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IMMUNOLOGIE > Chapitre 14: immunodéficiences > Flashcards

Chapitre 14: immunodéficiences Flashcards

1
Q

Quels sont les 2 types d’immunodéficiences?

A
  • ID congénitales (anomalies génétiques qui entraînent blocage maturation ou fonction différents éléments SI)
  • ID acquises
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Q

Comment se manifestent les ID qui touchent les LB?

A

-atrophie des régions des tissus lymphoïdes (ganglions lymphatiques où se trouvent ces L)
-diminution production d’Ac (taux d’Ig)
=> Ac importants pour défense contre bactéries mais aussi pour empêcher tous les microbes de pénétrer à travers muqueuse intestinale

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Q

Comment peuvent se manifester maladies congénitales touchant LB?

A
  • infections bactériennes

- infections intestinales

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4
Q

Quels sont les ID qui touchent les LT?

A
  • zones para-corticales des ganglions vont être atrophiées
  • réactions d’hypersensibilité retardées seront diminuées ou absentes
  • réponses LT testées in vitro seront déficientes
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Q

Comment peuvent se manifester maladies touchant LT?

A
  • infections virales

- autres pathogènes IC

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6
Q

Vrai/Faux

Il existe des maladies liées à des déficients dans l’immunité innée touchant les cellules NK, facteur du complément..

A

Vrai

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7
Q

Que sont les SCID?

A
  • ID combinées sévères
  • forme de défaut de maturation des L
  • très grave
  • touche nourrissons, enfants et jeunes
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8
Q

Quelles sont les différents SCID?

A
  • celles liées à l’X

- celles qui sont autosomiques récessives

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9
Q

Quelles sont les particularités des SCID liées à l’X?

A
  • garçons
  • défaut d’expression du gène qui code pour la chaîne gamma du récepteur aux cytokines (IL-, IL-7 ++ et IL-4)
  • absences de réponses aux cytokines
  • abs IL-7 => absence maturation cellules souches en L (thymus et moelle)
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10
Q

Quelles sont les particularités des SCID autosomiques récessives?

A

-défauts enzymatiques dans des enzymes qui sont importantes dans différentiation et survie des L
=> adénosine déasminase (ADA)
-si abs de cette enzyme, accumulation toxines
-autres causes possibles, touchent recombinases

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11
Q

Quel traitement pour les nourrissons naissants avec des SCID?

A

-isolement
-greffe de moelle
=> apport cellules souches
=> vont pouvoir se différencier en L
-complication possible SCID: réaction du greffon contre l’hôte (GVH)
=> attaque des cellules greffées contre tissus nourrisson

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12
Q

Vrai/Faux

On peut utiliser la thérapie génique pour les SCID.

A

Vrai

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13
Q

Quelle est la SCID qui touche les LB ?

A

l’agammaglobulinémie liée à l’X ou maladie de Bruton

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14
Q

A quoi sont les particularités de la maladie de Bruton?

A

-mutation du gène qui se trouve sur le chromosome X
=> tyrosine kinase important our le passage des pré-lymphocytes B ou LB dans la moelle osseuse
-touchent enfants
-infections bactériennes et intestinales
-développement d’auto-immunité

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15
Q

Comment traite-t-on la maladie de Bruton?

A
  • injection d’Ac (Ig polygonales) en général par IV

- toutes les 4 à 6 semaines en fonction temps 1/2 vie des Ac

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16
Q

Qu’est-ce que Di George syndrome?

A

-ID congénitale
-touche surtout LT
-anomalie développement thymus (arcs branchiaux)
-diminution production LT
=> effet sur la réponse des LB
-dystrophie du visage
-anomalie des vaisseaux de l’arc aortique

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17
Q

Quel est le traitement de Di George syndrome?

A
  • pas de traitement mais susceptibilité aux infections

- greffe thymus si atrophie importante

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18
Q

Quelles sont les ID congénitales à connaître ?

A
  • syndrôme d’hyper IgM lié à X
  • déficits communs variables de causes multiples (déficits partiels de certains Ac)
  • syndrôme du lymphocyte nu
19
Q

Quelles sont les caractéristiques du syndrome d’hyper IgM lié à l’X?

A
  • gène sur X qui code pour ligand CD40
  • touche garçon
  • CD40-L est important pour stimulation macrophages et aussi pour stimulation LB
  • on retrouve que des IgM dans le sang
  • défaut de défense contre les pathogènes IC (action macrophagique déficiente)
20
Q

Quelles sont les caractéristiques du lymphocyte nu?

A
  • expression des molécules HLA classe II est déficient
  • pas de HLA de classe 2 sur les cellules (et sur les L)
  • très grave
  • abs LT CD4
  • abs stimulation macrophage , LB
  • réaction hypersensibilité retardée
21
Q

ID acquises

Que signifie le terme?

A
  • défauts de fonctionnement du SI

- qui ne sont pas causés par des anomalies génétiques mais acquis au cours de l’existence

22
Q

ID acquises

Hormi le SIDA, quelles sont les autres causes provoquant une ID?

A

-ID induites par traitements
=> malade atteints de cancers (chimiothérapie ou radiothérapie)
=> personnes ayant eu une greffe (on donne ISuppresseurs)
=>personnes qui ont une maladie auto-immune (manque spécificité traitement)

  • moelle attaquée par le processus pathologique lui-même (leucémies)
  • malnutrition (carences vitaminiques)
  • splénectomie (pas une cause importante) mais rate importante dans maturation LB spécialisés contre pneumocoques et macrophages importants dans septicémies
23
Q

ID acquises

Pourquoi la chimiothérapie entraîne une ID?

A
  • agents chimiothérapiques empêchent prolifération cellulaire
  • bloquent étapes de la mitose
  • spécificité relative
  • on touche des cellules “normales” : lymphocytes
24
Q

ID acquises

Quelles sont les protéines impliquées dans la mort cellulaire des L activés?

A
  • Fas-Ligand

- CD95L

25
Q

ID acquises

Quel traitement utilise-t-on contre le rejet de greffe?

A

Ac anti-lymphocytes
=>poly ou monoclonal
=> Ac monoclonaux anti-CD3 (protéine à la mb des L) , utilisé pour bloquer/tuer/inactiver LT dans les greffes

26
Q

ID acquises

Quel traitement utilise-t-on pour traiter la sclérose en plaque?

A

Alemtuzumab
=> tue L (très puissant)
=> peut causer maladie auto-immune (thyroïde)

27
Q

Vrai/faux

Les médicaments tuant les L sont généralement particulièrement actifs sur les L régulateurs.

A

Vrai, peuvent aussi causer des maladies auto-immunes

28
Q

ID acquises

Que sont les inhibiteurs de calcineurine?

A
  • ne tuent pas L mais les bloquent
  • dans greffe d’organe
  • calcineurine importante pour activation FT dans LT = NFAT
  • si NFAT bloqué, on bloque production IL-2 (important dans phase initiale des prolifération L)
29
Q

SIDA

Quel type de virus?

A

virus à ARN
=> reverse transcriptase
=> incorporation virus dans cellules hôte = provirus
=> inactif pendant longtemps jusqu’à transcription

30
Q

SIDA

Quels sont les récepteurs exprimés qui permettent l’entrée du virion VIH dans une cellule?

A
  • molécule CD4

- corécepteur (généralement aux chimiokines) comme CCR5

31
Q

SIDA

Que détourne le virus comme voies?

A

-voies nécessaires au fonctionnement normal L

  • important que récepteur LT lie l’IL-2 pour sa prolifération
  • si liaison IL-2 =>FT stimulés par ce récepteur => agissent sur ADN viral => transcription

-marche aussi pour IL-12, IL-7 et interféron gamma

32
Q

SIDA

Que sont les cellules cibles du VIH?

A
  • LT CD4
  • cellules dendritiques (muqueuses)
  • macrophages
33
Q

SIDA

Quels sont les voies de contamination principales?

A
  • muqueuse

- sang

34
Q

SIDA

Comment se caractérisait le SIDA avant l’apparition de traitement?

A
  • disparition progressive des LT CD4

- destruction progressive des tissus où se trouvaient les LT CD4 (essentiellement les ganglions)

35
Q

SIDA

A quoi correspond la virémie?

A
  • présence de virus dans le sang
  • période précoce de contamination
  • mais aussi quand virus réactivé après s’être caché dans les ganglions
36
Q

SIDA

Quelle est la réponse immunitaire lorsqu’un virus s’exprime dans le ganglion ?

A
  • va être présenté aux LT
  • activation et prolifération LT CD8
  • LT cytotoxiques anti-VIH donc anti-cellule infectée par le VIH
  • différenciation des LB en plasmocytes qui vont sécréter les Ac anti-VIH
37
Q

Vrai/Faux

Les cellules qui restent porteuses du VIH vont rester dans les ganglions.

A

Vrai

38
Q

SIDA

A quoi est due la mort des L CD4?

A
  • cytopathies directes du virus (cellule meurt sous influence infection si virus activé)
  • cellule où le virus est actif va devenir beaucoup plus sensible à l’apoptose (Fas-Ligand va induire une apoptose beaucoup plus rapidement)
  • certaines glycoprotéines virales (GP120 notamment), en se liant au CD4, vont sensibiliser le L à la mort cellulaire
39
Q

Vrai/faux

La perte de CD4 est liée uniquement à l’action cytopathique du virus.

A

Faux, aussi à l’extermination par les CD8

40
Q

SIDA

Qu’observe-t-on lors de l’infection primaire?

A

correspond à la pénétration du virus dans l’organisme

  • syndrome viral
  • nombre de CD4 qui diminue
41
Q

SIDA

Que voit-on apparaître quelques semaines après l’infection primaire?

A

-Ac (anti-P24)
-cellules cytotoxiques
=> disparition du virus du sang

  • diminution L CD4 dans l’organisme (mesurable)
  • en dessous de 400 CD4/mm^3 on a une ID profonde
  • signe d’infection virale mais surtout infection par des germes opportunistes (candidose, pneumocystis carinii)
42
Q

Vrai/Faux

Seul 1/3 enfants des mères infectées vont développer le SIDA.

A

Vrai

43
Q

SIDA

Pourquoi n’y a-t-il toujours pas de vaccin?

A
  • mutation du virus fait qu’on doit développer L mémoires CD8
  • pour les autres vaccin, c’est la production de LB mémoires qui est visée
44
Q

SIDA

Comment doit être un vaccin efficace?

A
  • induire une réponse innée
  • titres élevés d’Ac neutralisants
  • forte réponse associée aux LT (surtout CD8)
  • immunité associée aux muqueuses

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