Casus 8: 34-jarige man positieve FA plotseling hartdood (AIOS cardiologie)

Question 1

Hoe kunnen hartritmestoornissen ontstaan?

Answer 1

Verstoring in prikkelvorming of geleiding. Kan door een endogene of exogene factor ontstaan.

Question 2

DD bij een bradycardie?

Answer 2

• Geleidingsstoornis bij een beschadigd hart: escaperitme
• Sporthart (onbeschadigd)

Question 3

DD bij een tachycardie?

Answer 3

Irregulari ritme
- Atriumfibrilleren: ritme komt niet vanuit de sinusknoop maar vanuit het linkeratrium rondom de uitmonding van de longslagaders.
regulair ritme
- sinustachycardie: geleidelijk begin en einde
- Ventrikelfibrilleren, cirkeltachycardie: abrupt begin

Question 4

DD bij een normale HF?

Answer 4

• Ventriculaire of atriale extrasystole: overslaan van een slag
• Kleplijden: bij bonzen zonder overslaan

Question 5

Wat zijn de symptomen van ritmestoornis?

Answer 5

Syncope, duizeligheid, vermoeidheid, verminderde inspanningstolerantie, algehele malaise, hartkloppingen, misselijkheid en braken, POB.

Question 6

Wat zijn risicofactoren voor een ritmestoornis?

Answer 6

HT, DM, hoge leeftijd, vrouw, genotsmiddelen/medicatie, anemie, onderliggend lijden aan het hart, positieve FA, obesitas, hyperthyreoïdie, slaapapneu.

Question 7

Wat vindt je bij LO bij een ritmestoornis?

Answer 7

Inequale en irregulaire pols, souffles (kleplijden), extrasystole.

Question 8

Wat voor aanvullend onderzoek doen we bij hartritmestoornissen?

Answer 8

Echo cor, X-thorax, ECG.

Question 9

Wat is de behandeling van ritme stoornissen?

Answer 9

medicatie
ablatie, elektrische of chemische cardioversie, ICD of een pacemaker.

Question 10

Welke hartritmestoornissen zijn erfelijk?

Answer 10

Brugada-sydroom en lang QT-syndroom

Question 11

Wat is cardiomyopathie?

Answer 11

de hartspier is structureel en functioneel abnormaal. Is monogenetische en erft autosomaal dominant over.

Question 12

Wat is hypertrofische cardiomyopathie?

Answer 12

toename van de wanddikte met 15 mm. Klachten zijn dyspnoe d’effort, POB, palpitaties en syncope. Belangrijke oorzaak van acute hartdood onder de 35 jaar.

Question 13

Wat is gedilateerde cardiomyopathie?

Answer 13

Dilatatie hartspier –> verminderde linkerventrikelfunctie. Hartfalen, ritmestoornissen, geleidingsstoornissen en plotse hartdood. Hiervan is 25% genetisch.

Question 14

Wat is aritmogene cardiomyopathie?

Answer 14

Hierbij wordt myocardweefsel vervangen door vet- en fibreusweefsel. Dit geeft hartritmestoornissen en daarna vaak systolisch hartfalen, plotse hartdood.

Question 15

Wat is restrictieve cardiomyopathie?

Answer 15

Normale systolische functie, maar kunnen minder gevuld worden. Leidt tot hartfalen met vochtretentie. Komt dor endomyocardiale fibrose (primair) of secundair door stapeling van amyloid, ijzer of glycogeen in de hartspier.

Question 16

Wat is non-compactieve cardiomyopathie?

Answer 16

Hartspierweefsel is verdikt met dikke groeven in de spierlaag. Hartfalen, ritmestoornissen, systemische embolieen en plotse hartdood.

Question 17

Wat is familliaire hypercholesterolaemie?

Answer 17

Verhoogd LDL-cholesterol, autosomaal dominant. Kan leiden tot peesxanthomen, tot arcus lipoides (ring van vetcellen in het oog), en tot atherosclerose.

Question 18

Wat is de behandeling van familiaire hypercholesterolaemie?

Answer 18

DNA-analyse, vroege opsporing. Leefstijlmanagement en cholesterolsyntheseremmers.