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Cours 13 - Démences et syndromes démentiels Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que la démence dans le domaine médical?

A

Syndrome comportant :
– Altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– Suffisamment marquée pour retentir sur les AVQ
– Depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage

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2
Q

Qu’est-ce que sont les démences dans la nosographie médicale?

A

Elles sont une classe d’affections de causes diverses (Ex: démences dégénératives comme l’Alzeihmer)

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3
Q

Suite à la correction des critères de dx pour les démences fronto-temporal ou maladie d’Alzheimer, quelle distinction est faite?

A

Distinction entre processus physiopathologique et dx clinique puisqu’il peuvent être en désaccord

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4
Q

Quels sont les stades de la maladie d’Alzheimer?

A
  1. Stade présymptomatique
  2. Stade symptomatique prédémentiel
  3. Stade démentiel
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5
Q

Quelle est la prévalence des démences?

A

Varie de 5 à 20% (pays industrialisés vivent plus vieux)

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6
Q

Quelles est l’incidence (nb de nouveau cas par an par habitants) des démences selon l’âge?

A

• 0,5 % 60-64 ans
• 10 % entre 80 et 84 ans
• 20 % de 85 à 89 ans
• 50 % au-delà de 90 ans

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7
Q

Parmi les 47,5 millions de personnes atteintes de démences, lesquelles sont plus prévalentes?

A

Alzheimer : 60 à 70%
Démences fronto-temporales : 20%

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8
Q

Combien de nouveaux cas de démences y a-t-il par an? Quels sont les projections de l’OMS?

A

Par an : 7.7 millions
2030 : 75.6 millions
2050 : 135.5 millions

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9
Q

Qu’est-ce qui caractérise la maladie d’Alzheimer?

A

Des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive

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10
Q

Qu’est-ce qu’un diagnostic de présomption?

A

C’est un diagnostic qui est posé dans la plupart des maladies neurogénératives (sauf rares formes génétiques) vu l’incapacité d’obtenir la preuve lors du vivant du patient

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11
Q

Qu’est-ce qu’un TCL?

A

Trouble Cognitif Léger (ou mineure) :
- déficits cognitifs subtils ou isolés
- sans retentissement dans la vie quotidienne
- peut évoluer pendant plusieurs années avant un dx d’Alzheimer (stade infra-démentiel)

–> Permet un dx précoce

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12
Q

Qu’est-ce que la démarche diagnostique pour les démences? Par quoi ces dernières sont caractérisés?

A
  • Examen neuropsychologique pour dx et précisés le profil des troubles observés
  • Caractérisé par des troubles de la mémoire et d’autres fonctions cognitives (ex : langage, praxies, fonctions exécutives)
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13
Q

Grâce à l’imagerie médicale, quel impact de la maladie d’Alzheimer peut-on observer?

A

Atrophie, en particulier de l’hippocampe antérieur (structural) et du gyrus cingulaire postérieur (métabolique)

=> Ces régions sont les mieux préservés dans le vieillissement normal

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14
Q

Quelles régions cérébrales sont plus sensibles aux effets de l’âge?

A

Cortex frontal et pariétal

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15
Q

Qu’est-ce que les proches rapportent du malade dans la maladie d’Alzheimer?

A
  • Oublis d’objets, de rdv, d’évènements récents
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16
Q

Quelles mémoires sont précocement pertubés dans la maladie d’Alzheimer?

A
  • Épisodique
    –> mémoire autobiographique
  • MdT
  • Sémantique
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17
Q

Comment la mémoire de travail est affecté dans la maladie d’Alzheimer? Quelle hypothèse l’explique?

A
  • Troubles observé mais inconstants en début de la maladie
  • Paradigme Brown-Peterson (perfomances très perturbées même dans tâches interférentes très simples)

==> Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

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18
Q

Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à quoi dans la maladie d’Alzheimer?

A

Désorientation temporospatiale : diff surtout dans nouveaux lieu, perturbation peut s’étendre à l’environnement familier

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19
Q

Le trouble le plus constant dans la maladie d’Alzheimer affecte quoi?

A

Mémoire épisodique

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20
Q

Comment la mémoire épisodique est affectée dans la maladie d’Alzheimer? Par quoi ces troubles sont mis en évidence?

A
  • Présence d’amnésie antérograde
  • Troubles mis en évidence lors de l’examen neuropsychologique dans des épreuves d’apprentissage de liste de mots
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21
Q

Lors d’épreuves d’apprentissage de listes de mots chez les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer, à quoi ressemblent leurs performances?

A

– Courbe d’apprentissage en plateau
• L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
• Intrusions (rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale)
• Performances peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance

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22
Q

Comment la mémoire autobiographique est affecté dans la maladie d’Alzheimer?

A
  • Début, gradient de ribot
    => Semble causé par sémantisation des souvenirs anciens (souvenirs purement épisodique sont altérés égales (/) gradient)
  • Passé lointain aussi altéré (atteinte sémantique personnelle)
  • Retentissement sur sentiment d’identité des patients (peut être en partie préservé
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23
Q

Comment la mémoire sémantique est affecté dans la maladie d’Alzheimer?

A
  • Perturbée très tôt (contrairement aux effets de l’âge)
  • Troubles manifesté dans langage spontané (discours vague et circoncolutions)
  • Manque du mot surtout dans tâches de dénomination (réponses super-ordonnées et paraphasies sémantiques)
  • Déficits dans tâche de fluence verbale à critère sémantique (produit moins de mots et regroupements sémantiques plus petit)
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24
Q

Qu’est-ce qu’une circoncolution?

A

Remplacer un mot par une expression le désignant

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25
Q

À quel niveau des troubles précoces peuvent se manifester au stade pré-démentiel (TCL)?
Qu’est-ce qu’on utilise pour l’évaluer?

A

Fonctions exécutives - Wisconsin Card Sorting Test est multidéterminé donc neuropsychologues préfère parfois tâches de fonctions de base comme :
- Flexibilité mentale (Trail making test)
- Inhibition (Hayling et Stroop)

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26
Q

Quels sont les troubles du langage de la maladie d’Alzheimer? Quels sont les stades de progression de ces troubles?

A
  • Troubles lexico-sémantiques marqués
  • Relative intégrité de la phonologie, morphologie et syntaxe

– À un stade de démence léger:
• Les troubles sont dominés par un manque du mot.

– Au stade de démence modérée:
• Le manque du mot est plus présent.
• Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.
• La compréhension orale devient déficiente.

– À un stade sévère:
• Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à
l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.

27
Q

Au niveau du mouvement, qu’est-ce qui est affecté dans la maladie d’Alzheimer?

A

L’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie.
- Apraxie idéatoire
- Apraxie idéomotrice
- Apraxie de l’habillage (stade relativement avancé)
- Reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peut être perturbée.
- Apraxie constructive (précoce)

28
Q

Au niveau gnosique, qu’est-ce qui est affecté dans la maladie d’Alzheimer?

A

Les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles.
– Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation.

29
Q

Au niveau attentionnel, qu’est-ce qui est affecté dans la maladie d’Alzheimer?

A

L’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement.
– Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle.

30
Q

Au niveau psycho-comportemental, qu’est-ce qui est affecté dans la maladie d’Alzheimer? Quelle hypothèse vise à l’expliquer?

A
  • Modifications personnalité et trouble du comportement avec une expression très variable (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes)
  • État d’apathie et de perte d’intérêt

==> Déficit de la théorie de l’esprit

31
Q

Quel est l’impact des troubles psycho-comportementaux associés à la maladie d’Alzheimer?

A

Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.

32
Q

Chez quel groupe de patients atteints de la maladie d’Alzheimer les troubles du langage sont plus prévalent?

A

Les patients les plus jeunes (50 à 65 ans)

33
Q

Chez quel groupe de patients atteints de la maladie d’Alzheimer les troubles de la mémoire et du comportement sont plus prévalent ?

A

Chez les patient les plus âgés

34
Q

Donne un exemple d’hétérogénéité de l’expression de la maladie d’Alzheimer?

A

Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).
– Les profils inverses sont également observés.

35
Q

Qu’est-ce que les DFT?

A

Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par :
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

36
Q

Qu’est-ce qu’Arnold Pick a décrit?

A

Les symptômes de patients présentant:
– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
– des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique

37
Q

DFT regroupe 2 choses, quelles sont-elles?

A
  • Démence sémantique ou variante temporale
  • Variante frontale (ou comportementale) ou démence frontale
38
Q

DLFT englobe quoi?

A

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) englobe :
- la démence frontale,
- la démence sémantique et
- l’aphasie primaire progressive non fluente.

39
Q

Par quoi est caractérisé la variante frontale de la DFT?

A
  • Lésions prédominantes du cortex préfrontal
  • Troubles neuropsychiatriques avec des modifications de la personnalité et du comportement (premières manifestations cliniques de la maladie) et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.
40
Q

Quelle variante de la DFT est la plus fréquente?

A

Variante frontale ou démence frontale

41
Q

La variante frontale s’accompagne de troubles du comportements. Lesquels sont les plus fréquents?

A

– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce.

42
Q

Quelles perturbations de la DFT a été mise en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit?

A

Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail (peuvent rester relativement discrets en début d’évolution) et sans commune mesure avec les perturbations du comportement

43
Q

Étude de cas de Hodges et al (2000)

A

– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.

– Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.

– De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».

44
Q

Autres que les troubles déjà nommés, quels autres affects des fonctions cognitives est présent dans la variante frontale de la DFT?

A

• Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée)
• Des troubles de la mémoire épisodique

45
Q

Comment évalue-t-on les troubles de la mémoire épisodique de la variante frontale? Qu’est-ce qui les caractérise?

A

Avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items
- Troubles ne sont pas au premier plan.
– Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération

46
Q

Qu’est-ce qui caractérise la démence sémantique?

A

Des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.

47
Q

Qu’est-ce qui distingue la démence sémantique des aphasies dégénératives non fluentes?

A

DS : Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
ADNF : troubles phonologiques et syntaxiques au 1er plan

48
Q

Qu’est-ce que la démence sémantique et les aphasies dégénératives non fluentes ont en commun?

A

Elle font partie des aphasises dégénératives primaires

49
Q

Aux premiers stades de la maladie, comment les patients atteints de démence sémantique réagissent à la maladie?

A

Conscients de leurs troubles et s’en plaignent
- Manque du mots massif
- Troubles de la compréhension lexicale (mène à perte des concepts)

  • (/) de difficulté à se souvenirs des évènements quotidien
  • Oubli des noms ou de l’identité des personnes
  • Difficulté à trouver ses mots
50
Q

Qu’est-ce que la démence sémantique affecte en progressant?

A
  • Langage s’appauvrit (utilisation de termes généraux)
  • Dégradation mémoire sémantique (commence par connaissances les plus fines)
51
Q

Étude de cas Lambert (2015)

A

Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.

• Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination

52
Q

Quels sont les erreurs de Madame NS à la tâche de dénomination au Lexis?

A

Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle.

53
Q

Que ressort de la performance de Madame NS à la tâche de définition de mots entendus portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis?

A

Elle confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26.
- Sais pas ce que signifie le mot
- Ses définitions sont très lacunaires
- Commet des erreurs même au niveau de la catégorie

54
Q

Autre que le domaine verbal, les patients atteints de démence sémantique ont des déficits où?

A

Reconnaissance
- des visages
- des sons de l’environnement
- des goûts
- des odeurs

55
Q

Quelles sont les applications dans la vie courante des déficits sémantiques chez une personne atteinte d’une démence sémantique?

A
  • Sujets de converstion limité à AVQ
  • Gère leur vie de façon autonome
  • Gardent connaissances sur les objets (surtout personnels) et personne de leur environnement quotidien
56
Q

Quelle présence associée à des troubles sémantiques est l’objet de débat pour la démence sémantique? Qu’est-ce qui pourrait expliquer l’effet observé?

A

La présence de troubles de la mémoire épisodique
- Rappel libre très perturbé
–> Perfomances normales aux tâches de reconnaissance avec matériel non verbal en début d’évolution de maladie

=> Réussite aux tâche de reconnaissance liée à mise en jeu de processus (ex : sentiment de familiarité)

57
Q

Quels changements de comportements sont présents chez les personnes atteintes de démence sémantique?

A

– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

58
Q

Le concept de démence sous-corticale regroupe quoi ?

A

– la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

59
Q

La maladie d’Alzheimer est le prototype de quoi ?

A

Des démences corticales dont les troubles cognitifs se différencient des démences sous-corticales

60
Q

Quel est le point commun des maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales?

A

Des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

61
Q

Quand le dx est-il posé dans les démences sous-corticales?

A

Paralysie supranucléaire progressive et Maladie de Huntington : dx posé avant apparition des troubles cognitifs

Maladie de Parkinson : plus complexe car l’affection ne conduit pas toujours à un syndrome démentiel

62
Q

En dehors des troubles moteurs, qu’est-ce qui caractérise les démences sous-corticales?

A
  • Un ralentissement idéique
  • Troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
63
Q

Nomme un autre trait sémiologique relativement fréquent dans les démences sous-corticales. Quelle hypothèse en est faite?

A

Existence de troubles des fonctions exécutive
–> Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales

Z Neuro (13 decks)

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