CLASE #10: Polineuropatias crónicas Flashcards
Polineuropatia por exceso de inmunoglobulinas que pueden ser monoclonales o policlonales. Usualmente tiene significado benigno. La mayoría es por IgG pero la que mas síntomas produce es por IgM
Gammapatia monoclonal benigna (MGUS)
Aparece en envejecientes y es de predominio sensitivo
Gammapatia monoclonal benigna (MGUS)
La secreción de inmunoglobulina es de baja cantidad (Menos de 3g/l) por eso se detecta con inmunoelectroforesis
Gammapatia monoclonal benigna (MGUS)
Produce elevación a expensas de la cadena Kappa
Mieloma multiple
Elevación a expensas de la cadena lambda
Aumento en la síntesis de proteina
Aumento de proteinas en LCR
Solo o asociado a sindrome de POEMS
Siempre tienen una connotación neoplasica
Mieloma osteoesclerotico
Polineuropatias crónicas a expensas de inmunoglobulina gamma
Macroglobulinemia de Waldemstrom
Crioglobulinemia
Paraproteinemia
Aumento a expensas de IgM
Sindrome de hiperviscosidad sanguineo y oclusion de pqueños vasos sanguíneos e infartos que pueden ocurrir en la retina. Infiltra nervios perifericos y raíces nerviosas produciendo polineuropatia
Macroglobulinemia de Waldemstrom
Inmunoglobulinas que precipitan al frío produciendo descoloracion violácea en la piel. A expensas de IgM o IgG
Crioglobulinemia
La proteina amiloide se infiltra en el perineuro y endoneuro de los nervios periféricos y ganglios sensitivos. También afectan SNA y pueden ocurrir en combinación
Amiloide primaria
Asociados a algunos antígenos de histocompatibilidad como HLA-A1, D8, DRW3, DW.
Responde bien al uso prolongado de esteroides
Polineuropatia desmielinizante inflamatoria cronica
Polineuropatia mixta, con predominio sensitivo que se asocia a insuficiencia renal crónica.
Polineuropatia uremica cronica
Polineuropatia cronica infecciosa causada por Mycobaterium Leprae.
Suele ser asimetrica
Cambios sensitivos
A nivel motor afecta nervios extensores
Respeta areas calientes (codo, hueco popliteo, area genital)
Leprosa
Diagnostico diferencial de la Gammapatia monoclonal benigna (MGUS)
Polineuropatia cronica de los ancianos
Presentación clásica de polineuropatia por VIH
Mixta, a predominio sensitivo
Trastorno en la síntesis de glicoproteinas, sulfato y mielina
Gammapatia monoclonal benigna (MGUS)
Fármacos empleados en el tratamiento de la polineuropatia desmielinizante inflamatoria cronica
Ciclofosfamida o azatioprina
No tienen o están dañadas las fibras que conducen a la sensibilidad termoalgesica
Insensibilidad congenita al dolor
Polineuropatia cronica tardia hereditaria: Mutilante del adulto
AD
Polineuropatia cronica tardia hereditaria: Mutilante del niño
AR
Polineuropatia hereditaria mas comun AD, AR, Ligado al X Cambios degenerativos del SNP Marcha equina Piernas de cigüeña Atrofia peronea Pie cavo o pie caido
Charcot-Marie-Tooth I y II (NSMH I y II)
Neuropatia sensoriomotora tipo 1 y 2
Charcot-Marie-Tooth I y II (NSMH I y II)
Polineuropatia hipertrofica infantil
Desmielinizante
Areas hipertroficas en nervios periféricos por formación de bulbos en la mielina
Charcot-Marie-Tooth III o polineuropatia hipertrofica
AD Judios Cromosoma 17 Distasia arreflexica hereditaria Ataxia cerebelosa de la marcha y arreflexia Retinopatia por retinitis pigmentaria Polirradiculopatia
Roussy-Levy
Anomalia en el gen de la proteina peroxina
Acumulación y elevación del acido fitanico
Deficit de la enzima finatoil coenzima A hidroxilasa
Inhibe el metabolismo de los fitoles dietéticos
Aumenta el ciclo fitanico en los nervios, aumento en su excreción en la orina
Enfermedad de Refsum (NSMH IV) o polineuropatia ataxia polineuritiforme (recesiva)
Retinitis pigmentaria, ataxia de la marcha, polineuropatia, sordera
Enfermedad de Refsum (NSMH IV) o polineuropatia ataxia polineuritiforme (recesiva)
Deposito de trihexosido de seramida en endoneuro y perineuro y en los ganglios de los nervios periféricos.
Produce un sindrome de dolor neuropatico
Enfermedad de Fabry (ligada al X)
Angioqueratoma
Predispone a oclusiones vasculares en edades tempranas
Enfermedad de Fabry (ligada al X)
La mas grave
Judios
Afecta:
-Fibras autonomas (simpaticas y parasimpaticas)
-Ganglios sensitivos y simpaticos
-Neuronas intermediolaterales de la medula espinal
Roley-Day o disautonomia familiar
Resequedad corneal Anomalias pupilares Hipotension ortostatica Disfuncion eréctil Resequedad de la boca Xerostomia Disfagia Trastornos de la motilidad gastrointestinal Constipacion Alteraciones de la sudoracion Trastornos de la marcha Ictiosis
Roley-Day o disautonomia familiar
Alteración en la rail-sulfatsa A
Afecta SNC y SNP
Polineuropatia leucodistrofia metacromatica
Diagnostico de lepra
Biopsia de nervio
Diagnostico de la leucodistrofia metacromatica
Biopsia de nervio sural (granules marron y naranja)
Plexo braquial
C5-C6-C7-C8-T1
Plexopatia de la porción superior del plexo braquial
Paralisis de Erb Duchenne (C5-C6)
Causas de plexopatia de la porción superior del plexo braquial - Paralisis de Erb Duchenne (C5-C6)
Partos dificiles
Inyecciones
Presion prolongada (postquirurgico)
Plexitis ideopatica
Dolor intenso en miembro superior que corresponde al area de inervacion del plexo superiorr y luego aparece la degeneracion axonal
Plexitis ideopatica de la porción superior del plexo braquial o sindrome de Parsonage-Turner
Inerva la cintura escapular y los miembros superiores
Plexo braquial
Se ve en las neoplasias de mama
Sindrome de Pancoast
Costilla cervical (por compresion)
Afecta la parte interna y cubital del antebrazo y la mano
Lesiona neuronas preganglionares del simpatico
Parálisis de la porción inferior del plexo braquial o paralisis de Dejerine Cron (C8-T1)
Diferencial de un sindrome de Horner (ptosis, anhidrosis, mitosis)
Parálisis de la porción inferior del plexo braquial o paralisis de Dejerine Cron (C8-T1)
Lesiones eléctricas Radioterapia Inyecciones Traumatismos Neoplasias Partos difíciles
Caudad de lesion del plexo braquial completo
Mononeuropatias braquiales
Nevio Serrato Mayor (C5-C6-C7) Nervio supraescapular (C5-C6) Nervio axilar (C5-C6) Nervio musculocutaneo (C5-C6) Nervio radial (C6-C7-C8) Nervio mediano (C5-C6-C7-C8-T1) Nervio cubital (C8-T1)
Paciente que carga objetos pesados sobre el hombro
El lado afectado al pedirle que haga fuerza se ve como el ala de un ave
Nevio Serrato Mayor (C5-C6-C7)
Nervio de Charles Bell o Long Thoracic Nerve
Nevio Serrato Mayor (C5-C6-C7)
Inerva el supraespinoso e infraespinoso
Nervio supraescapular (C5-C6)
Dificultad en la abducción del miembro superior en los primeros 10-15 grados
Nervio supraescapular (C5-C6)
Punto critico del Nervio supraescapular (C5-C6)
Escotadura espinoglenoidea
Trabaja en un muelle y se tira cosas al hombro Heridas de armas de fuego Neoplasias Presion prolongada Gimnastas
Nervio supraescapular (C5-C6)
Atrofia e hipertonia del deltóides
85 a 90 grados de la abducción del miembro superior se ven afectados
Heridas de armas blancas, inyecciones, sindrome de Parsonage-Turner
Nervio axilar (C5-C6)
Músculos internados por el nervio musculocutaneo (C5-C6)
Biceps
Coracobraquial
Braquial anterior
Dificultad en la flexión del antebrazo sobre el brazo
Disminución o ausencia del reflejo biccipital
Nervio musculocutaneo (C5-C6)
Se produce por fracturas del humero o lesiones por arma de fuego y armas blancas
Nervio musculocutaneo (C5-C6)
Unico nervio del tronco posterior
Nervio radial
Rama que da el nervio radial en el antebrazo y funcion
Interoseo posterior que inversa los extensores del carpo y extensores de los dedos y la muñeca
Nervio afectado en fractura del 1/3 medio del humero
Nervio radial
Función de la en la parte alta del nervio radial
Inerva los músculos supinadores del antebrazo
Problemas en el extensor del carpo, extensor de los dedos, y produce sindrome de la mano caída
Lesion del nervio interoseo posterior, rama del nervio radial
Sindrome del sabado por la noche
Sindrome de la luna de miel
Lesion del nervio radial
Predileccion por afectar nervios extensores, entre ellos el radial y producir el sindrome de la mano caída
Intoxicación por plomo
Afecta la extension del antebrazo, se encuentra afectado el tricep y el reflejo tricipital
Lesion del radial en el brazo
No puede supinar el antebrazo, extender el carpo ni los dedos
Lesion distal del nervio radial
Tiene ramas motoras para los músculos epitrocleares
Nervio mediano
Músculos epitrocleares inervados por el nervio mediano
Pronadores del antebrazo
Extensor radial del carpo
Flexor de los dedos
Inervado por las ramas cutaneas del nervio mediano
Superficie palmar de la mano
Inervado por las ramas cutáneas del nervio mediano
Superficie palmar de la mano
3 primeros dedos
Cara lateral o externa del 4
Envia una rama a la eminencia tenar
Nervio mediano
No puede producir pronacion del antebrazo
No puede hacer puño con la mano
Atrofia de la eminencia tenar
Perdida de la sensibilidad en la cara palmar de las manos en los primeros tres dedos
Lesion en mano de simio: atrofia de los músculos de la region tenar, mano lisa
Problemas para la extension radial del carpo
Lesion del mediano
Punto critico del nervio mediano
Ligamento del carpo o retinaculum en la muñeca
Parestesias
Calambres
Dolor en el territorio del mediano
Se asocia a artritis o hipotiroidismo (mixedema)
Sindrome del tunnel carpiano
Ultimo nervio del plexo braquial
Nervio cubital
Punto critico del nervio cubital
Canal epitroclea-olecranon (aqui se hace superficial)
Dedicado a los músculos y a la piel de la parte interna del brazo y del antebrazo. Causa afecciones sensitivas en la cara palmar de la mano (mitad interna del 4to dedo y 5to)
Nervio cubital
Inervados por ramas del nervio cubital
Eminencia hipotenar Lumbricales Interoseos Extensores cubitales del carpo Aductor del pulgar Abductores de los dedos de las manos
Atrofia de los intereses, lubricales y músculos del 4to y 5to dedo, mano en garra parcial (mano del predicador)
Lesion del cubital
Problemas en el aductor del pulgar
Sindrome de Horner (afectacion del nervio en porción próxima)
Lesion del cubital
Inerva la cara interna cutanea del antebrazo y del brazo
Rama cutanea interna del nervio cubital
Origen del plexo lumbosacro
LUMBAR: 12 intercostal y L1, L2, L3
SACRO: ultimas lumbares y las sacras
Nervios que vienen del plexo lumbo-sacro
Iliohipogastrico (abdominogenital mayor) Ilioinguinal (abdominogenital menor) Genitofemoral Lateral cutaneo del muslo (femorocutaneo) Obturador Crural o femoral
Manifestaciones de lesion alta del plexo lumbosacro
Debilidad en la flexión del muslo
Debilidad en la aducción del muslo
Debilidad en la extension de la pierna
Cambios sensitivos anterolaterales del muslo y de la pierna
Manifestaciones de lesion baja del plexo lumbosacro
Debilidad en los músculos posteriores (semimembranoso y semitendinoso), pierna y pie
Deficit sensitivo en primero y segundo ligamento sacro
Inerva la region anterolateral del muslo
Punto critico: ligamento inguinal
Parestesia, hipoestesia o disestesias
Obesidad, diabetes, utero gestante, carcinomas o canceres regionales
Meralgia parestesica
Uni o bilateral
Infiltrar lidocaida en iliaca anterosuperior
Puede no ser tratada
Nervio femorocutaneo o lateral cutaneo del muslo (L2-L3)
No aducción de los músculos del muslo
PC: conducto obturador
Nervio obturador
Músculos de la region anterior del muslo (cuadriceps crural). Extension de la pierna
Diabetes
Lesion: disminucion de la fuerza e incapacidad para extender la pierna, reflejo patelar o rotuliano estarán disminuidos o ausentes
No suben escalones
No pueden levantarse de la posición en cuclillas
Hernias discales grandes en L4
Nervio crural
