Cardiomiopatie, Pericardio, Congenite Flashcards
Definizione miocardite
Processo infiammatorio a carico del miocardio
Cause miocardite
In genere virus specie cixsachie B
Possibile autoimmuni
Funghi
Batteri (difterite)
Clinica
Spesso preceduta da un quadro clinico a carico delle alte vie aeree a cui segue un quadro di insufficienza cardiaca
Può associarsi a coinvolgimento pericardico
Ruolo scintigrafia nella miocardite
La scintigrafia con gallio 67 o anticorpi anti miosina marcati aiuta a identificare segni di infiammazione
Ruolo biopsia endomiocardica nella miocardite
Anche se negativa non esclude la diagnosi quindi non usata di routine
Terapia miocardite
Sintomatica
Fans solo in fase tardiva
Controverso uso corticisteroidi
Prognosi miocardite
In genere buona con restituito ad integrum
Iniziale deficit della cardiomiopatia dilatativa
Sistolico
Cause secondarie di cardiomiopatia dilatativa
Miocardite
Tachicardiomiopatie
Adriamicina e tossici
Patologia coronarica
Forme di cardiomiopatia dilatativa potenzialmente reversibili
Alcol
Gravidanza
Tachiaritmie
Deficit di selenio e fosforo
Indicazione re sincronizzazione cardiomiopatia dilatativa
Nyha 3 e 4
FE sotto il 35%
Ritmo sinusale e BBsx
Tutti e tre necessari
Terapia farmacologica e suo ruolo nella cardiomiopatia dilatativa
Ace
Beta bloccanti
Spironolattone
Migliorano la prognosi
Prima causa trapianto
Cardiomiopatia dilatativa
Manifestazioni cardiache nell’alcolismo
Cardiomiopatia dilatativa
Tachiaritmie specie fibrillazione atriale
Deficit di tiamina chi può dare insufficienza cardiaca ad alta gittata
Fattori di rischio per l’insorgenza di tossicità cardiaca da antracicline
Età avanzata
Presenza di cardiopatia strutturale
Somministrazione contemporanea di radioterapia o antineoplastici come il trastuzumab e la ciclofosfamide
Quando si manifesta la cardiomiopatia peripartum
Ultimo mese di gravidanza o 5 mesi successivi alla gravidanza
In che è più comune la cardiomiopatia peripartum
Multipare e donne con più di 30 anni di età
A cosa è legata la prognosi della cardiomiopatia peripartum
Normalizzazione delle dimensioni cardiache dopo il parto
Caratteristiche morfologiche cardiomiopatia ipertrofica
Più spesso si presenta con un quadro di ipertrofia settale asimmetrica con ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro
Iniziare i deficit della cardiomiopatia ipertrofica
Disfunzione diastolica
Possibile manifestazione clinica della cardiomiopatia ipertrofica
Morte improvvisa in giovani e atleti
Da cosa dipende nella gran parte dei casi la cardiomiopatia ipertrofica
Mutazione della musina collocata sul braccio lungo del cromosoma 14
Esempio di forma secondaria di cardiomiopatia ipertrofica
Atassia di Friedrich
Peculiarità fisiopatologiche della cardiomiopatia ipertrofica
Nel corso della sistole l’ipertrofia può determinare ostruzione alle flusso ventricolare con genesi del tipico soffio
Per effetto Venturi si può avere il trascinamento del Lembo anteriore della valvola mitrale potendo determinare nel 25% dei casi insufficienza mitralica associata
Aumento del rischio di ischemia
Disfunzione diastolica
Manifestazioni cliniche cardiomiopatia ipertrofica
Dispnea
Angina pectoris
Possibili manifestazioni sincopali.
Polso nella cardiomiopatia ipertrofica
Può essere bisferiens
Auscultazione nella cardiomiopatia ipertrofica
Quarto tono
Soffio mesosistolico eiettivo che si apprezza al margine sternale sinistro ed è irradiato alle carotidi
Soffio olosistolico da insufficienza mitralica che si apprezza alla punta e del radiato all’ascella
Caratteristiche elettrocardiografiche della cardiomiopatia ipertrofica apicale
Onde giganti negative a livello delle derivazioni precordiali anteriori
Farmaci utilizzati nella cardiomiopatia ipertrofica
Beta bloccanti
Verapamil e diltiazem
Non si possono dare inotropi positivi e nitrati
In caso di fibrillazione atriale è necessaria l’anticoagulazione permanente
Alternative terapeutiche nei pazienti che non rispondono alla terapia farmacologica
Pacemaker DDD
Miectomia settale
Ablazione settale
Fattori di rischio di morte improvvisa nella cardiomiopatia ipertrofica
Arresto cardiorespiratorio
Sincope
Precedenti familiari
Tachicardia ventricolare sostenuta
Tachicardia ventricolare non sostenuta frequente al holter
Risposta ipotensiva allo sforzo
Ipertrofia ventricolare massiva con spessore settali Maggiore = 30 mm
Fattori che non correlano con rischio di morte improvvisa nella cardiomiopatia ipertrofica
Grado di flusso del ventricolo sinistro
Gravità dei sintomi precedenti
Fisiopatologia della cardiomiopatia restrittiva
Deficit diastolico conseguente al irrigidimento della parete ventricolare
Eziologia della cardiomiopatia restrittiva
Idiopatica
Infiltrativa come nella sarcoidosi amiloidosi e malattia di Fabry
Metastasi radioterapia sindrome da carcinoide
Clinica cardiomiopatia restrittiva
Astenia dispnea dolore toracico
Comuni segni di insufficienza ventricolare destra
Segno di kussmaul ossia aumento paradosso della pressione venosa giugulare in inspirazione
Quadro tipico ecocardiografico della cardiomiopatia restrittiva
Ispessimento delle pareti ventricolari con altri dilatati
Comune riscontro di trombi endocavitari
Caratteristiche al cateterismo della cardiomiopatia restrittiva
Aumento della pressione telediastolica di entrambi i ventricoli con morfologia a radice quadrata
Pressione venosa giugulare della cardiomiopatia ipertrofica
Onde x ed y profonde
In quale amiloidosi è più comune il coinvolgimento cardiaco
AL
Forme secondarie particolari di cardiomiopatia
Endocardiomiopatia con eosinofilia ho endocardite di loeffler. Determina spesso lo sviluppo di Emboli El ostruzione al tratto di efflusso
Fibrosi endomiocardica endemica in Africa con comune coinvolgimento valvolare. La terapia chirurgica con resezione del miocardio fibroso e sostituzione valvolare
Sindrome di takotsubo
Compare in caso di stress emozionale fisico ed in genere Mimmo una sindrome coronarica con sopraslivellamento ST
L’ecocardio mostra ipocinesia apicale
Ottima prognosi
Forma più comune di pericardite
Pericardite virale che colpisce soprattutto maschi ed è correlata a infezioni spesso da coxsackie di tipo B
specie esordisce con un quadro di infiammazione a carico delle alte vie respiratorie a cui seguono le manifestazioni di infiammazione pericardica
Pericardite postpericardiotomia
Compare in genere in soggetti che hanno subito cardiochirurgia e si caratterizza per febbre dolore precordiale artralgie sfregamento pericardico
Compare tra 10 giorni e alcune settimane
Pericardite batterica
Rivolgono spesso le manifestazioni di sepsi e tamponamento cardiaco
Mortalità del 70%
Pericardite da anticoncezionali
Più comune in caso di les artrite reumatoide sclerodermia e dermatomiosite
Pericardite neoplastica
Arriva coinvolgere il 15% dei pazienti con neoplasie maligne e si manifesta con versamento emorragico e tamponamento
Pericardite post irradiazione
Complicanza della radioterapia in pazienti con malattia di hodgkin o carcinoma della mammella
Si presentano i 12 mesi successivi alle radiazioni
Caratteristiche del dolore pericardico
Dolore continuo che può durare per vari giorni
Spesso il radiatore regione sopraclavicolare è a livello del trapezio
Peggiora con i movimenti laterali del torace i movimenti respiratori cold cubito dorsale
Migliora con la posizione seduta e con l’inclinazione anteriore del torace
Quando si apprezza lo sfregamento pericardico
In espirazione è al livello del margine sternale sinistro
Reperti elettrocardiografici pericardite
Sopraslivellamento st concavità rivolta verso l’alto
Sottoslivellamento pr che il segno più specifico
Ridotto voltaggio qrs
Terapia pericardite
Le forme virali e postpericardiotomy che rispondono bene ai fans
In caso di mancata risposta si danno i glucocorticoidi
Per la prevenzione delle recidive si usa la colchicina
Mai dare gli anticoagulanti
Farmaci da non dare nelle forme di pericardite post infartuali
Fans e glucocorticoidi
Definizione tamponamento cardiaco
Versamento pericardico che impedisce il normale riempimento ventricolare e compromette la gittata cardiaca
Fisiopatologia tamponamento cardiaco
L’ostacolo riempimento ventricolare causa aumento della pressione venosa centrale e riduzione della gittata cardiaca
Triade di Beck
Toni cardiaci ovattati
Ipotensione
Turgore delle giugulari
RX nel tamponamento cardiaco
Ingrandimento dell’ombra cardiaca con aspetto a fiasco
Terapia il tamponamento cardiaco
Pericardiocentesi
Farmaci da evitare il tamponamento cardiaco
Diuretici e vasodilatatori che possono determinare shock cardiocircolatorio
Eziopatogenesi pericardite costrittiva
Processi infiammatori cronici a carico del pericardio possono determinare una fibrosi ed ispessimento dello stesso generando una patologia cronica caratterizzata da alterato riempimento ventricolare
Nella gran parte dei casi l’eziologia ignota
Infezione che più spesso evolve verso una pericardite costrittiva
Tubercolosi
Fisiopatologia pericardite costrittiva
Ridotta distensibilità ventricolare con riduzione del ritorno venoso al cuore sinistro e ostacolo al meccanismo di starling per cui sia anche una riduzione della portata cardiaca
Aspetto RX pericardite costrittiva
Nella metà dei casi si hanno calcificazioni
Ruolo della risonanza magnetica nella pericardite costrittiva
Aiuta a valutare l’entità del coinvolgimento pericardico
Cateterismo nella pericardite costrittiva
La pressione diastolica del ventricolo sinistro ha una morfologia radice quadrata come la cardiomiopatia restrittiva per cui può essere difficile la diagnostica differenziale
Addirittura in certi casi serve la biopsia
Terapia della pericardite costrittiva
Pericardiectomia che però una mortalità del 11%
Quando si ha il segno di kussmaul
Cardiomiopatia restrittiva
Pericardite costrittiva
Tamponamento cardiaco
Epidemiologia cardiopatie congenite
A qualsiasi età la cardiopatia congenita più comune e la bicuspidia
Nei neonati la più comune è il difetto interventricolare
Negli adulti il più comune e il difetto interatriale
Epidemiologia delle cardiopatie congenite cianotiche
Nei neonati la più comune è la trasposizione dei grossi vasi
a partire dal primo anno di vita la più comune e la tetralogia di fallot
Fisiopatologia delle cardiopatie con shunt sinistro destro
Sono cardiopatie che comportano un iperafflusso polmonare con accentuazione del secondo tono
Nel tempo possono evolvere ad ipertensione polmonare con sviluppo di un inversione dello shunt e sindrome di eisenmenger
Fisiopatologia delle cardiopatie con shunt Destro sinistro
Comportano un ipoafflusso polmonare
Sono caratterizzate da cianosi e crisi ipossiemica recidivanti
L’ipossia protratta causa un aumento dell’ematocrito sopra al 65% il rischio di trombosi
Forame ovale pervio
Variante normale presente in una larga parte della popolazione ed in genere senza ripercussione clinica anche se in certi casi si associa ad aneurisma del setto ed embolia paradossa
Classificazioni del difetto interatriale
Ostium secundum con il difetto collocato nella regione centrale del setto
ostium primum con collocazione a livello della regione inferiore del setto interatriale
seno venoso con localizzazione nella parte alta del setto in vicinanza dello sbocco della vena cava superiore
Tipologia di difetto interatriale più comune
Ostium secundum
A cosa si può associare il difetto interatriale tipo ostium secundum
Deviazione assiale destra
Spesso si associa al prolasso mitralico
L’associazione con la stenosi mitralica definisce la sindrome di lutembacher
A cosa si può associare il difetto tipo ostium primum
Deviazione assiale sinistra
talora si accompagna a few sull’azione del Lembo anteriore della mitrale con un quadro di insufficienza mitralica
A cosa si può associare il difetto interatriale seno venoso
Ad anomalie dello sbocco delle vene polmonari destre
Ascoltazione nel difetto interatriale
Sdoppiamento fisso del secondo tono
Soffio sistolico eiettivo da iperafflusso polmonare
Aumento del primo tono
ECG nel difetto interatriale
Nel difetto tipo ostium secundum si può avere deviazione assiale destra e blocco di branca destro
Nel difetto tipo ostium primum si può avere emiblocco anteriore sinistro e deviazione assiale sinistra
In caso di bere a flusso polmonare si può comunque avere blocco di branca destro
Quando si effettua la profilassi dell’endocardite batterica
Difetto interatriale tipo ostium primum con insufficienza mitralica
Negli altri casi di norma non viene effettuata
Quando è indicata la chirurgia nel difetto interatriale
Quando il rapporto tra la portata polmonare e quella sistemica è superiore a 2
Quando pensare a un difetto interatriale tipo ostium secundum
Blocco di branca destra con sdoppiamento del secondo tono
Quando pensare a un difetto interatriale tipo ostium primum
Blocco di branca destro ed emiblocco anteriore sinistro
Dove si colloca in genere il difetto interventricolare
Nella porzione membranosa del setto
Auscultazione nel difetto interventricolare
Soffio pansistolico in regione parasternale sinistra aspro e forte
Profilassi dell’endocardite nel difetto interventricolare
Va sempre effettuata fino alla chiusura del difetto
Indicazioni alla chirurgia nel difetto interventricolare
Soggetti sintomatici entro i primi sei mesi di vita
Difetti del setto infundibolare
Difetti del setto in entrata
Rapporto portata polmonare portata sistemica sopra 2
A cosa bisognerebbe pensare in presenza di soffio pansistolico
Insufficienza mitralica
Difetto interventricolare
In che è più comune la persistenza del dotto arterioso
Nati prematuri più spesso bambine e figli di madri affette da rosolia
Possibile evoluzione del dotto arterioso persistente
Nei casi lievi si chiude nel primo anno
Nei casi severi evolvea shunt sinistro destro di notevole entità
Soffio del dotto arterioso persistente
Soffio continuo sul focolaio polmonare e irradiato alla regione infraclavicolare sinistra
Profilassi dell’endocardite nel dotto arterioso persistente
Sempre necessaria fino alla sua chiusura
Terapia di prima linea nei neonati con dotto arterioso persistente
Indometacina
Quando si fa la legatura del dotto arterioso
Nei prematuri e neonati a termine sintomatici
negli altri casi si può attendere dato che la chiusura in genere si verifica nell’arco di un anno
Aneurisma del seno di Valsalva
Dilatazione della parete dell’aorta da debolezza congenita
in genere asintomatico Fino all’età adulta nel momento in cui va incontro a rottura nell’atrio destro
Fistola arterovenosa coronarica
Comunicazione anomala tra una coronaria è il ventricolo destro che dà origine ad un soffio continuo lungo il margine sternale
Talora sintomatica talora determina endocardite trombosi ed insufficienza cardiaca
Origine anomala della coronaria sinistra
Sigarette riza per una coronaria sinistra che origina dal tronco polmonare
Può dar luogo a dima nel bambino
Caratteristiche della trasposizione dei grossi vasi
Cardiopatia cianogena più comune nei neonati
L’aorta origina dal ventricolo destro e l’arteria polmonare del ventricolo sinistro
per la sopravvivenza è necessaria una comunicazione tra le due circolazioni ad esempio tramite un difetto interatriale o un dotto arterioso pervio
Terapia trasposizione dei Grossi vasi
Somministrazione di prostaglandine per mantenere il dotto pervio
aumento o creazione di un difetto interatriale mediante intervento di rashkind che prevede di forare il setto interatriale con un catetere a palloncino
Tecnica chirurgica di elezione della trasposizione dei grossi vasi
Riparazione di jatene che prevede il rimpianto dei vasi nella loro sede
Si effettua nelle prime tre settimane di vita
Cos’è il truncus
Unica arteria che origina la base del cuore è che poi si ramifica dando le coronarie aorta ascendente il tronco polmonare
Si associa difetto interventricolare basso
A quale malattia si può associare il truncus
Sindrome di digeorge
Drenaggio venoso polmonare anomalo totale
Le vene polmonari dreno a destra così da far ritornare il sangue ossigenato ai polmoni
Per essere Vitale richiede un difetto interatriale
Tipo di ritorno venoso polmonare anomalo totale più comune
Forma sopra cardiaca con sbocco a livello della vena cava superiore
Ventricolo unico
Presenza di una singola cavità ventricolare che riceve sangue da due Atri
Intervento di fontan
E l’intervento di correzione del ventricolo unico che consiste nella realizzazione di un condotto tra atrio destro e da arteria polmonare
Quando si manifesta in genere la tetralogia di fallot
Nell’arco del primo anno di vita
Caratteristiche della tetralogia di fallot
Stenosi polmonare infundibolare
Ipertrofia ventricolare destra
Difetto interventricolare
Aorta a cavallo dei due ventricoli
Quando si parla di pentalogia di fallot
Quando.va anche la presenza di difetto interatriale
Fisiopatologia della tetralogia di fallot
nel tempo l’ostruzione alle flusso ventricolare destro causa di ipertrofia del cuore di destra con inversione dello shunt che diviene Destro sinistro
Clinica della tetralogia di fallot
Il bambino intorno all’anno di vita inizia a presentare crisi con pianto o attività fisica associate a cianosi agitazione polipnea e perdita di coscienza
Il quadro migliora con accovacciamento posizione a cane di fucile nel neonato
Caratteristiche auscultatori della tetralogia di fallot
Riduzione del secondo tono e soffio sistolico da stenosi polmonare
Aspetto RX tetralogia di fallot
Ipertrasparenza dei campi polmonari
Cuore a scarpa ossea piccolo con punta arrotondata e sollevata e depressione nel punto di uscita dell’arteria polmonare
Farmaci da utilizzare nel corso della crisi cianotica
Beta bloccanti che dilatano l’infundibolo
Metoxamina che aumenta le resistenze periferiche
Intervento di blalock taussig
I bambini sotto un anno con quadri anatomici sfavorevoli ossia presenza di ipoplasia dell’arteria polmonare si realizza un anastomosi tra l’arteria succlavia e polmonare per aumentare il flusso di sangue verso i polmoni
da ricordare invece che se l’anatomia è favorevole si ricorre alla correzione totale
Atresia della tricuspide
Mancata comunicazione tra atrio destro e ventricolo destro che per essere Vitale necessità di un difetto interatriale ho un difetto interventricolare
Cos’è la coartazione- aortica
Restringimento dell’ istmo aortico distalmente alla arteria succlavia sinistra che determinano difficoltà di iniezione del sangue verso le arti inferiori conservando libro l’azione verso gli arti superiori e il cranio
Forme di coartazione aortica
Forme preduttale che sono infantile in genere molto sintomatiche i gravi
Forme post duttali che sono adulti in meno gravi. È la forma più comune
Associazioni della quartaazione aortica
Bicuspidia
Turner
Rene policistico e aneurismi del poligono di Willis
Clinica della quartazione aortica post duttale
Si presenta nell’adulto con cefalea epistassi claudicatio e freddo alle estremità
la differenza pressoria tra gli arti superiori ed inferiori può arrivare a 20 mm di mercurio
Auscultazione quartazione aortica post duttale
Soffio continuo in zona ortica di interscapolare
Aspetto rx della quartazione aortica
Segno di roesler ossia incisione al bordo inferiore delle coste da produzione delle collaterali dilatate
Segno del 3 sull’aorta che è quasi patognomonico
Esofagogramma della quartazione aortica
L’esofago può avere un tipico aspetto a te
Profilassi dell’endocardite nella quarta azione aortica
Va sempre effettuata
Quando si interviene nella quartazione aortica
Quando il gradiente pressorio braccio gamba è superiore a 20 mm di mercurio è in presenza di segni clinici
Opzioni terapeutiche della quartazione aortica
In genere nell’adulto si interviene mediante il cateterismo alternativa alla chirurgia che si associa però rischio di paraplegia
Anomalia di ebstein
Dislocamento verso il basso della valvola tricuspide cosa che determina una dilatazione atriale destra
Spesso si associa al prolasso della mitrale
può essere determinato da assunzione di litio in gravidanza
Caratteristica l’associazione con la wolff-parkinson-white
