espace et la moitié du corps, il va avoir de la difficulté à porter son attention vers ce côté.
• Plus souvent à gauche (lésion à droite mais tous les symptômes sont à gauches).
• Hémisphère mineur : hémisphère droit.

Question 35

La vision des patients négligents est parfaite, pourquoi ?

Answer 35

Ils ne présentent ni troubles ophtalmiques, ni troubles du traitement visuel.

• Ils voient partout, c’est juste leur attention qui est impossible à diriger vers ce côté là.
• Les patients sont anosognosiques (pas conscience de leur trouble).

Question 36

Vrai ou faux : L’héminégligence ne peut se manifester dans les modalités visuelle, auditive ou tactile d’appréhension de l’espace, et survenir en l’absence de déficit sensoriel

Answer 36

Faux.

Question 37

Vrai ou faux : Les manifestions de ce syndrome peuvent être détectées par la simple observation du patient dans son environnement ?

Answer 37

Vrai. Par exemple

• Les patients avec une héminégligence heurtent fréquemment des obstacles qui se présentent du côté opposé à l’hémisphère lésé.
• Mangent seulement la moitié du contenu de leur assiette.
• Ou bien encore peuvent ne raser, ou ne maquiller qu’une moitié de leur visage.

Question 38

L’héminégligence est un trouble attentionnel c’est-à-dire ?

Answer 38

Les patients n’ont pas conscience qu’ils négligent leur hémi-espace, le plus souvent gauche.

Question 39

Les patients hémingligents sont donc anosognosiques, c’est-à-dire ?

Answer 39

Ils n’ont pas conscience de leur trouble.

Question 40

La rééducation mise en place passent par la levée de l’anosognosie, pourquoi ?

Answer 40

Pour les inciter à corriger eux-mêmes l’orientation de leur attention dans l’espace.

Question 41

Comment décrit-on l’anosognosie ?

Answer 41

Désigne la méconnaissance par l’individu de sa maladie, de son état, de la perte de capacité fonctionnelle dont il est atteint, particulièrement, dans le cas d’affections comme la cécité, l’hémiplégie ou le membre fantôme, etc.

Le terme d’anosognosie est issu du grec nosos signifiant maladie et gnosis qui porte la signification de connaissance.

L’anosognosie se rencontre souvent suite à un accident vasculaire cérébral et est souvent immédiate et brutale en ce cas.

L’exemple de l’héminégligence gauche est caractéristique : un patient héminégligent ne fera plus attention aux parties gauches des objets de son environnement ou de lui-même

Question 42

Vrai ou faux : L’héminégligence est plus fréquente, sévère et persistante en cas de lésion de l’hémisphère cérébral droit qu’en cas de lésion gauche.

Answer 42

Vrai.
On ne voit pas l’héminégligence droite en clinique car le traitement est compensé par le traitement que l’hémisphère droit fait. On peut le voir seulement parfois avec des tests très poussés.

Question 43

Quels sont les troubles associés à l’héminégligence ?

Answer 43

• Le phénomène d’extinction
• Alexie, agraphie
• Anosognosie et hémiasomatognosie

Question 44

Comment décrit-on le phénomène d’extinction ?

Answer 44

Un stimulus sensoriel, perçu quand il est appliqué isolément, ne l’est plus (est éteint) quand un stimulus identique est appliqué au même moment de manière symétrique.

L’extinction peut ainsi être sensitive (ainsi le sujet perçoit le tact sur son hémicorps gauche mais ne le perçoit plus que sur l’hémicorps droit quand deux stimulations tactiles sont appliquées en même temps sur deux points symétriques des deux hémicorps).

Elle peut être visuelle, auditive, olfactive.

L’extinction pourrait être une forme atténuée de négligence, encore que des observations montrant l’un ou l’autre phénomène survenant de manière isolée aient été rapportées.

Question 45

Comment décrit-on l’alexie ?

Answer 45

Problème de lecture à cause de son problème attentionnel.

Le malade, héminégligent, pose ses opérations sur la partie droite de la feuille seulement.

Question 46

Comment décrit-on l’agraphie ?

Answer 46

Problème d’écriture à cause de son problème d’attention.

Le malade, héminégligent, pose ses opérations sur la partie droite de la feuille seulement

Question 47

Comment décrit-on l’hémiasomatognosie ?

Answer 47

Le patient refuse de reconnaître comme sienne la moitié paralysée de son corps.

Phénomène de la main étrangère pour la partie qui est négligée (en lien avec la connaissance de son corps). Moitié du corps non reconnu, sous-utilisation de la main gauche chez les personnes héminégligentes.