COURS #13 : Démences et syndromes démentiels Flashcards
Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant quels éléments ?
- une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
- suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
- apparue depuis au moins six mois,
- et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.
Dans la nosographie médicale, les démences représentent quoi ?
Une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.
Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales, dans ces nouveaux critères ont fait la distinction entre quels éléments ?
La distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.
Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi définis, lesquels ?
- le stade présymptomatique
- le stade symptomatique prédémentiel
- le stade démentiel
Qu’est-ce que la prévalence ?
Nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale
Quelle est la prévalence des démences selon les études ?
Elle varie de 5 % à 20 %, ces chiffres concernant les pays industrialisés.
Qu’est-ce que l’incidence ?
Nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants
Quelle est l’incidence des démences toutes étiologies confondues ?
- 0,5 % pour la tranche d’âge 60-64 ans
- 10 % entre 80 et 84 ans
- 20 % de 85 à 89 ans
- 50 % au-delà de 90 ans
- chiffre pas à retenir
Plus on développe la maladie tôt, plus il y a de chance que ce soit la cause de la mort.
L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences à combien ?
47,5 millions.
La maladie d’Alzheimer est impliquée dans combien de pourcentage des cas ?
60 à 70%
Quelles sont les démences qui constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %) ?
Les démences fronto-temporales.
L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre quel chiffre en 2030 et en 2050 ?
- 75,6 millions en 2030
- 135,5 millions en 2050
La maladie d’Alzheimer se caractérise par quoi de façon globale ?
Elle est notamment caractérisée par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter de quoi ?
D’un diagnostic de présomption.
L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire ?
Chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, MildCognitive Impairment-MCI)
Les patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, MildCognitive Impairment-MCI) présente quoi ?
Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
Qu’est-ce qui est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés ?
L’examen neuropsychologique.
Comment se caractérise la maladie d’Alzheimer dans sa forme typique ?
Elle est caractérisée par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.
Quelles sont les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer ?
- Une atrophie hippocampique
- Hypométabolisme au niveau frontal, pariétal et temporal.
Note : cerveau avec - de volume, les sillons sont + marqués, l’épaisseur de matière blanche et grise est moins importante.
- perte neuronale.
- on peut retrouver un syndrome frontal dû à la perte neuronale.
Quels sont les troubles qui constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant dans la maladie d’Alzheimer ?
Les troubles de la mémoire
Vrai ou faux : Dans la maladie d’Alzheimer, les troubles de la mémoire existent plusieurs années avant le début de la démence.
Vrai
Qu’est-ce que les proches du patient souffrant de la maladie d’Alzheimer rapportent concernant les troubles de la mémoire ?
Des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.
Quels sont les systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la
maladie d’Alzheimer ?
- La mémoire épisodique
- La mémoire de travail
- La mémoire sémantique
Quels sont les les systèmes de mémoire de plus bas niveau, qui mettent en jeu des processus automatiques, qui restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie d’Alzheimer ?
- Le système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif).
- La mémoire procédurale.
Quel est le trouble de la mémoire le plus constant dans la maladie d’Alzheimer ?
La mémoire épisodique
Comment se caractérise les troubles de la mémoire épisodique dans la maladie d’Alzheimer ?
Présence d’une amnésie antérograde massive
Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots:
- Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel (courbe d’apprentissage en plateau)
- L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
- Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
- Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance
Les patients éprouvent des difficultés à restituer des souvenirs personnels.
Comment se caractérise les troubles de la mémoire autobiographique en début de la maladie d’Alzheimer ?
Ils sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
À quoi semble être dû le gradient de Ribot qui caractérise les troubles de la mémoire autobiographique dans la maladie d’Alzheimer ?
Le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de quel type de mémoire ?
La mémoire sémantique personnelle.
Les troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur quel sentiment chez les patients ?
Le sentiment d’identité.
Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)
Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à quoi ?
Une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace).
- Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.
Vrai ou faux : Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie d’Alzheimer ?
Vrai.
Qu’est-ce qui expliquerait des troubles de la mémoire de travail dans la maladie d’Alzheimer ?
Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central.
Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui permet quoi ?
Ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative.
Comment se caractérise les troubles qui se manifestent dans le langage spontané dans la maladie d’Alzheimer ?
Par un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant)
Qu’est-ce qui est particulièrement net dans les tâches de dénomination chez un patient souffrant d’Alzheimer ?
Le manque du mot.
- Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques.