Cours 10 - Patho. neurodégén. - Les démences Flashcards
Vrai ou faux? Pour avoir une démence, au moins 3 des domaines suivants doivent être impliqués: mémoire, raisonnement et exécution de tâches complexes, jugement, habiletés visuo-spatiales, langage, changement de personnalité.
Faux. Au moins 2 seulement
Comment évalue-t-on les démences (4 étapes)?
- Anamnèse et questionnaire
- Examen physique / neurologique
- Dépistage et évaluation
- Examens complémentaires (ex. cérébral, sanguin)
Quels sont les différents types de démences corticales (cortex)?
Alzheimer
Dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)
Aphasie primaire progressive
Quels sont les différents types de démences sous-corticales (avec troubles moteurs)?
Parkinson
Paralysie supranucléaire progressive
Chorée de Huntington
Quels sont les différents types de démences cortico-sous-corticales (avec troubles moteurs)?
Démence de Lewy
Dégénérescence cortico-basale
Vrai ou faux? La maladie d’Alzheimer présente plus de 60% des symptômes démentiels.
Vrai. 64%
À partir de quel âge l’Alzheimer apparaît, en moyenne?
65 ans
Comment se manifeste la maladie d’Alzheimer dans le cerveau?
Atrophie corticale (diminution du volume du cortex) dans les régions temporales, pariétales et frontales ainsi que dans les régions hippocampiques. Pertes neuronales et synaptiques au niveau cortical et sous-cortical
Comment évolue la maladie d’Alzheimer?
Apparition insidieuse
Déclin cognitif
Pertes fonctionnelles graduelles (AVQs)
Quelles sont les troubles cognitifs principaux de la maladie d’Alzheimer?
Troubles mnésiques (épisodique ++, amnésie antérograde, mémoire sémantique, mémoire de travail)
Troubles praxiques et gnosiques (apraxie de l’habillage, prosopagnosie, anosognosie)
Troubles de fonctions exécutives (raisonnement, planification, résolution de problèmes)
Quels sont les 4 stades de la maladie d’Alzheimer?
Stade prédémentiel (environ 2 ans)
Stade initial (1-3 ans d’évolution)
Stade intermédiaire (3 à 5 ans d’évolution)
Stade avancé (5-6 ans d’évolution)
Comment sont affectés la parole, le langage et la communication dans le stade prédémentiel de l’Alzheimer?
Difficultés souvent trop subtiles pour être détectées
Comment sont affectés la parole, le langage et la communication dans le stade initial de l’Alzheimer?
- Troubles lexico-sémantiques (périphrases, circonlocutions, termes génériques)
- Incohérence (relation entre objets et les événements)
- Articulation, phonologie et syntaxe bien préservées
- Langage écrit atteint de façons variables (alexies et agraphies de surface)
Comment sont affectés la parole, le langage et la communication dans le stade intermédiaire de la maladie d’Alzheimer?
Langage oral:
-Anomie importante (paraphasies sémantiques, néologismes et persévérations)
-Dyssyntaxie
-Discours incohérent et vide
-Atteinte de la compréhension orale
Langage écrit:
-Très déficitaire (paragraphies de toutes sortes)
Articulation, répétition et lecture préservées
Comment sont affectés la parole, le langage et la communication dans le stade avancé de la maladie d’Alzheimer?
Expression orale très limitée
Écholalie possible
Parfois mutisme
Déficit sévère de compréhension
De quel type de démence s’agit-il?
Est un type de démence corticale
Regroupe les démences les plus fréquentes après la MA
Touche les patients jeunes (moins de 65 ans)
Forme familiale fréquente (30-40% des cas)
Dégénérescence lobaire fronto-temporale
Quelle est la principale différence entre la maladie d’Alzheimer et la dégénérescence lobaire fronto-temporale
Pas de troubles mnésiques proprement dits dans la DLFT
Comment se nomment les trois variantes de l’APP?
Variante agramamatique (non-fluente)
Variante sémantique
Variante logopénique
Comment se caractérise l’APP, en général? *
Détérioration isolée et progressive du langage, évoluant pendant au moins 2 ans sans autre déficit cognitif (mnésique, visuospatial, exécutif)
Quels sont les critères d’inclusion de la maladie d’APP et combien une personne doit-elle avoir?
1 critère parmi:
Trouble du langage
Difficulté dans les activités de la vie quotidienne
Aphasie est le premier symptôme au début
De quel type de démence s'agit-il? Démence corticale Atrophie des régions frontales et temporales antérieures Avec ou sans lésions pathologiques Anomalie de la protéine TAU
Dégénérescence lobaire fronto-temporale
Explique les critères nécessaire pour avoir une APP de variante aggramatique (non-fluente).
1/2 de:
Agrammatisme en production
Parole difficile et hésitante, erreurs phonétiques et phonémiqiues (apraxie de la parole)
+
2/3 de:
Déficit de compréhension des phrases complexes
Bonne compréhension des mots isolés
Bonne connaissance (sémantique) des objets
De quel type de démence s’agit-il?
Début insidieux et progression lente
Troubles de comportements tout au long de l’évolution
Déclin précoce des conduites interpersonnelles
Indifférence émotive, manque d’apathie
DÉMENCE fronto-temporale
De quel type de démence s’agit-il?
Langage et communication:
Aspontanéité verbale, réduction de la parole, mutisme, stéréotypie
Accélération du débit, propos inappropriés, écholalie, persévérations
Atteinte de la compréhension des phrases complexes
Troubles discursifs
Dégénérescence lobaire fronto-temporale
De quelle variante d’APP s’agit-il si l’anomalie se trouve à la région fronto-insulaire postérieure gauche?
Variante agrammatique (non-fluente)
De quelle variante d’APP s’agit si notre langage, parole et communication se définit par:
• Plainte: difficulté à trouver les mots
• Compréhension orale: difficulté avec les phrases complexes
• Fluence verbale relativement préservée au début;
le langage spontané peut être lent, hésitant, ardu
• Diminution de la fluence avec l’évolution de la maladie: débit
ralenti, parfois pseudo-bégaiement
• Atteinte concomitante de l’articulation et de la prosodie
• Apraxie de la parole
• Symptômes initiaux: erreurs phonologiques, rythme lent et
pauses anormales
Variante agrammatique (non-fluente)
De quelle variante d’APP s’agit si notre langage, parole et communication se définit par:
• Anomie: difficultés d’accès lexical, paraphasies verbales
• Agrammatisme
• Difficultés de flexion verbale, avec les mots fonctionnels et les
pronoms, à construire des phrases complexes (ex. enchâssement);
difficulté de compréhension de phrases syntaxiquement complexes
• Langage écrit
• Lecture généralement préservée; lenteur et paralexies phonémiques
• Compréhension écrite parallèle à l’oral
• Expression écrite touchée: agrammatisme et agraphie profonde
Variante agramamtique (non-fluente)
Vrai ou faux? les difficultés expressives peuvent aller jusqu’au mutisme dans la variante logopénique de l’APP.
Faux. variante agrammatique (non-fluente)
Quels sont les critères diagnostiques de la variante sémantique de l’APP dans la variante sémantique?
2/2 de:
Trouble de la dénomination
Trouble de la compréhension des mots isolés
+
3/4 de:
Altération de la connaissance des objets (surtout peu fréquents)
Alexie / agraphie de surface
Préservation de la répétition
Préservation des aspects moteurs de la production du langage
De quelle variante d’APP s’agit-il si l’anomalie se trouve dans le lobe temporal antérieur (gauche > droit)?
Variante sémantique
De quelle variante d’APP s’agit si notre langage, parole et communication se définit par:
• Plainte: perte de la mémoire des mots
• Langage spontané fluent mais anomie marquée
• phrases avortées, latence, circonlocution, paraphasies
sémantiques
• discours «vide de sens»
• Anomie dans les tâches spécifiques: paraphasies sémantiques
• Déficit des connaissances sémantiques
(entrée verbale et non verbale)
• Concepts biologiques plus atteints que concepts manufacturés
Variante sémantique
Comment évolue la variante sémantique de l’APP?
Réduction progressive du discours (formules automatiques, de prédilection)
Difficulté grandissante à accéder au sens des mots
courants
Apparition fréquente de troubles de comportement
(égocentrisme, activités pseudo-obsessionnelles) puis de troubles dysexécutifs
Perte d’autonomie progressive
Quels sont les critères diagnostiques de la variante logopénique de l’APP?
2/2 de: Anomie dans le langage spontané et en dénomination Trouble de la répétition de phrases \+ 3/4 de: Production d'erreurs phonémiques en spontané et en dénomination Compréhension des mots isolés préservée Parole préservée Pas d'aggramatisme
Vrai ou faux? La pathologie sous-jacente de la variante logopénique de l’APP est la dégénérescence lobaire fronto-temporale?
Faux. La DLFT est la pathologie sous-jacente des variantes sémantique et agrammatique.
La pathologie sous-jacente de la variante logopénique est la maladie d’Alzheimer
De quelle variante d’APP s’agit-il si l’anomalie se trouve dans la région périsylvienne ou pariétale postérieure gauche?
Variante logopéniqie
De quelle variante d’APP s’agit si notre langage, parole et communication se définit par:
• Plainte: erreurs phonologiques
• Langage spontané ralenti, avec pauses (anomie), paraphasies
phonémiques. Réduction progressive.
• Anomie moins sévère que variante sémantique
• Phrases simples grammaticalement adéquates
• PAS d’apraxie de la parole
• Compréhension des concepts préservée
• Trouble important de la répétition de phrases (effet de longueur
et de plausabilité)
Variante logopénique
Vrai ou faux? Dans la variante logopénique de l’APP, les difficultés de compréhension touchent d’avantage la complexité syntaxique que la longueur
Faux. C’est plus une question de longueur que de complexité syntaxique.
Comment évolue la variante logopénique de l’APP?
• Atteinte du lexique et de la mémoire de travail:
atteinte de la qualité du discours (pauses > perte du fil
conducteur > discours décousu)
• Ajout d’autres manifestations langagières: dyssyntaxie,
difficultés d’accès à l’information sémantique
• Atteinte progressive des praxies idéomotrices, des
capacités de calcul puis de la mémoire épisodique
Vrai ou faux? C’est le lobe frontal qui est touché lorsqu’on a la variante agrammatique de l’APP.
Vrai
Vrai ou faux? C’est le lobe pariétal qui est touché davantage si on a la variante sémantique de l’APP.
Faux. Variante sémantique = antérieur du lobe temporal (bilatéral)
Vrai ou faux? C’est le lobe temporal qui est touché davantage si on a la variante logopénique de l’APP.
Faux. Variante logopénique = lobe pariétal
De quel type de démence s’agit-il?
Dégénérescence des neurones dopaminergiques de
la substance noire; baisse de production de la dopamine
Akinésie, bradykinésie
Problèmes d’équilibres
Troubles de la motricité fine
Rigidité musculaire
Maladie de Parkinson
De quel type de démence s’agit-il?
• Syndrome dysexécutif majeur ++, associé à
un ralentissement psychomoteur
• Troubles attentionnels ++
• Troubles visuoperceptifs et visuoconstructifs
• PAS DE troubles mnésiques d’allure hippocampique,
MAIS: difficultés touchant la mémoire de travail, le rappel libre en
mémoire à long terme, la mémoire procédurale
Maladie de Parkinson / Démence parkinsonienne
De quel type de démence s’agit-il?
LANGAGE: atteinte des aspects plus élaborés
• Manque du mot
• Diminution de la fluence verbale, augmentation des pauses
dans le discours spontané
• Réduction de la complexité syntaxique
• Difficulté à comprendre les phrases complexes
• Moins bonne performance dans les tâches de disponibilité
lexicale (déficit de nature exécutive)
• Micrographie (atteinte périphérique)
Maladie de Parkinson
De quel type de démence s’agit-il?
• Perte et anomalies neuronales dans le tronc cérébral et dans les noyaux gris centraux
• Tauopathie; surproduction de protéine tau
• Pas de corps de Lewy
Paralysie supranucléaire progressive
Qu’est-ce qui différencie la maladie de Parkinson et la paralysie supranucléaire progressive?
La protéine TAU
De quel type de démence s'agit-il? • Syndrome parkinsonien atypique • Akinésie prédominante • Avec troubles précoces de la station et de la marche (chutes fréquentes et spectaculaires) • Troubles de la motricité des globes oculaires • PAS de tremblement • Troubles du sommeil • Dysphagie
Paralysie supranucléaire progressive
De quel type de démence s'agit-il? Langage, parole, communication • PAS d’aphasie • Diminution de la fluence verbale • Déficit d’initiation du langage et de maintien des conversations PAROLE: • Dysarthrie (hypernasalité, palilalie/pseudo-bégaiement, écholalie); diminution de l’intelligibilité • Dysprosodie • Aphonie Démence sous-corticale
Paralysie supranucléaire progressive
De quel type de démence s'agit-il? Signes évocateurs: • Mouvements anormaux caractéristiques combinés à un changement de personnalité • Présence d’antécédents familiaux
Chorée de Huntington
Quelle est la différence entre la maladie de Parkinson et la chorée de Huntington en ce qui concerne les troubles moteurs?
Les deux ont des tremblement mais les mouvements sont plus anormaux et dans tous les sens dans la chorée de Huntington
De quel type de démence s’agit-il?
TROUBLES COGNITIFS:
• Vitesse de traitement de l’information et attention, fonctions
exécutives, mémoire (mémoire épisodique ++, mémoire
procédurale), processus perceptifs
• Évolution vers une démence de type «sous-cortico-frontale»
Chorée de Huntington
De quel type de démence s'agit-il? • PAROLE: dysarthrie précoce • LANGAGE: • Diminution de la fluence • Manque d’incitation verbale - mutisme • Compréhension relativement préservée • Dénomination adéquate • Écriture relativement préservée • Détérioration sévère et progressive des capacités verbales, visuo-perceptives et visuo-spatiales
Chorée de Huntington
Si on mélangeait la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer, le résultat se rapprocherait de quelle type de démence?
Démence à corps de Lewy
De quel type de démence s’agit-il?
• Présence abondante et diffuse de corps de Lewy dans le tronc cérébral, les noyaux sous-corticaux, le cortex limbique et le néocortex
Démence à corps de Lewy
De quel type de démence s’agit-il?
• DÉCLIN COGNITIF: mode d’entrée fréquent de la maladie
• Démence installée après un à deux ans d’évolution
• Reste isolé dans 20 % des cas
• Apparition des AUTRES SYMPTÔMES par la suite (ex. moteurs)
• Syndrome parkinsonien peut survenir simultanément ou après les troubles cognitifs
• Survie moyenne: moins de 10 ans
• Fluctuation puis aggravation brusque vers la fin
Démence à corps de Lewy
De quel type de démence s’agit-il?
• Déclin cognitif d’amplitude suffisante pour interférer avec
une vie sociale ou professionnelle normale
• Troubles de mémoire (peuvent être absents au début)
• Troubles attentionnels et visuo-spatiaux
Au moins 2 des 3 caractéristiques suivantes (DCL probable):
• Fluctuation de l’état cognitif avec variations franches de
l’attention et de la vigilance
• Hallucinations visuelles récidivantes, précises et détaillées
• Syndrome parkinsonien
Démence à corps de Lewy
De quel type de démence s'agit-il? Symptômes suggestifs • Troubles comportementaux en sommeil paradoxal • Chutes et syncopes répétées, perte transitoire de conscience • Hallucinations (autres modalités) • Délire • Dépression • Sensibilité sévère aux neuroleptiques • Préservation des structures temporales
Démence à corps de Lewy
De quel type de démence s’agit-il?
TROUBLES COGNITIFS
• Syndrome dysexécutif d’emblée sévère: difficultés d’organisation,
d’adaptation au changement ou de coordination de l’action
• Troubles visuoperceptifs et visuoconstructifs importants
• Troubles attentionnels fluctuants: atteintes de toutes les
composantes
• Troubles de la mémoire pouvant apparaître avec l’évolution et
touchant davantage la récupération; atteinte éventuelle de la
mémoire sémantique
Démence à corps de Lewy
De quel type de démence s’agit-il?
Langage, parole, communication
• Pas d’atteinte spécifique du LANGAGE en début de maladie (peu documenté)
• Atteinte de l’accès lexico-sémantique en dénomination
avec l’évolution
• Atteinte de la mémoire sémantique
• Compréhension de phrases perturbée
• Atteintes discursives fréquentes (ex. difficulté de traitement
du discours narratif)
Démence à corps de Lewy
De quel type de démence s’agit-il?
Peut être causer par la maladie de la vache folle et le SIDA.
Démence infectieuse
De quel type de démence s’agit-il?
Peut être causer par un trouble cognitif secondaire à la sclérose en plaque
Démence inflammatoire
De quel type de démence s’agit-il?
• Lésions vasculaires cérébrales
• Différents mécanismes: ischémique, hémorragique…
• Différentes causes: infarctus multiple ou unique, état
lacunaire, hypoperfusion, leucoencéphalopathie
• Facteurs de risque: idem que les AVC
• Lésions corticale et sous-corticales
Démence vasculaire
De quel type de démence vasculaire s’agit-il?
• Présence d’un trouble cognitif à l’examen neuropsychologique
• Histoire d’atteinte vasculaire (AVC ou autre) démontrée à la
neuroimagerie
• Lien entre les deux premiers items
• Peut coexister avec d’autres conditions, dont la MA
(dans ce cas: DV possible)
Trouble cognitif vasculaire
De quel type de démence vasculaire s’agit-il?
• Déclin cognitif dans au moins 2 domaines,
suffisant pour atteinte des AVQs
• Test d’au moins 4 domaines cognitifs: FÉ, mémoire, langage,
fonctions visuo-spatiales
• Déficits dans les AVQs non liés à l’atteinte motrice ou sensorielle
• Démence vasculaire probable vs démence vasculaire possible
• Diagnostic possible de TCL vasculaire
Démence vasculaire
