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Système digestif partie 2 > Cours 3b - Hépatite chronique > Flashcards

Cours 3b - Hépatite chronique Flashcards

1
Q

Hépatite B chronique: définir

A

L’hépatite B chronique est, par définition, la persistance de l’HBsAg pour plus de 6 mois.

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Q

Hépatite B chronique: Épidémiologie et transmission

A
  • L’hépatite B est un problème de santé publique majeur puisqu’elle affecte plus de 350 millions de personnes dans le monde.
  • En Asie et en Afrique, 10 % à 20 % des gens sont des porteurs chroniques du virus B.
  • Il s’agit dans ces régions de la cause la plus fréquente de cirrhose et de carcinome hépatocellulaire.
  • Le virus de l’hépatite B (VHB) est transmis par voie parentérale (sanguine), sexuelle et verticale.
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Q

Hépatite B chronique: Virologie et physiopathologie - ADN ou ARN?, description, physiopathologie, protéines et anticorps (description, mesurable dans le sang?)

A
  • Le VHB est un virus à ADN provenant de la famille des Hepadnaviridae.
  • Il y a 8 génotypes différents (A à H) que l’on retrouve dans différentes régions géographiques.
  • Le VHB a la capacité de résister 7 jours dans l’environnement.
  • Il est important de comprendre que le virus est non-cytopathique par lui-même et que c’est le dommage induit par la réaction immunitaire de l’hôte qui cause la pathologie.
  • Plusieurs protéines se retrouvent dans la nucléocapside et dans l’enveloppe externe du virus :
    • HBsAg : antigène de surface sur l’enveloppe externe, détectable dans le sang
      • Anti-HBs : Anticorps détectable dans le sang
    • HBcAg : protéine core dans la nucléocapside, non détectable dans le sang
      • Anti-HBc : Anticorps détectable dans le sang qui témoigne d’un contact antérieur avec le VHB
    • HBeAg : protéine précurseuse de la protéine core, aussi dans la nucléocapside, mesurable dans le sang lors de la réplication virale
      • Anti-HBe : Anticorps détectable dans le sang
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4
Q

Hépatite B chronique: types de protéines + leurs anticorps (ce que c’est, détectables dans le sang?)

A
  • Plusieurs protéines se retrouvent dans la nucléocapside et dans l’enveloppe externe du virus de l’hépatite B:
    • HBsAg : antigène de surface sur l’enveloppe externe, détectable dans le sang
      • Anti-HBs : Anticorps détectable dans le sang
    • HBcAg : protéine core dans la nucléocapside, non détectable dans le sang
      • Anti-HBc : Anticorps détectable dans le sang qui témoigne d’un contact antérieur avec le VHB
    • HBeAg : protéine précurseuse de la protéine core, aussi dans la nucléocapside, mesurable dans le sang lors de la réplication virale
      • Anti-HBe : Anticorps détectable dans le sang
  • Bien comprendre que si l’anticorps est présent dans le sang, et bien l’antigène ne devrait plus être dans le sang puisqu’il a été “éradiqué”
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5
Q

Hépatite B chronique: Dx - Les différentes protéines + Ac viraux et leur signification

A
  • 1. Sérologie initiale : HBsAg, anti-HBs, anti-HBc
    • HBsAg + : diagnostic d’infection au VHB
      • + depuis 6 mois pour poser le diagnostic d’hépatite B chronique
    • HBsAg -
      • Anti-HBs - et anti-HBc - : patient non infecté et non vacciné
      • Anti-HBs + et anti-HBc - : patient non infecté, mais vacciné
      • Anti-HBs + et anti-HBc + : infection antérieure au VHB guérie
    1. Tests pour déterminer la « phase » de VHB (à faire si HBsAg +)
      * HBeAg, anti-HBe, HBV-DNA (par PCR quantitatif)
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6
Q

Hépatite B chronique: Phases de l’infection au VHB (schéma)

A
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7
Q

Hépatite B chronique: Phases de l’infection au VHB - Immunotolérance (description, Ac, ADN viral et protéines détectables?, marqueurs biochimiques?)

A
  • Phase initiale couramment prolongée (20 ans à 30 ans) fréquente dans les pays orientaux où le virus est transmis en période périnatale
  • Patient très contagieux, mais non « malade »
  • HBsAg +
  • HBeAg + : marque une réplication virale intense
  • ADN viral sérique très élevé
  • AST et ALT normales : réaction immune absente (immunotolérance)
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8
Q

Hépatite B chronique: Phases de l’infection au VHB - Immunocompétence (description, Ac, ADN viral et protéines détectables?, marqueurs biochimiques?)

A
  • Développement d’une réponse immune contre le virus (après quelques semaines ou plusieurs années)
  • Première phase d’hépatite active
  • Présence d’une réaction inflammatoire qui crée des lésions nécroinflammatoires hépatiques
  • Élimination partielle ou totale du VHB peut suivre l’épisode
  • HBsAg +
  • HBeAg + : marque une réplication virale toujours présente
  • ADN viral sérique en diminution (tentative d’élimination de VHB par la réaction immunitaire)
  • AST et ALT augmentent : nécro-inflammation hépatique
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9
Q

Hépatite B chronique: Phases de l’infection au VHB - Portage inactif (description, Ac, protéines, ADN viral, marqueurs biochimiques, suite?)

A
  • Phase où le système immunitaire contrôle l’infection
  • C’est un état d’équilibre où la faible expression des antigènes viraux réduit l’attaque que le système immunitaire entreprend contre les hépatocytes
  • Phase d’hépatite inactive, peu d’inflammation hépatique à la biopsie et faible risque de cirrhose
  • HBsAg +
  • Séroconversion dans le système HBe : réplication virale contrôlée par le système immunitaire
    • HBeAg -
    • Anti-HBe +
    • ADN viral sérique en faible quantité ou indétectable
    • AST et ALT : normales, pas d’inflammation
  • À partir de cette étape, plusieurs types d’évolutions peuvent survenir
    • Hépatite HBeAg négative (hépatite à mutant précore)
    • Réactivation (réactivation de HBeAg après séroconversion)
    • Rémission soutenue
    • Disparition de l’HBsAg, donc guérison
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9
Q

Hépatite B chronique: Phases de l’infection au VHB - Possibilités d’évolution lorsque portage inactif

A
  1. Hépatite HBeAg négative (hépatite à mutant précore)
  2. Réactivation (réactivation de HBeAg après séroconversion)
  3. Rémission soutenue
  4. Disparition de l’HBsAg, donc guérison
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10
Q

Hépatite B chronique: Phases de l’infection au VHB - Hépatite HBeAg négative (hépatite à mutant précore)

A
  • Étape tardive qui survient après la période de séroconversion de l’HBeAg
  • Elle est due à la sélection et à la réplication d’un mutant naturel préexistant contenant des substitutions nucléotidiques.
  • Le mutant échappe à l’anti-HBe du système immunitaire.
  • Phase d’hépatite active, plus haut taux de cirrhose de toutes les phases
  • HBsAg +
  • HBeAg -
  • Anti-HBe +
  • ADN viral sérique détectable, mais variable
  • AST et ALT : augmentées, car il y a hépatite
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11
Q

Hépatite B chronique: Phases de l’infection au VHB - Réactivation (réactivation de HBeAg après séroconversion)

A
  • Reprise de la réplication virale avec réaugmentation de la charge virale
  • Cette situation se rencontre essentiellement chez les patients immunosupprimés
  • HBsAg +
  • HBeAg + : marque une nouvelle séroréversion chez un patient qui avait déjà subi une séroconversion
  • AST et ALT : augmentées, car il y a hépatite
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12
Q

Hépatite B chronique: Phases de l’infection au VHB - Rémission soutenue

A
  • Le patient reste indéfiniment porteur inactif
  • Idem au point 3 (Portage inactif), qui est:
  • C’est un état d’équilibre où la faible expression des antigènes viraux réduit l’attaque que le système immunitaire entreprend contre les hépatocytes
  • Phase d’hépatite inactive, peu d’inflammation hépatique à la biopsie et faible risque de cirrhose
  • HBsAg +
  • Séroconversion dans le système HBe : réplication virale contrôlée par le système immunitaire
    • HBeAg -
    • Anti-HBe +
    • ADN viral sérique en faible quantité ou indétectable
    • AST et ALT : normales, pas d’inflammation
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13
Q

Hépatite B chronique: Phases de l’infection au VHB - Disparition de l’HBsAg, donc guérison

A
  • HBsAg -
  • Anti-HBs +, mais peut disparaître au fil du temps
  • Anti-HBc +
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14
Q

Interprétation des tests sérologiques pour l’hépatite B (image)

A
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15
Q

Interprétation des tests sérologiques pour l’hépatite B: résultats d’un individu naïf

A
  • HbsAg -
  • Anti-HBs -
  • Anti-HBc -
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16
Q

Interprétation des tests sérologiques pour l’hépatite B: individu vacciné

A
  • HbsAg -
  • Anti-HBs +
  • Anti-HBc -
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17
Q

Interprétation des tests sérologiques pour l’hépatite B: individu guéri

A
  • HbsAg -
  • Anti-HBs +
  • Anti-HBc +
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18
Q

Interprétation des tests sérologiques pour l’hépatite B: individu avec immunotolérance

  • HbsAg
  • AST / ALT
  • ADN viral
  • HBeAg
  • Anti-HBe
A
  • HbsAg +
  • AST / ALT N
  • ADN viral +++
  • HBeAg +
  • Anti-HBe -
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19
Q

Interprétation des tests sérologiques pour l’hépatite B: individu avec immunocompétence

  • HbsAg
  • AST / ALT
  • ADN viral
  • HBeAg
  • Anti-HBe
A
  • HbsAg +
  • AST / ALT +
  • ADN viral ++
  • HBeAg +
  • Anti-HBe -
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20
Q

Interprétation des tests sérologiques pour l’hépatite B: individu avec portage inactif

  • HbsAg
  • AST / ALT
  • ADN viral
  • HBeAg
  • Anti-HBe
A
  • HbsAg +
  • AST / ALT N
  • ADN viral +
  • HBeAg -
  • Anti-HBe +
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21
Q

Interprétation des tests sérologiques pour l’hépatite B: individu avec mutant

  • HbsAg
  • AST / ALT
  • ADN viral
  • HBeAg
  • Anti-HBe
A
  • HbsAg +
  • AST / ALT +
  • ADN viral + à +++
  • HBeAg -
  • Anti-HBe +
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22
Q

Interprétation des tests sérologiques pour l’hépatite B: individu avec réactivation

  • HbsAg
  • AST / ALT
  • ADN viral
  • HBeAg
  • Anti-HBe
A
  • HbsAg +
  • AST / ALT ++
  • ADN viral ++
  • HBeAg +
  • Anti-HBe +
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23
Q

Interprétation des tests sérologiques pour l’hépatite B: individu avec rémission soutenue

  • HbsAg
  • AST / ALT
  • ADN viral
  • HBeAg
  • Anti-HBe
A
  • HbsAg +
  • AST / ALT N
  • ADN viral +
  • HBeAg -
  • Anti-HBe +
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24
Q

Hépatite B chronique: Investigation suite au dx

A
  • Bilan hépatique complet
  • Imagerie hépatique (écho, TDM ou IRM)
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25
Q

Hépatite B chronique: Tx - qui? quoi? mode d’action? avantages / inconvénients

A
  • Il ne faut pas traiter d’emblée tous les patients.
  • Il faut être à l’aise avec l’algorithme de traitement de l’hépatite B pour démarrer un traitement.
    • Sinon, on doit référer en gastroentérologie ou en infectiologie pour éviter de commencer un traitement chez un patient qui n’en a pas besoin.
  • Traitements disponibles :
    • Peg-Interféron
      • Effet anti-viral direct : antifibrotique et antiprolifératif
      • Stimule la réponse immune T
      • Avantages : durée limitée (48 semaines), pas de résistance, séroconversion « s » de 3 à 5 %, séroconversion « e » de 25 %
      • Inconvénients : injection, effets secondaires majeurs, nécessité de suivi strict
    • Analogues des nucléosides (les plus utilisés)
      • Inhibent l’activité de la polymérase du virus B
      • Bloquent la réplication virale
      • Avantages : très bien tolérés, efficaces (négativation de l’ADN dans 75 % à 93 % des cas), séroconversion du « e » chez 30 % des patients
      • Inconvénients : à long terme, possibilité de développement de résistance selon l’agent utilisé, surveillance de la fonction rénale
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26
Q

Hépatite B chronique: Complications - nommez-les

A
  1. Cirrhose
  2. Carcinome hépatocellulaire (CHC)
  3. Manifestations extrahépatiques
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27
Q

Hépatite B chronique: Complications - Cirrhose - %, FDR

A
  • 20 % à 20 ans
  • Facteurs de risque d’évolution vers la cirrhose :
    • Âge de l’infection
    • Réactivations antérieures
    • Coinfection virale (VHD, VHC, VIH)
    • Consommation d’alcool
    • Syndrome métabolique ou NASH
    • Immunosuppression
    • Mutant précore
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28
Q

Hépatite B chronique: Complications - Carcinome hépatocellulaire (CHC) - %, physiopathologie

A
  • Incidence de 2 % à 8 % par année chez les patients avec VHB chronique et cirrhose
  • Il peut y avoir un CHC associé à l’infection au VHB même en l’absence de cirrhose.
  • En effet, le VHB a des effets pro-oncogènes directs.
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29
Q

Hépatite B chronique: Complications - Manifestations extrahépatiques

A
  • Maladie à complexe immun (PAN, glomérulonéphrite membraneuse, syndrome de Guillain-Barré, cryoglobulinémie, myocardite)
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30
Q

Hépatite B chronique: Prévention + quoi faire femmes enceintes?

A
  • Vaccination
  • Pour les bébés de mères porteuses du VHB chronique
    • Vaccin à la naissance et immunoglobulines (HBIG)
    • Réduit les risques de transmission à moins de 5 % si administré dans les 12 heures suivant la naissance
  • Pour les bébés de mères porteuses du VHB chronique avec haute charge virale
    • Envisager de traiter la mère au troisième trimestre avec les analogues des nucléosides
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31
Q

Hépatite C chronique: définition

A
  • L’hépatite C chronique est définie comme étant la persistance de l’infection à VHC (ARN-VHC positif) après 6 mois.
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32
Q

Hépatite C chronique: Épidémiologie et transmission - Fréquence, % pop touchée, prévalence, transmission

A
  • Le VHC est l’une des principales causes d’hépatopathie chronique avec l’alcool, le VHB et la stéato-hépatite non alcoolique (NASH).
  • Près de 3 % de la population mondiale est touchée.
    • La prévalence est variable et dépend des régions du monde, mais atteint 9 % en Égypte.
  • Le VHC se transmet le plus souvent par voie parentérale, mais peut aussi rarement se transmettre par voie sexuelle (2 à 5 %).
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33
Q

Hépatite C chronique: Virologie, classification

A
  • Le virus est composé d’ARN et il infecte exclusivement l’humain.
  • Il existe 6 génotypes différents (1 à 6).
  • Celui le plus prévalent en Amérique du Nord est le G1, alors que c’est plutôt le G4 en Égypte.
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34
Q

Hépatite C chronique: Physiopathologie, pronostic

A
  • Contrairement au virus de l’hépatite B, le virus de l’hépatite C est directement cytopathique.
  • Lors de l’infection initiale, une présentation ictérique aiguë signifie que le patient a plus de chance d’éliminer le virus.
  • C’est cependant une minorité de patients qui vont guérir, puisque 75 à 80 % des patients infectés resteront porteurs chroniques du VHC.
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35
Q

Hépatite C chronique: Histoire naturelle de l’infection (évolution)

A
  • L’évolution est très variable :
    • 15 à 20 % auront peu de dommages hépatiques
    • 60 % présenteront une hépatite chronique avec des lésions histologiques variables
    • 20 % présenteront une cirrhose après 20 ans
  • Les cofacteurs suivants sont très déterminants dans l’évolution :
    • diabète,
    • obésité,
    • alcool,
    • coinfection avec VHB et/ou VIH,
    • sexe masculin,
    • âge
36
Q

Hépatite C chronique: Présentation clinique

A
  • La présentation clinique est variable, souvent asymptomatique,
  • mais le principal symptôme est la fatigue
  • et, si la maladie est avancée, les symptômes et complications possibles associés à la cirrhose du foie.
37
Q

Hépatite C chronique: Dx et Investigation

A
  • Après une infection aiguë à l’hépatite C, la présence d’ARN-VHC positif pendant 6 mois et plus, accompagnée d’anti-VHC positif, signe la présence d’une hépatite C chronique.
  • L’investigation inclut :
    • Anti-VHC
    • ARN du VHC (PCR qualitatif ou quantitatif) si anti-VHC +
    • Génotypage du VHC
    • Bilan hépatique complet
    • Imagerie hépatique
    • Évaluation de la fibrose
      • Fibroscan : examen de choix pour le suivi et pour la prise en charge
      • Biopsie hépatique au besoin
38
Q

Hépatite C chronique: Tx

A
  • Il faut référer à un expert au besoin (gastro-entérologue, hépatologue ou infectiologue) pour le traitement de l’hépatite C.
  • Il s’agit d’un domaine en constante évolution, et il y a d’ailleurs eu des changements importants de l’arsenal thérapeutique dans les dernières années (antiviraux directs : régimes thérapeutiques sans IFN, plus efficaces et avec beaucoup moins d’effets secondaires).
  • Depuis avril 2018, les anti-viraux directs sont remboursés chez tous les patients, peu importe le stade de fibrose.
    • Tous les patients ont donc accès à un traitement.
  • On emploiera divers régimes thérapeutiques selon le génotype, les traitements antérieurs et la présence ou l’absence de cirrhose.
  • Les antiviraux directs seront le plus souvent employés.
  • L’interféron n’est pratiquement plus utilisé.
39
Q

Hépatite C chronique: Complications

A
  • Cirrhose
  • Carcinome hépatocellulaire (CHC) : 2 à 4 % par an en présence de cirrhose
  • Manifestation extra-hépatiques : glomérulonéphrite membrano-proliférative, cryoglobulinémie mixte, porphyrie cutanée tardive, arthralgie et myalgie
40
Q

Hépatite auto-immune: Physiopathologie, signes, prévalence, H vs F

A
  • Dans le cadre d’hépatite auto-immune (HAI), il y a une atteinte des hépatocytes de la plaque limitante et du lobule hépatique.
  • Elle se traduit par une cytolyse hépatique, c’est-à-dire une augmentation des AST et ALT sériques.
  • La prévalence est de 1-20/200 000
  • et la maladie touche 3 femmes pour 1 homme
41
Q

Hépatite auto-immune: Dx

A
  • Bilan auto-immun positif : ANA + Anti-muscle-lisse (AML) ou anti-LKM
  • Hypergammaglobulinémie sérique
  • Biopsie compatible avec hépatite auto-immune
42
Q

Hépatite auto-immune: Types D’HAI - fréquence, sévérité, Ac associés

A
  • Type 1 :
    • Anticorps ANA et AML
    • La plus fréquente
  • Type 2 :
    • Anticorps ANA et anti-LKM
    • Davantage prévalente chez les enfants (30%)
    • Présentation initiale plus souvent sévère
43
Q

Hépatite auto-immune: Mode de présentation

A
  • Le mode de présentation est très variable :
    • Cytolyse asymptomatique
    • Hépatite aiguë ictérique ou non
    • Cirrhose avec HAI « active »
    • Cirrhose constituée burn out (cirrhose sans activité à la biopsie)
    • Insuffisance hépatique aiguë
44
Q

Hépatite auto-immune: Tx - Indications, CI, Quoi?

A
  • Il y a certains critères à remplir pour choisir de traiter une hépatite auto-immune.
  • On évalue notamment :
    • Le degré d’élévation du bilan hépatique
    • Les gammaglobulines
    • L’histologie
    • La présence de certains symptômes
    • Exclusions : médicaments, virus, alcool excessif
  • La prednisone ou le budésonide (si absence de cirrhose), avec ou sans azathioprine, constituent le traitement médical.
  • Il y a aussi, dans certains cas, possibilité d’évolution vers la nécessité d’une transplantation hépatique (exemple : si cirrhose décompensée ou insuffisance hépatique aiguë fulminante).
  • Parfois, le traitement médical peut être cessé si la réponse est complète (après plusieurs mois de traitement) et si la réévaluation par biopsie hépatique démontre l’absence d’activité inflammatoire.
    • La rechute post-arrêt de traitement est cependant souvent la norme (85 %).
    • Les patients ayant présenté une insuffisance hépatique ou une hépatite sévère au moment du diagnostic ne devraient probablement pas cesser leur traitement.
45
Q

Hépatite auto-immune: quand arrête-t-on le tx? évolution par la suite?

A
  • Parfois, le traitement médical peut être cessé si la réponse est complète (après plusieurs mois de traitement) et si la réévaluation par biopsie hépatique démontre l’absence d’activité inflammatoire.
  • La rechute post-arrêt de traitement est cependant souvent la norme (85 %).
  • Les patients ayant présenté une insuffisance hépatique ou une hépatite sévère au moment du diagnostic ne devraient probablement pas cesser leur traitement.
46
Q

Cholangite biliaire primitive: description, atteinte

A
  • La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie auto-immune qui entraîne une cholestase.
  • Il y a principalement une atteinte des canaux biliaires interlobulaires de dimension microscopique.
47
Q

Cholangite biliaire primitive: Épidémiologie

A
  • La maladie atteint 9 femmes pour 1 homme
  • et est souvent associée avec d’autres maladies auto-immunes comme la maladie cœliaque, des maladies thyroïdiennes et le syndrome de Sjögren.
48
Q

Cholangite biliaire primitive: Présentation clinique

A
  • La présentation clinique est très variable :
    • Cholestase asymptomatique
    • Symptômes classiques : prurit et fatigue
    • Ictère (pronostic plus sombre)
    • Cirrhose constituée
49
Q

Cholangite biliaire primitive: Dx

A
  • Phosphatase alcaline (PAL) à plus de 1,5 fois la valeur normale
  • Anticorps anti-mitochondrie (AMA) à un titre de plus de 1/80
  • IgM augmentées
  • La biopsie hépatique n’est pas essentielle au diagnostic mais peut parfois être réalisée.
50
Q

Cholangite biliaire primitive: Tx

A
  • Acide ursodéoxycholique (Urso)
    • Objectif : PAL < 1,67 de la valeur normale,
      • avec une bilirubine et des transaminases normales
  • Transplantation hépatique : nécessaire s’il y a une progression vers l’insuffisance hépatique
51
Q

Cholangite sclérosante primitive: description, localisation atteinte, physiopathologie

A
  • La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie auto-immune qui entraîne une cholestase.
  • Cette fois-ci, contrairement à la CBP, il y a principalement une atteinte des canaux biliaires intra- et extra-hépatiques macroscopiques.
  • Elle entraîne de l’inflammation et de la fibrose.
52
Q

Cholangite sclérosante primitive: Épidémiologie - H vs F, fréquence, prévalence, autres

A
  • La CSP atteint 7 hommes pour 3 femmes.
  • C’est une maladie assez rare, avec une prévalence de 1/100 000 aux États-Unis.
  • Dans 80 % des cas, elle est associée à une MII.
  • Les patients atteints ont une prédisposition familiale.
53
Q

Cholangite sclérosante primitive: Étiologies

A
  • La CSP peut être primaire,
  • ou secondaire à :
    • Hépatolithiases ou cholédocholithiases
    • VIH
    • Ischémie
    • Trauma biliaire
    • Cholangiopathie à IgG4
    • Cholangiopathie toxique (5FU)
54
Q

Cholangite sclérosante primitive: Présentation clinique

A
  • La présentation clinique est très variable :
    • Anomalie radiologique
    • Cholestase asymptomatique
    • Symptômes classiques : prurit et fatigue
    • Ictère, cirrhose ou insuffisance hépatique
    • Perte de poids : penser à exclure un cholangiocarcinome
55
Q

Cholangite sclérosante primitive: Dx

A
  • Augmentation de la phosphatase alcaline (PAL), mais cytolyse aussi possible
  • Sténoses et/ou dilatation à l’imagerie par résonance magnétique des voies biliaires (MRCP)
  • Biopsie compatible : fibrose concentrique en pelure d’oignon (pas nécessaire au diagnostic si MRCP concluante)
  • Toujours penser à faire une coloscopie longue à la recherche d’une MII
56
Q

Cholangite sclérosante primitive: Complications

A
  • Cirrhose biliaire
  • Cholangites à répétition
  • Abcès hépatiques
  • Sténose dominante
  • Complication de la cholestase : malabsorption et ostéoporose
  • Cholangiocarcinome : 15 % des patients
    • Augmentation des CA 19-9 (plus de 100 UI/mL) : fortement suggestif
    • Diagnostic : imagerie, brossage endoscopique, cholangioscopie, FISH, biopsie
    • Sténose dominante à l’imagerie ou masse intra-hépatique
57
Q

Cholangite sclérosante primitive: Tx

A
  • Il y a peu de traitements à offrir au patient.
  • Autrefois, on utilisait systématiquement l’acide ursodésoxycholique (UCDA)
    • Hautes doses d’UCDA : Associées à une augmentation des complications, hautes doses non utilisées depuis plusieurs années
    • UCDA 13-15 mg/kg (doses standards) : Peut être envisagé mais pas de recommandations claires puisque bénéfice incertain…
  • S’il y a une sténose dominante à la MRCP : CPRE avec brossage, +/- dilatation ou pose de prothèse (très important d’éliminer la possibilité d’un cholangiocarcinome)
  • Si la maladie est avancée : greffe hépatique
  • Dans le cadre de la prise en charge, il est très important de faire un dépistage du cholangiocarcinome, de l’adénocarcinome de la vésicule biliaire et du cancer colorectal (si MII associée).
  • MRCP et CA 19-9 annuels
  • Si MII associée : colonoscopie avec biopsies multi-étagées annuellement
58
Q

Hémochromatose: description

A
  • L’hémochromatose est une maladie créant une surcharge en fer multi-organique (foie, pancréas, cœur etc.).
59
Q

Hémochromatose: étiologies + leur description / épidémiologie

A
  • Elle peut être héréditaire ou acquise.
    • Héréditaire : maladie qui affecte le métabolisme du fer par une mutation du gène HFE (ou autres plus rares) sur le c_hromosome 6_
    • Acquise : surcharge en fer exogène (transfusions répétées) ou endogène (destruction exagérée de l’hémoglobine dans les cas d’anémie hémolytique)
  • Ce document mettra l’accent sur l’hémochromatose héréditaire lié au gène HFE.
    • Touche 1/250 des caucasiens nord-européens
    • 85 % à 90 % des patients atteints sont homozygotes pour la mutation C282Y
    • Expression phénotypique variable
60
Q

Hémochromatose: Physiopathologie - Quantité de fer ingérée et absorbée, absorption à quel endroit?, hormone importante + son fonctionnement, régulation, que se passe-t-il dans le cas de l’hémochromatose?

A
  • L’hémochromatose est une maladie créant une anomalie dans le métabolisme du fer.
  • Une diète normale apporte de 10 à 20 mg de fer et le corps en absorbe de 1 à 2 mg.
  • La quantité absorbée est modulable et dépend des réserves du corps (plus on en manque, plus on en absorbe).
  • Par contre, il est impossible de réguler l’excrétion du fer.
  • L’absorption se déroule dans les entérocytes duodénaux et dans le jéjunum proximal.
  • Là, l’hepcidine, l’hormone régulatrice de l’absorption du fer fabriquée par les hépatocytes, peut diminuer l’absorption en fer en se liant à la ferroportine.
    • Ceci a pour effet d’inhiber l’absorption intestinale du fer.
  • La production d’hepcidine est diminuée en cas d’anémie, d’hypoxémie ou d’érythropoïèse inefficace.
  • Dans le cas de l’hémochromatose, l’expression de l’hepcidine est diminuée ce qui augmente de façon inappropriée l’absorption du fer et occasionne une accumulation de fer dans le sang et dans les organes.
61
Q

Hémochromatose: Présentation clinique

A
  • La présentation clinique est variable :
    • Diagnostic fortuit dans un contexte de dépistage familial
    • Si le diagnostic n’a pas été posé avant, les symptômes apparaissent vers l’âge de 40 à 60 ans.
      • Classique : « diabète bronzé »
      • Peau : hyperpigmentation (zones exposées au soleil, organes génitaux, zones cicatricielles)
      • Foie : hépatomégalie, cirrhose, carcinome hépatocellulaire
      • Pancréas : diabète (mort des cellules bêta des îlots de Langerhans)
      • Hypophyse : insuffisance hypophysaire (hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne)
      • Articulation : arthropathie (2e et 3e métacarpes)
      • Myocarde : insuffisance cardiaque
62
Q

Hémochromatose: Dx

A
  • Saturation de la transferrine de plus de 45 %
  • Fer et ferritine élevés
  • Génotypage HFE
  • Biopsie hépatique ou IRM
63
Q

Hémochromatose: Tx

A
  • Le traitement consiste en des phlébotomies sériées si les réserves en fer sont augmentées.
  • Si le bilan martial est normal, on effectuera un suivi annuel avec bilan hépatique et bilan martial.
64
Q

Hémochromatose: Dépistage

A
  • Un dépistage familial s’impose chez les parents du 1er degré d’un patient atteint.
  • Il inclut :
    • Bilan martial
    • Génotype HFE
65
Q

Stéato-hépatite non-alcoolique (NASH): fréquence + pourquoi? + chez qui?

A
  • La stéato-hépatite non-alcoolique est fréquente.
  • Avec l’augmentation de la prévalence de l’obésité et du syndrome métabolique, elle est en voie de devenir la première cause de cirrhose, de carcinome hépatocellulaire et de greffe hépatique en Amérique du Nord.
  • On retrouve une stéatose simple à l’échographie chez environ 30 % des gens.
66
Q

Stéato-hépatite non-alcoolique (NASH): description, physiopathologie, histologie, évolution / continnum

A
  • La stéatose correspond à une accumulation de triglycérides dans le parenchyme hépatique.
  • La stéato-hépatite implique une stéatose accompagnée de:
    • infiltrat inflammatoire,
    • corps de Mallory,
    • hépatocytes ballonisés
    • degrés variables de fibrose.
  • Histologiquement, les caractéristiques de la stéato-hépatite non-alcoolique sont tout à fait similaires à ceux de la stéato-hépatite alcoolique.
  • L’évolution de cette maladie peut se faire selon un continuum : stéatose ⇢ stéato-hépatite ⇢ cirrhose ⇢ carcinome hépatocellulaire
67
Q

Stéato-hépatite non-alcoolique (NASH): Étiologies

A
  • Plusieurs conditions aussi peuvent induire une stéatose hépatique (on n’appelle, à ce moment, pas cela « stéatose non-alcoolique ») :
    • Jeûne ou malnutrition
    • Certains médicaments : amiodarone, stéroïdes, méthotrexate, tamoxifène
    • Alcool
    • Hépatite C
    • Maladie de Wilson
    • Syndrome métabolique (obésité et diabète)
      • Le syndrome métabolique entraîne un état d’hyperinsulinémie.
      • L’augmentation des acides gras libres arrivant au foie entraîne la stéatose.
      • Des cytokines pro-inflammatoires entraînent l’évolution vers la stéatohépatite.
      • Le stress oxydatif et les radicaux libres mènent à la fibrose
68
Q

Stéato-hépatite non-alcoolique (NASH): Présentation clinique

A
  • Encore une fois, la présentation clinique est variable :
    • Asymptomatique
    • Hépatomégalie
    • Cirrhose
    • Carcinome hépatocellulaire
69
Q

Stéato-hépatite non-alcoolique (NASH): Dx

A
  • Cytolyse légère à modérée (3 fois la limite de la normale)
  • Syndrome métabolique
  • Exclusion d’autres causes de stéatose
  • Absence de consommation d’alcool significative
70
Q

Stéato-hépatite non-alcoolique (NASH): Tx

A
  • Il n’y a pas de traitement spécifique.
  • La modification des habitudes de vie est primordiale (modification de la diète, activité physique, perte de poids).
  • La vitamine E peut être considérée chez les non-diabétiques sans cirrhose.
  • Correction des facteurs de risque (exemple : diabète de type 2, dyslipidémie)
  • Limiter les insultes hépatiques supplémentaires (alcool, Rx)
71
Q

Maladie de Wilson: description, quelles sont les atteintes?

A
  • La maladie de Wilson est une maladie héréditaire rare.
  • Elle est caractérisée par des atteintes au niveau hépatique, neurologique et psychiatrique dues à une surcharge en cuivre.
72
Q

Maladie de Wilson: Physiopathologie

A
  • Le gène impliqué est le ATP7B, sur le chromosome 13.
  • C’est ce gène qui code pour une ATPase qui est un transporteur du cuivre.
  • La réduction de l’excrétion du cuivre dans la bile et l’incapacité à incorporer le cuivre dans la céruloplasmine (transporteur plasmatique du cuivre) entraîne une accumulation hépatique.
73
Q

Maladie de Wilson: Présentation clinique - Organes atteints, présentation clinique

A
  • Plusieurs organes peuvent être atteints :
    • Foie : présentation variable
    • Cerveau
    • Reins
    • Cornée
  • Le patient peut aussi présenter des symptômes neuropsychiatriques tels, troubles:
    • du mouvement,
    • de la marche,
    • de l’élocution,
    • du comportement
    • ou de la cognition.
74
Q

Maladie de Wilson: Dx - quand? comment?

A
  • Le diagnostic est posé en moyenne entre 5 et 35 ans.
  • L’investigation pourra démontrer :
    • Anneaux de Kayser-Fleischer à l’examen ophtalmique
    • Céruloplasmine diminuée
    • Cuivre urinaire des 24 heures augmenté
75
Q

Maladie de Wilson: Tx

A
  • Agents chélateurs du cuivre
    • Pénicillamine
    • Trientine
76
Q

Déficit en alpha-1-antitrypsine: qu’est-ce que l’A1AT?, déficit associé à quoi?

A
  • L’alpha-1-antitrypsine (A1AT) est un inhibiteur de protéases tissulaires (par exemple, l’élastase).
  • Elle est synthétisée par les hépatocytes.
  • Elle inactive l’élastase neutrophilique alvéolaire qui détruit les alvéoles pulmonaires.
  • Le déficit en alpha-1-antitrypsine est associé à de l’emphysème ainsi qu’à une hépatopathie chronique.
77
Q

Déficit en alpha-1-antitrypsine: Étiologie, physiopathologie, biopsie

A
  • De multiples mutations génétiques (plus de 100) sont associées à la maladie.
  • Il y aura atteinte hépatique si la mutation de l’A1AT conduit à un défaut d’exportation à l’extérieur des hépatocytes.
  • À la biopsie, on verra d’ailleurs une accumulation anormale d’A1AT dans les hépatocytes à la coloration PAS.
78
Q

Déficit en alpha-1-antitrypsine: Présentation clinique

A
  • Encore une fois, la présentation clinique est variable :
    • Chez les nouveaux-nés : hépatite, ictère néo-natal
    • Chez les enfants et les adultes : cirrhose, insuffisance hépatique
79
Q

Déficit en alpha-1-antitrypsine: Dx

A
  • Déficit en A1AT
  • Biopsie compatible
80
Q

Déficit en alpha-1-antitrypsine: Tx

A

Traitement de support

81
Q

Maladie alcoolique: évolution

A
  • L’évolution de la maladie hépatique alcoolique est aussi un continuum :
    • stéatose ⇢ hépatite alcoolique aigüe ⇢ cirrhose ⇢ carcinome hépatocellulaire
82
Q

Maladie alcoolique: Facteurs entrant dans le développement de lésions hépatiques

A
  • Le développement de lésions hépatiques dépend de plusieurs facteurs :
    • Quantité d’alcool consommée
    • Durée de la consommation
    • Sexe (femmes plus à risque)
    • Variations individuelles d’origine génétique et métabolique
    • Cofacteurs (syndrome métabolique, VHC)
83
Q

Maladie alcoolique: Physiopathologie - enzymes, effets, histologie

A
  • Il y a 2 systèmes enzymatiques impliqués dans le métabolisme de l’alcool :
    • Alcool déshydrogénase (ADH)
    • CYP450 2E1
  • Ces 2 systèmes métabolisent l’alcool de la façon suivante :
    • Alcool éthylique ⇢ acétaldéhyde (toxique pour le foie) ⇢ acétate
  • Le métabolisme de l’alcool entraîne l’altération du métabolisme lipidique de la cellule et mène à la stéatose.
  • Le profil histologique de la stéato-hépatite non alcoolique est le même que la stéato-hépatite alcoolique ce qui explique pourquoi on peut les confondre histologiquement.
84
Q

Maladie alcoolique: Continuum de la maladie alcoolique - nommez-les étapes

A
  1. Stéatose
  2. Hépatite alcoolique aiguë
  3. Cirrhose alcoolique
  4. Carcinome hépatocellulaire
85
Q

Maladie alcoolique: Continuum de la maladie alcoolique - Stéatose (description, physiopathologie / critères, sx, réversibilité)

A
  • Lésion initiale
  • Apparaît quasi systématiquement après une consommation d’alcool de 60 g/jour sur une longue période de temps ou lors d’épisodes de consommation massive
  • Accumulation de triglycérides dans les hépatocytes
  • Asymptomatique
  • Réversible à l’arrêt de l’alcool
86
Q

Maladie alcoolique: Continuum de la maladie alcoolique - Hépatite alcoolique aiguë (description, cause, investigation, tx)

A
  • Secondaire à la consommation importante et répétée d’alcool
  • Symptômes non spécifiques :
    • ictère,
    • sensibilité hypocondre droit,
    • fièvre,
    • diminution de l’état général
  • 50 % de cirrhose sous-jacente
  • 30 % présentent de l’ascite
  • Insuffisance hépatique assez fréquente
  • Susceptibilité à l’infection
  • Risque de décès si sévère
  • Investigation
    • Bilans : AST et ALT augmentées (rarement plus de 300-500 U/mL)
    • Ratio AST/ALT supérieur à 2
    • Bilirubine très augmentée et INR augmenté
    • Histologie : stéatose, infiltrat neutrophilique, corps de Mallory, hépatocytes ballonisés, fibrose
  • Traitement
    • Arrêt de l’alcool
    • Possibilité de prednisolone ou de prednisone si hépatite sévère (Maddrey, MELD, Glasgow, encéphalopathie hépatique)
    • Nutrition entérale
    • Pentoxyfilline
87
Q

Maladie alcoolique: Continuum de la maladie alcoolique - Cirrhose alcoolique

A
  • Fin du continuum
  • Nécessité d’abstinence d’alcool d’au moins 6 mois pour la greffe

Système digestif partie 2 (10 decks)

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