CLASE #10: Polineuropatias crónicas Flashcards
Polineuropatia por exceso de inmunoglobulinas que pueden ser monoclonales o policlonales. Usualmente tiene significado benigno. La mayoría es por IgG pero la que mas síntomas produce es por IgM
Gammapatia monoclonal benigna (MGUS)
Aparece en envejecientes y es de predominio sensitivo
Gammapatia monoclonal benigna (MGUS)
La secreción de inmunoglobulina es de baja cantidad (Menos de 3g/l) por eso se detecta con inmunoelectroforesis
Gammapatia monoclonal benigna (MGUS)
Produce elevación a expensas de la cadena Kappa
Mieloma multiple
Elevación a expensas de la cadena lambda
Aumento en la síntesis de proteina
Aumento de proteinas en LCR
Solo o asociado a sindrome de POEMS
Siempre tienen una connotación neoplasica
Mieloma osteoesclerotico
Polineuropatias crónicas a expensas de inmunoglobulina gamma
Macroglobulinemia de Waldemstrom
Crioglobulinemia
Paraproteinemia
Aumento a expensas de IgM
Sindrome de hiperviscosidad sanguineo y oclusion de pqueños vasos sanguíneos e infartos que pueden ocurrir en la retina. Infiltra nervios perifericos y raíces nerviosas produciendo polineuropatia
Macroglobulinemia de Waldemstrom
Inmunoglobulinas que precipitan al frío produciendo descoloracion violácea en la piel. A expensas de IgM o IgG
Crioglobulinemia
La proteina amiloide se infiltra en el perineuro y endoneuro de los nervios periféricos y ganglios sensitivos. También afectan SNA y pueden ocurrir en combinación
Amiloide primaria
Asociados a algunos antígenos de histocompatibilidad como HLA-A1, D8, DRW3, DW.
Responde bien al uso prolongado de esteroides
Polineuropatia desmielinizante inflamatoria cronica
Polineuropatia mixta, con predominio sensitivo que se asocia a insuficiencia renal crónica.
Polineuropatia uremica cronica
Polineuropatia cronica infecciosa causada por Mycobaterium Leprae.
Suele ser asimetrica
Cambios sensitivos
A nivel motor afecta nervios extensores
Respeta areas calientes (codo, hueco popliteo, area genital)
Leprosa
Diagnostico diferencial de la Gammapatia monoclonal benigna (MGUS)
Polineuropatia cronica de los ancianos
Presentación clásica de polineuropatia por VIH
Mixta, a predominio sensitivo
Trastorno en la síntesis de glicoproteinas, sulfato y mielina
Gammapatia monoclonal benigna (MGUS)
Fármacos empleados en el tratamiento de la polineuropatia desmielinizante inflamatoria cronica
Ciclofosfamida o azatioprina
No tienen o están dañadas las fibras que conducen a la sensibilidad termoalgesica
Insensibilidad congenita al dolor
Polineuropatia cronica tardia hereditaria: Mutilante del adulto
AD
Polineuropatia cronica tardia hereditaria: Mutilante del niño
AR
Polineuropatia hereditaria mas comun AD, AR, Ligado al X Cambios degenerativos del SNP Marcha equina Piernas de cigüeña Atrofia peronea Pie cavo o pie caido
Charcot-Marie-Tooth I y II (NSMH I y II)
Neuropatia sensoriomotora tipo 1 y 2
Charcot-Marie-Tooth I y II (NSMH I y II)
Polineuropatia hipertrofica infantil
Desmielinizante
Areas hipertroficas en nervios periféricos por formación de bulbos en la mielina
Charcot-Marie-Tooth III o polineuropatia hipertrofica
AD Judios Cromosoma 17 Distasia arreflexica hereditaria Ataxia cerebelosa de la marcha y arreflexia Retinopatia por retinitis pigmentaria Polirradiculopatia
Roussy-Levy
Anomalia en el gen de la proteina peroxina
Acumulación y elevación del acido fitanico
Deficit de la enzima finatoil coenzima A hidroxilasa
Inhibe el metabolismo de los fitoles dietéticos
Aumenta el ciclo fitanico en los nervios, aumento en su excreción en la orina
Enfermedad de Refsum (NSMH IV) o polineuropatia ataxia polineuritiforme (recesiva)
Retinitis pigmentaria, ataxia de la marcha, polineuropatia, sordera
Enfermedad de Refsum (NSMH IV) o polineuropatia ataxia polineuritiforme (recesiva)
Deposito de trihexosido de seramida en endoneuro y perineuro y en los ganglios de los nervios periféricos.
Produce un sindrome de dolor neuropatico
Enfermedad de Fabry (ligada al X)
Angioqueratoma
Predispone a oclusiones vasculares en edades tempranas
Enfermedad de Fabry (ligada al X)
La mas grave
Judios
Afecta:
-Fibras autonomas (simpaticas y parasimpaticas)
-Ganglios sensitivos y simpaticos
-Neuronas intermediolaterales de la medula espinal
Roley-Day o disautonomia familiar
Resequedad corneal Anomalias pupilares Hipotension ortostatica Disfuncion eréctil Resequedad de la boca Xerostomia Disfagia Trastornos de la motilidad gastrointestinal Constipacion Alteraciones de la sudoracion Trastornos de la marcha Ictiosis
Roley-Day o disautonomia familiar
Alteración en la rail-sulfatsa A
Afecta SNC y SNP
Polineuropatia leucodistrofia metacromatica
Diagnostico de lepra
Biopsia de nervio
Diagnostico de la leucodistrofia metacromatica
Biopsia de nervio sural (granules marron y naranja)