Cours 4a - Pathologies tumorales hépatiques Flashcards

1
Q

Pathologies tumorales hépatiques: Types de néoplasies

A
  1. Néoplasies primaires
  2. Néoplasies secondaires
  3. Tumeurs bénignes
  4. Autres lésions hépatiques
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Q

Pathologies tumorales hépatiques: nommez les néoplasies primaires

A
  1. Hépatocarcinome
  2. Cholangiocarcinome intra-hépatique
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Q

Pathologies tumorales hépatiques: Hépatocarcinome - autres noms, fréquence

A
  • L’hépatocarcinome, aussi nommé carcinome hépatocellulaire ou hépatome,
    • est le 5e cancer le plus fréquent chez l’homme
    • et le 7e le plus fréquent chez la femme.
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4
Q

Hépatocarcinome: FDR, lien entre hépatocarcinome et cirrhose

A
  • Cirrhose préexistante
  • Dans 90 % des cas, l’hépatocarcinome se développe en présence d’une cirrhose
  • Infection au virus de l’hépatite B
    • Ce virus est responsable de 50 % des cas d’hépatocarcinome dans le monde
    • Il est hautement carcinogène.
    • Un hépatocarcinome peut donc se développer sans cirrhose.
  • Infection au virus de l’hépatite C
  • Consommation chronique d’alcool
  • Stéatohépatite non alcoolique
  • Autres : sexe masculin, diabète, obésité
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5
Q

Hépatocarcinome: Présentation clinique

A
  • La présentation clinique d’un hépatocarcinome dépend du stade auquel ce cancer est diagnostiqué.
  • Il peut n’y avoir aucun symptôme dans le cas de la découverte d’un petit nodule, alors qu’une masse volumineuse est beaucoup plus à risque de donner des symptômes.
  • Si le patient n’était pas connu pour une cirrhose, le diagnostic est habituellement posé à un stade plus avancé.
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6
Q

Hépatocarcinome: Dépistage - utilité, chez qui?

A
  • Le dépistage de l’hépatocarcinome chez les patients à risque permet de faire un diagnostic à un stade plus précoce et d’avoir conséquemment une meilleure survie globale des patients atteints.
  • On effectuera un dépistage systématique chez les patients suivants :
    • Tout patient cirrhotique chez qui un traitement peut être envisagé
    • Patient non cirrhotique qui répond à l’un des critères suivants :
      • Homme asiatique de plus de 40 ans avec VHB chronique
      • Femme asiatique de plus de 50 ans avec VHB chronique
      • Porteur du VHB avec antécédents familiaux d’hépatocarcinome
      • Porteur du VHB à la peau noire
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7
Q

Hépatocarcinome: Dépistage - comment?

A
  • Le dépistage de l’hépatocarcinome consiste en une échographie abdominale réalisée tous les 6 mois.
  • Elle vise à déceler la présence de nodules suspects qui mériteraient une investigation supplémentaire.
  • Il est aussi possible de doser l’alphafoeto-protéine.
    • Elle peut être élevée dans le sérum dans un cas d’hépatocarcinome.
    • Cependant, l’intérêt de ce test de dépistage est actuellement remis en cause en raison de sa faible spécificité.
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8
Q

Hépatocarcinome: Dx

A
  • Le diagnostic se fait de manière non invasive au TDM ou à l’IRM à l’aide de critères radiologiques bien définis.
  • Si les critères ne sont pas présents, la confirmation du diagnostic peut être obtenue par biopsie hépatique.
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9
Q

Hépatocarcinome: Tx - quoi? critères?

A
  • Traitements curatifs
    • Transplantation hépatique
      • Indiquée si présence d’un nodule unique de moins de 5 cm ou de 3 nodules de moins de 3 cm
      • Chez les patients cirrhotiques, la transplantation a l’avantage de traiter la tumeur et la maladie hépatique sous-jacente
    • Résection hépatique
      • Indiquée si présence d’un nodule unique
    • Radiofréquence
      • Alternative à la chirurgie
      • Destruction percutanée de la tumeur par production de chaleur provenant d’une ou de plusieurs sondes introduites sous guidage radiologique
      • Meilleur résultat si la lésion est de moins de 3 cm
  • Traitements palliatifs
    • Chimioembolisation intra-artérielle
      • Injection d’un agent de chimiothérapie couplé à un agent embolisant
    • Chimiothérapie
      • Peu efficace
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10
Q

Cholangiocarcinome intra-hépatique: définir, endroit, âge dx

A
  • Le cholangiocarcinome intra-hépatique est une néoplasie maligne de l’épithélium biliaire.
  • On le retrouve dans les canaux biliaires intra-hépatiques.
  • Il est diagnostiqué à un âge moyen de 70 ans.
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11
Q

Cholangiocarcinome intra-hépatique: FDR

A
  • Infection parasitaire chronique des voies biliaires
  • Cholangite sclérosante primitive
  • Maladies polykystiques hépatiques
  • Calculs biliaires intra-hépatiques
  • Diabète
  • Tabagisme
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12
Q

Cholangiocarcinome intra-hépatique: Présentation clinique

A
  • La présentation clinique est peu spécifique, mais elle peut inclure les éléments suivants :
    • Douleurs abdominales
    • Asthénie
    • Anorexie
    • Nausées
    • Perte de poids
    • Ictère (10%)
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13
Q

Cholangiocarcinome intra-hépatique: Dx, ddx

A
  • Marqueurs tumoraux : CA 19-9
    • Peu utiles au diagnostic, à cause de leur faible sensibilité et spécificité
    • Élevés en cas de cancer pancréatique, gastrique ou colorectal
    • Ininterprétable dans un contexte de cholestase
  • Radiologie : TDM ou IRM
    • Le diagnostic différentiel inclut une métastase hépatique.
    • Si le diagnostic est incertain, on doit effectuer une biopsie.
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14
Q

Cholangiocarcinome intra-hépatique: Tx

A
  • Le seul traitement curatif est la résection hépatique.
  • La chimiothérapie systémique constitue un traitement palliatif.
  • S’il y a obstruction biliaire, on pourra procéder à un drainage biliaire par voie endoscopique.
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15
Q

Néoplasies secondaires: définir

A
  • Les métastases hépatiques sont une manifestation fréquente de l’essaimage vasculaire des cellules néoplasiques.
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16
Q

Néoplasies secondaires hépatiques: Origine

A
  • Une tumeur secondaire peut avoir diverses origines :
    • Adénocarcinome des organes digestifs drainés par la veine porte (côlon, pancréas, estomac)
    • Cancer pulmonaire
    • Cancer mammaire
    • Mélanome
    • Tumeur neuroendocrine
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17
Q

Néoplasies secondaires hépatiques: Dx

A
  • Échographie, TDM ou IRM
  • Biopsie nécessaire à l’occasion
18
Q

Tumeurs bénignes hépatiques: quelles sont-elles?

A
  1. Angiome (ou hémangiome)
  2. Adénome
  3. Hyperplasie nodulaire focale (HNF)
19
Q

Angiome: autre nom, sévérité

A
  • Hémangiome
  • Tumeur BÉNIGNE
20
Q

Angiome (ou hémangiome): fréquence, H vs F, dimension, nombre

A
  • L’angiome est la tumeur hépatique la plus fréquente.
  • 3 femmes en sont atteintes pour 1 homme.
  • La dimension varie de quelques millimètres à plus de 20 cm.
  • Si le diamètre dépasse 5 cm, on parlera d’hémangiome géant.
  • Dans 40 % des cas, les angiomes sont multiples.
21
Q

Angiome (ou hémangiome): Présentation clinique et complications - Sx, dx, évolution, complications

A
  • L’angiome est le plus souvent asymptomatique.
  • En effet, il s’agit fréquemment d’une découverte fortuite.
  • La tumeur restera généralement stable et n’évoluera pas.
  • Dans des rares cas, il peut y avoir des complications qui entraîneront des symptômes :
    • Hémangiome qui devient douloureux
    • Rupture spontanée ou post-traumatique qui entraîne un hémopéritoine
    • Thrombose aiguë de l’hémangiome qui provoque une douleur aiguë avec fièvre et cytolyse
22
Q

Angiome (ou hémangiome): Dx, tx, suivi

A
  • Échographie
  • Habituellement typique : lésion ronde hyperéchogène bien circonscrite.
  • Si ce n’est pas typique, on peut faire des tests supplémentaires
  • Échographie de contraste, TDM, IRM ou scintigraphie aux globules rouges marqués
    • Utiles si la lésion est moins typique
  • Une fois le diagnostic confirmé, aucun contrôle ou traitement n’est nécessaire.
  • À noter que l’on effectuera une surveillance si la lésion dépasse les 5 cm de diamètre, car il y a un risque de complications.
23
Q

Adénome: sévérité

A
  • Tumeur BÉNIGNE
24
Q

Adénome: fréquence, chez qui? étiologies, dimension

A
  • L’adénome est une tumeur rare.
  • On la retrouve surtout chez les femmes de 20 à 40 ans.
  • En effet, son développement est favorisé par la prise de contraceptifs oraux et augmente pendant la grossesse.
  • Un adénome peut aussi être causé par la prise de stéroïdes anabolisants ou par la prise d’androgènes.
  • L’adénome varie en taille de quelques millimètres à 20 à 30 cm.
25
Q

Adénome: Que voit-on en pathologie?

A
  • En pathologie, dans un adénome, on retrouve des travées plus ou moins épaisses et régulières d’hépatocytes normaux, avec du glycogène et une stéatose à l’occasion.
  • Il n’y a pas d’espace porte ni de cellules de Kupffer.
  • L’apport vasculaire provient de l’artère hépatique et la tumeur n’a généralement pas de capsule fibreuse, ce qui engendre un risque d’hémorragie
26
Q

Adénome: décrire, sous-types

A
  • L’adénome est une prolifération monoclonale d’hépatocytes.
  • On retrouve 3 sous-types :
    • HNF1 alpha est le plus fréquent
    • Mutation du gène de béta caténine
      • La transformation néoplasique en hépatocarcinome se fait quasi exclusivement en présence de cette mutation
    • Inflammatoire
27
Q

Adénome: Présentation clinique

A
  • Les petits adénomes sont asymptomatiques.
  • Si la tumeur augmente de volume, le patient peut ressentir des douleurs abdominales à l’épigastre ou à l’hypochondre droit.
  • S’il y a présence d’une douleur nouvelle, il faut suspecter une hémorragie ou une nécrose intratumorale.
28
Q

Adénome: Dx

A
  • Le diagnostic est complexe.
  • On doit recourir à plusieurs modalités d’imagerie :
    • Échographie
    • TDM
    • IRM
  • La scintigraphie hépatique au sulfure de technétium peut aussi être employée.
    • Le marqueur est capté par les cellules de Kupffer présentes dans le parenchyme hépatique normal, alors que celles-ci sont absentes dans l’adénome.
  • Finalement, la biopsie n’est pas recommandée puisqu’il y a un risque d’hémorragie.
29
Q

Adénome: Ddx

A
  • Le diagnostic différentiel inclut :
    • Adénome (c‘est ce qui est écrit dans les notes de cours.. étrange.. peut-être qu’ils veulent dire Hémangiome???)
    • Hyperplasie nodulaire focale
    • Lésion maligne (hépatocarcinome ou métastase)
30
Q

Adénome: Tx

A
  • Arrêt des contraceptifs oraux (car la tumeur est oestrogéno-dépendante)
  • Arrêt des stéroïdes anabolisants
  • Exérèse si :
    • Le patient est une femme souhaitant devenir enceinte (selon la taille, à discuter avec la patiente).
    • Il est à noter que l’on procèdera à une exérèse lorsque la lésion dépasse 5 cm, que la femme désire être enceinte ou non : les critères sont les mêmes.
      • Cependant, on effectuera une surveillance accrue chez les femmes souhaitant avoir un enfant.
    • Lésion volumineuse, sous-capsulaire
    • Symptomatique
31
Q

Adénome: Complications

A
  • Hémorragie intra-tumorale
  • Rupture entraînant un hémopéritoine
32
Q

Hyperplasie nodulaire focale (HNF): fréquence, H vs F, âge début, cause

A
  • L’hyperplasie nodulaire focale est une pathologie rare.
  • 8 à 9 femmes sont atteintes pour 1 homme.
  • La tumeur apparaît généralement entre 20 et 50 ans.
  • Les contraceptifs oraux n’auraient pas de lien avec le développement de cette pathologie.
33
Q

Hyperplasie nodulaire focale (HNF): Pathologie

A
  • L’hyperplasie nodulaire focale ressemble à un foyer localisé de cirrhose.
  • Les nodules sont constitués d’hépatocytes supportés par des septa fibreux.
  • Une stéatose est souvent présente et il y a un infiltrat inflammatoire au niveau des septa.
  • Une lésion caractéristique comporte une grosse cicatrice centrale d’où partent des travées fibreuses en rayon de roue, contenant des vaisseaux artériels, sans veine porte ou canal biliaire.
34
Q

Hyperplasie nodulaire focale (HNF): Présentation clinique

A
  • Le patient est généralement asymptomatique.
  • Il s’agit souvent d’une découverte fortuite.
35
Q

Hyperplasie nodulaire focale (HNF): Dx

A
  • L’HNF peut être suspectée à l’échographie, mais est mieux caractérisée avec les modalités suivantes, où l’on retrouve généralement une cicatrice centrale :
    • Échographie Doppler
    • TDM
    • IRM
  • La scintigraphie hépatique au technétium est aussi une option pour le diagnostic.
    • La captation sera plus intense au niveau de la tumeur que du parenchyme hépatique.
    • Ceci permet de distinguer l’HNF de l’adénome.
36
Q

Hyperplasie nodulaire focale (HNF): Évolution, tx et suivi

A
  • La lésion est non évolutive.
  • Il n’y a donc pas de suivi ou de traitement nécessaire.
37
Q

Pathologies tumorales hépatiques: quelles sont les “autres lésions hépatiques”?

A
  1. Kystes hépatiques
  2. Abcès hépatiques
  3. Granulomes hépatiques
38
Q

Kystes hépatiques: les différentes étiologies / types - description, fréquence, tailles / nombres, sx, transmission, tx

A
  • Congénitaux
    • Fréquents, asymptomatiques et sans danger
    • Moins de 5 cm, solitaires ou en faible nombre
  • Héréditaires
    • Maladie polykystique du foie (souvent associée à une maladie polykystique rénale)
    • Kystes multiples (taille allant de quelques millimètres à plus de 10 cm)
    • Asymptomatiques, mais peuvent parfois causer des symptômes par leur taille en se déchirant ou en comprimant des vaisseaux ou des voies biliaires
  • Hydatiques
    • Parasite Echinococcus (moutons et bovins)
    • Transmis le plus souvent à l’homme par le chien domestique
    • Traitement chirurgical
39
Q

Abcès hépatiques: étiologies, description, sx, où?, tx

A
  • Pyogéniques
    • Souvent conséquence d’une bactériémie sur infection intra-abdominale.
      • L’appendicite est la cause classique.
    • Traitement : antibiotiques, drainage et prise en charge de la cause initiale
  • Amibiens
    • Rare en Occident
    • Douleur à l’hypochondre droit et fièvre
    • Traitement : antibiotiques
40
Q

Granulomes hépatiques: étiologies - causes

A
  • Infections
    • Tuberculose
    • Mycobacterium avium
  • Produits toxiques ou médicaments
    • Béryllium
    • Méthotrexate
    • Allopurinol
  • Certaines maladies
    • Maladie de Crohn
    • Cirrhose biliaire primitive
    • Hodgkin