Cours #11- Désordre des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes Flashcards
Que sont les syndromes myélodysplasiques?
Ce sont des syndromes qui impliquent l’accumulation de cellules immatures dans le sang et la moelle osseuse
Les syndromes myélodysplasiques impliquent des mutations génétiques, dont une mutation très importante, laquelle?
La mutation du gène JAK2 (survie et prolifération accrue des cellules anormales immatures)
Les syndromes myélodysplasiques peuvent évoluer vers quoi?
Peuvent évoluer vers une leucémie aigue myéloïde (LAM)
Vrai ou faux ?
Les syndromes myélodysplasiques se développent davantage chez les jeunes personnes.
Faux !
Chez les personnes âgées
Les syndromes myélodysplasiques entraînent une pancytopénie. Qu’est-ce qu’une pancytopnénie?
C’est la combinaison d’une anémie, une neutropénie et une thrombocytopénie
Que sont les syndromes myéloprolifératifs?
Ce sont des syndromes qui impliquent la surproduction de cellules d’une ou de plusieurs lignées myéloïdes avec une maturation normale ou presque.
Quelles mutations génétiques sont impliquées dans les syndromes myéloprolifératifs? (2)
- JAK2
- Chromosome de philadelphie
Quels sont les désordres compris dans les syndromes myéloprolifératifs? (4)
- La leucémie myéloïde chronique : excès de globules blancs (mutation du gène du chromosome de philadelphie)
- La thrombocytémie essentielle : excès de plaquettes sanguines.
- La polycythémie vera (polyglobulie vraie, primitive ou de Vaquez) : excès de globules rouges.
- La myélofibrose primitive ou splénomégalie myéloïde : fibrose de la moelle osseuse
Vrai ou faux ?
Les syndromes myéloprolifératifs évoluent rapidement dans le temps
Faux !
Lentement dans le temps
Les néoplasmes de la lignée myéloïde impliques quel type de cellules? (4)
Impliquent les cellules qui donneront naissance aux:
- Érythrocytes
- Granulocytes
- Monocytes
- Plaquettes
Où se produisent la plupart du temps les néoplasie de la lignée myéloïde?
La plupart du temps, dans la moelle osseuse
À moindre degré dans les organes hématopoïétiques : foie, rate, ganglions
Quelles sont les 3 grandes catégories de néoplasies de la lignée myéloïde?
- Leucémie aiguë myéloblastique : Accumulation de cellule immature dans la moelle osseuse
- Syndromes myélodysplasiques: Inefficacité de l’hématopoïèse
- Syndromes myéloprolifératifs chroniques: Augmentation de la production myéloïdes différenciées
Vers quoi peuvent évoluer les néoplasmes de la lignée myéloïde?
Vers des formes plus agressives de la maladie ou vers une leucémie aiguë myéloblastiques (LAM)
Pour nous, quels sont les classifications des désordres des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes possibles?
- Leucémies
- Lymphomes (Hodgkiniens et non-hodgkiniens)
- Myélome multiple/plasmocytome
- Histiocytose Langheransienne
Quelles sont les 3 populations principales de l’hématopoïèse normale?
- Les cellules souches hématopoïétiques multipotentes, capable d’auto-renouvellement
- Les cellules progénitrices engagées, donnant naissance aux différentes lignées cellulaires (myéloïde et lymphoïde)
- Les cellules en voie de maturation, résultant de la différenciation de la population de cellules engagées. Les cellules en voie de maturation sont à l’origine des cellules circulantes
V ou F
Les deux classes de leucémies possibles sont myléoïde et lymphoïde?
Vrai
Nomme les 2 types de leucémie myéloïde.
Leucémie aiguë myéloblastique ou myéloïde
(LMA)
Leucémie myéloïde chronique
(LMC)
V ou F
C’est la leucémie myéloïde chronique qui a une évolution rapide et des cellules souches myéloïdes anormales?
Faux, c’est la leucémie aiguë myéloblastique
Quelles sont les caractéristiques de la leucémie myéloïde chronique?
- Évolution lente
- Cellules souches myéloïdes anormales qui se transforment en granulocytes malins
- 95% : Chromosome de Philadelphie
V ou F
C’est la leucémie lymphoïde chronique qui a une évolution lente et des cellules souches lymphoïdes anormales qui dans 95% des cas, se transforment en lymphocytes B malins?
Vrai
Quelles sont les caractéristiques de la leucémie aiguë lymphoblastique (LLA)?
- Évolution rapide
- Cellules souches lymphoïdes anormales
- 25% : Chromosome de Philadelphie
Nomme les deux types de leucémie lymphoïde
Leucémie aiguë lymphoblastique
(LLA)
Leucémie lymphoïde chronique
(LLC)
V ou F
Les leucémies ont des symptômes non spécifiques comme de la fatigue, malaise, perte d’appétit, perte de poids, fièvre, essouflement, pâleur, etc.
Vrai
Quels problèmes systémiques peuvent engendrer les leucémies? (6)
- Neutropénie
- Anémie
- Thrombocytopénie
- Hépatomégalie
- Splénomégalie
- Lymphadénopathies
Nomme moi des caractéristiques des leucémies dans la cavité buccale (6)
- pâleur des muqueuses
- gingivite
- diathèses hémorragique
- infections (fongiques et herpétiques)
- ulcérations
- lésions intra-oseeuses qui ressemblent à lésions parodontales/périapicales
L’hyperplasie gingivale est rencontrée dans quel type de leucémie majoritairement ?
Leucémie aiguë myéloblastique (LAM)
Quels sont les types de mutations génétiques pouvant entrainer des leucémies?
- Sexuelle (X et Y)
- Autosomique (chromosomes non sexuelles)
- Ponctuelle (changement dans la structure ou la séquence d’un gène)
- Chromosomique (perte ou gain d’un chromosome)
- Somatique (non-héréditaire, post-zygomatique)
- Germinale (héréditaire, de novo)
Vrai ou F
Les deux types de réarrangement chromosomique pouvant donner naissance à des lymphomes et des leucémies sont translocation et insertion?
Faux
Translocation et inversion
Qu’est-ce qui définit le chromosome de Philadelphie?
Il y a une fracture des chromosomes 9 et 22 et un bout de chacun d’eux est jumelé ensemble par le gène de fusion bcr-abl.
- translocation chromosomique
- bras longs des chromosomes 9 et 22
- gène de fusion bcr-abl
Quelle est la leucémie la plus courante chez l’adulte?
LAM
V ou F
Les LAM et LMC sont rencontrées majoritairement chez les femmes dans la trentaine?
Faux
Hommes, 65 ans
Quels sont les facteurs de risques de la LAM?
- Syndrômes génétiques
- Tabagisme
- Histoire passée de radiothérapie
- Histoire passée de chimiothérapie
- Exposition au benzène
- Exposition au formaldéhyde
- Antécédents de troubles sanguins (néoplasmes myéloïdes)
Quelle leucémie n’est pas courante chez l’adulte et rare chez l’enfant?
LMC
V ou F
Les facteurs de risque des LMC sont radiothérapie, exposition au formaldéhyde et le chromosome Ph (95%)?
Vrai
Quand retrouve-t-on la LLA?
- Le + diagnostiqué chez jeunes enfants
- Le moins courant chez adulte
- G > F
V ou F
La LLC est très rare chez l’enfant?
Vrai
Quelle est une des leucémies les plus courantes chez l’adulte, homme et dont le risque s’accroit avec l’âge ?
LLC
Quelles sont les caractéristiques histologiques des leucémies?
- Cellules avec caractéristiques de lignée myéloïde ou lymphoïde si cellules assez bien différenciées
- Destruction tissulaire par des plages de cellule pauvrement différenciées
- Infiltration diffuse (semble être monoclonale ou du même type cellulaire)
Qu’est-ce qu’on doit faire comme tests pour vraiment déterminer le type de leucémie?
- Avoir cellules pauvrement différentiées sur échantillon sang
- Faire immunophénotypage (identifier marqueurs sur cellules)
- Faire études cytogénétiques et moléculaires
Que sont les lymphomes?
Néoplasies dérivées des LT et LB
V ou F
La majorité des lymphomes proviennent des LT?
Faux
LB
Quelles sont les généralités des lymphomes? (5)
- Tout lymphome est monoclonal (commence d’une seule cellule qui «part en folle»)
- Origine des LB
- Diagnostic se fait sur base histologique du/des ganglions atteins ou du tissu impliqué
- Prolifération indolente, mais finit toujours par devenir agressif et fatal avec le temps
-Perte de vigilance : Dérèglement des mécanismes de régulation menant à des anormalités du système immunitaire.
**Augmente la susceptibilité à l’infection et une perte de tolérance amènera une défaillance de l’auto-immunité
**Patients avec maladies auto-immune sont donc plus à risque de développer un lymphome.
Quelles sont les deux catégories des lymphomes?
Hodgkiniens
Non-hodkiniens
Comment reconnaître le LH cliniquement?
- Débute a/n des ganglions cervicaux
- Sites communs : ganglions cervicaux et supra-claviculaires (75%)
- Élargissement asymptomatique d’un ganglion (mobile au début et devient fixe)
- Se développe dans un ganglion, se répand à d’autres, puis infiltre différents organes
- Atteinte buccale primitive très rare
- Avec ou sans symptômes consitutionnels (meilleur pronostic si absents)
V ou F
Le LH est souvent rencontré chez les femmes?
Faux
Hommes
Que pourrait être l’étiologie du LH?
Virus Epstein-Barr
V ou F
Le LH est rencontré souvent chez les jeunes?
Vrai
(entre 15 et 30 ans) et pic après 50 ans aussi
Quelles sont les caractéristiques histologiques du LH?
- Effacement de l’architecture du ganglion par un infiltrat inflammatoire diffus
- Présence de cellules hodgkiniennes dans un fond de cellules inflammatoires
- Cellules Hodgkiniennes est es variantes:
• Type classique Reed-Sternberg
• Variante lacunaire
• Variante lympho-histiocytaire (popcorn)
• Variante à cellules géantes et atypiques
Quelles sont les deux sous-classes de LH?
Lymphome Hodgkinien classique
Lymphome Hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire
Quels sont les 4 types de LH classique?
- scléronodulaire
- riche en lymphocytes
- cellularité mixte
- déplétion lymphocytaire
V ou F
Tous les sous-types de LHC contiennent des cellules hodgkiniennes?
Vrai
V ou F
Le lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire est le plus fréquent de LH?
Faux, c’est LHC
Quel est le type de LHC le plus fréquent ?
Scléronodulaire (60 à 80%)
Chez qui et où retrouve-t-on le plus souvent le LHC scléronodulaire?
Jeunes
H=F
Cou et thorax
Quels sont la morphologies et l’immunophénotypage du LHC scléronodulaire?
- cellules lacunaire
- bandes fibreuses divisant les régions cellulaires en nodules
- infiltrat de LT, éosinophiles, macrophages et plasmocytes
- CD15+, CD30+, CD45
V ou F
Le LHC à déplétion lymphocytaire est le 2e le plus courant et celui le plus observé chez VIH+ ?
Faux, à cellularité mixte
Chez qui et où retrouve-t-on le plus souvent le LHC à cellularité mixte?
- Plus en stade avancé
- zones abdominale et thoracique
- F=H dans cinquantaine
Quels sont la morphologies et l’immunophénotypage du LHC à cellularité mixte?
- mono ou polynucléaires
- infiltrat de LT, éosinophiles, macrophages et plasmocytes
- CD15+, CD30+, CD45-
Quelles sont les caractéristiques du LHC riche en lymphocytes?
- Homme âge moyen
- Quelques ganglions lymphatiques périphériques ou dans médiastin
- Ressemble au LHC à cellularité mixte avec petits lymphocytes matures
- Ressemble aussi au LHC scléronodulaire ou au LH nodulaire à prédominance lymphocytaire
Quels sont la morphologies et l’immunophénotypage du LHC riche en lymphocytes?
- Pas bcp de cellules de Reed-Sternberg
- CD15+, CD30+, CD45-
Quelles sont les caractéristiques du LHC à déplétion lymphocytaire ?
- la forme la moins courante
- homme âgés avec dissémination
- abdomen, rate, foie et moelle osseuse
Quels sont la morphologies et l’immunophénotypage du LHC à déplétion lymphocytaire ?
- Cellules de Reed-Sternberg fréquentes
- CD15+, CD30+, CD45-
Quelles sont les caractéristiques du LH nodulaire à prédominance lymphocytaire?
- Jeune hommes avant 40 ans
- Récurrences
- Asymptomatiques, pas de symptômes B
V ou F
Le cou, les aisselles et la région inguino-fémorale sont les endroits visés par LH nodulaire à prédominance lymphocytaire?
Vrai
Quels sont la morphologies et l’immunophénotypage du LH nodulaire à prédominance lymphocytaire?
- cellules popcorn
- CD 15-, CD 19+, CD 20+, CD 45+, CD 30-
V ou F
Le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire ne peut se transformer en lymphoma diffus à grandes cellules B?
Faux
Quels sont les points en commun à l’histologie des LH?
- infiltrat inflammatoire non néoplsique
- cellule néoplasique : cellules hodgkiniennes
- différentes formes de cellules hodgkiniennes : classique: Reed-Sternberg
V ou F
Les LNH peuvent être insidieux ou agressifs et sont rencontrés à tout âge?
Vrai, mais principalement chez 60 ans et +
V ou F
Les LNH peuvent toucher tous les ganglions lymphatiques et les organes lymphoïdes aussi bien que tissus extra-ganglionnaires ?
Vrai
- Forme extra-nodale : 1/3 à 1/4 des cas
- Ganglions lymphatiques de la tête et du cou et tissus extra-ganglionnaires de cette région atteints
Quelle forme de LNH peut affecter le cavité buccale?
extra-ganglionnaire (25 à 33% des cas)
Quelles sont les manifestations de la cavité buccale de LNH et quels sont les sites les plus fréquents?
gonflements avec ulcérations secondaires (parfois la seule manifestation, ou lymphome disséminé)
Implication intra-os : douleur et inconfort, paresthésie, expansion corticales
partie postérieure palais dur, vestibule buccal ou gencive et coussin rétro-molaire
Quels sont les sites fréquents du LNH?
anneau de Waldeyer (incluant les amygdales)
sinus paranasaux
cavité buccale avec maxillaires et glandes parotides
À la radiographie de la cavité buccale, comment on peut voir le LNH?
lésion +/- irrégulière radio-claire, et élargissement diffus et irrégulier du ligament paro, peut mener à mobilité dents
Quelles sont les caractéristiques histologiques du LNH?
- Différent degré de différenciation
- Dans ganglion : destruction de l’architecture normale du site
- Extra-ganglionnaire : infiltre et détruit les structures normales adjacentes
- Prolifération sous forme nodulaire ou diffuse de cellules ressemblant à des lymphocytes (pronostic + favorable pour nodulaire)
Quels sont les types de LNH rencontrés chez les enfants et adolescents ?
- Lymphome lymphoblastique aigu (ou leucémie)
- Lymphome de Burkitt
Quels sont les types de LNH rencontrés chez les adultes?
-Lymphome diffus à grandes cellules B
-Folliculaire
-Lymphome du MALT (maltome)
-À petits lymphocytes
(ou leucémie)
V ou F
On dit lymphome lymphoblastique si < 25% dans la moelle osseuse?
Vrai
- Si >25% de lymphoblastes dans moelle osseuse ou sang : Leucémie –> moelle surtout
- Si <25% de lymphoblastes dans moelle osseuse : Lymphome –> ganglions surtout
Quelles sont les caractéristiques du LLA?
- Atteint surtout ganglions lymphatiques au-dessus du diaphragme
- Chez adolescents et jeunes adultes (rare chez l’adulte (2% des NH de l’adulte))
- H > F
- LL à précurseurs T est le + fréquent (85 à 90% des LL)
- La forme extra-nodale du lymphome est souvent d’origine B
Quelles sont les 2 sous-types de LLA?
Lymphome/leucémie lymphoblastique à précurseurs B :
Se développe à partir de lymphocytes B immatures au stade précurseur
Lymphome/leucémie lymphoblastique à précurseurs T :
Se développe à partir de lymphocytes T immatures au stade précurseur
Qu’est-ce que le syndrome de Burkitt et qu’est-ce qui le cause (étiologie)?
Anomalie dans un gène (MYC) qui régule la croissance cellulaire
Translocation partie distale du chromosome 8 vers 14
Virus Epstein-Barr (surtout dans forme endémique/africaine)
V ou F
Le lymphome de Burkitt peut se présenter sous forme de leucémie et est un LNH de type B?
Vrai
Leucémie de Burkitt ou leucémie aiguë lymphoblastique à cellules B matures
V ou F
Le lymphome de Burkitt apparait souvent très lentement dans les ganglions et se propagent au cerveau et moelle épinière?
Faux
Évolue très rapidement, apparaît souvent dans organes/tissus autres que ganglions et se propage souvent au cerveau et moelle épinière
Quelle forme observe-t-on a l’histologie du lymphome de Burkitt et quelles sont les autres caractéristiques histologiques?
en ciel étoilé
le tissu affecté est effacé par l’infiltrat diffus de cellules intermédiaires lymphoïdes
cytoplasme basophile
index mitotique élevé
corps tingibles (ciel étoilé)
Quelles sont les 3 formes du lymphome de Burkitt?
- Lymphome de Burkitt endémique (forme africaine)
- Lymphome de Burkitt sporadique (forme américaine, non endémique, non africaine)
- Lymphome de Burkitt lié à immunodéficience
Quels énoncés sont vrais?
- La forme endémique du lymphome de Burkitt est le cancer le plus courant chez les enfants africains.
- La forme sporadique du lymphome de Burkitt est le type le plus fréquent en Amérique du Nord et en Europe.
- La forme liée à l’immunodéficience du lymphome de Burkitt affecte couramment les mâchoires et os du visage.
- La forme sporadique du lymphome de Burkitt prend habituellement naissance dans abdomen, mais aussi ovaires, testicules, reins et autres organes.
1, 2 et 4
Dans l’ordre croissant, quelles formes du lymphome de Burkitt est la plus associée au virus Epstein-barr?
Sporadique < immunodéficience < endémique
Quels types de LNH adultes ont une évolution lente ?
Folliculaire: Évolution lente (indolent) et se transforme parfois en lymphome diffus à grandes cellules B
MALT: En général, évolue lentement (mais peut se transformer en LDGCB plus agressif)
À petits lymphocytes
(ou leucémie)
Dans l’ordre croissant, quels types de LNH adultes sont les plus fréquents ?
À petits lymphocytes < MALT < Folliculaire < Lymphome diffus à grandes cellules B
Quel type de LNH adultes a une évolution rapide?
Lymphome diffus à grandes cellules B (Lymphomes indolents peuvent se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B)
Quelles sont les caractéristiques du lymphome diffus à grandes cellules B?
- Type de LNH le plus courant (30 à 40%)
- Peut se manifester à tout âge (mais + fréquent chez + de 60 ans), H > F
- Ganglions lymphatiques enflent rapidement et des symptômes B peuvent apparaître (ganglions, rate, foie, moelle osseuse)
- Histologie : Cellules cancéreuses très grosses et dispersées (diffus)
- Évolution rapide
- Lymphomes indolents peuvent se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B
Quelles sont les caractéristiques du lymphome folliculaire?
- 2e type le + courant de LNH (22%)
- Lymphome de type B
- Cellules cancéreuses se regroupent en amas dans un ganglion lymphatique ou autre tissu (folliculaire!)
- Étiologie : Translocation chromosome 14 et 18, remaniement gène Bcl-2 –qui cause la production d’une protéine Bcl-2 qui cause l’apoptose
- Évolution lente (indolent) et se transforme parfois en lymphome diffus à grandes cellules B
- Adulte de 50 ans ou + (pas fréquent chez les jeunes)
- Apparaît rarement dans une seule région ganglionnaire du corps
Quelles sont les caractéristiques du lymphome MALT?
- 3e type le + courant de LNH (8%)
- Se développe dans tissu lymphoïde associé aux muqueuses (et autres tissus et organes : tractus gastro, poumons, yeux, peau, glandes salivaires, glande thyroïde, sein)
- Personnes dans 60aine
- En général, évolue lentement (mais peut se transformer en LDGCB plus agressif)
- Personnes dont MALT affecte régions du corps autres que estomac ont souvent atcd de maladie auto-immune : Thyroïdite de Hashimoto ou Syndrome de Sjögren
Quelles sont les caractéristiques du lymphome à petits lymphocytes?
- 7% des LNH
- Affecte surtout les lymphocytes B et lymphome de type B
- Leucémie lymphoïde chronique à cellules B et lymphome à petits lymphoctes sont très semblables *voir encadré lymphome VS leucémie
- Affecte aînés (moy : 65 ans), H > F
- Peut être asymptomatique ou anémie et thrombocytopénie
- Évolution lente
- Peut se transformer en type + agressif (LDGCB), appelé syndrome de Richter* (pronostic moins bon)
- Traitement si symptômes
Comment on appelle un néoplasme malin originant de la moelle osseuse à partir des plasmocytes?
myélome multiple : forme multicentrique
plasmocytome: forme solitaire
Lequel a le meilleur pronostic entre myélome multiple et plasmocytome?
plasmocytome, mais peut évoluer vers myélome
V ou F
Les néoplasies plasmocytaires sont d’origine monoclonale?
Vrai
V ou F
L’incidence des myélomes multiples est
- H> F
-entre 60-70 ans
-rarement diagnostiqué avant 40 ans
Vrai
Quelle est l’étiologie du myélome multiple?
Remplacement de la moelle par cellules myélomateuses
Accumulation de plasmocytes dans moelle osseuse donc diminution cellules sanguines normales (symptomes constitutionnels)
Destruction osseuse provoquant une hypercalcémie (peut aussi mener à douleurs osseuses, fractures patho)
Quels énoncés sont vrais?
- Le myélome multiple cause 70% d’atteintes maxillaires.
- À la radiographie, on voit de multiples lésions radio-opaques bien délimitées en poinçon.
- Il y a une surproduction d’Ig anormales produites par les lymphocytes : protéine M (monoclonale ou myélome).
- Il y a 2 chaines lourdes et une des 2 chaines légères.
- Les chaines légères d’Ig sont les protéines de Bence-Jones.
- faux, 30%
- faux, radiotranslucides
- faux, plasmocytes
- vrai
- vrai
V ou F
Dans le myélome multiple, les reins deviennent surchargés et donc insuffisance rénale, puis il y a dépositions d’amyloïde (surtout dans cavité buccale, dont muqueuse jugale, langue et région péri-orale)?
vrai
Que pouvons-nous observer à l’histologie du myélome multiple?
- Plages de cellules myélomateuses ressemblant à des plasmocytes atypiques qui envahissent et détruisent l’architecture du tissu normal
- Activité mitotique
- Protéine M: kappa ou lampa détectées dans le tissu par immunohistochimie
- Déposition d’amyloïde (zone homogène, éosinophile et acellulaire) –> rouge Congo (vert-pomme)
Comment diagnostiquer le myélome multiple?
électrophorèse pour déterminer les protéines M
hypercalcémie
biopsie: colorations kappa/lamda et rouge Congo
Quelles sont les caractéristiques du plasmocytome?
prolifération unifocale des plasmocytes
lésion osseuse: colonne
90% extra-médullaire: tête et cou
moins agressif, bon pronostic
moyenne: 55 ans
H> F –> 3:1
30% évolution vers myélome
Qu’est-ce que l’hystiocytose Langherhansienne ?
Désordre prolifératif d’un type spécial d’histiocytes : les cellules de Langerhans (cellule dendritique et présentatrice Ag aux lymphocyes T)
Que sont les cellules de Langherhans?
cellules dendritiques mononucléaires : épiderme, muqueuse, ganglions et moelle osseuse
role essentiel en immunosurveillance contre les infections , les corps étrangers et les néoplasmes
V ou F
On retrouve 1 à 2 car sur 100 000, 2x plus chez les hommes et la majorité des cas surviennent à l’enfance?
Vrai
Quel est l’organe le plus touché par Histiocytose Langerhansienne?
Os (80%) puis peau (35%)
Mâchoires affectées dans 10 à 20% des cas et dans 70% des cas, ce sera la région postérieure de la mandibule
Quelles sont les caractéristiques cliniques de l’histiocytose langerhansienne ?
- Lésion osseuse peut ressembler à lésion apicale de nature inflammatoire (parfois «Scooped out effect») avec douleur
- Mobilité dentaire
- Implication gingivale: ulcère ou masse proliférative
- Radio: lésion en poinçons (peut aussi être mal délimitée) et dents ont l’apparence de flotter
Quelles sont les caractéristiques histologiques de l’histiocytose langerhansienne ?
- Infiltrat constitué d’histiocytes anormaux : cellules de grande taille à noyaux excentré réniforme, sans expansion dendritique et se regroupent en petits amas
- plasmocytes, lymphocytes et cellules géantes plurinucléées
- hémorragie
- nécrose
- colorations immunohistochimiques pour les cellules de Langerhans
- Accompagnés de lymphocytes et d’éosinophiles formant parfois un granulome (granulome éosinophile)
- Microscopie électronique: Granules de Birbeck (dans les cellules d’aspect histiocytaire)
Quelles sont les 3 formes d’histiocytose langerhansienne?
Granulome éosinophile :
- Forme localisée du jeune adulte touchant l’os et le poumon avec évolution + favorable
Hand-Schüller-Chrisitan :
- Forme multifocale de l’enfant plus âgé ou de l’ado, d’évolution variable avec atteintes viscérales, cutannée et osseuses
Maladie de Lettere Siwe :
- Forme pluritissulaire disséminée de présentation aiguë, qui touche avant tou l’enfant et dont l’évolution est sévère, avec atteintes viscérales, cutanée et médullaire
