Convulsions du nourrisson et de l'enfant (Item 341) Flashcards
Quelle est la cause la +freq de convulsionsdes nourrissons ?
- Crises fébriles : 3-5%
Comment fait-on le diag d’épilepsie ?
- Si récidive sans facteurs déclenchants répétés (ex. : hypoglycémies) ou récidives de crises fébriles
La crise à le +svt cédé à la 1ère évaluation médiacle
Quels phénomènes moteurs paroxystiques les +freq évoquent une crise d’épilepsie ?
-
Crises généralisées tonicocloniques : rares < 1 an
* = phase tonique de contraction musculaire soutenue avec pause respiratoire, suivie
* Phase clonique de secousses rythmiques des membres
* En post-critique : respiration bruyante, hypotonie et confusion - Crises cloniques : d’emblée secousses rythmiques, avec ou sans perte de conscience
- Crises toniques : contraction tonique des membres, avec révulsion oculaire et trismus
- Crises atoniques : résolution complète du tonus avec chute
- Ces crises peuvent être avec ou sans PC
Quelles sont les signes de gravité liés à la crise ? (4)
Durée : >15min
Signes respiratoires :
- Bradypnées, irrégularités respiratoires, apnées
- Cyanose, encombrement bronchique
Signes HD :
- Tachycardie, TRC allongé
- Marbrures, extrémités froides, pouls périphériques mal perçus
Signes neurologiques :
- Signes neuro focaux durables, troubles de conscience prolongés
- Crise prolongée ou récidivante à court terme (état de mal convulsif)
Quelles sont les urgences liées à l’étiologie ? (4)
Contexte infectieux : → T°C
- Méningo-encéphalite ++: sepsis, purpura fébrile++, cris geignards, syndrome méningé, signes encéphalitiques
Autres contextes sévères :
- SHU++ : pâleur, hématomes multiples
- Coma → glycémie +++
- Intoxication médicamenteuse → ttt
Quels examens complémentaires si fièvre ?
Quels examens si apyrexie avant 1 an ou après 1an ?
- Pour le diag de crise fébrile simple : aucun examen
- MAIS : PL au moindre doute
Apyrexie :
- Après 1 an :
* Interrogatoire/examen neuro complet élimine toutes causes nécessitant ttt en urgence
* TDMc uniquement en urgence : signes neurologiques focaux durables ou de troubles de la conscience persistants, même si crise focale
- Avant 1 an :
* Recherche de désordres ioniques ou métaboliques +++
* TDMc le +svt pratiqué : processus expansif intracrânien (HSD aigu) (indication facile)
EEG (dans les 48 heures) systématique si abs de fièvre
Quelles sont les cause de convulsion fébrile ? (6)
Convulsions fébrile → T°, contage infectieux, voyage/ PL au moindre doute +++
- Crise fébrile
- Infection neuroméningée → sd méningé, purpura++ / PL au moindre doute +++
- +rarement :
* Neuropaludisme → voyage
* Abcès cérébral
* Thrombophlébite cérébrale
* SHU → TA (HTA) et diurèse (hématurie) / NFS
Quelles sont les étiologies des convulsions non fébriles ? (9)
Convulsion NON fébrile
- TC→ trauma, maltraitance / +/-TDMc
- HSD → trauma, maltraitance, mesure PC +++ (↑° récente sur la courbe), palpation fontanelle antérieure+++ (caractère bombant), pâleur conjonctivale / TDMc (svt pratiqué < 1an)
- 1ère crise d’épilepsie
- +rarement :
* Troubles hydroélectrolytiques (natrémie, calcémie) → iono ++++< 1an
* Causes métaboliques (surtout âge < 1 an++) → dosage bio
* Hypoglycémie, hyperammoniémie → dosage bio
* AVC (MAV, anévrisme, cardioP emboligène)
* Tumeurs
* SHU → TA (HTA) et diurèse (hématurie), pâleur conjonctivale / NFS
Quelles peuvent être les causes d’une épilepsie chez le nourrisson ? (3)
- Sd de West
- Epilepsie myoclonique bénigne
- Sd de Dravet
Crises fébriles :
Quelle prévalence chez les enfants ?
Quelle sont les critères d’une crise fébrile simple ou complexe ?
Quand dit-on la crise est complexe ?
- Prévalence : 2-5%
Crise fébrile complexe si :
- Absence d’1 seul critère d-e crise fébrile simple ou
- 1 seul critère de crise fébrile complexe
Quand réalise-t-on une PL devant un crise fébrile de l’enfant ? (3)
- PL systématique si <9mois (SPILF2008) (même si âge ne devrait théoriquement pas être un critère à lui seul)
- PL si symptomes méningés
- Crise complexe n’est pas une indication systématique de PL mais => surveillance de l’apparition de signe d’infection neuroméningée avant d’évoquer définitivement la crise complexe
Quelles étiologies sont responsabls d’une crise fébrile ?
- Toute pathologie fébrile (virale++) petit enfant (ex : exanthème subit) peut => crise fébrile
- Survient le +svt à l’ascension ou dans les 1èreh d’une fièvre élevée
Quels sont les FR de récidives d’une crise fébrile ? (2)
Quels sont les FR de survenue ultérieure d’une épilepsie ?
Facteurs de risque de récidives des crises fébriles :
- Age < 1 an
- ATCD familiaux de crises fébriles ou d’épilepsie chez un parent au 1er d°
FR de survenue d’une épilepsie ultérieure :
- Caractère complexe des crises fébriles
- Anomalie neurodéveloppementale préexistante (retard psychomoteur)
- ATCD familiaux d’épilepsie
Atteintes infectieuses du SNC :
Quand sont-elles recherchées ?
Quelle examen de confirmation diag ?
Quel ttt d’urgence ?
- Recherchées devant toutes crises non reconnues comme simple (cf critères) d’autant qu’il existe des anomalies neurologiques intercritiques
- PL +++doit argumenter le diag : interféron-α et AG viral HSV par PCR
- Ttt probabiliste en urgence par Aciclovir (Zovirax®) 500 mg/m²/8 h IV
- Rq:
- EEG : peut montrer un tracé ralenti avec ondes lentes périodiques
- IRM cérébrale : peut visualiser hypersignaux svt bilat’ et asymétriques des lobes temporaux en pondération T2 et FLAIR*
SHU :
Evoqué devant quels autres signes cliniques associés ? (4)
Quel examen sanguin impt ?
On recherche quel germe ? et comment ?
Doit être évoqué si :
- Diarrhée ± sanglante avec fièvre
- HTA
- Sd anémique (pâleur)
- Insuffisance rénale aiguë volontiers anurique
- NFS : thrombopénie de conso + anémie hémolytique mécanique (schizocytes sur frottis)
- Examen des selles par PCR : toxine de E. coli O157H7
- Rq: Biopsie rénale +svt inutile chez l’enfant*
A quel contexte faut-il penser devant HSD chez un nourrisson<1an ?
Quel examen devant la suspicion d’un HSD ?
- Maltraitance : signalement judiciaire
- TDM cérébral sans injection
2 étiologies de l’épilepsie chez le nourrisson ?
- Sd de West
- Epilepsie myoclonique du nourrisson
Sd de West débute dans quelle tranche d’âge ?
Quel est la triade diagnostic caractéristique du sd de West ?
Que recherche l’enquête étiologique du sd de West ?
- Début entre 2 et 12 mois (svt vers 6 mois)
Triade diag caractéristique :
- Spasmes en flexion (surtout) et en extension (parfois), survenant par salves
- Stagnation ou régression psychomotrice
- Hypsarythmie (= activité désorganisée) sur l’EEG :
* Ondes lentes et pointes multifocales diffuses et asynchrones de grande amplitude
* Disparition de l’activité de fond
Enquête étiologique recherche :
- Sclérose tubéreuse de Bourneville
- Malformation cérébrale
- Foetopathie infectieuse Séquelles d’anoxie périnatale ou d’infections neuroméningées
- Anomalie métabolique
- Anomalie chromosomique
Epilepsie myoclonique du nourrisson :
Quelles en sont les 2 types ?
Epilepsie myoclonique bénigne du nourrisson = myoclonies brèves généralisées, svt provoquées par un bruit ou une stimulation tactile (caractère réflexe)
Nourrisson dont le dvpmt psychomoteur est normal
Epilepsie myoclonique sévère du nourrisson = sd de Dravet :
Convulsions avec et sans fièvre, hémicorporelles ou généralisées
Survenue trop précoce < 1 an, trop prolongées et trop freq
Quels peuvent être les diag différentiels des convulsions de l’enfant ? (6)
- Frissons : à l’ascension thermique ou en cas de décharge bactérienne
- Trémulations : fins tremblements des extrémités disparaissant à l’immobilisation forcée
- Myoclonies du sommeil : survenant à l’endormissement
- Spasmes du sanglot : séquence pleurs/apnée/cyanose en cas de colère ou peur
- Syncopes vagales convulsivantes : au décours d’un traumatisme ou en cas de contrariété
- Mvt anormaux : EI possibles de certains médicaments
Quel ttt si crise fébrile ?
Hors ttt étiologique, quelles séquences de ttt si convulsions persistantes ou récidivantes ? (Mise en condition (3) + ttt)
Définition d’état de mal épileptique ?
Quel suivi immédiat ?
- Ttt antipyrétique si fièvre+
Mettre en condition l’enfant :
- Assurer la liberté des VAS
- PLS
- Monitoring cardiorespiratoire, constantes (avec T°)
Si convulsions > 5 minutes d’évolution :
- BZD : ex. : diazépam (Valium®) 0,5 mg/kg (max. : 10 mg) en intrarectal
Si convulsions > 10 minutes (soit 5 min après 1ère BZD) :
- 2ème dose BZD préférence IV milieu hospitalier : clonazépam (Rivotril®) 0,05 mg/kg IVL
Si nouvel échec : phénytoïne (Dilantin®) ou phénobarbital (Gardénal®) IV, au mieux en réa
Etat de mal épileptique = crises continues ou succession de crises sans amélioration de la conscience sur 30 minutes
Surveillance: constantes + conscience + neuro
Quel est le risque ppal des crises fébriles ? à quel freq ?
Les ttt antipyrétique ont-ils une efficacité dans la prévention de la récurrence ?
Quelle éducation thérapeutique des parents en cas de crise fébrile ?
Risque principal = récidive d’un épisode : 20 à 30%
- Non : pas d’efficacité dans la prévention de la récurrence de crises fébriles au cours d’un épisode fébrile
Education thérapeutique des parents
- Si crise fébrile à dom : diazépam 0,5 mg/kg intrarectale si elle ne cède pas après 5 min
- Si persistance des convulsions : secours médicalisés doivent être prévenus
- Consultation médicale systématique (même si la crise a cédé) : recherche cause à l’épisode fébrile et s’assure de l’état neuro de l’enfant
Epilepsie de l’enfant
Définition crise épileptique ?
Définition épilepsie ?
Prévalence chez l’enfant ?
Crise épileptique = manifestation clinique résultant de la décharge synchrone anormale d’une population de neurones
Epilepsie = répétition spontanée de crises épileptiques, traduisant l’hyperexcitabilité d’une population neuronale
Prévalence : 0,5 % chez l’enfant
Physiopathologie épilepsie : 2 mécanismes d’hyperexcitabilité ?
Hyperexcitabilité peut être IIR soit :
- A une modification durable de la neurotransmission : ↑° excitation ou ↓° inhibition
- A une modification durable des pptés intrinsèques des neurones : potentiel de repos, seuil de décharge
Quelles sont les 3 types de crises épileptiques généralisées ? et leurs caractéristiques ?
Crises tonico-cloniques :
- Début brutale, PC + chute si position verticale, sans qu’il puisse prévenir ou se protéger
- Se succèdent :
* Phase tonique : contraction soutenue des 4 membres avec ↕ respiratoire de 10 à 20s
* Phase clonique : secousses rythmiques et synchrones des 4 membres de 30s à 2 mn, +/- morsure de langue
* Phase de relâchement musculaire : avec perte d’urine freq
* Phase post-critique : qq min à 2–3 heures, avec amnésie complète de la crise
- *Les absences :**
- Pluriquotidienne, avec début et fin brusques
- Suspension brève de la conscience : 2 à 20s, avec interruption des activités en cours
- Regard fixe, +/- myoclonies de faible intensité des paupières et des globes oculaires L’enfant reprend ensuite son activité où il l’avait arrêtée
Les myoclonies massives :
=> Sursaut brutal et chute IIR à une contraction brève de la musculature axiale, sans rupture de contact, avec récupération rapide
Quel peut être le facteur déclenchant de l’épilepsie d’absence ?
- Facteur déclenchant possible : l’hyperpnée (déclenchement aisé en consultation)
Quand dit-on que crise partielle est simple ou complexe ?
- Simples en l’absence de modification de la conscience
- Complexes si altération conscience (d’emblée ou secondairement
A quoi peut être liée la gravité de la crise ?
A la crise elle-même :
- Durée de la crise, +/- retentissement HD, respi et neuro
Liée à la cause ++++:
- Malformations cérébrales, lésions anoxo-ischémiques acquises
- Anomalie chromosomique ou génétique qui => encéphalopathie
Liée aux caractéristiques sémiologiques des crises épileptiques :
- Crises qui => chutes traumatisantes
- Crises prolongées
Liée au retentissement sur la vie quotidienne (vie familiale, scolarité)
Liée à la réponse thérapeutique
Quand réalise-t-on un EEG ?
- Systématique à 48h d’une crise non fébrile
Quelles peuvent être les types de cause de l’épilepsie ?
Epilepsies structurales : liée à anomalie morpho cérébrale (malformation, lésion acquise…)
Epilepsies métaboliques : rapport avec anomalie innée du métabolisme
Epilepsies génétiques : où l’anomalie génétique est directement responsable de l’épilepsie (anciennement épilepsie idiopathique) ; elles sont le +svt liées à l’âge, avec une IRM par définition normale
Epilepsies de cause inconnue
Un EEG normal élimine-t-il l’épilepsie ?
Traite-t-on un enfant avec EEG anormal sans crise ?
Quelles sont les indications de l’IRM dans l’exploration de l’épilepsie ?
- NON
- Non plus
Indications IRM cérébrale :
- Epilepsies partielles non idiopathiques
- Epilepsies associées à un retard psychomoteur et signes neuro focaux
- Epilepsie avec critères de gravité ou mal contrôlée par ttt bien conduit
Epilepsie absence de l’enfant :
Quel % ?
Evolution ?
Comment fait-on le diag ?
Pronostic ?
- 5-10% des épilepsies de l’enfant
- Evolution : début vers 5–7 ans, disparaît svt avant l’adolescence
-
EEG indispensable pour diagnostic :
* Des bouffées de pointes-ondes généralisées, synchrones 3 cycles/s, début et fin brutaux - Pronostic : le +svt bon dès l’institution d’un ttt
Epilepsie myoclonique juvénile :
Quand débute-t-elle ?
Les ATCD familiaux sont-il freq ?
Clinique ?
EEG ?
Pronostic ?
Début à l’adolescence
ATCD familiaux d’épilepsie freq
Clinique :
- Myoclonies au réveil++, favorisées par manque de sommeil ou OH
- Diag svt retardé car les myoclonies sont banalisées par l’enfant
- Crise généralisée tonicoclonique dans les 2h suivant réveil doit faire rechercher des myoclonies à l’interrogatoire
EEG : bouffées de pointes-ondes, favorisées par la stimulation lumineuse intermittente (sa réalisation le matin après une privation de sommeil peut favoriser l’enregistrement
Pronostic : svt bon dès l’institution d’un ttt
Epilepsie à pointes centrotemporales (EPCT) :
Quel % ?
Débute à quel âge ?
Y a-t-il svt des ATCD familiaus ?
Cliniuqe ?
EEG ?
Pronostic ?
- 15–20 % des épilepsies de l’enfant
- Evolution : entre 3 à 13 ans (moy 10 ans)
- ATCD familiaux d’épilepsie freq
Clinique : phénomènes sensitivomoteurs de la région buccofaciale (avec hypersalivation et ↕ parole), en pleine conscience +svt en fin de nuit, avec généralisation IIR possible
EEG : pointes-ondes amples centrotemporales ou rolandiques unifocales, avec aspect particulier en ondes biphasiques (↑° de leur nombre au cours du sommeil)
Pronostic : excellent, guérison constante avant 15 ans / ttt non systématique
PEC d’une crise : (cf ttt convulsion) +
Rechercher facteurs déclenchants ? (3ex)
Rechercher un facteur déclenchant de crise :
- Mauvaise observance thérapeutique
- Manque de sommeil
- Pathologie infectieuse…
PEC au lon cours :
Quand est ce que le ttt peut être débuté d’emblée ?
Préfère-t-on la mono ou multithérapie ? comment se fait l’introduction ?
Durée du ttt ?
Ttt de fond 1ère intention si epilepsie généralisée génétique ?
Ttt de fond 1ère intention si épilepsie partielle structurale ?
- Si contexte de retard psychomoteur, ou s’intégrant au sein d’un sd épileptique => ttt peut être débuté d’emblée (récidive des crises est très probable)
- S’il n’existe pas de contexte particulier : ttt débuté qu’en cas de récidive des crises
- Monothérapie préférée aux multithérapies si possible
- Introduction : progressive+++, en veillant à l’apparition d’EI
Durée ttt : fct° sd épileptique, mais rarement < 2 ans
Si épilepsie généralisée génétique : valproate de sodium est svt utilisé en 1ère intention
Si épilepsie partielle structurale avec ou sans généralisation IIR : carbamazépine préférée
Ttt antiépileptique peut-il arrêté brutalement ?
Comment suivre l’efficacité du ttt antiépileptique ? quel % de contrôle complet de l’épilepsie ?
Quand peut-on réaliser un dosage de contrôle du ttt ?
- NON : jamais ++
- Le suivi est clinique ++ 75% de contrôle complet
Dosages médicamenteux utiles si : persistance ou réapparition des crises sous ttt, ou EI
Rq : EEG de contrôle non systématique, guidé par le contrôle de l’épilepsie
Dans quelles conditions peut-on substituer un ttt épileptique par un autre ?
Faire la preuve de son inefficacité
Ttt doit avoir été utilisé suffisamment longtemps et à doses suffisantes
Si pharmaco résistance : avis spé
Quels sont les ppaux ttt antiépileptiques ?
- *Valproate de sodium (Dépakine®) :**
- Actif sur toutes les crises, y compris absences et myoclonies
- Indications = épilepsies généralisées génétiques
- *Carbamazépine (Tégrétol®) :**
- Indications = épilepsies partielles structurales
- *BZD :**
- Excellents ttt d’urgence : diazépam (Valium®), clonazépam (Rivotril®), clobazam (Urbanyl®)
- En 1re intention si état de mal épileptique, par voie intrarectale à dom et IV hospitalier
- *Phénobarbital (Gardénal®) et phénytoïne (Dihydan®) :**
- Actifs sur toutes les crises sauf les absences
- Plutôt réservés aux situations d’urgence (rapidement efficaces par voie IV)
Quels conseils de RHD en éducation thérapeutique ?
Education thérapeutique : enfant + parents indispensable
- Compréhension maladie
- Connaissance des règles d’hygiène de vie :
* Sommeil régulier
* Abs d’OH
* Connaître CAT par les parents si crise
* Compréhension et bonne observance (prise régulière à horaires fixes sans oubli) du ttt avec info sur EI
Quelles mesures sociales ? (2)
Quels sports ne sont pas autorisés ? (2)
Mesures sociales:
- PEC 100 % doit être assurée
- PAI permet une gestion optimale d’une crise épileptique à l’école
Tous les sports sont autorisés sauf : escalade en solitaire et plongée sous-marine
Devant quel critère peut-on arrêter progressivement un ttt anti-épileptique si épilepsie génétique ?
Quels sont les 5 points de la CAT si absence de contrôle malgré ttt ?
- 2 ans sans crise pour une épilepsie génétique
- Bcp +tardivement, voire jamais pour les épilepsies +sévères, a fortiori si lésion cérébrale sous-jacente (et après avis neuropédiatrique)
En l’absence de contrôle des crises malgré ttt bien conduit, il faut :
- Dosage sanguin du ttt en cas de doute sur l’observance
- Contrôler l’EEG
- Modifier ttt antiépileptique si nécessaire (épilepsie généralement sévère)
- Réenvisager diag initial et proposer éventuellement d’autres explorations
- Discuter l’indication d’une intervention chir si épilepsie partielle structurale
Quelle mesure associée importante ?
Soutien psychologique enfant + parents : car maladie chro avec vécu svt difficile pour la famille
