Cours #10 Troubles neuropsychologiques (2) Flashcards
TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewy : Qceque corps de Lewy ?
+ qcequi se passe dépendemment de où ça apparait…
Accumulation anormale de la protéine α-synucléine
—–> L’alpha-synucléine est protéine normale qui se trouve dans les boutons terminaux des synapses
Elle se mélange pour formé des **oligomère **qui s’entre mêle pour ensuite former des gros morceau entremêlé en fibrille qui ensuite s’entremele encore et deviennent des corps de Lewy.
Protéine mal repliée s’agrège et forment des inclusions dans les terminaisons neuronales, les cellules gliables et le système nerveux centrale.
Lorsque ces corps apparaissent pour la première fois dans la zone du cerveau responsable de la réflexion : Trouble neurocognitif avec corps de Lewy
Lorsqu’ils apparaissent dans la zone du cerveau responsable du mouvement: Trouble neurocognitif lié à la maladie de Parkinson
XXX
On la retrouve généralemnt, mais dans cette maladie y’en aura ++
Message entre les neurones qui ne peut pas bien passer donc mort cellulaire.
Trouble neuro avec corps de Lewy : préfontal
Parkinson : niveau pariétal ou moteur mettons
. TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewya. Maladie de Parkinson
C’est quoi maladie de Parkinson ?
Maladie neurodégénérative
Âge d’apparition entre 40-70 ans
Plus de 100 000 personnes au Canada!
~6650 nouveaux cas diagnostiqués chaque année
XXX
Donc maladie tres importante.
En ordre MA, vasculaire, après parkisnno
Maladie de Parkinson : Se caractérise principalement par quoi ?
PARKINSONISME :
1- Bradykinésie ET
2- Rigidité motrice OU
3- Tremblement au repos
xxx
Parkinson = pas juste tremblement!!! Possible d’en avoir
Parkinson = brad NÉCESSAIRE et après rigidité OU tremblements au repos
Donc personne pourrait avec brad et rigidité motrice slmt, sans tremblement au repos
PARKINSONISME :
1- Bradykinésie
Ralentissement dans l’exécution des mouvements et une diminution de l’initiation des mouvements
- Balancement des bras réduit
- Expression figée du visage (hypomimie) :
—–> «Masque du parkinson» - Écoulement involontaire de la salive dû à des difficultés de déglutition
XXX
BRADY
Qd on marche tt le monde balance un peu, mais parki non.
- Deglutition : personne pt commencer à baver aussi
Parkinsonisme : Rigidité motrice
Résistance accrue lors de la flexion, de l’extension et de la rotation d’une partie du corps à l’état passif tout au long du mouvement
Phénomène de la roue dentée: mouvements saccadés.
Résistance dans les muscles.
Parkinsonisme : Tremblements au repos
- Diminué par le mouvement volontaire de la partie du corps avec le tremblement
- Plus souvent au niveau des mains et des pieds
- Les signes moteurs commencent unilatéralement et ensuite bilatéralement avec l’avancement de la maladie.
XXX
Au debut mettons trembleent main droite et pas gauche, mais plus ca avance + trmblement des deux mains
Parkinson : dû à quoi ?
Due à une dégénérescence dopaminergique de la substance noire (tronc cérébral)
Le rôle de la dopamine est au niveau de la substance noire est de favoriser le mouvement!
Manque de dopamine = efférences inhibitrices des ganglions de la base anormalement élevées ce qui rend plus difficile pour les neurones thalamiques d’activer le cortex
xxx
Par le fait que pas d’inhibition, cest comme ca que je vais voir des tremblements. Ce qui impo de savoir surtout = baisse de dopamine.
Traitements Parkinson
- De la médication: L-Dopa
—->Atténue les symptômes, ne traite pas
—->Effet d’habituation neuronal - Stimulation cérébrale profonde
—-> Implique l’implantation chirurgicale d’un brain pacemaker qui envoie de faibles impulsions électriques à travers des électrodes aux parties spécifiques du cerveau.
xxx
On pt pas juste donner de mm , passer par autre chemin. Donner precusrseur de dopamine qui va faire que le corps va produire + de dop
Habituatio : cerveau va s’ahbituer et reduire sa propre prod de dop….
Ldopa on va souvent commencer par ca mais si symp reviennent, stim cereb profonde.
STIM CEREBRALE
- Pacemaker au niveau cortex moteur. Mener à baisse sympt du Parkinson quon va observer
- Qd mm très invasif par contre. Donc on garde vrm pr des cas que cap de traiter avec la medicatio
- Pacemaker : surtout au niv des tremblements
Parkinson : Boucles cortico-sous-corticales
La substance noire projette de la dopamine sur le striatum. Les pertes neuronales sous-corticales vont venir affecter les projections à différentes boucles:
1. boucle motrice
2. boucles associatives
atteintes fonctions exécutives
3. Boucle limbique
impact émotionnel
xxx Au niv cerebral, oui cerveau interconnecté, mais localisation des fctions cognitives.
Substanc noire va avoir projectons jusqu’au cortex moteur. Mais d’autres projections aussi.
Décours de la maladie de Parkinson : modèle de Braak
Stades prodromaux (1 et 2):
- Précèdent les changements moteurs puisque la maladie n’a pas atteint la substance noire
- Hyposmie: diminution des capacités olfactives
- Présence de troubles de sommeil
Stade 3 :
- Pathologie atteint la substance noire et donc atteintes aux projections
- Présence de changements moteurs visibles →les patients vont donc aller consulter
Stade 4 :
- problème au niveau de l’humeur et l’anxiété - Atteintes cognitives
Stade 5 et 6:
- **Apparition de troubles cognitifs importants se développent
XXX
PRODRO : On voit pas encore symptoome de maladie. Avant de voir symptomes cliniques qu’on pt observer
Hyposmie : bulbe olfactif = proche de là où la dopamine apparait
STADE 3 :
Projection moteur, frontal et limbique qui vont être atteintes.
Souvent changements moteurs que gens ont peur et consultent
Trouble neurognitif léger ou majeur dû à la maladie de Parkinson : critères diag
A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis.
B. La perturbation survient durant le contexte d’une maladie de Parkinson connue.
C. Il y a un début insidieux et une progression graduelle de l’altération
D. Perturbation ne peut mieux s’expliquer par un autre trouble mental
XXX
Diff entre leger et majeur : ds leger pas vrm atteinte au niv du fctionnemenet. Mais elle compense bcp
Majeur : atteintes fctionnelles importantes. Personne ne pt plus travailler/s’occuper d’elle
Psy tt seul ne pt pas diag parkinson, doit avoir eu med qui a vérifié des choses au niveau medical…
Démence et Parkinson, stats
Sur 4 ans, 62 % développent une démence
Mais pas tous!
—> 20 % reviennent vers une cognition «normale»
— Certains patients demeurent stables
—> Ils demeurent tout de même plus à risque de ravoir un TCL!!
XXX
Grand % qui vont evoluer ves le demence
20 % cogn normale: si on met des mesures p.ex
Hétérogéneité dans l’évolution de la maladie chez les patients
Trouble neurognitif léger ou majeur dû à la maladie de Parkinson : profil cognitif
Atteintes fronto-striatales
↓ Attention
↓ Fonctions exécutives
p.ex., la tâche de l’horloge
↓ Fonctions visuospatiales
p.ex., copie de la figure complexe de Rey
↓ Vitesse de traitement
Similarité avec ce qui est observé chez des patients présentant des lésions frontales puisque la maladie affecte les boucles cortico-sous-corticale associative et limbique
Désinhibé
Impulsif
diff. à développer des stratégies et/ou plans
XXX
Tâche horloge : oui y’a fction visuo-spatial, mais ca me demande de la planification
Personne fait bien le cercle, mais écrit dans tant bien les chiffres, on voit que c’est à l’envers entre autres. Diff de s’arrêter, continue à faire à l’extérieur horloge, mm indique pas l’heure…. On voit difficulté persévération
Sur plan executif, y’a atteintes importantes
VISUO SPATIALE
C’est complexe, il faut s’organiser pour bien copier. Mettons pas commencer avec le rond au bout… souvnt bonne planif qui commence avec le grand rectangle. Population générale reussit bien le temps generalement.
Les atteintes cognitives peuvent être atteintes de facon importantes
VIT TRAITEMENT
Pers moins cap d’être rapide dans ces manipulations mentales, de faire les choses. De façon objective, elle est ralentie
SIMILARITÉ….
Qqun avec diff frontales mettons accident auto va avoir attientes executives. Donc sympt qui peuvent être simiaires.
Des que qun ateintes frontales, tableau sim qui va ressembler à parkinson. Qqun désinhibé, pas cap de bien réfléchir mettons. Impulsif : ne vas pas réfléchir à ces actions avant de faire qqchose
2.3. TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewyb. Maladie à corps de Lewy:
- Présence de corps de Lewy dans quelles régions ?
Région pariétale droite
Aires visuelles
Substance noire
Noyau basal de Meynert (situé près de l’hippocampe)
Au niveau du cortex
Autres symptômes : changements d’habitudes de sommeil
XXX
Autant parki que lewy va commencer à un endroit, mais cv se propager ailleurs apres aussi
Souvent dans la vraie vie, rare que 1er diag qu’on va donner… souvent à la tt fin qd tout épuisé on se dit ah c’est pt corps lewy
Patteinte va pas nec avoir TOUT…. Mais plus maladie avance, plus sa touche bcp de régions cérébrales
TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewyb. Maladie à corps de Lewy:
- Présence de corps de Lewy dans quelles régions ?
Région pariétale droite
difficultés à se repérer spatialement
TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewyb. Maladie à corps de Lewy:
- Présence de corps de Lewy dans quelles régions ?
Aires visuelles
hallucinations ou erreurs de perceptions
80% des patients au début de la maladie vont avoir des hallucinations visuelles, auditives et/ou olfactives
XXX
AIRES VISUELLES
Hallucinations qui seront surtout visuelles
Pers va être consciente souvent que pas normal mettons, contrairemetn schizo qui vont penser que qqun qui leur veut du mal
TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewyb. Maladie à corps de Lewy:
- Présence de corps de Lewy dans quelles régions ?
Substance noire
troubles moteurs
p.ex., rigidité motrice
tremblements
mouvements lents
TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewyb. Maladie à corps de Lewy:
- Présence de corps de Lewy dans quelles régions ?
Noyau basal de Meynert (situé près de l’hippocampe)
troubles de la mémoire
xxx
NOYAU MEYBER
T mémoire pas vrm qqchose quon voit chez parkinson!
TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewyb. Maladie à corps de Lewy:
- Présence de corps de Lewy dans quelles régions ?
Au niveau du cortex
l’apparition deplusieurs troubles cognitifs
du langage
du raisonnement
de la mémoire à court terme
trouver le mot juste
suivre des enchaînements d’idées
fonctions intellectuelles supérieures comme le calcul
Vidéo : Marie-France et maladie corps Lewy
Maladies qui peuvent avoir impact important sur la vie de qqun
Silhouettes dans sa chambre, n’arrivait plus à dormir. Changement au niveau de son humeur, remarqué que devenait plus aggressive.
Voir la souplesse, chercher si raideur chez le neuro
Exemple de tâche qui permet d’objectiver les symptômes cognitifs (msère à identifier les mots donc on montre plusieurs images et on regarder si cap de les nommer)
TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewyb. Maladie à corps de Lewy:
Traitements
Il n’existe encore aucun traitement pour guérir une personne atteinte la maladie à corps de Lewy
Les traitements disponibles permettent d’améliorer temporairement ou retarder le déclin cognitif
1. Traitement ciblant les facteurs modifiables
2. Traitements pharmacologiques qui vise à traiter les symptômes en fonctions de leur gravité
3. Thérapie cognitivo-comportementale (p. ex., entraînement cognitif)
XXX
PHARMA
- Mettons difficulté au niveau attention, on va donner med pr ca… si au nvieau moteur, donner med qui traite Tmoteur
TCC
- Entraîemment cogn pr soutenir personne. Ex si peur de se coucher et misere dodo. On pt essayer de défaire peur pour que la personne puisse se dire que c’est une hallucination
TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewyb. Maladie à corps de Lewy:
Critères diag selon DSM
A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis.
B. Le trouble a un début insidieux et une progression graduelle.
C. Le trouble comporte une combinaison de caractéristiques diagnostiques cardinales et évocatrices pour un trouble neurocognitif avec corps de Lewy probable ou possible.
Pour un trouble neurocognitif majeur ou léger probable avec corps de Lewy, la personne présente deux caractéristiques diagnostiques cardinales, ou une caractéris- tique diagnostique évocatrice avec une ou plusieurs caractéristiques cardinales.
Pour un trouble neurocognitif majeur ou léger possible avec corps de Lewy, la personne présente seulement une caractéristique diagnostique cardinale, ou une ou plusieurs caractéristiques diagnostiques évocatrices.
-
Caractéristiques diagnostiques cardinales:
a. Fluctuations du fonctionnement cognitif avec des variations prononcées de l’attention et de la vigilance.
b. Hallucinations visuelles répétées, bien construites et détaillées.
c. Signes spontanés de parkinsonisme avec un début subséquent au développe- ment de l’atteinte cognitive. -
Caractéristiques diagnostiques évocatrices:
a. Les critères du trouble du comportement en sommeil paradoxal sont remplis.
b. Hypersensibilité sévère aux neuroleptiques.
D. La perturbation n’est pas mieux expliquée par une maladie cérébrovasculaire, une autre maladie neurodégénérative, les effets d’une substance ou un autre trouble mental, neu- rologique ou systémique.
XXX
ON DOI VRM DIRE trouble cogntif léger ou majeur dû à…
C
Ecq les symptômes sont des vraies symp maladie ou qui nous pistent vers maladie CL ?
On sai que diff attentionnelle
En gros atteintes en plus au niv moteur. Critères diag qui nous pisetent vers CL
Caract évocatrice : pas symptomes claires de maladies, mais ca ns piste, ns évoque la maladie
Gen qd sommeil paradoxal, on est figés. Pers avec CL va souvent bouger. Devient assez dangereux… on pt parler, pousser qqun… mais cest pas du somnenbulisme.
Neuroleptiques : hallu visuelles, souvent on se dit schizo donc on donne med pr ca. Chez qqun CL, difficulté dopamine aussi. MAIS la schizo on vient jouer dessus. Par la med qui va viser dopamine, plein de symptômes… p.ex augmentation des symptômes moteurs
TCL/TCM dû à une dégénérescence frontotemporale
- Débute quand
- Quelles sont les variantes
Début plus jeune que les autres démences (45-65 ans)
2 à 12% des démences
Les variantes verbales (Les Aphasies primaires progressives)
- Variante sémantique
- Variante non-fluente
- Variante logopénique
XXXX
Aphasies primaires progressives : atteintes langagier. Atteinte temporal et un peu de frontal.
Variantes comportementale : atteintes frontales
Noir = espace, c’est mort cellulaire.
Au niveau temporale et frontal on voit que espace, mais c’est pas supposé être de mm. Image inversée soit droite image cest gauche ds la vie.
Lng = souvent temporal gauche. Donc la personne ici a prob des difficultés au niv langagier
TCL/TCM dû à une dégénérescence frontotemporale
- Variante sémantique
Anomie (diff. à nommer les objets)
perte du sens des mots
—- > p.ex. :Qu’est-ce qu’un crayon?
—- > À quoi sert un crayon?
discours fluent
— > parle avec confiance bien que son discours n’ait pas de sens
XXX
Ex de tâche : on demande prends ciseaux. Mm prend crayon. On ask qceque vs faire avec ca. Elle fait (mouv de crayon).
- A eu le couteau. A eu la pipe.
Qd dit ciseaux et crayon, vient les mélanger.
À la fin a fini par tous les avoir
Comme personne a de la diff avec certains mots, discours difficile à comprendre
