CLASE #9: Enfermedades del sistema nervioso periférico Flashcards
Toda parte del sistema nervioso externo a la piamadre (membrana mas interna de las meninges)
SNP
Conjunto de axones que vienen de las neuronas y dan origen a los nervios periféricos espinales y craneales.
Raices nerviosas
Posee control metabolico en el sistema nervioso
La glia
Citoplasma del axon
Axoplasma
Conductos que comunican diferentes partes del axon entre si. Contribuyen a la nutricion y recoger materiales de desecho
Microtubulos
La medula espinal tiene un asta anterior motora y una posterior sensitiva que se unen para dar un nervio mixto que es el espinal del cual surgen diferentes combinaciones y forman plexos
Ley de Bell-Magendie
- El axon se mantiene intacto pero desnudo
- No hay degeneracion de la fibra muscular porque sigue conectada al nervio
- Es posible la regeneración porque el cuerpo neuronal, nucleolo y núcleo están intactos
- Se altera la velocidad de conducción nerviosa
Desmielinizacion segmentaria
- Destrucción de la mielina y axon distal a la lesion
- La fibra se torna atrofica
- Lesion en el cuerpo celular: cromatolisis y núcleo excéntrico
- La regeneración es posible si se mantiene la integridad del cuerpo celular y la parte próxima del axon en contacto con el núcleo
Degeneracion anterograda o Walleriana
- Destrucción de la mielina y el axon por problemas del cuerpo celular
- Desde los puntos mas dislates hacia los proximales
- Fibra muscular atrofica
Dgeneracion retrograda o axonal
Antineoplasico que lesiona los microtubulos
Vincristina
Sustancia que bloquea la síntesis de proteina
Doxorubicina
Percepción desagradable por estimulo normal en piel intacta
Disestesia
Con que se asocia la hiperpatia
Depresión y sensacion de cambios del estado de animo
Manifestaciones del sistema nervioso autonomo
Sudoracion Alteración del diametro pupilar Alteración del control de la presión sanguínea Hipotension ortostatica Enlentecimiento del transito intestinal Bradicardia RGE
Porque en las neuropatias pueden presentarse manifestaciones del sistema nervioso autónomo
Las neuronas preganglionares del simpático están en las astas intermediolaterales de la medula y las neuronas preganglionares del parasimpatico están en el segmento sacro y parte de los nervios craneales
Porque se la ataxia y el temblor
Por alteración de las fibras nerviosas que vienen del ganglio de la raíz dorsal que llevan información sensitiva propioceptiva o por afecciones en fibras nerviosas que conectan cerebelo con husos musculares
Se produce flacidez, hipotonia, atrofia
Lesiones de las neuronas motoras inferiores
Contracciones involuntarias de haces de fibras musculo-esqueleticas inervadas por una sola neurona
Fasciculaciones
Clasificaciones de las enfermedad del SNP
Según evolucion: - Aguda ( - 2 semanas) - Subaguda (2-6 semanas) (simétrica y asimétrica) - Cronica (+ 6 semanas) (adquiridas tempranas, hereditarias tardias) - Recurrente Según adquisicion: - Hereditarias - Adquiridas Según mecanismo: - Mielinica - Axonal - Mixto Según sintomas: -Sensitiva -Motora -Sensitivomotora -Autonomica
Paralisis facial periferica
Sindrome de la mano calda
Sindrome del sabado por la noche
Sindrome de la luna de miel
Mononeuropatias
2 o mas nervios
Asimetrico
Simultaneo
Mononeuropatia multiple
Afeccion de multiples nervios periféricos
Simultaneo
Simetrico
Polineuropatia
Multiples raíces nerviosas afectadas
Simultaneo
Asimetrica
Polirradiculopatia
Enfermedad de un plexo en particular
Parcial o total
Proximal o distal
Plexopatia
Disminución de la conducción nerviosa
Patron mielinico
Disminución de la amplitud y numero de potenciales que se registran en la fibra muscular inervada
Patron axonal
Retardo que un estimulo toma para ir de un punto a otro en un nervio periférico
Latencias distales
Como se encuentra la latencia distal en la polineuropatia
Aumentadas
Util en neuropatia L5-S1
Ondas H
Equivalente fisiologico de un reflejo de estiramiento muscular donde un estimulo viaja por una raíz sensitiva aferente y la respuesta viene por una raíz motora eferente
Ondas H
Es la conduccion de un estimulo en sentido antidromico, se obtiene produciendo estimulos supramaximos o supraumbrales que permite que el estimulo viaje por una fibra motora, no sensitiva
Ondas F
Nervio mas utilizado para biopsia
Sural
Aumento de proteinas y lipidos sin celularidad en LCR
Guillain-Barre
Causas frecuentes de SGB
Campylobacter jejune (32%) Micoplasma pneumoniae (18%) Borrelia Citomegalovirus (30%) Epstein Barr (10%) VIH 1 y 2
Causas no infecciones de SGB
Agentes tromboliticos o malignidades como linfoma Hodgkin
Traumatismo grave
Sensibilizacion de linfocitos T por la mielina
- Infiltrado inflamatorio perivascular
- Areas de desmielinizacion alrededor de las venas
- Desmielinizacion segmentaria
- Incluso grados variables de degeneración walleriana y retrograda axonal
- Cuando el infiltrado inflamatorio se encuentra en la parte craneal su suelen afectar los nervios motores
SGB
Contra quien van dirigidos los anticuerpos en SGB
Proteina P2 o proteina basica de la mielina
Daño en algunas de las variantes de glucoproteinas que producen los oligodendrocitos
Elevación de IL-2
SGB
Sobreagregado al cuadro clinico immunologico del SGB
Activación del complemento
Afecta fibras que tienen que ver con nucleos de nervios craneales motores en el tronco encefalico, lo cual produce anomalías en nervios motores del ojo, alteración del oculomotor, el troclear, abducens. Fue descrito como sindrome de oftalmoplejia, ataxia y arreflexia
Sindrome de Miller Fisher
Es la mas afectada en SGB
Propiocepcion
Diplejia facial: parálisis facial periferica bilateral (50%)
SGB
Sintomas vegetativos en SGB
Paroxismos de HTA Hipotension arterial que casi llega a Shock Disritmias cardiacas Proteinuria Trastornos del ritmo cardiaco Leucocitosis Extrasistoles ventriculares
Patrones clínicos
Ascendente Descendente Miller Fisher Oftalmoplejia pura Ropper Paraparetica Ataxica Motora pura Axonal Aman Amsan
Etapa de progresion Se da en dias 50% evoluciona en dos semanas 80% en tres semanas 90% en cuatro semanas
Patron ascendente de SGB
Anti GB1B
Miller Fisher
Anti GB1B
Solo se afectan los nervios motores del ojo
Las alteraciones de la mirada conjugada son del SNC
Alteraciones de movimientos específicos son SNP
Oftalmoplejia pura
Debilidad VII y VI bilateral (uno mas que otro)
Ropper
Afectan raíces nerviosas que llevan fuerza o funciones de los miembros inferiores
Paraparetica
Se afectan fibras que tienen que ver con la propiocepcion. Fibras sensitivas de posición, vibración y discriminacion entre dos puntos
Ataxia
No aparece signo o sintoma sensitivo
Solo se afectan axones motores
Solo hay debilidad
No hay disminución de la velocidad de conduccion
Motora pura
Anticuerpos anti GM1 y/o GB1a
No hay afección de la mielina, exclusiva de axones
Frecuente en sudeste asiatico
Axonal
Mas frecuente en occidente
Desmielinizante
Variante axonal pura
Aman
Variante axonal mixta
Amsan
Cuando cesa el ataque inmunológico
En la fase de estabilización
Hallazgos en la electromiografia
Desmielinizacion segmentaria: disminucion de la velocidad de conduccion
Axonal: VC estaran normales, latencias distales prolongadas
Como estarán las latencias distales en el SGB
Estarán prolongados
Como estará la onda F
Prolongada o ausente
Porque se da la hiponatremia ocasional en el SGB
Asociado a SSIHA o una secreción de factor natriuretico auricular que dinámicamente promueve la eliminación del sodio
Porcentaje de anomalias hepaticas en SGB
10%
Perdidas de las funciones medulares por debajo del nivel de la lesion. Lesion del SNC
Sindrome medulares: mielitis
Anomalia de la medula espinal a nivel cervical se puede presentar con debilidad de los brazos y las piernas. No existe asociacion con la infección
Mielopatia cervical por osteoartrosis
Debilidad en cuatro miembros
Muerte
Trombosis basilar
Produce cuadro clinico asimetrico
Enfermedad de neurona motora
Poliomielitis
Inmunologica
Afecta la union neuromuscular
Debilidad muscular y fatiga al final del dia
Prueba de nesotigmina o hidrofonio positiva
Miastenia Gravis
Se afecta liberación de acetilcolina presinaptica
Insuficiencia respiratoria y debilidad muscular
Lesion en la union neuromuscular
Botulismo
Parestesia
Debilidad
Toxinas: ciguatoxina-1, maitotoxina, escaritoxina, palitoxina, acido okadaic
Ciguatera
Da trabajo retirar el ventilador en pacientes en intensivo
Polineuropatia del paciente critico
Indicaciones de ingreso a UCI para dar soporte ventilatorio
CV menor de 20 ml/kg
Menos de 15 ml/kg
Reducción en 25% de la CV
Cuando esta indicada la plasmaferesis en SGB
Fase de progresion
Dosis de la inmunoglobulina
0.4mg/kg/dia por 5 dias
Antes de las 2 semanas
Farmaco empleado para prevenir trombosis venosa profunda en SGB
Warfarina fraccionada
Warfarina de bajo peso molecular o no fraccionada
Manifestaciones durante el proceso de recuperación a medida en que se va regenerando la mielina
Sindrome de dolor neuropatico Parestesias Disestesias Alodinia Hiperpatia Quemazon Corrientazo
(Se usan medicamentos neuromodulares como la pregabalina, gabapentina, antidepresivos triciclicos)
Causas de muerte en SGB
Insuficiencia respiratoria
Hipoventilacion
Sindrome de distres respiratorio
Embolismo pulmonar
Tienen el peor pronostico en SGB
50-60 años
Cuadro clinico de inicio subito
Ventilacion mecánica
Potenciales de acción son menos de 10-20% del numero normal
Asociada a insuficiencia renal aguda y crónica
Polineuropatia uremica aguda
Polineuropatia mixta o sensitivo-motora
Predominio motor
Hereditaria
Ingesta de medicamentos que se metabolizan en el hígado (Cit P450) como barbitúricos, fenitoina, griseofulvina, fenobarbital
Dolor abdominal, prodominio motor, orina oscura por eliminación urinaria de acido deltaaminolevulinico y porfobirinogeno
Porfiria aguda intermitente
Tratamiento de la Polineuropatia aguda intermitente
Hidratar
Vitamina B6
Hematina
Evitar medicamentos que precipiten los ataques
Causan polineuropatia toxicas agudas
Arsenico Talio (sensitiva, respeta I y VIII) Metil-fosfato Plomo (niños) Triotopetil fosfato Organosfosfatos
Polineuropatia aguda vegetativa pura
Manifestaciones clinicas del SNA como hipotension
Mononeuropatia mas frecuente asociada a la diabetes
Paralisis facial periferica
