Cardiopatie Congenite Pt2

Question 1

Come possono essere distinte le cardiopatie congenite  non cianogene

Answer 1

Cardiopatie con sovraccarico volumetrico e cardiopatie con sovraccarico pressorio

Question 2

Quali sono le cardiopatie con sovraccarico volumetrico

Answer 2

Difetto interatriale
 Difetto interventricolare
 Canale atrio ventricolare
 Dotto di Botallo pervio

Question 3

Tipologia di difetto interatriale più comune

Answer 3

Ostium secundum  con difetto collocato a livello della fossa ovale

Question 4

Ostium primum

Answer 4

Il difetto si colloca anteriormente alla fossa ovale ed è quasi sempre associato ad anomalie delle valvole atrio ventricolari

Question 5

Altre tipologie di difetto interatriale

Answer 5

Seno venoso con difetto collocato superiormente alla fossa ovale
 E seno coronarico per cui il difetto è causato da una mancanza congenita del tetto del seno coronarico

Question 6

Fisiopatologia

Answer 6

Si genera uno shunt verso destra che determina nel tempo una progressiva insufficienza e dilatazione del ventricolo di destra e della valvola tricuspide e polmonare

Question 7

Quando si può manifestare clinicamente

Answer 7

Nell’età adulta nel momento in cui compaiono i segni di insufficienza cardiaca
 Solo difetto interatriale molto grandi in genere associata a sindrome congenite si manifestano già nei primi anni di vita

Question 8

Esame obiettivo nel difetto interatriale

Answer 8

Sdoppiamento fisso del secondo tono associato a soffio sistolico su focolaio polmonare

Question 9

Terapia

Answer 9

Quando possibile si ricorre chiusura percutanea

Question 10

Cardiopatia congenita più comune

Answer 10

Difetto interventricolare

Question 11

Tipologia più comune

Answer 11

Perimembranoso  per cui si colloca a livello del setto membranoso

Question 12

Seconda tipologia più comune

Answer 12

Muscolare per cui si colloca nella porzione media o apicale del setto

Question 13

Fisiopatologia

Answer 13

Lo shunt determina  iper afflusso polmonare e aumento del ritorno venoso a carico del ventricolo di sinistra che nel tempo va incontro ad ipertrofia e insufficienza
 A differenza del difetto interatriale non si osserva ipertrofia atriale

Question 14

Presentazione clinica

Answer 14

In caso di difetto interventricolare molto grandi la clinica può essere già evidente nelle prime settimane di vita
 In alcuni casi non sia la riduzione delle resistenze polmonari per cui il bambino già nell’arco del primo anno di vita può sviluppare una malattia vascolare polmonare irreversibile (Eisenmenger)

Question 15

Esame obiettivo

Answer 15

Caratteristico il soffio olosistolico apicale che tuttavia si rende evidente solo dopo le prime settimane di vita in certi casi a causa dell’abbassamento fisiologico delle resistenze polmonari

Question 16

Monitoraggio

Answer 16

I pazienti vanno monitorati tramite eco-color-doppler  in particolare va monitorato il gradiente pressorio tra i due ventricoli ricordando che maggiore è questo gradiente minore è la significatività emodinamica del difetto  vanno poi monitorati i sintomi di scompenso cardiaco

Question 17

Quando si interviene

Answer 17

In caso di segni di scompenso cardiaco progressiva evoluzione del difetto o incremento delle pressioni nel circolo polmonare

Question 18

Come si può intervenire

Answer 18

Mediante intervento per cutaneo o intervento ibrido chirurgico interventistico

Question 19

In cosa consiste il dotto arterioso pervio

Answer 19

Nella mancata chiusura del dotto di Botallo

Question 20

Fisiopatologia

Answer 20

La mancata chiusura nel caso di difetti particolarmente ampi causano iper afflusso polmonare con rischio di malattia vascolare polmonare ma anche sovraccarico volumetrico del ventricolo di sinistra

Question 21

Quando si può ricorrere alla terapia farmacologica con ibuprofene

Answer 21

Solamente nel caso dei pretermine perché negli altri casi cioè nel caso dei neonati a termine non funziona

Question 22

Esame obiettivo nel dotto arterioso pervio

Answer 22

Soffio continuo in regione sotto claveare sinistra

Question 23

Cosa è il canale atrio ventricolare

Answer 23

Gruppo di anomalie caratterizzato da difetti delle valvole atrio ventricolari e del setto atrioventricolare

Question 24

Caratteristiche del canale atrioventricolare completo

Answer 24

Al difetto interatriale di tipo ostium primum si associa un difetto interventricolare della regione posteriore ed inferiore alla regione peri membranosa
La valvola AV è unica

Question 25

A cosa si associa

Answer 25

Nel 70% dei casi a sindrome di Down

Question 26

Presentazione clinica

Answer 26

E la gran parte dei casi avviene nel primo anno di vita a causa dell’importante iper afflusso polmonare e del sovraccarico volumetrico del ventricolo di sinistra

Question 27

Quando andrebbe effettuata la correzione

Answer 27

Appena possibile perché senza terapia la mortalità a 2/3 anni è altissima

Question 28

Canale atrio ventricolari parziali

Answer 28

Al difetto interatriale si associa una valvola atrioventricolare con due orifizi separati e una anomalia della valvola atrio ventricolare sinistra che risulta formata da tre lembi

Question 29

Da cosa dipende la clinica

Answer 29

Dall’ampiezza del difetto interatriale e dall’entità del difetto della valvola atrio ventricolare sinistra

Question 30

Quando va effettuata la chiusura

Answer 30

In genere si fa un intervento elettivo tra i 2 e i 4 anni

Question 31

Che soffi si può avere nel canale atrio ventricolare

Answer 31

Soffio olosistolico

Question 32

Quali sono le cardiopatie congenite con sovraccarico pressorio

Answer 32

Steno sì aortica  stenosi polmonare
 Coartazione aortica