Cours 4b - Cirrhose hépatique Flashcards

1
Q

Cirrhose hépatique: définir, sévérité

A
  • La cirrhose hépatique est une atteinte diffuse au niveau du foie, secondaire à différents processus pathologiques.
  • Elle se présente avec un degré de sévérité variable selon le stade évolutif de la maladie.
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Q

Cirrhose hépatique: Histopathologie - Macroscopie

A
  • Aspect nodulaire avec nodules de taille variable
  • Consistance plus dure
  • Surface irrégulière du foie
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Q

Cirrhose hépatique: Histopathologie - Histologie

A
  • Perte de l’architecture normale
    • Fibrose
    • Nodules de régénération constitués de travées hépatocytaires doubles et absence d’espaces portes normaux
  • Macronodulaire
    • Nodules de plus de 3 mm
    • Souvent cirrhoses post-nécrotiques associées aux VHB et VHC
  • Micronodulaire
    • Nodules de moins de 3 mm
    • Cirrhose post-consommation d’alcool
  • Lésions spécifiques selon l’étiologie
    • Infiltrat inflammatoire portal,
    • nécrose parenchymateuse,
    • congestion centrolobulaire,
    • dépôts de bile, de fer, de cuivre,
    • globules d’alpha-antitrypsine,
    • granulomes,
    • lésions des canaux biliaires
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4
Q

Cirrhose hépatique: Histopathologie - Évaluation de la fibrose

A
  • Biopsie hépatique : test diagnostique de référence
  • Méthodes non invasives de détection de fibrose
    • Fibrotest
    • FibroScan
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5
Q

Cirrhose hépatique: Étiologies - Causes les plus fréquentes

A
  • Les étiologies de la cirrhose sont multiples.
  • Plusieurs de ces causes sont discutées dans le chapitre portant sur les hépatites chroniques.
  • Les causes les plus fréquentes sont :
    • Consommation chronique d’alcool
    • Hépatites B et C
    • Stéato-hépatite non-alcoolique (NASH)
  • Il est à noter que l’hépatite A ne peut pas entraîner de cirrhose, car il s’agit d’une hépatite qui se présente uniquement de façon aiguë.
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6
Q

Cirrhose hépatique: Présentation clinique - Types de présentation clinique et sx associés

A
  • Dépendamment du stade d’évolution auquel la cirrhose est diagnostiquée, la présentation clinique peut varier :
    • Cirrhose non compliquée
      • Découverte fortuite d’anomalies cliniques, biochimiques, à l’imagerie ou lors d’un examen endoscopique (par exemple, varices œsophagiennes)
    • Cirrhose compliquée
      • Hypertension portale
      • Ascite
      • Syndrome hépato-rénal
      • Encéphalopathie hépatique
      • Carcinome hépatocellulaire
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7
Q

Cirrhose hépatique: Présentation clinique - E/P

A
  • PROF A DIT QUE C’EST IMPORTANT DE LES CONNAÎTRE
  • Différents signes peuvent être objectivés :
    • Hépatomégalie
    • Stigmates d’hépatopathie chronique
      • Ictère
      • Érythème palmaire
      • Angiomes stellaires
      • Ongles blancs de Terry
      • Dépilation
      • Gynécomastie (hommes)
      • Hippocratisme digital
    • Stigmates d’hypertension portale
      • Circulation collatérale visible sur l’abdomen
      • Splénomégalie
      • Ascite
    • Signes spécifiques selon l’étiologie
      • Xanthelasma : cholestase
      • Maladie de Dupuytren : éthylisme chronique
      • Anneau de Kayser-Fleischer : maladie de Wilson
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8
Q

Cirrhose hépatique: Investigation - Éléments

A
  1. Examen de laboratoire
  2. Imagerie
  3. Endoscopie
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9
Q

Cirrhose hépatique: Investigation - Examens de labo

A
  • Tests hépatiques : transaminases (AST et ALT) et phosphatase alcaline (PAL) élevées
  • Tests de fonction hépatique
    • Albumine abaissée
    • INR augmenté
    • Bilirubine totale et conjuguée augmentées
  • Formule sanguine complète : thrombopénie
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10
Q

Cirrhose hépatique: Investigation - Imagerie

A
  • Foie dysmorphique, atrophique ou hypertrophique
  • Signes d’hypertension portale : splénomégalie, ascite, circulation collatérale
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11
Q

Cirrhose hépatique: Investigation - Endoscopie

A
  • Varices œsophagiennes
  • Varices gastriques (fundiques)
  • Gastropathie d’hypertension portale : aspect de la muqueuse en écailles de poisson
  • GAVE (Gastric Antral Vascular Ectasia) : hyperhémie en stries de l’antre
    • ​INTERNET: Hyperhémie = accumulation anormale de sang dans un oragane
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12
Q

Cirrhose hépatique: Complications - Nommez-les

A
  1. Hypertension portale (HTP)
  2. Ascite
  3. Syndrome hépatorénal (SHR)
  4. Encéphalopathie hépatique (EH)
  5. Carcinome hépatocellulaire
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13
Q

Cirrhose hépatique: Complications - HTP - définir, causes, comment mesurer?

A
  • L’hypertension portale représente une pression au niveau de la veine porte de plus de 5 mmHg au-delà de la pression de la veine cave.
  • Elle résulte d’une obstruction au passage du sang de la veine porte vers les veines sus-hépatiques et la veine cave.
  • Elle peut résulter d’un obstacle au niveau :
    • Pré-sinusoïdal
      • Extra-hépatique : thrombose portale, sténose portale
      • Intra-hépatique : granulomatose
    • Sinusoïdal, comme c’est le cas dans la cirrhose
    • Post-sinusoïdal
      • Intra-hépatique : maladie véno-occlusive
      • Extra-hépatique : syndrome de Budd-Chiari, péricardite constrictive
  • Il est possible d’aller mesurer la pression portale par diverses approches.
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14
Q

Cirrhose hépatique: Complications - HTP - étiologies

A
  • Elle peut résulter d’un obstacle au niveau :
    • Pré-sinusoïdal
      • Extra-hépatique : thrombose portale, sténose portale
      • Intra-hépatique : granulomatose
    • Sinusoïdal, comme c’est le cas dans la cirrhose
    • Post-sinusoïdal
      • Intra-hépatique : maladie véno-occlusive
      • Extra-hépatique : syndrome de Budd-Chiari, péricardite constrictive
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15
Q

Cirrhose hépatique: Complications - HTP - Physiopathologie et adaptations du corps

A
  • La fibrose hépatique fait obstacle au flux portal qui se dirige vers l’espace porte, puis vers la veine centrolobulaire, les veines sus-hépatiques et la circulation systémique.
  • Cet obstacle entraîne l’hypertension portale ainsi que la formation de veines collatérales pour dévier le flux portal vers la circulation systémique.
  • Il peut y avoir formation de varices œsophagiennes, de varices rectales ou hémorroïdaires, et de varices abdominales via la veine ombilicale.
    • Les varices sont des dilatations veineuses.
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16
Q

Cirrhose hépatique: Complications - HTP - Varices œsophagiennes et gastriques (risques, tx)

A
  • Les varices œsophagiennes et gastriques sont l’expression la plus dangereuse de l’hypertension portale.
  • En effet, le patient est à risque d’hémorragie par rupture varicielle, ce qui entraîne une mortalité importante.
  • C’est pourquoi on doit effectuer un dépistage systématique chez les patients cirrhotiques.
    • Il existe un traitement efficace en prévention.
17
Q

Cirrhose hépatique: Complications - HTP - IMAGES ÉTIOLOGIES ET SIGNES

18
Q

Cirrhose hépatique: Complications - HTP - Tx

A
  • Il existe différentes lignes directrices quant à la prévention et au traitement des hémorragies digestives hautes (HDH) varicielles.
  • Prophylaxie primaire
    • Bêtabloqueur (nadolol)
    • Ligature de varices per-endoscopique
  • Traitement de l’HDH par rupture de varices
    • Pharmacologique : octréotide
    • Endoscopique : ligature de varices œsophagiennes ou sclérose de varices gastriques
    • Autres : sonde Blakemore (sonde hémostatique à ballon), TIPS (dérivation portale non chirurgicale créant un shunt porto-cave)
  • Prophylaxie secondaire (pour prévenir les récidives après un premier épisode)
    • Bêtabloqueur
    • Ligature ou sclérose de varices per-endoscopique
    • TIPS
    • Greffe hépatique
19
Q

Cirrhose hépatique: Complications - Ascite - définir, physiopathologie, pronostic

A
  • L’ascite est une accumulation de liquide dans la cavité abdominale.
  • Elle peut avoir diverses causes.
  • Dans le cas de la cirrhose, elle résulte de l’hypertension portale et de l’hypoalbuminémie.
  • L’ascite témoigne d’une insuffisance hépatique significative et est associée à un mauvais pronostic à moyen terme.
20
Q

Cirrhose hépatique: Complications - Ascite - Présentation clinique

A
  • Augmentation du volume de l’abdomen
  • Signes d’hypertension portale
  • Hernie ombilicale ou inguinale
  • Œdème des membres inférieurs
21
Q

Cirrhose hépatique: Complications - Ascite - Ponction d’ascite (caractéristiques du liquides)

A
  • Le liquide d’ascite a normalement ces caractéristiques :
    • Pauvre en albumine
      • Albumine sang – albumine ascite > (ou égal) 11 g/L
    • Globules blancs (GB) < 250 éléments/mm3
      • Si GB 500 éléments/mm3 ou neutrophiles > 250 éléments/mm3 : suspecter une péritonite bactérienne spontanée
22
Q

Cirrhose hépatique: Complications - Ascite - Péritonite bactérienne spontanée (définir, cause, signe et sx)

A
  • La péritonite bactérienne spontanée est une infection de l’ascite.
  • Elle est causée par une translocation bactérienne, soit par vasodilatation splanchnique ou par augmentation de la perméabilité de la barrière digestive.
  • Les signes et symptômes suivants peuvent être observés :
    • Douleur abdominale
    • Fièvre
    • Détérioration inexpliquée de la fonction hépatique
23
Q

Cirrhose hépatique: Complications - Ascite - Tx (incluant tx de la péritonite bactérienne spontannée)

A
  • Ascite non infectée
    • Diète hyposodée
    • Restriction hydrique (si hyponatrémie)
    • Diurétiques : combinaison de spironolactone et de furosémide
    • S’assurer que la perte de poids n’excède pas 1 kg/jour
  • Ascite réfractaire
    • Ponctions évacuatrices
    • TIPS
    • Transplantation hépatique
  • Péritonite bactérienne spontanée
    • Traitement de l’épisode aigu : antibiotique
    • Traitement prophylactique : antibiotique
  • La péritonite bactérienne spontanée a tendance à récidiver, donc un traitement prophylactique est de mise après un premier épisode.
24
Q

Cirrhose hépatique: Complications - Syndrome hépatorénal (SHR) - Critères / caractéristiques

A
  • Le syndrome hépatorénal est défini par une augmentation de la créatinine avec :
    • Sodium urinaire effondré
    • Osmolarité urinaire augmentée
    • Absence d’hypovolémie
    • Absence de maladie rénale organique
25
Cirrhose hépatique: Complications - Syndrome hépatorénal (SHR) - Physiopathologie
* _D’abord_, la **vasodilatation splanchnique entraîne la séquestration de sang dans la région splanchnique.** * Il en résulte une **hypovolémie systémique**. * Il y a alors **augmentation compensatoire des systèmes vasoconstricteurs** (_rénineangiotensine, catécholamines_). * _Puis_, la **vasoconstriction rénale amène une rétention hydrosodée, ce qui favorise d’ailleurs la formation d’ascite.** * Le syndrome hépatorénal se manifeste lorsqu’il y a des **_modifications hémodynamiques rénales importantes._**
26
Cirrhose hépatique: Complications - Syndrome hépatorénal (SHR) - Physiopathologie SCHÉMA
27
Cirrhose hépatique: Complications - Syndrome hépatorénal (SHR) - Tx
* **TIPS** * **Administration de vasoconstricteurs et d’albumine** * **Transplantation hépatique**
28
Cirrhose hépatique: Complications - Encéphalopathie hépatique (EH) - définir, résumé physiopathologie
* L’encéphalopathie hépatique résulte d’une **neurotoxicité par l’accumulation d’une ou de plusieurs substances** (_dont l’ammoniac_) **non éliminées par le foie**. * **Ces substances ne sont pas éliminées, car il y a** : * _Insuffisance hépatocellulaire_ * _Hémodétournement_ _(shunt) du foie par des collatérales veineuses du territoire splanchnique vers la circulation systémique_
29
Cirrhose hépatique: Complications - Encéphalopathie hépatique (EH) - Physiopathologie
* Bien que ce ne soit _pas la cause unique,_ l’**ammoniac est un facteur évident dans le développement de l’encéphalopathie hépatique**. * Il s’agit d’un _produit de dégradation des protéines par les bactéries coliques._ * _Normalement_, l’**ammoniac est par la suite absorbé dans le côlon vers la circulation portale.** * _Puis_, le composé est **rapidement extrait au foie lors du premier passage hépatique pour être métabolisé dans le cycle de l’urée.** * Ceci **évite ainsi qu’il passe dans la circulation systémique**. * _S’il y a insuffisance hépatique ou court-circuitage du foie par des collatérales varicielles_, il y aura alors de **fortes concentrations d’ammoniac au niveau de la circulation systémique**. * **L’ammoniac atteindra le cerveau et pourra causer des symptômes d’encéphalopathie hépatique**
30
Cirrhose hépatique: Complications - Encéphalopathie hépatique (EH) - Présentation clinique - Stades
* La présentation de l’encéphalopathie hépatique est variable selon le degré de l’atteinte. * On distingue 4 stades : * **_Stade 1_** * _Euphorie ou dépression_ * _Confusion légère_ * _Parole ralentie_ * _Troubles du sommeil_ * _Possibilité d’astérixis_ * **_Stade 2_** * _Léthargie_ * _Confusion modérée_ * _Présence d’astérixis_ * **_Stade 3_** * _Confusion sévère_ * _Parole incohérente_ * _Somnolent mais éveillable_ * _Présence d’astérixis_ * **_Stade 4_** * _Coma : d’abord réactif à la douleur puis non réactif_ * _Pas d’astérixis_
31
Cirrhose hépatique: Complications - Encéphalopathie hépatique (EH) - Investigation
* Les éléments suivants sont souvent présents : * **_Indices d’atteinte hépatique sévère_** * _Augmentation de la bilirubine totale_ * _Diminution de l’albumine_ * _INR augmenté_ * **_Altération variable de la fonction rénale_** * **_Augmentation de l’ammoniémie_** * _Attention, l’ammoniémie peut être élevée en absence d’encéphalopathie hépatique. Ce n’est donc pas un critère diagnostique._
32
Cirrhose hépatique: Complications - Encéphalopathie hépatique (EH) - Tx
* Il vise à **traiter le facteur déclenchant et à diminuer les neurotoxines impliquées dans la physiopathologie de l’encéphalopathie hépatique.** * Les traitements suivants visent à _réduire l’ammoniémie_ : * **_Lactulose_** * _Acidifie les selles en transformant l’ammoniac en ammonium non absorbable, ce qui a pour effet de diminuer l’ammoniémie_ * **_Antibiotiques : métronidazole ou rifaximine_** * _Élimine la flore colique anaérobie, qui est une source importante de l’ammoniogenèse_ * **_Benzoate de sodium ou de potassium_** * _Élimine l’ammoniac dans les urines sous forme d’acide hippurique_ * **_La diète pauvre en protéines n’est plus recommandée._** * Il est à noter que l’installation d’un **_TIPS_** (Transjugular Intra Portal Shunt) pour le traitement d’autres complications de la cirrhose **peut exacerber les symptômes d’encéphalopathie hépatique.** * En effet, la création d’un shunt porto-cave **amène plus de substances toxiques (dont l’ammoniac) dans la circulation systémique.**
33
Cirrhose hépatique: Complications - Carcinome hépatocellulaire
* Les **patients cirrhotiques** sont aussi à **risque de développer un carcinome hépatocellulaire.** * Cette pathologie sera couverte en détail dans le chapitre Néoplasies hépatiques.
34
Cirrhose hépatique: Pronostic - comment le déterminer? Utilité?
* Le pronostic de la cirrhose est **lié au degré d’insuffisance hépatique.** * Il existe **2 scores afin de l’évaluer** : * _Score de Child-Pugh_ * _Score de MELD_ * Ces scores **aident à lister les patients sur la liste de greffe, en l’absence de contre-indications.**
35
Cirrhose hépatique: Pronostic - Score de Child-Pugh - utilité, éléments pris en compte
* Ce score permet d’**établir un pronostic à 1 an** et de **classer les patients en 3 classes selon leur pronostic (A, B, C).** * **Les éléments suivants sont évalués** : * _Bilirubine totale_ * _Albumine sérique_ * _INR_ * _Ascite_ * _Encéphalopathie_
36
Cirrhose hépatique: Pronostic - Score de MELD - utilité, éléments pris en compte
* Ce score permet de **prédire la mortalité à 3 mois à l’aide d’un calcul prenant en compte les paramètres suivants :** * _Bilirubine_ * _Créatinine_ * _INR_
37
Cirrhose hépatique: Transplantation hépatique - Indications et CI
* **_Indications_** * **Maladie chronique du foie** * **Cirrhose décompensée dans 70 % des cas** * **2 indications les plus fréquentes** : * _éthylisme chronique et VHC_ * **Insuffisance hépatique fulminante sur un foie sain** * **Carcinome hépatocellulaire** * Il existe des **_contre-indications relatives et absolues à la transplantation hépatique._** * Notons que dans le cas d’une **cirrhose alcoolique**, le candidat **doit être abstinent d’alcool pendant au moins 6 mois avant d’être listé**. (VOIR IMAGE)
38
Cirrhose hépatique: Transplantation hépatique - Types de dons et caractéristiques / contraintes
* Il existe 2 types de donneurs : * **_Donneurs avec mort cérébrale_** * _Compatibilité ABO respectée_ * _Match HLA non requis_ * _Alloué au receveur selon le score MELD_ * **_Donneurs vivants_** * _Manque de donneurs cadavériques_ (14 à 18 donneurs par million d’habitants) * Contrairement à la dialyse pour l’insuffisance rénale, il n’existe _pas de suppléance en cas d’insuffisance hépatique._ * _Greffe d’une partie du foie d’un donneur vivant_
39
Cirrhose hépatique: Transplantation hépatique - Difficulté chx, qu'est-ce qui se passe après?, incidence du rejet
* La chirurgie est **techniquement difficile**, car il y a _souvent présence d’hypertension portale et de coagulopathies._ * _Après la chirurgie_, le patient doit d**emeurer immunosupprimé afin de réduire les risques de rejet.** * Le **_but_** est de **conserver un équilibre entre la prévention du rejet et la conservation d’une certaine compétence immunologique contre les infections et le cancer.** * **L’incidence de rejet est inférieure à 20 % à 1 an.**