Cardiopatie Congenite Flashcards
Come possono essere classificate le cardiopatie congenite ad esordio neonatale
 Dotto dipendente
 Con circolazione polmonare e sistemica in parallelo
 Con Mixing intracardiaco
Quali sono le cardiopatie congenite con flusso polmonare dipendente dal dotto arterioso
Atresia polmonare a setto intatto
 Stenosi polmonare
 Tetralogia di fallot
 Anomalia di Ebstein
 Cuore UNI ventricolare con stenosi polmonare 
Caratteristiche della atresia polmonare a setto intatto
Una rara malformazione caratterizzata da ostruzione  del flusso destro con circolazione polmonare dipendente dal dotto arterioso
Terapia della atresia polmonare a setto intatto
Se il ventricolo destro è ben sviluppato si può ricorrere al cateterismo cardiaco con perforazione della valvola polmonare
 Viceversa nel caso in cui l’anatomia sia sfavorevole con ventricolo destro ipoplasico la terapia è rappresentata dal posizionamento di uno stent all’interno del dotto arterioso ed eventuale atriosettostomia secondo rashkind
Caratteristiche della stenosi polmonare critica del neonato
Ispessimento e apertura cupoliforme della valvola polmonare
Principale conseguenza della stenosi polmonare critica
Incremento della pressione sistolica all’interno del ventricolo destro con trasmissione dell’incremento pressorio a livello atriale e quindi shunt destro sinistro attraverso il forame ovale
Clinica della stenosi polmonare
Ipossiemia e segni di scompenso cardiaco nelle prime ore di vita con cianosi
 All’esame obiettivo il secondo tono è unico
Terapia di scelta
Dilatazione con palloncino della valvola polmonare che consigliata quando la pressione del ventricolo destro supera la metà della pressione sistemica
 Tale procedura a meno efficacia in caso di valvola polmonare displastica come nella sindrome di Noonan
 Perché la cianosi può persistere  anche dopo l’intervento
Perché il ventricolo destro può permanere ipertrofico e quindi in questa situazione si può cercare di garantire un adeguato flusso mantenendo per il dotto arterioso con infusione di prostaglandine o impianto di uno shunt nel dotto arterioso
Forma più comune di cardiopatia congenita cianogena
Tetralogia di Fallot
Con cosa si può associare
Down
 Trisomia 18 e 13
 Micro delezione del cromosoma 22
Caratteristiche della tetralogia
Ostacolo al flusso destro con stenosi infundibolare e stenosi della valvola polmonare
 Ampio difetto interventricolare
 Radice aortica destroposta a Cavaliere del setto interventricolare
 Ipertrofia ventricolare destra
Da cosa dipende la fisiopatologia  della tetralogia
Dalla gravità della stenosi polmonare
 Nelle forme severe lo shunt è molto ampio e la circolazione polmonare può diventare dotto dipendente
Clinica della tetralogia
 Il neonato è in grado variabile cianotico
 Nei gradi severi si presenta ipossia amico e con acidosi ma tipicamente senso distress;  necessita comunque l’infusione di prostaglandine per mantenere pervio il dotto
Intervento chirurgico della tetralogia
 Se il paziente è stabile si può intervenire chirurgicamente realizzando uno shunt sistemico polmonare oppure impiantando tramite cateterismo uno stent nel dotto arterioso
Caratteristiche dell’anomalia di Ebstein
Cardiopatia estremamente rara  caratterizzata da impianto anomalo dei lembi posteriore e settale della tricuspide che risultano dislocati verso l’apice del ventricolo con conseguente incremento di dimensioni dell’atrio destro e riduzione funzionale dello stesso
Con cosa si associa la Ebstein
Difetto del setto interatriale o forame ovale pervio
 Comune associazione con la Wolff-Parkinson-White
Clinica
È legata alla gravità del rigurgito della tricuspide e alla funzionalità del ventricolo destro
 In molti casi si può avere scompenso cardiaco e cianosi importante

Terapia
Il neonato può necessitare dell’infusione di prostaglandine e di ossido nitrico e nelle forme gravi può rendersi necessario l’intervento di shunt
Quali sono le patologie con flusso sistemico dipendente dal dotto arterioso
Coartazione aortica
Interruzione dell’arco aortico
 Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
 Stenosi valvolare aortica 
Epidemiologia della coartazione aortica
10% dei casi di cardiopatia congenita
 Può associarsi ad altre anomalie cardiache e spesso fa parte di  sindromi o di origine cromosomica come ad esempio la Turner
Da cosa dipende la clinica
Grado di ostruzione
 stato del dotto arterioso
 presenza di lesioni associate come il difetto interventricolare
Come si può presentare alla nascita la coartazione ottica
Fisiologicamente la coartazione
 Determina un sovraccarico pressorio del ventricolo destro che deve supplire insieme al dotto arterioso alla riduzione di flusso a valle della Steno sì quindi si potrà avere una differenza di saturazione arteriosa tra la parte superiore ed inferiore del corpo in misura del contributo proveniente dal ventricolo destro 
Presentazione successiva della coartazione
Nel momento in cui dotto va incontro a chiusura compaiono i segni  di scompenso cardiaco con acidosi distress respiratorio e sovraccarico pressorio del ventricolo sinistro
 Parallelamente sia la scomparsa dei polsi femorali e tibiali
 Il gradiente pressorio tra arto superiore ed inferiore superiore ai 15 20 mmHg
Come gestire un neonato con coartazione
La prima cosa da fare è infondere prostaglandine
 Il dosaggio è di 0,01-0,05 mcg/kg/min
In caso di mancata risposta si deve aumentare fino a 0,2 mcg/kg/minuto
Con laterali delle prostaglandine
Ipotensione
 Ipocalcemia ipoglicemia
 Riduzione della aggregazione piastrinica
 Depressione respiratoria e apnea
Possibili interventi chirurgici
Il più comune è la resezione del tratto coartato  e anastomosi termino terminale
 Se il tratto coinvolto è molto lungo si può fare una aprtoplastica con patch
 Alternativa è la ricostruzione con flap di succlavia;  questo genere di intervento implica il sacrificio della succlavia sinistra e questa deve essere di decorso adeguato.  Nei pazienti con età inferiore all’anno il sacrificio non comporta problemi perché il circolo che si sviluppa garantisce una sufficiente perfusione dell’arto superiore sinistro
Possibili problematiche post operatorie
Ipertensione arteriosa legato a elevato settaggio dei baro settori aortici
 Sindrome post coartectomia  caratterizzata da arterite mesenterica secondaria al flusso pulsato
 Ischemia midollare
Tipologie di interruzione dell’arco aortico
Tipo a con interruzione a livello dell’istmo
 Tipo B con interruzione posto tra carotide e succlavia sinistra ed è la tipologia più comune
 Tipo C interruzione tra arteria anonima e carotide di sinistra ed è molto raro
Clinica della interruzione dell’arco aortico
Alla nascita con la chiusura del dotto arterioso si noterà la scomparsa dei polsi femorali nel tipo a la scomparsa anche del radiale sinistro nel tipo B e la scomparsa di tutti i polsi nel tipo ci
 La clinica è caratterizzata da spiccata acidosi metabolica con necrosi te la parete intestinale ed insufficienza renale
Terapia dell’interruzione dell’arco aortico
Somministrazione di prostaglandine con supporto ventilatorio e trattamento dei danni d’organo in attesa di intervento chirurgico correttivo
Cos’è la sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Ampio spettro di malformazioni che comprende vari gradi di ipoplasia delle sezioni cardiache sinistre
Principali sottocategorie della sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Steno sì aortica e mitralica
 Atresia aortica e mitralica
 Atresia aortica e stenosi mitralica
 Steno sì aortica e atresia mitralica
Fisiopatologia della sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Visto che le sezioni sinistri sono ipoplasiche sarà il ventricolo destro a spingere il sangue attraverso il dotto nel circolo sistemico
 Questo sangue si dividerà in un flusso anterogrado verso l’aorta discendenti e quindi in un flusso retrogrado verso i vasi del collo e le coronarie 
Cosa può succedere alla nascita nel caso del cuore sinistro ipoplasico
Fondamentalmente la circolazione sistemica dipende dal ventricolo di destra e quindi anche dalla pervietà del dotto arterioso
 Con la progressiva chiusura del dotto si realizza una in adeguata perfusione sistemica e spesso una inadeguata perfusione coronarica  con acidosi metabolica e inevitabilmente la morte
Terapia della sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Estremamente complessa in genere viene eseguita in due step successivi
 Il primo passaggio è l’intervento di Norwood che allo scopo di fornire una perfusione sistemica indipendente da tutto arterioso
 Il secondo passaggio che si effettua intorno ai 3/6 mesi è l’intervento di anastomosi cavo polmonari parziale o totale
Caratteristiche della Steno sì valvolare aortica
Anomalia che riguarda il numero e lo spessore delle cuspidi aortiche è il diametro dell’anello valvolare aortico
Fisiopatologia della Steno sì valvolare aortica
Se l’ostruzione alle flusso si sviluppa precocemente ossia inizia in utero diventa responsabile di una ischemia subendocardica con formazione di fibre la stasi endocardica che si rende manifesta con la chiusura del dotto arterioso
 Nel momento in cui questo si chiude compaiono i segni di scompenso cardiocircolatorio
Terapia della Steno sì valvolare aortica
Dopo l’utilizzo delle prostaglandine ed eventualmente di inotropi  si deve ricorrere alla valvuloplastica aortica percutanea con palloncino
Principale cardiopatia congenita con circolazioni in parallelo
Trasposizione delle grandi arterie
Caratteristiche della trasposizione delle grandi arterie
Sostanzialmente l’aorta nasce dal ventricolo di destra mentre l’arteria polmonare nasce dal ventricolo di sinistra
Fisiopatologia della trasposizione
Il sangue  deossigenato  che tramite le vene cave  arriva al ventricolo di destra viene dirottato nella circolazione sistemica
 Invece il sangue ossigenato che torna al ventricolo di sinistra tramite le  vene polmonari viene dirottato nel polmone
 In sostanza la sopravvivenza è garantita dal Mixing di entrambe le tipologie di sangue tramite un dotto arterioso pervio oppure un difetto interventricolare
 I neonati che alla nascita non hanno nessuno dei due possono presentare una ciano sì molto grave e acidosi metabolica
Cosa è necessario fare quindi alla nascita
Non solo somministrati prostaglandine per mantenere il dotto pervio ma anche garantire il Mixing quindi eseguire la procedura di Rashkind
Principali patologie cardiache caratterizzate da completo Mixing intracardiaco
Ritorno venoso polmonare anomalo totale
 Truncus arteriosus
Caratteristiche del RVPAT
In sostanza tutte le vene polmonari drenano il sangue ossigenato in sede diversa rispetto all’atrio di sinistra
 Le vene possono avere localizzazione variabile ma tutto il sangue ossigenato arriva praticamente all’atrio di destra
Fisiopatologia del RVPAT
Il sangue ossigenato arriva in genere all’atrio di sinistra  attraverso uno shunt obbligato destro sinistro mediante di una comunicazione interatriale 
Clinica
In genere si instaura un quadro di sindrome ad alta gittata con marcato sovraccarico di volume nelle sezioni destre e quindi segni di scompenso cardiaco
 Tale quadro tuttavia non è evidente la nascita massi manifesta nelle settimane successive
RVPAT ostruito
In tal caso sia un’ostruzione del deflusso venoso polmonare verso l’atrio di destra cosa che può accadere nei casi di RVPAT infracsrdiaco con sbocco delle vene in un collettore che drena nella vena porta
In tali casi avremo un quadro di emergenza neonatale 
Cosa accade nelle forme ostruite
Si sviluppò un quadro di ipertensione polmonare post capillare  consegni molto precoci di scompenso cardiaco
 In questi casi la somministrazione di prostaglandine peggiora il quadro di edema polmonare in seguito alla vaso dilatazione arteriolare
 Bisogna intervenire immediatamente con l’intervento chirurgico
Caratteristiche del truncus
Aorta e arteria polmonare formano un unico ramo
 Molto spesso si associa ad ampio difetto interventricolare
A quale sindrome si può associare
DiGeorge
Fisiopatologia del Truncus
Nelle prime settimane di vita può essere relativamente asintomatico quando coesiste con basse resistenze polmonari
Quando le resistenze polmonari iniziano progressivamente a ridursi si crea una condizione di iper afflusso polmonare con sviluppo di ipertensione polmonare
Intervento del Truncus
Chiusura del difetto e posizionamento di un condotto artificiale tra ventricolo di destra e arterie polmonari
