Cardiopatie Congenite Pt2 Flashcards
Come possono essere distinte le cardiopatie congenite  non cianogene
Cardiopatie con sovraccarico volumetrico e cardiopatie con sovraccarico pressorio
Quali sono le cardiopatie con sovraccarico volumetrico
Difetto interatriale
 Difetto interventricolare
 Canale atrio ventricolare
 Dotto di Botallo pervio
Tipologia di difetto interatriale più comune
Ostium secundum  con difetto collocato a livello della fossa ovale
Ostium primum
Il difetto si colloca anteriormente alla fossa ovale ed è quasi sempre associato ad anomalie delle valvole atrio ventricolari
Altre tipologie di difetto interatriale
Seno venoso con difetto collocato superiormente alla fossa ovale
 E seno coronarico per cui il difetto è causato da una mancanza congenita del tetto del seno coronarico
Fisiopatologia
Si genera uno shunt verso destra che determina nel tempo una progressiva insufficienza e dilatazione del ventricolo di destra e della valvola tricuspide e polmonare
Quando si può manifestare clinicamente
Nell’età adulta nel momento in cui compaiono i segni di insufficienza cardiaca
 Solo difetto interatriale molto grandi in genere associata a sindrome congenite si manifestano già nei primi anni di vita
Esame obiettivo nel difetto interatriale
Sdoppiamento fisso del secondo tono associato a soffio sistolico su focolaio polmonare
Terapia
Quando possibile si ricorre chiusura percutanea
Cardiopatia congenita più comune
Difetto interventricolare
Tipologia più comune
Perimembranoso  per cui si colloca a livello del setto membranoso
Seconda tipologia più comune
Muscolare per cui si colloca nella porzione media o apicale del setto
Fisiopatologia
Lo shunt determina  iper afflusso polmonare e aumento del ritorno venoso a carico del ventricolo di sinistra che nel tempo va incontro ad ipertrofia e insufficienza
 A differenza del difetto interatriale non si osserva ipertrofia atriale
Presentazione clinica
In caso di difetto interventricolare molto grandi la clinica può essere già evidente nelle prime settimane di vita
 In alcuni casi non sia la riduzione delle resistenze polmonari per cui il bambino già nell’arco del primo anno di vita può sviluppare una malattia vascolare polmonare irreversibile (Eisenmenger)
Esame obiettivo
Caratteristico il soffio olosistolico apicale che tuttavia si rende evidente solo dopo le prime settimane di vita in certi casi a causa dell’abbassamento fisiologico delle resistenze polmonari
Monitoraggio
I pazienti vanno monitorati tramite eco-color-doppler  in particolare va monitorato il gradiente pressorio tra i due ventricoli ricordando che maggiore è questo gradiente minore è la significatività emodinamica del difetto  vanno poi monitorati i sintomi di scompenso cardiaco
Quando si interviene
In caso di segni di scompenso cardiaco progressiva evoluzione del difetto o incremento delle pressioni nel circolo polmonare
Come si può intervenire
Mediante intervento per cutaneo o intervento ibrido chirurgico interventistico
In cosa consiste il dotto arterioso pervio
Nella mancata chiusura del dotto di Botallo
Fisiopatologia
La mancata chiusura nel caso di difetti particolarmente ampi causano iper afflusso polmonare con rischio di malattia vascolare polmonare ma anche sovraccarico volumetrico del ventricolo di sinistra
Quando si può ricorrere alla terapia farmacologica con ibuprofene
Solamente nel caso dei pretermine perché negli altri casi cioè nel caso dei neonati a termine non funziona
Esame obiettivo nel dotto arterioso pervio
Soffio continuo in regione sotto claveare sinistra
Cosa è il canale atrio ventricolare
Gruppo di anomalie caratterizzato da difetti delle valvole atrio ventricolari e del setto atrioventricolare
Caratteristiche del canale atrioventricolare completo
Al difetto interatriale di tipo ostium primum si associa un difetto interventricolare della regione posteriore ed inferiore alla regione peri membranosa
La valvola AV è unica
A cosa si associa
Nel 70% dei casi a sindrome di Down
Presentazione clinica
E la gran parte dei casi avviene nel primo anno di vita a causa dell’importante iper afflusso polmonare e del sovraccarico volumetrico del ventricolo di sinistra
Quando andrebbe effettuata la correzione
Appena possibile perché senza terapia la mortalità a 2/3 anni è altissima
Canale atrio ventricolari parziali
Al difetto interatriale si associa una valvola atrioventricolare con due orifizi separati e una anomalia della valvola atrio ventricolare sinistra che risulta formata da tre lembi
Da cosa dipende la clinica
Dall’ampiezza del difetto interatriale e dall’entità del difetto della valvola atrio ventricolare sinistra
Quando va effettuata la chiusura
In genere si fa un intervento elettivo tra i 2 e i 4 anni
Che soffi si può avere nel canale atrio ventricolare
Soffio olosistolico
Quali sono le cardiopatie congenite con sovraccarico pressorio
Steno sì aortica  stenosi polmonare
 Coartazione aortica
