Cours 13 - connectivite Flashcards
Parmi les choix suivants, le lupus érythémateux disséminé touche quels organes:
- Articulations
- Peau
- Rein
- Muscles
- Glandes salivaires
Articulations
Peau
Rein
Parmi les choix suivants, le syndrome de Sjogren touche quels organes:
- Articulations
- Peau
- Rein
- Muscles
- Glandes salivaires
Glandes salivaires
Parmi les choix suivants, la sclérodermie touche quels organes:
- Articulations
- Peau
- Rein
- Muscles
- Glandes salivaires
Peau
Parmi les choix suivants, la polymyosite-dermatomyosite touche quels organes:
- Articulations
- Peau
- Rein
- Muscles
- Glandes salivaires
Peau et muscles
Parmi les choix suivants, le mixed connective tissue disease touche quels organes:
- Articulations
- Peau
- Rein
- Muscles
- Glandes salivaires
Articulations
Peau
Muscles
Les connectivites touchent avec prédilection quel sexe?
Femmes
QSJ. Je regroupe synovite, myosite, Raynaud et sclérodactylie comme manifestations cliniques et un anticorps qui m’est propre: l’anti-RNP.
MCTD -> mixed connective tissue disease
V/F. Dans le syndrome de Raynaud, le pt peut voir ses doigts changer de couleur allant de blanc, à bleu, puis rouge.
Vrai
V/F. Il faut les 3 couleurs pour poser le dx de Raynaud. Nommes-les.
FAUX, seulement 2/3 + histoire et EP.
Blanc, bleu, rouge.
Une jeune femme de 16 ans consulte dans votre bureau, car chaque fois qu’elle a froid ou elle est stressée, ses doigts deviennent blancs de ses 2 mains. Cela a commencé il y a plus de 2 ans au même moment que l’apparition de ses règles. Quel est le dx? (Sois précis)
Raynaud primaire
H de 35 ans consulte car depuis quelques temps il vit des épisodes intenses où certains de ses doigts vont faire très mal et virer bleus et même parfois présenter des ulcérations. Quel est le dx? (sois précis)
Raynaud secondaire
V/F. Aucune investigation n’est requise si le questionnaire et l’EP ne révèlent aucune évidence de cause secondaire de Raynaud.
Vrai
Dans quelle maladie est-il indiquer d’utiliser des vasodilatateurs tels que les bloquants des canaux calciques de type dihydropyridine ou encore la nitro topique?
Raynaud
Raynaud primaire ou secondaire qu’il y a plus de risques de complications telles que la nécrose et les ulcérations, ce qui peut nécessiter d’utiliser des ATB de façon prolongée et du débridement de plaie. Parfois, PG IV pour sauver une extrémité, mais si échec -> amputation?
Raynaud secondaire
QSJ. Ma principale manif est un changement dégénératif et fibreux de la peau qui entraîne une peau raide et indurée.
Sclérodermie
Associes les atteintes suivantes si c’est une sclérodermie diffuse ou limitée:
A. Distale aux coudes et genoux
B. Proximale aux coudes et genoux. Atteinte aussi des organes internes -> fibrose pulmonaire et crise rénale sclérodermique.
A. Sclérodermie forme limitée
B. Sclérodermie forme diffuse
V/F. Il est très rare de voir des pts avec la sclérodermie d’avoir une atteinte de Raynaud.
FAUX. >95% des pts ont phénomène de Raynaud
F de 39 ans arrive dans votre bureau car depuis quelques temps sa peau est indurée et fixe distalement à ses coudes et genoux. Certaines zones sont hyperpigmentées et elle voit une diminution de sudation dans ces zones et également une perte de pilosité. Lorsqu’elle a froid ou elle est stressée, ses doigts deviennent plus blancs. Plus rien ne va, elle a mal à plusieurs de ses articulations et elle fait beaucoup de reflux. Quel est le dx?
Sclérodermie forme limitée ou CREST
Quelle est l’anomalie la plus spécifique trouvé dans le bilan sanguin de la sclérodermie?
FAN chez 80 à 90%
Dans la sclérodermie, il n’existe pas de tx pour renverser la maladie, par contre il est possible de tx les sx, donnes les tx des conditions suivantes:
- Crise rénale sclérodermique
- Fibrose pulmonaire
- Atteinte cutanée et articulaire
- Raynaud
- Crise rénale: IECA
- Fibrose pulmonaire: Cyclophosphamide
- Atteinte cutanée et articulaire: Méthotrexate
- Raynaud: vasodilatateurs
V/F. La majorité des sclérodermies ont une évolution bénigne.
Vrai
Quel système du corps est la cause de mortalité #1 en sclérodermie?
Les poumons
Hypertension pulmonaire ou fibrose pulmonaire
Quel est le facteur ENVIRONNEMENTAL le plus connu pour déclencher une poussée de LED?
Le soleil
V/F. L’ID de 4/11 critères de la classification ACR équivaut à un dx automatique de LED.
FAUX.
Quelle sx clinique a donné l’origine du mot lupus dans le LED?
Rash malaire
Dans le LED, quels auto-anticorps sont les plus
- Spécifiques (2) pour le dx
- Sensible (1) pour le dx
- Spécifique: anti-DNA, anti-Smith
- Sensible: FAN
Quelles sont les 3 atteintes les pires en terme de pronostic dans le LED?
Rénale
Neuro
Hémato
F de 26 ans arrive dans votre bureau pour fatigue. Elle dit qu’il lui est arrivé un récent épisode de rash en masque sur sa face aprs avoir passé la journée dehors. Aprs cela, elle s’est sentie fatiguée et fiévreuse. Elle a aussi remarqué qu’elle faisait des aphtes au palais mais sans douleur.
Son chum a aussi remarqué qu’il avait des lésions surrélevées dans son dos, mais ils pensaient que c’était seulement des poils incarnés.
Quel est le dx le plus probable?
LED
Les tx suivants sont utilisés dans le cadre de quelle maladie?
- Hydroxychloroquine
- AINS
- Prednisone faible dose et haute dose
- Immunosuppresseurs
LED
F de 35 ans se présente dans votre bureau car depuis quelques semaines elle sent qu’elle de plus en plus faible du haut du corps. Ça a commencé d’abord avec une difficulté à fléchir son cou, puis maintenant ses 2 bras semblent avoir de la difficulté à soulever des charges simples. Par contre, elle ne ressent aucune dlr.
À l’EP, elle présente un rash violacé a/n des paupières (rash héliotrope). Quel est le dx?
Polymyosite et dermatomyosite
Quel dépistage TRÈS IMPORTANT faut-il faire systématiquement chez un pt avec dermatomyosite?
Cancer
En présence de PM/DM quel dosage sérique est important?
Dosage des enzymes musculaires -> CK.
Autres: AST/LT avec lyse des myocytes
Le tx suivant est pour quelle maladie?
- Fortes doses de corticostéroïdes
- Agents immunosuppresseurs: azathioprine et MTX
PM/DM
Parmi les critères suivants, lesquels faut-il avoir pour dx de PM vs DM:
1. Faiblesse proximale symétrique
2. Myosite à la biopsie
3. Augmentation des enzymes sériques
4. Tracé EMG caractéristique
5. Rash typique de DM
PM: 4 premiers = dx définitif
DM: 5+3 premiers = dx définitif
Le syndrome de Sjögren est le plus souvent associé avec quelle autre connectivite?
PAR
Quelles glandes sont atteintes dans le syndrome de Sjögren?
Glandes salivaires mineures et majeures
Glandes lacrymales
F de 34 ans avec PAR arrive dans votre bureau car elle a nouvellement un autre problème. Depuis quelques temps, elle a l’impression qu’elle a toujours du sable dans les yeux et elle a de la difficulté à manger des aliments secs comme du pain. Elle a aussi l’impression de moins goûter ce qu’elle mange.
À l’EP on remarque que la pte a effectivement une kératoconjonctivite sèche.
Quel dx?
Syndrome de Sjögren
Quel est le test de prédilection d’investigation du syndrome de Sjögren?
Biopsie des glandes salivaires mineures
Le tx suivant est pour quelle maladie:
- Larmes artificielles
- Bouteille d’eau à portée de main tout le temps
- Agonistes cholinergiques pour favoriser la sécrétion de salive
Syndrome de Sjögren
Quelle est la manifestation GI typique de la sclérodermie dans la forme limitée ou CREST?
Reflux oesophagien et pyrosis
Chez un patient avec LED, quelle atteinte rénale suspectes-tu si tu retrouves:
- Protéinurie persistante de > 500 mg par 24h
- > 3+ batonnet
- Cylindres cellulaires
Néphrite lupique
Que suspectes-tu chez un patient avec LED si
- élévation du titre anti-dsDNA
- effondrement du complément
Poussée de la maladie
Quelles sont les 3 atteintes les pires en pronostic dans le LED?
Rénale
Neuro
Hémato
V/F. Les patients atteints de PD/DM sont très souffrants.
FAUX. Peu ou pas de dlr
Quelle connectivite est caractérisée par:
- rash héliotrope
- papules de Gottron
- shawl sign
- mechanic’s hands
PM/DM
Quelles sont les 2 manifestations cliniques importantes à suspecter en PM/DM?
Tumeurs solides
Fibrose pulmonaire
L’anti-Jo1 est un anticorps très spécifique de quelle maladie mais qui n’est pas toujours présente?
PM/DM
V/F. Il est possible d’objectiver un gonflement des glandes parotides et sous-maxillaires dans le syndrome de sjögren.
Vrai
Quelle est l’atteinte rénale typique du syndrome de Sjögren?
Acidose tubulaire rénale de type 1
Quelle est la complication la plus redoutée dans le syndrome de Sjögren?
Lymphome
