Cours 10 - Patho. neurodégén. - Les démences

Question 1

Vrai ou faux? Pour avoir une démence, au moins 3 des domaines suivants doivent être impliqués: mémoire, raisonnement et exécution de tâches complexes, jugement, habiletés visuo-spatiales, langage, changement de personnalité.

Answer 1

Faux. Au moins 2 seulement

Question 2

Comment évalue-t-on les démences (4 étapes)?

Answer 2

1. Anamnèse et questionnaire
2. Examen physique / neurologique
3. Dépistage et évaluation
4. Examens complémentaires (ex. cérébral, sanguin)

Question 3

Quels sont les différents types de démences corticales (cortex)?

Answer 3

Alzheimer
Dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)
Aphasie primaire progressive

Question 4

Quels sont les différents types de démences sous-corticales (avec troubles moteurs)?

Answer 4

Parkinson
Paralysie supranucléaire progressive
Chorée de Huntington

Question 5

Quels sont les différents types de démences cortico-sous-corticales (avec troubles moteurs)?

Answer 5

Démence de Lewy

Dégénérescence cortico-basale

Question 6

Vrai ou faux? La maladie d’Alzheimer présente plus de 60% des symptômes démentiels.

Answer 6

Vrai. 64%

Question 7

À partir de quel âge l’Alzheimer apparaît, en moyenne?

Answer 7

65 ans

Question 8

Comment se manifeste la maladie d’Alzheimer dans le cerveau?

Answer 8

Atrophie corticale (diminution du volume du cortex) dans les régions temporales, pariétales et frontales ainsi que dans les régions hippocampiques. 
Pertes neuronales et synaptiques au niveau cortical et sous-cortical

Question 9

Comment évolue la maladie d’Alzheimer?

Answer 9

Apparition insidieuse
Déclin cognitif
Pertes fonctionnelles graduelles (AVQs)

Question 10

Quelles sont les troubles cognitifs principaux de la maladie d’Alzheimer?

Answer 10

Troubles mnésiques (épisodique ++, amnésie antérograde, mémoire sémantique, mémoire de travail)

Troubles praxiques et gnosiques (apraxie de l’habillage, prosopagnosie, anosognosie)

Troubles de fonctions exécutives (raisonnement, planification, résolution de problèmes)

Question 11

Quels sont les 4 stades de la maladie d’Alzheimer?

Answer 11

Stade prédémentiel (environ 2 ans)
Stade initial (1-3 ans d’évolution)
Stade intermédiaire (3 à 5 ans d’évolution)
Stade avancé (5-6 ans d’évolution)

Question 12

Comment sont affectés la parole, le langage et la communication dans le stade prédémentiel de l’Alzheimer?

Answer 12

Difficultés souvent trop subtiles pour être détectées

Question 13

Comment sont affectés la parole, le langage et la communication dans le stade initial de l’Alzheimer?

Answer 13

• Troubles lexico-sémantiques (périphrases, circonlocutions, termes génériques)
• Incohérence (relation entre objets et les événements)
• Articulation, phonologie et syntaxe bien préservées
• Langage écrit atteint de façons variables (alexies et agraphies de surface)

Question 14

Comment sont affectés la parole, le langage et la communication dans le stade intermédiaire de la maladie d’Alzheimer?

Answer 14

Langage oral:
-Anomie importante (paraphasies sémantiques, néologismes et persévérations)
-Dyssyntaxie
-Discours incohérent et vide
-Atteinte de la compréhension orale
Langage écrit:
-Très déficitaire (paragraphies de toutes sortes)
Articulation, répétition et lecture préservées

Question 15

Comment sont affectés la parole, le langage et la communication dans le stade avancé de la maladie d’Alzheimer?

Answer 15

Expression orale très limitée
Écholalie possible
Parfois mutisme
Déficit sévère de compréhension

Question 16

De quel type de démence s’agit-il?
Est un type de démence corticale
Regroupe les démences les plus fréquentes après la MA
Touche les patients jeunes (moins de 65 ans)
Forme familiale fréquente (30-40% des cas)

Answer 16

Dégénérescence lobaire fronto-temporale

Question 17

Quelle est la principale différence entre la maladie d’Alzheimer et la dégénérescence lobaire fronto-temporale

Answer 17

Pas de troubles mnésiques proprement dits dans la DLFT

Question 18

Comment se nomment les trois variantes de l’APP?

Answer 18

Variante agramamatique (non-fluente)
Variante sémantique
Variante logopénique

Question 19

Comment se caractérise l’APP, en général? *

Answer 19

Détérioration isolée et progressive du langage, évoluant pendant au moins 2 ans sans autre déficit cognitif (mnésique, visuospatial, exécutif)

Question 20

Quels sont les critères d’inclusion de la maladie d’APP et combien une personne doit-elle avoir?

Answer 20

1 critère parmi:
Trouble du langage
Difficulté dans les activités de la vie quotidienne
Aphasie est le premier symptôme au début

Question 21

De quel type de démence s'agit-il? 
Démence corticale
Atrophie des régions frontales et temporales antérieures
Avec ou sans lésions pathologiques 
Anomalie de la protéine TAU

Answer 21

Dégénérescence lobaire fronto-temporale

Question 22

Explique les critères nécessaire pour avoir une APP de variante aggramatique (non-fluente).

Answer 22

1/2 de:
Agrammatisme en production
Parole difficile et hésitante, erreurs phonétiques et phonémiqiues (apraxie de la parole)

+

2/3 de:
Déficit de compréhension des phrases complexes
Bonne compréhension des mots isolés
Bonne connaissance (sémantique) des objets

Question 23

De quel type de démence s’agit-il?
Début insidieux et progression lente
Troubles de comportements tout au long de l’évolution
Déclin précoce des conduites interpersonnelles
Indifférence émotive, manque d’apathie

Answer 23

DÉMENCE fronto-temporale

Question 24

De quel type de démence s’agit-il?
Langage et communication:
Aspontanéité verbale, réduction de la parole, mutisme, stéréotypie
Accélération du débit, propos inappropriés, écholalie, persévérations
Atteinte de la compréhension des phrases complexes
Troubles discursifs

Answer 24

Dégénérescence lobaire fronto-temporale

Question 25

De quelle variante d’APP s’agit-il si l’anomalie se trouve à la région fronto-insulaire postérieure gauche?

Answer 25

Variante agrammatique (non-fluente)

Question 26

De quelle variante d’APP s’agit si notre langage, parole et communication se définit par:
• Plainte: difficulté à trouver les mots
• Compréhension orale: difficulté avec les phrases complexes
• Fluence verbale relativement préservée au début;
le langage spontané peut être lent, hésitant, ardu
• Diminution de la fluence avec l’évolution de la maladie: débit
ralenti, parfois pseudo-bégaiement
• Atteinte concomitante de l’articulation et de la prosodie
• Apraxie de la parole
• Symptômes initiaux: erreurs phonologiques, rythme lent et
pauses anormales

Answer 26

Variante agrammatique (non-fluente)

Question 27

De quelle variante d’APP s’agit si notre langage, parole et communication se définit par:
• Anomie: difficultés d’accès lexical, paraphasies verbales
• Agrammatisme
• Difficultés de flexion verbale, avec les mots fonctionnels et les
pronoms, à construire des phrases complexes (ex. enchâssement);
difficulté de compréhension de phrases syntaxiquement complexes
• Langage écrit
• Lecture généralement préservée; lenteur et paralexies phonémiques
• Compréhension écrite parallèle à l’oral
• Expression écrite touchée: agrammatisme et agraphie profonde

Answer 27

Variante agramamtique (non-fluente)

Question 28

Vrai ou faux? les difficultés expressives peuvent aller jusqu’au mutisme dans la variante logopénique de l’APP.

Answer 28

Faux. variante agrammatique (non-fluente)

Question 29

Quels sont les critères diagnostiques de la variante sémantique de l’APP dans la variante sémantique?

Answer 29

2/2 de:
Trouble de la dénomination
Trouble de la compréhension des mots isolés
+
3/4 de:
Altération de la connaissance des objets (surtout peu fréquents)
Alexie / agraphie de surface
Préservation de la répétition
Préservation des aspects moteurs de la production du langage

Question 30

De quelle variante d’APP s’agit-il si l’anomalie se trouve dans le lobe temporal antérieur (gauche > droit)?

Answer 30

Variante sémantique

Question 31

De quelle variante d’APP s’agit si notre langage, parole et communication se définit par:
• Plainte: perte de la mémoire des mots
• Langage spontané fluent mais anomie marquée
• phrases avortées, latence, circonlocution, paraphasies
sémantiques
• discours «vide de sens»
• Anomie dans les tâches spécifiques: paraphasies sémantiques
• Déficit des connaissances sémantiques
(entrée verbale et non verbale)
• Concepts biologiques plus atteints que concepts manufacturés

Answer 31

Variante sémantique

Question 32

Comment évolue la variante sémantique de l’APP?

Answer 32

Réduction progressive du discours (formules automatiques, de prédilection)
Difficulté grandissante à accéder au sens des mots
courants
Apparition fréquente de troubles de comportement
(égocentrisme, activités pseudo-obsessionnelles) puis de troubles dysexécutifs
Perte d’autonomie progressive

Question 33

Quels sont les critères diagnostiques de la variante logopénique de l’APP?

Answer 33

2/2 de:
Anomie dans le langage spontané et en dénomination
Trouble de la répétition de phrases 
\+
3/4 de:
Production d'erreurs phonémiques en spontané et en dénomination
Compréhension des mots isolés préservée
Parole préservée
Pas d'aggramatisme

Question 34

Vrai ou faux? La pathologie sous-jacente de la variante logopénique de l’APP est la dégénérescence lobaire fronto-temporale?

Answer 34

Faux. La DLFT est la pathologie sous-jacente des variantes sémantique et agrammatique.

La pathologie sous-jacente de la variante logopénique est la maladie d’Alzheimer

Question 35

De quelle variante d’APP s’agit-il si l’anomalie se trouve dans la région périsylvienne ou pariétale postérieure gauche?

Answer 35

Variante logopéniqie

Question 36

De quelle variante d’APP s’agit si notre langage, parole et communication se définit par:
• Plainte: erreurs phonologiques
• Langage spontané ralenti, avec pauses (anomie), paraphasies
phonémiques. Réduction progressive.
• Anomie moins sévère que variante sémantique
• Phrases simples grammaticalement adéquates
• PAS d’apraxie de la parole
• Compréhension des concepts préservée
• Trouble important de la répétition de phrases (effet de longueur
et de plausabilité)

Answer 36

Variante logopénique

Question 37

Vrai ou faux? Dans la variante logopénique de l’APP, les difficultés de compréhension touchent d’avantage la complexité syntaxique que la longueur

Answer 37

Faux. C’est plus une question de longueur que de complexité syntaxique.

Question 38

Comment évolue la variante logopénique de l’APP?

Answer 38

• Atteinte du lexique et de la mémoire de travail:
atteinte de la qualité du discours (pauses > perte du fil
conducteur > discours décousu)
• Ajout d’autres manifestations langagières: dyssyntaxie,
difficultés d’accès à l’information sémantique
• Atteinte progressive des praxies idéomotrices, des
capacités de calcul puis de la mémoire épisodique

Question 39

Vrai ou faux? C’est le lobe frontal qui est touché lorsqu’on a la variante agrammatique de l’APP.

Answer 39

Vrai

Question 40

Vrai ou faux? C’est le lobe pariétal qui est touché davantage si on a la variante sémantique de l’APP.

Answer 40

Faux. Variante sémantique = antérieur du lobe temporal (bilatéral)

Question 41

Vrai ou faux? C’est le lobe temporal qui est touché davantage si on a la variante logopénique de l’APP.

Answer 41

Faux. Variante logopénique = lobe pariétal

Question 42

De quel type de démence s’agit-il?
Dégénérescence des neurones dopaminergiques de
la substance noire; baisse de production de la dopamine
Akinésie, bradykinésie
Problèmes d’équilibres
Troubles de la motricité fine
Rigidité musculaire

Answer 42

Maladie de Parkinson

Question 43

De quel type de démence s’agit-il?
• Syndrome dysexécutif majeur ++, associé à
un ralentissement psychomoteur
• Troubles attentionnels ++
• Troubles visuoperceptifs et visuoconstructifs
• PAS DE troubles mnésiques d’allure hippocampique,
MAIS: difficultés touchant la mémoire de travail, le rappel libre en
mémoire à long terme, la mémoire procédurale

Answer 43

Maladie de Parkinson / Démence parkinsonienne

Question 44

De quel type de démence s’agit-il?
LANGAGE: atteinte des aspects plus élaborés
• Manque du mot
• Diminution de la fluence verbale, augmentation des pauses
dans le discours spontané
• Réduction de la complexité syntaxique
• Difficulté à comprendre les phrases complexes
• Moins bonne performance dans les tâches de disponibilité
lexicale (déficit de nature exécutive)
• Micrographie (atteinte périphérique)

Answer 44

Maladie de Parkinson

Question 45

De quel type de démence s’agit-il?
• Perte et anomalies neuronales dans le tronc cérébral et dans les noyaux gris centraux
• Tauopathie; surproduction de protéine tau
• Pas de corps de Lewy

Answer 45

Paralysie supranucléaire progressive

Question 46

Qu’est-ce qui différencie la maladie de Parkinson et la paralysie supranucléaire progressive?

Answer 46

La protéine TAU

Question 47

De quel type de démence s'agit-il?
• Syndrome parkinsonien atypique
• Akinésie prédominante
• Avec troubles précoces de la station et de la marche
(chutes fréquentes et spectaculaires)
• Troubles de la motricité des globes oculaires
• PAS de tremblement
• Troubles du sommeil
• Dysphagie

Answer 47

Paralysie supranucléaire progressive

Question 48

De quel type de démence s'agit-il?
Langage, parole, communication
• PAS d’aphasie
• Diminution de la fluence verbale
• Déficit d’initiation du langage et de maintien des conversations
PAROLE:
• Dysarthrie (hypernasalité, palilalie/pseudo-bégaiement, écholalie);
diminution de l’intelligibilité
• Dysprosodie
• Aphonie
Démence sous-corticale

Answer 48

Paralysie supranucléaire progressive

Question 49

De quel type de démence s'agit-il?
Signes évocateurs:
• Mouvements anormaux caractéristiques combinés à
un changement de personnalité
• Présence d’antécédents familiaux

Answer 49

Chorée de Huntington

Question 50

Quelle est la différence entre la maladie de Parkinson et la chorée de Huntington en ce qui concerne les troubles moteurs?

Answer 50

Les deux ont des tremblement mais les mouvements sont plus anormaux et dans tous les sens dans la chorée de Huntington

Question 51

De quel type de démence s’agit-il?
TROUBLES COGNITIFS:
• Vitesse de traitement de l’information et attention, fonctions
exécutives, mémoire (mémoire épisodique ++, mémoire
procédurale), processus perceptifs
• Évolution vers une démence de type «sous-cortico-frontale»

Answer 51

Chorée de Huntington

Question 52

De quel type de démence s'agit-il?
• PAROLE: dysarthrie précoce
• LANGAGE:
• Diminution de la fluence
• Manque d’incitation verbale - mutisme
• Compréhension relativement préservée
• Dénomination adéquate
• Écriture relativement préservée
• Détérioration sévère et progressive des capacités verbales, visuo-perceptives et visuo-spatiales

Answer 52

Chorée de Huntington

Question 53

Si on mélangeait la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer, le résultat se rapprocherait de quelle type de démence?

Answer 53

Démence à corps de Lewy

Question 54

De quel type de démence s’agit-il?
• Présence abondante et diffuse de corps de Lewy dans le tronc cérébral, les noyaux sous-corticaux, le cortex limbique et le néocortex

Answer 54

Démence à corps de Lewy

Question 55

De quel type de démence s’agit-il?
• DÉCLIN COGNITIF: mode d’entrée fréquent de la maladie
• Démence installée après un à deux ans d’évolution
• Reste isolé dans 20 % des cas
• Apparition des AUTRES SYMPTÔMES par la suite (ex. moteurs)
• Syndrome parkinsonien peut survenir simultanément ou après les troubles cognitifs
• Survie moyenne: moins de 10 ans
• Fluctuation puis aggravation brusque vers la fin

Answer 55

Démence à corps de Lewy

Question 56

De quel type de démence s’agit-il?
• Déclin cognitif d’amplitude suffisante pour interférer avec
une vie sociale ou professionnelle normale
• Troubles de mémoire (peuvent être absents au début)
• Troubles attentionnels et visuo-spatiaux
Au moins 2 des 3 caractéristiques suivantes (DCL probable):
• Fluctuation de l’état cognitif avec variations franches de
l’attention et de la vigilance
• Hallucinations visuelles récidivantes, précises et détaillées
• Syndrome parkinsonien

Answer 56

Démence à corps de Lewy

Question 57

De quel type de démence s'agit-il?
Symptômes suggestifs
• Troubles comportementaux en sommeil paradoxal
• Chutes et syncopes répétées, perte transitoire de
conscience
• Hallucinations (autres modalités)
• Délire
• Dépression
• Sensibilité sévère aux neuroleptiques
• Préservation des structures temporales

Answer 57

Démence à corps de Lewy

Question 58

De quel type de démence s’agit-il?
TROUBLES COGNITIFS
• Syndrome dysexécutif d’emblée sévère: difficultés d’organisation,
d’adaptation au changement ou de coordination de l’action
• Troubles visuoperceptifs et visuoconstructifs importants
• Troubles attentionnels fluctuants: atteintes de toutes les
composantes
• Troubles de la mémoire pouvant apparaître avec l’évolution et
touchant davantage la récupération; atteinte éventuelle de la
mémoire sémantique

Answer 58

Démence à corps de Lewy

Question 59

De quel type de démence s’agit-il?
Langage, parole, communication
• Pas d’atteinte spécifique du LANGAGE en début de maladie (peu documenté)
• Atteinte de l’accès lexico-sémantique en dénomination
avec l’évolution
• Atteinte de la mémoire sémantique
• Compréhension de phrases perturbée
• Atteintes discursives fréquentes (ex. difficulté de traitement
du discours narratif)

Answer 59

Démence à corps de Lewy

Question 60

De quel type de démence s’agit-il?

Peut être causer par la maladie de la vache folle et le SIDA.

Answer 60

Démence infectieuse

Question 61

De quel type de démence s’agit-il?

Peut être causer par un trouble cognitif secondaire à la sclérose en plaque

Answer 61

Démence inflammatoire

Question 62

De quel type de démence s’agit-il?
• Lésions vasculaires cérébrales
• Différents mécanismes: ischémique, hémorragique…
• Différentes causes: infarctus multiple ou unique, état
lacunaire, hypoperfusion, leucoencéphalopathie
• Facteurs de risque: idem que les AVC
• Lésions corticale et sous-corticales

Answer 62

Démence vasculaire

Question 63

De quel type de démence vasculaire s’agit-il?
• Présence d’un trouble cognitif à l’examen neuropsychologique
• Histoire d’atteinte vasculaire (AVC ou autre) démontrée à la
neuroimagerie
• Lien entre les deux premiers items
• Peut coexister avec d’autres conditions, dont la MA
(dans ce cas: DV possible)

Answer 63

Trouble cognitif vasculaire

Question 64

De quel type de démence vasculaire s’agit-il?
• Déclin cognitif dans au moins 2 domaines,
suffisant pour atteinte des AVQs
• Test d’au moins 4 domaines cognitifs: FÉ, mémoire, langage,
fonctions visuo-spatiales
• Déficits dans les AVQs non liés à l’atteinte motrice ou sensorielle
• Démence vasculaire probable vs démence vasculaire possible
• Diagnostic possible de TCL vasculaire

Answer 64

Démence vasculaire