Cours 4a - Pathologies tumorales hépatiques

Question 1

Pathologies tumorales hépatiques: Types de néoplasies

Answer 1

1. Néoplasies primaires
2. Néoplasies secondaires
3. Tumeurs bénignes
4. Autres lésions hépatiques

Question 2

Pathologies tumorales hépatiques: nommez les néoplasies primaires

Answer 2

1. Hépatocarcinome
2. Cholangiocarcinome intra-hépatique

Question 3

Pathologies tumorales hépatiques: Hépatocarcinome - autres noms, fréquence

Answer 3

• L’hépatocarcinome, aussi nommé carcinome hépatocellulaire ou hépatome,
  
  • est le 5e cancer le plus fréquent chez l’homme
  • et le 7e le plus fréquent chez la femme.

Question 4

Hépatocarcinome: FDR, lien entre hépatocarcinome et cirrhose

Answer 4

• Cirrhose préexistante
• Dans 90 % des cas, l’hépatocarcinome se développe en présence d’une cirrhose
• Infection au virus de l’hépatite B
  
  • Ce virus est responsable de 50 % des cas d’hépatocarcinome dans le monde
  • Il est hautement carcinogène.
  • Un hépatocarcinome peut donc se développer sans cirrhose.
• Infection au virus de l’hépatite C
• Consommation chronique d’alcool
• Stéatohépatite non alcoolique
• Autres : sexe masculin, diabète, obésité

Question 5

Hépatocarcinome: Présentation clinique

Answer 5

• La présentation clinique d’un hépatocarcinome dépend du stade auquel ce cancer est diagnostiqué.
• Il peut n’y avoir aucun symptôme dans le cas de la découverte d’un petit nodule, alors qu’une masse volumineuse est beaucoup plus à risque de donner des symptômes.
• Si le patient n’était pas connu pour une cirrhose, le diagnostic est habituellement posé à un stade plus avancé.

Question 6

Hépatocarcinome: Dépistage - utilité, chez qui?

Answer 6

• Le dépistage de l’hépatocarcinome chez les patients à risque permet de faire un diagnostic à un stade plus précoce et d’avoir conséquemment une meilleure survie globale des patients atteints.
• On effectuera un dépistage systématique chez les patients suivants :
  
  • Tout patient cirrhotique chez qui un traitement peut être envisagé
  • Patient non cirrhotique qui répond à l’un des critères suivants :
    
    • Homme asiatique de plus de 40 ans avec VHB chronique
    • Femme asiatique de plus de 50 ans avec VHB chronique
    • Porteur du VHB avec antécédents familiaux d’hépatocarcinome
    • Porteur du VHB à la peau noire

Question 7

Hépatocarcinome: Dépistage - comment?

Answer 7

• Le dépistage de l’hépatocarcinome consiste en une échographie abdominale réalisée tous les 6 mois.
• Elle vise à déceler la présence de nodules suspects qui mériteraient une investigation supplémentaire.
• Il est aussi possible de doser l’alphafoeto-protéine.
  
  • Elle peut être élevée dans le sérum dans un cas d’hépatocarcinome.
  • Cependant, l’intérêt de ce test de dépistage est actuellement remis en cause en raison de sa faible spécificité.

Question 8

Hépatocarcinome: Dx

Answer 8

• Le diagnostic se fait de manière non invasive au TDM ou à l’IRM à l’aide de critères radiologiques bien définis.
• Si les critères ne sont pas présents, la confirmation du diagnostic peut être obtenue par biopsie hépatique.

Question 9

Hépatocarcinome: Tx - quoi? critères?

Answer 9

• Traitements curatifs
  
  • Transplantation hépatique
    
    • Indiquée si présence d’un nodule unique de moins de 5 cm ou de 3 nodules de moins de 3 cm
    • Chez les patients cirrhotiques, la transplantation a l’avantage de traiter la tumeur et la maladie hépatique sous-jacente
  • Résection hépatique
    
    • Indiquée si présence d’un nodule unique
  • Radiofréquence
    
    • Alternative à la chirurgie
    • Destruction percutanée de la tumeur par production de chaleur provenant d’une ou de plusieurs sondes introduites sous guidage radiologique
    • Meilleur résultat si la lésion est de moins de 3 cm
• Traitements palliatifs
  
  • Chimioembolisation intra-artérielle
    
    • Injection d’un agent de chimiothérapie couplé à un agent embolisant
  • Chimiothérapie
    
    • Peu efficace

Question 10

Cholangiocarcinome intra-hépatique: définir, endroit, âge dx

Answer 10

• Le cholangiocarcinome intra-hépatique est une néoplasie maligne de l’épithélium biliaire.
• On le retrouve dans les canaux biliaires intra-hépatiques.
• Il est diagnostiqué à un âge moyen de 70 ans.

Question 11

Cholangiocarcinome intra-hépatique: FDR

Answer 11

• Infection parasitaire chronique des voies biliaires
• Cholangite sclérosante primitive
• Maladies polykystiques hépatiques
• Calculs biliaires intra-hépatiques
• Diabète
• Tabagisme

Question 12

Cholangiocarcinome intra-hépatique: Présentation clinique

Answer 12

• La présentation clinique est peu spécifique, mais elle peut inclure les éléments suivants :
  
  • Douleurs abdominales
  • Asthénie
  • Anorexie
  • Nausées
  • Perte de poids
  • Ictère (10%)

Question 13

Cholangiocarcinome intra-hépatique: Dx, ddx

Answer 13

• Marqueurs tumoraux : CA 19-9
  
  • Peu utiles au diagnostic, à cause de leur faible sensibilité et spécificité
  • Élevés en cas de cancer pancréatique, gastrique ou colorectal
  • Ininterprétable dans un contexte de cholestase
• Radiologie : TDM ou IRM
  
  • Le diagnostic différentiel inclut une métastase hépatique.
  • Si le diagnostic est incertain, on doit effectuer une biopsie.

Question 14

Cholangiocarcinome intra-hépatique: Tx

Answer 14

• Le seul traitement curatif est la résection hépatique.
• La chimiothérapie systémique constitue un traitement palliatif.
• S’il y a obstruction biliaire, on pourra procéder à un drainage biliaire par voie endoscopique.

Question 15

Néoplasies secondaires: définir

Answer 15

• Les métastases hépatiques sont une manifestation fréquente de l’essaimage vasculaire des cellules néoplasiques.

Question 16

Néoplasies secondaires hépatiques: Origine

Answer 16

• Une tumeur secondaire peut avoir diverses origines :
  
  • Adénocarcinome des organes digestifs drainés par la veine porte (côlon, pancréas, estomac)
  • Cancer pulmonaire
  • Cancer mammaire
  • Mélanome
  • Tumeur neuroendocrine

Question 17

Néoplasies secondaires hépatiques: Dx

Answer 17

• Échographie, TDM ou IRM
• Biopsie nécessaire à l’occasion

Question 18

Tumeurs bénignes hépatiques: quelles sont-elles?

Answer 18

1. Angiome (ou hémangiome)
2. Adénome
3. Hyperplasie nodulaire focale (HNF)

Question 19

Angiome: autre nom, sévérité

Answer 19

• Hémangiome
• Tumeur BÉNIGNE

Question 20

Angiome (ou hémangiome): fréquence, H vs F, dimension, nombre

Answer 20

• L’angiome est la tumeur hépatique la plus fréquente.
• 3 femmes en sont atteintes pour 1 homme.
• La dimension varie de quelques millimètres à plus de 20 cm.
• Si le diamètre dépasse 5 cm, on parlera d’hémangiome géant.
• Dans 40 % des cas, les angiomes sont multiples.

Question 21

Angiome (ou hémangiome): Présentation clinique et complications - Sx, dx, évolution, complications

Answer 21

• L’angiome est le plus souvent asymptomatique.
• En effet, il s’agit fréquemment d’une découverte fortuite.
• La tumeur restera généralement stable et n’évoluera pas.
• Dans des rares cas, il peut y avoir des complications qui entraîneront des symptômes :
  
  • Hémangiome qui devient douloureux
  • Rupture spontanée ou post-traumatique qui entraîne un hémopéritoine
  • Thrombose aiguë de l’hémangiome qui provoque une douleur aiguë avec fièvre et cytolyse

Question 22

Angiome (ou hémangiome): Dx, tx, suivi

Answer 22

• Échographie
• Habituellement typique : lésion ronde hyperéchogène bien circonscrite.
• Si ce n’est pas typique, on peut faire des tests supplémentaires
• Échographie de contraste, TDM, IRM ou scintigraphie aux globules rouges marqués
  
  • Utiles si la lésion est moins typique
• Une fois le diagnostic confirmé, aucun contrôle ou traitement n’est nécessaire.
• À noter que l’on effectuera une surveillance si la lésion dépasse les 5 cm de diamètre, car il y a un risque de complications.

Question 23

Adénome: sévérité

Answer 23

• Tumeur BÉNIGNE

Question 24

Adénome: fréquence, chez qui? étiologies, dimension

Answer 24

• L’adénome est une tumeur rare.
• On la retrouve surtout chez les femmes de 20 à 40 ans.
• En effet, son développement est favorisé par la prise de contraceptifs oraux et augmente pendant la grossesse.
• Un adénome peut aussi être causé par la prise de stéroïdes anabolisants ou par la prise d’androgènes.
• L’adénome varie en taille de quelques millimètres à 20 à 30 cm.

Question 25

Adénome: Que voit-on en pathologie?

Answer 25

• En pathologie, dans un adénome, on retrouve des travées plus ou moins épaisses et régulières d’hépatocytes normaux, avec du glycogène et une stéatose à l’occasion.
• Il n’y a pas d’espace porte ni de cellules de Kupffer.
• L’apport vasculaire provient de l’artère hépatique et la tumeur n’a généralement pas de capsule fibreuse, ce qui engendre un risque d’hémorragie

Question 26

Adénome: décrire, sous-types

Answer 26

• L’adénome est une prolifération monoclonale d’hépatocytes.
• On retrouve 3 sous-types :
  
  • HNF1 alpha est le plus fréquent
  • Mutation du gène de béta caténine
    
    • La transformation néoplasique en hépatocarcinome se fait quasi exclusivement en présence de cette mutation
  • Inflammatoire

Question 27

Adénome: Présentation clinique

Answer 27

• Les petits adénomes sont asymptomatiques.
• Si la tumeur augmente de volume, le patient peut ressentir des douleurs abdominales à l’épigastre ou à l’hypochondre droit.
• S’il y a présence d’une douleur nouvelle, il faut suspecter une hémorragie ou une nécrose intratumorale.

Question 28

Adénome: Dx

Answer 28

• Le diagnostic est complexe.
• On doit recourir à plusieurs modalités d’imagerie :
  
  • Échographie
  • TDM
  • IRM
• La scintigraphie hépatique au sulfure de technétium peut aussi être employée.
  
  • Le marqueur est capté par les cellules de Kupffer présentes dans le parenchyme hépatique normal, alors que celles-ci sont absentes dans l’adénome.
• Finalement, la biopsie n’est pas recommandée puisqu’il y a un risque d’hémorragie.

Question 29

Adénome: Ddx

Answer 29

• Le diagnostic différentiel inclut :
  
  • Adénome (c‘est ce qui est écrit dans les notes de cours.. étrange.. peut-être qu’ils veulent dire Hémangiome???)
  • Hyperplasie nodulaire focale
  • Lésion maligne (hépatocarcinome ou métastase)

Question 30

Adénome: Tx

Answer 30

• Arrêt des contraceptifs oraux (car la tumeur est oestrogéno-dépendante)
• Arrêt des stéroïdes anabolisants
• Exérèse si :
  
  • Le patient est une femme souhaitant devenir enceinte (selon la taille, à discuter avec la patiente).
  • Il est à noter que l’on procèdera à une exérèse lorsque la lésion dépasse 5 cm, que la femme désire être enceinte ou non : les critères sont les mêmes.
    
    • Cependant, on effectuera une surveillance accrue chez les femmes souhaitant avoir un enfant.
  • Lésion volumineuse, sous-capsulaire
  • Symptomatique

Question 31

Adénome: Complications

Answer 31

• Hémorragie intra-tumorale
• Rupture entraînant un hémopéritoine

Question 32

Hyperplasie nodulaire focale (HNF): fréquence, H vs F, âge début, cause

Answer 32

• L’hyperplasie nodulaire focale est une pathologie rare.
• 8 à 9 femmes sont atteintes pour 1 homme.
• La tumeur apparaît généralement entre 20 et 50 ans.
• Les contraceptifs oraux n’auraient pas de lien avec le développement de cette pathologie.

Question 33

Hyperplasie nodulaire focale (HNF): Pathologie

Answer 33

• L’hyperplasie nodulaire focale ressemble à un foyer localisé de cirrhose.
• Les nodules sont constitués d’hépatocytes supportés par des septa fibreux.
• Une stéatose est souvent présente et il y a un infiltrat inflammatoire au niveau des septa.
• Une lésion caractéristique comporte une grosse cicatrice centrale d’où partent des travées fibreuses en rayon de roue, contenant des vaisseaux artériels, sans veine porte ou canal biliaire.

Question 34

Hyperplasie nodulaire focale (HNF): Présentation clinique

Answer 34

• Le patient est généralement asymptomatique.
• Il s’agit souvent d’une découverte fortuite.

Question 35

Hyperplasie nodulaire focale (HNF): Dx

Answer 35

• L’HNF peut être suspectée à l’échographie, mais est mieux caractérisée avec les modalités suivantes, où l’on retrouve généralement une cicatrice centrale :
  
  • Échographie Doppler
  • TDM
  • IRM
• La scintigraphie hépatique au technétium est aussi une option pour le diagnostic.
  
  • La captation sera plus intense au niveau de la tumeur que du parenchyme hépatique.
  • Ceci permet de distinguer l’HNF de l’adénome.

Question 36

Hyperplasie nodulaire focale (HNF): Évolution, tx et suivi

Answer 36

• La lésion est non évolutive.
• Il n’y a donc pas de suivi ou de traitement nécessaire.

Question 37

Pathologies tumorales hépatiques: quelles sont les “autres lésions hépatiques”?

Answer 37

1. Kystes hépatiques
2. Abcès hépatiques
3. Granulomes hépatiques

Question 38

Kystes hépatiques: les différentes étiologies / types - description, fréquence, tailles / nombres, sx, transmission, tx

Answer 38

• Congénitaux
  
  • Fréquents, asymptomatiques et sans danger
  • Moins de 5 cm, solitaires ou en faible nombre
• Héréditaires
  
  • Maladie polykystique du foie (souvent associée à une maladie polykystique rénale)
  • Kystes multiples (taille allant de quelques millimètres à plus de 10 cm)
  • Asymptomatiques, mais peuvent parfois causer des symptômes par leur taille en se déchirant ou en comprimant des vaisseaux ou des voies biliaires
• Hydatiques
  
  • Parasite Echinococcus (moutons et bovins)
  • Transmis le plus souvent à l’homme par le chien domestique
  • Traitement chirurgical

Question 39

Abcès hépatiques: étiologies, description, sx, où?, tx

Answer 39

• Pyogéniques
  
  • Souvent conséquence d’une bactériémie sur infection intra-abdominale.
    
    • L’appendicite est la cause classique.
  • Traitement : antibiotiques, drainage et prise en charge de la cause initiale
• Amibiens
  
  • Rare en Occident
  • Douleur à l’hypochondre droit et fièvre
  • Traitement : antibiotiques

Question 40

Granulomes hépatiques: étiologies - causes

Answer 40

• Infections
  
  • Tuberculose
  • Mycobacterium avium
• Produits toxiques ou médicaments
  
  • Béryllium
  • Méthotrexate
  • Allopurinol
• Certaines maladies
  
  • Maladie de Crohn
  • Cirrhose biliaire primitive
  • Hodgkin