Cours 2a - Pathologies des voies biliaires Flashcards
Lithiase biliaire: autre nom
calcul biliaire
Lithiase biliaire: pathogénèse + types de calculs
- Concrétion pierreuse qui se forme par précipitation de certains composants (calcium et cholestérol) de la bile
- 3 types de calculs :
- calculs de cholestérol,
- calculs pigmentaires noirs
- et calculs pigmentaires bruns
Lithiase biliaire: décrire calculs de cholestérol - fréquence, composition, 2 facteurs principaux en cause
- Les plus fréquents dans les pays occidentaux
-
Plus de 70 % de leur masse est composée de cholestérol
- Les calculs de petite et moyenne taille sont constitués de microcristaux de cholestérol.
- Les plus gros ont une composition mixte avec un centre en microcristal de cholestérol et une couche extérieure de sels de calcium.
-
Deux facteurs principaux entrent dans la pathogenèse des calculs de cholestérol :
- la lithogénicité de la bile
- et l’hypomotricité vésiculaire.
Lithiase biliaire: calculs de cholestérol - facteur lithogénicité de la bile (définition, explication, outils utile, facteurs favorisant la sursaturation de la bile en cholestérol)
- Lithogénicité de la bile: facilité de la bile à former des pierres
- Le cholestérol est insoluble dans l’eau.
- Il peut toutefois être solubilisé sous forme de micelles formées d’acides aminés et de phospholipides.
- Cette solubilisation est possible lorsque les concentrations adéquates de cholestérol, acides biliaires et phospholipides sont présentes dans la vésicule biliaire.
- Ces concentrations sont représentées par le Triangle de Small.
- Lorsque le cholestérol est présent en quantité excessive, il est non solubilisé et il y a formation de microcristaux qui forment des agglomérations successives puis des calculs.
-
Facteurs favorisant la sursaturation de la bile en cholestérol par :
- 1) Hypersécrétion de cholestérol biliaire
- Âge, obésité, sexe féminin, perte de poids, grossesse, œstrogènes, médicament (clofibrate)
- 2) Hyposécrétion d’acides biliaires
- Maladies ou résections iléales ou hépatiques, âge, perte de poids, grossesse, œstrogènes, médicament (clofibrate)
- 3) Hyposécrétion de lécithine
- 4) Combinaison des 3 facteurs
- 1) Hypersécrétion de cholestérol biliaire
Lithiase biliaire: facteurs favorisant la sursaturation de la bile en cholestérol par: (section Lithogénicité de la bile)
- Facteurs favorisant la sursaturation de la bile en cholestérol par :
- 1) Hypersécrétion de cholestérol biliaire
- Âge, obésité, sexe féminin, perte de poids, grossesse, œstrogènes, médicament (clofibrate)
- 2) Hyposécrétion d’acides biliaires
- Maladies ou résections iléales ou hépatiques, âge, perte de poids, grossesse, œstrogènes, médicament (clofibrate)
- 3) Hyposécrétion de lécithine
- 4) Combinaison des 3 facteurs
- 1) Hypersécrétion de cholestérol biliaire
Définir: Lithogénicité de la bile
- Lithogénicité de la bile: facilité de la bile à former des pierres
Lithiase biliaire: calculs de cholestérol - facteur Hypomotricité vésiculaire (mécanismes et FDR)
- Lithiase favorisée par deux mécanismes :
- 1) La stase biliaire due à l’hypomotricité accroit la réabsorption hydrique.
- La bile épaissie (boue biliaire) implique une concentration plus élevée des facteurs lithogéniques prêts à précipiter.
- 2) Les microcalculs formés dans la vésicule biliaire ne sont pas évacués avec l’excrétion quotidienne de bile en raison de l’hypomotricité.
- Les microcalculs peuvent donc s’accumuler et grossir pour devenir de vrais calculs.
- 1) La stase biliaire due à l’hypomotricité accroit la réabsorption hydrique.
-
Facteurs de risque :
- grossesse,
- jeûne,
- nutrition parentérale,
- somatostatine
Tableau: Facteurs favorisant les calculs vésiculaires de cholestérol et mécanismes physiopathologiques associés
Qu’est-ce que le triangle de Small?
- Lithogénicité de la bile: facilité de la bile à former des pierres
- Le cholestérol est insoluble dans l’eau.
- Il peut toutefois être solubilisé sous forme de micelles formées d’acides aminés et de phospholipides.
- Cette solubilisation est possible lorsque les concentrations adéquates de cholestérol, acides biliaires et phospholipides sont présentes dans la vésicule biliaire.
- Ces concentrations sont représentées par le Triangle de Small.
Lithiase biliaire - Calculs pigmentaires noirs: description - composition, cause, fréquent dans quelles conditions?
- Mélange de bilirubine polymérisée et de sels de calcium
- Causé par une hyperconcentration de conjugués de bilirubine dans la bile
-
Plus fréquents :
- En Asie
- Chez les patients avec hémolyse
- Chez les patients avec cirrhose
Lithiase biliaire - Calculs pigmentaires bruns: description - composition, cause, pathogénèse, autres
- Composés d’un mélange de pigments, sels de calcium et de glycoprotéines
- Les bactéries et le mucus jouent un rôle initiateur dans leur formation.
- Ils se forment dans les voies biliaires contrairement aux autres types de calculs qui se forment dans la vésicule biliaire.
- Souvent associés à infection, obstruction et inflammation
- Jamais radio-opaques
TABLEAU - Quels sont les types de calculs biliaires? Pour chaque type précisez:
- Composition
- Site de formation
- Radio opaque
- Association clinique
Facteurs de risques généraux des calculs
-
Règle des 4F:
- Female,
- Forty,
- Fatty,
- Fertile
- Incidence génétique : risque 4 fois plus grand si un parent du 1er degré a présenté cette pathologie dans le passé
- Perte de poids rapide ou chirurgie bariatrique
- Hypertriglycémie
- Le rôle de la diète comme facteur de risque est peu connu
Diagnostics possibles causés par un calcul biliaire selon l’endroit où est l’anomalie
- Vésicule biliaire : lithiase vésiculaire (asymptomatique)
- Canal cystique : colique biliaire ou hépatique qui peut évoluer vers une cholécystite si le calcul reste enclavé dans le canal cystique et que l’inflammation s’y développe.
- Canal cholédoque : accident de migration calculeuse, il se présente de deux façons : cholédocholithiase qui peut évoluer vers une angiocholite (synonyme de cholangite) lorsqu’il y a surinfection bactérienne.
- Ampoule de Vater : pancréatite aiguë
- Iléon : iléus biliaire
Localisations possibles des calculs (image)
Calculs vésiculaires asymptomatiques: où?, sx, indications de tx, tx
- Situés dans la vésicule biliaire
- Asymptomatiques et souvent découverts fortuitement : toutefois, comme ils peuvent être découverts chez un patient avec des symptômes abdominaux, le clinicien doit attribuer adéquatement les symptômes à une origine autre que biliaire.
- Pas d’avantages à offrir un traitement (cholécystectomie) pour l’ensemble des patients présentant cette condition.
-
Indications de cholécystectomie :
- Suspicion ou risque de malignité
- Polype vésiculaire > 10 mm et calcul
- Vésicule porcelaine (paroi épaissie par du calcium)
- Calculs > 30 mm ou associés à des calculs cholédociens
- Maladie hémolytique chronique
- Suite à une transplantation hépatique
Colique biliaire ou hépatique: description, durée, complication
- Le calcul s’enclave au niveau du col de la vésicule biliaire ou du canal cystique.
- L’obstruction est transitoire et le calcul se désenclave spontanément en moins de 4- 6 h.
- Si l’obstruction est prolongée, l’inflammation se développe dans la vésicule biliaire : on parle alors de cholécystite
Colique biliaire ou hépatique: manifestations cliniques + investigations et leurs résultats
-
Manifestations cliniques
- Douleur transitoire à l’épigastre ou hypocondre droit
- Peut être associée à une irradiation dans le dos
- Douleur après un repas, ou souvent nocturne
-
Investigation
- Examen de choix : échographie (sensibilité > 95%)
- Bilan sanguin (formule sanguine complète et bilan hépatique) : normal
Colique biliaire ou hépatique: tx - comment choisir? utilités du tx?
-
Traitement de choix : cholécystectomie
- Les patients sont opérés pour éviter :
- Récidives d’épisodes douloureux
- Visites à l’urgence
- Cholécystites aiguës
- Pancréatites aiguës
- Ictères obstructifs
- Risque annuel de 1 % de complications
- Les patients sont opérés pour éviter :
-
Traitements non chirurgicaux
- Utiles quand le risque chirurgical est trop élevé
-
Dissolution du calcul par voie orale avec acide ursodésoxycholique
-
Conditions dans lesquels l’efficacité est augmentée :
- calculs petits,
- peu nombreux,
- non calcifiés,
- canal cystique perméable
- Récidives fréquentes puisque les facteurs ayant mené à la formation du calcul sont toujours présents
-
Conditions dans lesquels l’efficacité est augmentée :
- Extraction per-cutanée ou radiologique du calcul
La cholécystectomie: définition, comment? quelle méthode utiliser quand?
- Définition : Intervention chirurgicale qui consiste à retirer la vésicule biliaire.
-
Comment?
- Voie laparoscopique : favoriser cette approche puisqu’elle réduit la durée du séjour, la douleur postopératoire et la convalescence. Les cicatrices postchirurgicales sont également moins importantes.
- Voie ouverte : utiliser cette technique si une laparoscopie est impossible, si une complication survient durant la chirurgie ou si suspicion de tumeur.
Complications de la cholécystectomie: fréquence + nommez-les
- Elles sont rares.
-
Diarrhée post-cholécystectomie : complication la plus fréquente ; elle est due à l’augmentation des sels biliaires libérés dans le grêle.
- Celle-ci est donc traitée avec de la cholestyramine, un médicament qui consiste en une résine chélatrice des sels biliaires.
- Traumatisme de la voie biliaire
- Fuites biliaires
- Péritonites et abcès
- Hémorragie post-opératoire
- Décès péri-opératoire
Cholécystite aiguë: qui?, description, complications
- Elle touche 20 % des patients porteurs de lithiases vésiculaires
- Un calcul s’enclave dans le col de la vésicule biliaire et l’obstrue de façon prolongée. Il se développe alors une réaction inflammatoire :
- Distension vésiculaire
- Épaississement de la paroi qui devient érythémateuse
- Production d’un liquide exsudatif en péri-vésiculaire
- Au départ, le processus inflammatoire est stérile, c’est-à-dire qu’il n’y a pas de surinfection bactérienne. Toutefois, celle-ci compliquera le tableau dans 75% des cas.
Cholécystite aiguë: présentation clinique
- Douleur similaire à colique biliaire, mais prolongée (> 4-6h)
- Douleur et défense au niveau de l’hypocondre droit
-
Signe de Murphy : on exerce une pression à l’hypocondre droit et on demande au patient de prendre une grande inspiration.
- Si celui-ci bloque soudainement sa respiration pendant l’inspiration en raison de la douleur, le signe de Murphy est positif, c’est-à-dire qu’il y a présence d’une vésicule biliaire inflammée.
- Fièvre et leucocytose
Cholécystite aiguë: investigation
- Examen de choix : Échographie abdominale
- Scintigraphie HIDA : si le diagnostic est incertain à l’échographie
- TDM : moins fiable que l’échographie pour démontrer la cholélithiase
Cholécystite aiguë: Tx
-
Cholécystectomie : elle se doit d’être effectuée rapidement dans la majorité des cas.
- Toutefois, certains cas plus complexes où il y a présence de comorbidités peuvent nécessiter une antibiothérapie avec drainage percutané suivi de la cholécystectomie 6-8 semaines plus tard.
-
Antibiothérapie** : débutée dans **tous les cas en raison de la surinfection bactérienne fréquente.
- Les antibiotiques peuvent généralement être cessés rapidement suite à la cholécystectomie.
Accident de migration calculeuse: description, présentation clinique, tableaux possibles
- Blocage d’un calcul vésiculaire alors que celui-ci passe dans le canal cholédoque
- Présentation clinique identique à la colique hépatique, mais avec perturbation du bilan hépatique au niveau cytolytique (augmentation des AST et ALT) ou cholestatique (augmentation de la bilirubine et de la phosphatase alcaline)
-
2 tableaux :
- cholédocholithiase
- et angiocholite
Cholédocholithiases: description + présentation clinique + complications + indications tx
- Le calcul s’enclave dans la voie biliaire principale soit le canal cholédoque.
- Il provient généralement de la vésicule biliaire, mais peut, très rarement, se former directement dans le canal.
-
Présentation clinique
- Douleur de type biliaire avec ou sans ictère
- La présentation peut évoluer vers une angiocholite, une pancréatite et même une cirrhose biliaire secondaire (rare).
- Au contraire, elle peut être asymptomatique et découverte fortuitement.
- Le traitement est tout de même indiqué dans ce cas.
Cholédocholithiases: Dx
- Échographie
-
Cholangio-IRM : aussi connue sous le nom de cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPIRM) ; il s’agit d’une résonance magnétique des voies biliaires.
- Elle permet de visualiser l’arbre biliaire de façon détaillée et d’obtenir des images similaires à celles de la cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (ERCP), sans injecter de contraste.
- Cholangiographie peropératoire : pendant la laparotomie, on injecte le produit de contraste de façon rétrograde dans les voies biliaires, ce qui permet leur visualisation grâce à des rayons X.
Cholédocholithiases: Tx
-
Sphinctérotomie endoscopique et extraction de calcul par cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (ERCP).
- L’ERCP est une technique d’imagerie et d’intervention consistant à introduire un endoscope jusqu’à l’ouverture de la papille de Vater, dans le duodénum, et injecter le produit de contraste dans les voies biliaires avec un cathéter provenant de l’endoscope.
- Le produit de contraste est ensuite visualisé grâce à des imageries à rayons X.
- Différentes interventions peuvent ensuite être effectuées par endoscopie tel que la schinctérotomie et l’extraction du calcul.
- Exploration chirurgicale lors d’une cholécystectomie
Angiocholite: autre nom
Cholangite
Triade de Charcot: quoi? patho?
- Cholangite / angiocolite
- Triade de Charcot :
- douleur à l’hypocondre droit,
- fièvre
- et ictère
Angiocholite (ou cholangite): description, bactéries en cause, présentation clinique, dx
- Obstruction partielle ou complète au niveau des voies biliaires avec une surinfection bactérienne.
- Elle est causée le plus souvent par un calcul, mais une obstruction bénigne ou maligne peut également être en cause.
-
Bactéries impliquées :
- bâtonnets Gram négatifs
- ou anaérobes
-
Présentation clinique
-
Triade de Charcot :
- douleur à l’hypocondre droit,
- fièvre
- et ictère
- Tableau clinique similaire aux cholédocholitiases, mais associé à de la fièvre
-
Triade de Charcot :
-
Diagnostic (Urgent)
- Anomalies du bilan hépatique (augmentation de la bilirubine, enzymes hépatiques et phosphatase alcaline) avec tableau clinique de cholédocholithiases
Angiocholite (ou cholangite): bactéries impliquées
- Bactéries impliquées :
- bâtonnets Gram négatifs
- ou anaérobes
Angiocholite (ou cholangite): tx
- Antibiotiques à large spectre
- Lorsque l’antibiothérapie n’est pas efficace, il est nécessaire d’effectuer un drainage du cholédoque.
- La voie endoscopique (ERCP) sera privilégiée à la voie transhépatique.
- Lorsque la condition du patient sera stabilisée, il faudra traiter la cause primaire de l’angiocholite par une cholécystectomie.
Lithiase biliaire et pancréatite aiguë: lien, dx, pathogénèse, tx
- Cette pathologie sera détaillée davantage dans le chapitre sur le pancréas.
- La lithiase biliaire est la première cause de pancréatite aiguë.
- Elle se développe suite à une obstruction, habituellement transitoire, du canal de Wirsung ou de l’ampoule de Vater par un calcul provenant de la vésicule biliaire.
- ERCP : controversé puisque l’obstruction se résorbe généralement spontanément
- Cholécystectomie indiquée une fois que la pancréatite est résolue
Fistule bilio-biliaire ou bilio-entérique
- Lors d’un épisode de cholécystite, la vésicule biliaire peut s’accoler à un organe adjacent (cholédoque ou duodénum) et entrainer la formation d’une fistule entre ceux-ci.
- Souvent asymptomatique
Iléus biliaire: description, explication, pathogénèse
- Les calculs évacués par la vésicule biliaire qui arrivent au duodénum sont habituellement éliminés dans les selles.
- En raison de l’inflammation de structures adjacentes, un calcul peut perforer la vésicule biliaire et le duodénum.
- La fistule bilio-entérique (ou cholécystoduodénostomie) ainsi créée permet le passage dans le duodénum de calculs de diamètres supérieurs à la lumière des voies biliaires.
- Un gros calcul ayant quitté la vésicule biliaire via une fistule bilio-entérique pourrait causer une obstruction dans le grêle, particulièrement au niveau de l’iléon, où la lumière intestinale est réduite.
- On parle alors d’iléus biliaire.
Iléus biliaire: dx
- TDM peut montrer la présence d’un iléus intestinal sur blocage mécanique au niveau de l’iléon terminal.
- À la radiographie, on pourra parfois observer le calcul dans l’iléon et des bulles d’air dans le foie ou dans les voies biliaires en raison de la fistule.
Cholangite sclérosante: description et dx
- Maladie auto-immune chronique et évolutive.
- Il s’agit d’une inflammation causant des sténoses des voies biliaires extra et intra-hépatiques.
- Étiologie inconnue
- Plus de 90 % des patients ont une maladie inflammatoire de l’intestin associée.
-
Diagnostic
- Le bilan hépatique sanguin montre une cholestase.
- Résonance magnétique (IRM) des voies biliaires permet de mettre en évidence des sténoses multiples au niveau des voies biliaires intra et extra-hépatiques
- L’ERCP n’est plus indiqué en raison du risque de cholangite.
Cholangite sclérosante: complications
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Cirrhose biliaire (la principale complication)
- Elle est secondaire à l’obstruction biliaire.
- En effet, des calculs de cholestérol ou de bilirubine se forment en amont des sténoses.
- Elle est secondaire à l’obstruction biliaire.
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Cholangite
- Risque augmenté si manipulation iatrogénique par ERCP
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Cholangiocarcinome
- Le diagnostic est difficile puisqu’il peut être difficile de différencier une sténose maligne d’une sténose bénigne
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Cancer du côlon
- Un programme de dépistage pour ce cancer est souhaitable.
Cholangite sclérosante: tx
- Pas de traitement connu
- Transplantation hépatique dans les cas de cirrhose ou cholangiocarcinome
Cholangite auto-immune: description, tx
- Sténoses inflammatoires des voies biliaires lors de maladie à IgG4
- Traitement par corticothérapie
Cholangite auto-immune: description, tx
- Sténoses inflammatoires des voies biliaires lors de maladie à IgG4
- Traitement par corticothérapie
Cholangite infectieuse « atypique »: qui?, quoi?
- Chez patients immunosupprimés : CMV, cryptosporidium, etc.
- Infections parasitaires dans des régions endémiques : Ascaris, Clonorchis
Pathologies tumorales des voies biliaires: quelles sont-elles?
- Cholangiocarcinome
- Cancer de la vésicule biliaire
- Tumeurs bénignes ou polypes
Pathologies tumorales des voies biliaires: Cholangiocarcinome - où?, présentation clinique
- Peut se développer à plusieurs niveaux de la voie biliaire :
- Intrahépatique
- Hile hépatique (tumeur de Klatskin)
- Extrahépatique
- À l’ampoule de Vater
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Présentation clinique
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Ictère : manifestation la plus fréquente.
- L’ictère est dû à un obstacle à l’excrétion de la bile (et de la bilirubine qu’elle contient), et ce, peu importe le niveau d’obstruction dans les voies biliaires.
-
Ictère : manifestation la plus fréquente.
Pathologies tumorales des voies biliaires: Cholangiocarcinome - dx
- Au bilan sanguin on remarque une hyperbilirubinémie conjuguée et augmentation de la phosphatase alcaline.
- Imagerie par échographie ou IRM : permet de visualiser une dilatation des voies biliaires en lien avec le lieu d’obstruction tumorale
- Échoendoscopie : permet de visualiser précisément la lésion et de faire une biopsie pour le diagnostic histologique
- ERCP : non indiquée pour le diagnostic en raison du risque de cholangite
Pathologies tumorales des voies biliaires: Cholangiocarcinome - tx et pronostic
-
Traitement
- Curatif : chirurgie (par exemple le Whipple)
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Palliatif (si extension aux ganglions et/ou structures vasculaires). Il vise à lever l’obstruction dans les voies biliaires par :
- Prothèse via ERCP
- Drainage par voie percutanée trans-hépatique
- Chimiothérapie palliative (11,7 vs 8,1 mois)
- Drainage chirurgical est très rare
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Pronostic
- _Survie à 5 an_s : 5 % si inopérable ou 30-40 % si chirurgie à visée curative
- 70 % des patients sont incurables au moment du diagnostic.
Pathologies tumorales des voies biliaires: Cancer de la vésicule biliaire - présentation clinique et dx
-
Présentation clinique
- Souvent asymptomatique à ses débuts
- Lorsque la tumeur devient trop volumineuse :
- douleur à l’hypocondre droit,
- perte de poids,
- ictère
- Une masse peut être palpable à l’examen physique
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Diagnostic
- Fait par imagerie (échographie, TDM, etc.)
- À l’occasion, découvert lors de la cholécystectomie ou lors de l’analyse en pathologie
Pathologies tumorales des voies biliaires: Cancer de la vésicule biliaire - tx et pronostic
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Traitement
- S’il y a absence de métastases ou d’envahissement vasculaire, on effectue en chirurgie une résection hépatique avec la vésicule biliaire et une dissection ganglionnaire.
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Pronostic :
- Mauvais : 5 % à 5 ans si non opéré
Pathologies tumorales des voies biliaires: Tumeurs bénignes ou polypes - types, sx, tx
- Les polypes sont asymptomatiques
- et peuvent être inflammatoires ou adénomateux.
- Traitement : Si > 1 cm, cholécystectomie en raison du risque de transformation maligne.
Pathologies fonctionnelles des voies biliaires - quelles sont-elles?
- Dysfonction du sphincter d’Oddi
Dysfonction du sphincter d’Oddi: qu’est-ce que ce sphincter, description de la patho
- Le sphincter d’Oddi est situé dans l’ampoule de Vater et contrôle donc la vidange de la bile dans le duodénum.
- La dysfonction du sphincter d’Oddi est un défaut de relaxation du sphincter, ce qui altère la vidange de la vésicule et du cholédoque
Dysfonction du sphincter d’Oddi: présentation clinique (TYPES), dx, tx
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Présentation clinique
- Type 1 : douleur et anomalie biochimique ET dilatation du cholédoque
- Type 2 : douleur et anomalie biochimique OU dilatation du cholédoque
- Type 3 : douleur SANS anomalie biochimique NI dilatation du cholédoque
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Diagnostic
- Manométrie du sphincter d’Oddi via ERCP
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Traitement
- Sphinctérotomie par ERCP si dysfonction type 1.
- Les types 2 et 3 sont des concepts mis en doute.
Pathologies des voies biliaires - nommez les patho “Divers”
- Vésicule porcelaire
- Cholécystite aiguë alithiasique
- Cholécystite emphysémateuse
- Syndrome de Mirizzi
- Dilatation isolée du cholédoque
Pathologies des voies biliaires: vésicule porcelaine - description, dx, tx
- Calcification des parois de la vésicule
- Identifiée par radiographie ou TDM
- Traitement : cholécystectomie, car risque de néoplasie
Pathologies des voies biliaires: Cholécystite aiguë alithiasique - description, chez qui? pronostic
- Cholécystite aiguë sans lithiase
- Observée chez des patients très faibles, donc mortalité et morbidité élevée
Pathologies des voies biliaires: Cholécystite emphysémateuse - description, sx, tx
- Cholécystite dont l’infection est due à des bactéries productrices de gaz (anaérobes)
- Gangrène et perforation fréquentes
- Cholécystectomie d’urgence
Pathologies des voies biliaires: Syndrome de Mirizzi - description, présentation clinique
- Un calcul biliaire enclavé dans le canal cystique ou dans poche de Hartmann
- Cause, par compression extrinsèque, une obstruction du canal hépatique commun
- Le bilan hépatique sanguin est perturbé