CIR 01 - Sd. Insuficiência Hepatocelular e Hipertensão Porta

Question 1

Como diferenciar PBE de peritonite secundária?

Answer 1

Na PBE 2ª tem que ter no líquido ascítico pelo menos 2 dos 3 achados:

1. Proteína > 1;
2. Glicose < 50;
3. ↑LDH

Question 2

HEMOCROMATOSE (não é CROMO!!)

1. Fisiopatologia
2. Principais órgãos acometidos

Answer 2

1. Mutação do gene HFE → ↑absorção de FERRO
2. Fígado, pâncreas, CORAÇÃO e hipófise.

Question 3

HEMOCROMATOSE (não é CROMO!!)

1. QC

Answer 3

6 “Hs”

1. Hepatomegalia (95%);
2. Heart (IC / Arritmias);
3. Hiperglicemia (DM Secundário);
4. Hiperpigmentação (“DM Bronzeado”)
5. Hipogonadismo (perda libido/impot sexual / amenorreia)
6. “Hartrite”.

Question 4

HEMOCROMATOSE (não é CROMO!!)

1. O que é dosado no teste de triagem?
2. Outros testes
3. Teste de confirmação?

Answer 4

1. ↑Ferritina ( > 150 / 200 ) + ↑Saturação da transferrina - IST ( + Sensível / > 45%)
2. RM de Abdome (mostra o ↑Fe hepático >500 ) e Biópsia Hepática (estratifica: cirrose ou não)
3. Teste genético: Mutação do C282Y (+ comum) e H63D.

RM, Biopsia e Teste genético NÃO são necessários para o diagnóstico!!!!

Question 5

HEMOCROMATOSE (não é CROMO!!)

1. Tratamento? (3)
2. Marcadores de pior prognóstico? (2)
3. Causa + comum de morte nesses pacientes?

Answer 5

1. FLEBOTOMIA: sangrar de forma controlada ( 500 ml até alvo ferritina: < 50 mcg/L)
2. Quelante (desferoxamina);
3. Casos avançados: transplante (NÃO cura ≠ Dç. Wilson)
4. Cirrose e DM (no momento do diagnóstico).
5. Hepatocarcinoma (↑risco 100x)

Question 6

HEMOCROMATOSE

1. Qual a diferença para a Hemossiderose?

Answer 6

Acúmulo de Hemossiderina (proteína que armazena Fe), causa sangramento local / destruição de hemácias. HÁ DEPÓSITOS DE FERRO, pode OU NÃO destruir tecidos, sendo que NÃO causa destruição do sistema reticuloendotelial!

Question 7

Quando devo repor ALBUMINA no paciente com Cirrose?

Answer 7

1. Pós PARACENTESE de alívio (se > 5L retirados)
   * - 6 a 10 g/L retirado*
2. Profilaxia SHR - PBE (Cr Normal)
   * - D1: 1,5g/kg e no D3: 1,0 g/kg*
3. Investigação da SHR (Cr elevada)
   * - 1,0 g/kg/dia por 2 dias
   - Se melhora da Cr: pensar em IRA pré-renal
   - Se não melhora da Cr: pensar em SHR*