Cardiopatias congênitas Flashcards
1
Q
Circulação fetal
A
- As trocas gasosos ocorrem através do cordão umbilical entre mãe e feto
- O sangue chega oxigenado para o feto através da VEIA UMBILICAL.
- A veia umbilical se comunica com a VEIA CAVA INFERIOR na altura do fígado, por meio de uma estrutura chamada de DUCTO VENOSO. Essa estrutura, portanto, é responsável por comunicar a veia umbilical com a VCI, levando à mistura do sangue oxigenado com o pobremente oxigenado
- A VCI desemboca no átrio direito. O sangue enche o átrio direito e passa diretamente ao átrio esquerdo por uma estrutura que no feto ainda se encontra patente, o FORAME OVAL
- O sangue então segue do átrio E para o ventrículo esquerdo e em seguida ganha a aorta.
- Na curvatura da aorta, grande parte do sangue oxigenado flui através das artérias carótidas direita e esquerda para nutrir o sistema nervoso central, órgão mais nobre do feto (e na vida adulta!)
- Uma parte do sangue que advém da veia cava superior e adentra o átrio direito, passa desse para o ventrículo direito, o qual ejeta o sangue para as artérias pulmonares.
- Deve-se lembrar que na vida fetal a resistência vascular pulmonar é extremamente elevada, mantendo pressões significativas no leito vascular pulmonar. Dessa forma, o sangue das artérias pulmonares reflui diretamente para a aorta, por meio do CANAL ARTERIAL. O sangue que circula no canal arterial é pobre em oxigênio.
- Quais são as estruturas patentes apenas na vida fetal e que devem desaparecer na vida após o nascimento?
DUCTO VENOSO, FORAME OVAL e CANAL ARTERIAL - Após o nascimento, logo na primeira respiração, há queda importante nas pressões vasculares pulmonares, bem como a resistência pulmonar diminui. Isso faz com que as pressões do lado esquerdo do coração comecem a se elevar progressivamente já nas primeiras horas de vida. Assim temos uma pressão maior no lado esquerdo que no lado direito. Com o avançar das horas de vida, o sangue que antes ia da direita para esquerda por meio do forame oval e canal arterial (shunt direita para esquerda), passa a sair das câmeras esquerdas para as câmeras direitas (shunt da esquerda para a direita, ou seja, HÁ INVERSÃO DO SHUNT NA VIDA PÓS-NATAL).
- Nesse processo, as altas pressões de sangue “empurram” o folheto primum do septo interatrial contra o folheto secundum, levando à obliteração do forame oval e da comunicação entre os átrios direito e esquerdo. Esse mesmo shunt da E–>D na vida pós-natal possibilita o fechamento do canal arterial!
- Além disso, o clampeamento do cordão umbilical induz ao aumento da resistência vascular periférica. Dessa forma, o lado esquerdo deve bombear sangue com pressões cada vez maiores, superando as do lado direito
- Entendido isso, vamos lá mais uma vez: o shunt da direita para esquerda característico da vida fetal (através do influxo de sangue pelo forame oval e canal arterial do coração direito ao esquerdo) torna-se da esquerda para direita com a elevação das pressões no lado esquerdo, tais elevações pressóricas são fruto das quedas nas pressões do pulmão e aumento da resistência vascular periférica.
- O fechamento funcional do canal arterial pode demorar entre 24-48 h para se completar. Já o fechamento anatômico demora até 7 dias de vida. O aumento da pressão parcial de oxigênio (PaO2) pelo novo shunt E–>D e a diminuição dos níveis de prostaglandinas (PGE1) pela retirada da placenta, estão interligados no processo de fechamento do canal arterial!
- O forame oval pode continuar aberto até 1 ano de vida e fechar anatomicamente após esse período.
2
Q
Classificação das cardiopatias congênitas
A
- Acianóticas: a maior parte delas são caracterizadas por uma mistura do sangue oxigenado com o pobremente oxigenado, determinando por vezes uma queda na saturação (SatO2 90-95%), porém não ao ponto de levar à cianose (já que ainda tem sangue oxigenado pelos pulmões chegando aos tecidos!)
Exemplos: CIA, CIV, persistência do canal arterial (PCA), defeito do septo atrioventricular (DSAV) e coarctação da aorta (CoAo)*
*Obstruções muito intensas podem determinar cianose - Cianóticas/críticas: consistem na preponderância do sangue pobremente oxigenado sobre o oxigenado, determinando saturações baixas < 90%. Isso normalmente ocorre por obstrução do lado direito do coração, ou seja, da própria circulação pulmonar ou ainda circulação em paralelo. A maior parte necessita de correção cirúrgica em até 30 dias de vida.
É importante lembrar que as cardiopatias cianóticas canal arterial dependentes apresentam CIANOSE REFRATÁRIA AO SUPORTE DE O2. Quando o teste de hiperóxia (oferta de oxigênio a 100%) é aplicado, não há elevação de SatO2 em uma cardiopatia congênita cianótica! Esse item diferencia as cardiopatias cianóticas de distúrbios pulmonares.
Exemplos:
Tetralogia de Fallot (T4F), transposição dos grandes vasos (TGV), síndrome da hipoplasia do ventrículo esquerdo (SHVE), atresia pulmonar (AP), drenagem anômala total das veias pulmonares, tronco arterial comum e anomalia de Ebstein. - As cardiopatias congênitas são os defeitos mais comuns ao nascimento. 20% são associadas a cromossomopatias
- A SBP recomenda a avaliação morfológica do coração por meio da ultrassonografia de 1 e 2º trimestres
- Em caso de suspeita de malformações cardíacas, há recomendação de realizar ecocardiografia com 20 semanas de gestação
- Fatores de risco maternos:
Diabetes mellitus, antecedentes de cardiopatia congênita (história familiar positiva, perdas fetais), idade materna avançada, álcool e fumo, medicações (indometacina, AAS, carbamazepina, ácido valproico, fenitoína), infecções congênitas, artrite reumatoide ou lúpus eritematoso sistêmico.
3
Q
Cardiopatias acianóticas: comunicação interatrial (CIA)
A
- Caracterizada por um defeito no septo interatrial.
- Tem três tipos de comunicações:
–> Ostium primum: quando o defeito de abertura fica na parte distal do septo interatrial, em proximidade com as válvulas atrioventriculares
–> Ostium secundam: o defeito localiza-se na porção média do septo interatrial
–> Tipo seio venoso: quando o defeito abre-se próximo à abertura da veia cava superior ou da abertura da veia cava inferior - O ostium secundum origina-se a partir da não fusão adequada dos folhetos primum e secundum do septo interatrial fetal após o nascimento. Nesse processo, o folheto secundum não consegue “recobrir” completamente o folheto primum que durante a fase fetal apresenta aberturas em si.
- O ostium primum normalmente é secundário a presença de uma abertura não obliterada no folheto primum, em região distal do septo interatrial.
- Quadro clínico:
–> SHUNT ESQUERDA PARA DIREITA
–> Manifestações após as primeiras semanas de vida
–> Pacientes podem permanecer assintomáticos por toda a vida, a não ser por um SOPRO SISTÓLICO EJETIVO de baixa intensidade, mais audível no foco pulmonar, DESDOBRAMENTO FIXO DE B2
–> Um sopro MESODIASTÓLICO no FOCO TRICÚSPIDE pode ser ouvido mais tardiamente em adultos > 40 anos que já apresentam algum grau de repercussão dinâmica. - Diagnóstico
–> RX de tórax: pelo refluxo de sangue da esquerda para direita pode haver consequente aumento do fluxo pulmonar, determinando achados de hiperfluxo no pulmão (congestão) e dilatação dos vasos pulmonares. Em fases mais tardias, pode ocorrer aumento da área cardíaca direita.
–> ECG: ao longo da infância o eletrocardiograma pode não ter alterações. No entanto, com o avançar dos anos, podem aparecer os seguintes sinais:
Padrão rsR’ em V1
Flutter ou FA por sobrecarga do átrio direito, após os 40 anos.
–> Ecocardiograma: padrão ouro para o diagnóstico definitivo de CIA, mostrando o defeito e o refluxo do sangue da esquerda para direita (shunt E –> D) - Tratamento:
–> Fechamento percutâneo via colocação de prótese é indicado para casos de ostium secundum (os mais prevalentes), pois se tem ponto ancoragem para prótese
–> Nos casos de ostium primum ou do tipo seio venoso, o tratamento é cirúrgico.
4
Q
Cardiopatias acianóticas: comunicação interventricular (CIV)
A
- Defeito no septo interventricular, comunicando os ventrículos D e E.
- Dois tipos:
–> Perimembranosa (70% dos casos): o defeito de abertura ocorre na porção perimembranosa do septo interventricular. Essa parte perimembranosa é formada partir da extensão do septo aorticopulmonar (que separa a aorta das artérias pulmonares). É mais delgada, tendendo a formar defeitos que não se fecham espontaneamente
–> Muscular: forma-se um defeito na parte muscular do septo interventricular, o qual forma a maior parte desse septo. Como é uma camada mais grossa, forma defeitos pequenos que tendem a se fechar com o passar dos anos. - Quadro clínico:
–> SHUNT DA ESQUERDA PARA A DIREITA (o VE tem pressões bem mais elevadas que o VD, determinando sopros de alta amplitude)
–> Varia desde pacientes assintomáticos até sintomáticos graves
–> Manifestações costumam ocorrer após a primeira ou segunda semana de vida, porém depende do tamanho do defeito. Defeitos grandes podem evoluir para formas de insuficiência cardíaca congestiva ainda na primeira semana de vida.
–> Sopro SISTÓLICO DE AMPLITUDE ELEVADA (> 3+/6+) - Diagnóstico
–> RX de tórax: pode apontar hiperfluxo pulmonar e, consequentemente, congestão pulmonar. A dilatação da artéria pulmonar pode ser visível com a evolução da CIV ou defeitos muito grandes. Pode ainda apresentar aumento de átrio esquerdo e de ambos os ventrículos!
–> ECG: normalidade em defeitos muito pequenos. Defeitos amplos ou na evolução tardia da CIV podemos ter sinais de sobrecarga de AE e até de ambos os ventrículos
–> Ecocardiograma: dá o diagnóstico definitivo, por possibilitar o examinador avaliar o defeito e suas repercussões - Tratamento:
–> Pode ser expectante com observação clínica e por imagem de defeitos pequenos na camada muscular do septo interventricular que tendem a se fechar ao longo dos anos.
–> Cirurgia: reservada para os seguintes casos:
1. Crianças entre 6-12 meses de idade com defeitos AMPLOS e estigmas de HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR.
2. Crianças > 2 anos com QP/QS > 2 (QP: volume sistólico na artéria pulmonar / QS: volume sistólico na aorta ou volume sistêmico –> valores > 1 já indicam anormalidade - quer dizer que tem volume de sangue maior na artéria pulmonar que na aorta/circulação sistêmica!)
3. CIV perimembranosa supracristal de qualquer tamanho: é quando o defeito apresenta-se na porção perimembranosa, porém imediatamente abaixo da valva aórtica. Isso pode levar à lesão da valva aórtica!
–> O defeito nos cenários acima devem ser corrigidos o mais depressa possível, porém deve-se aguardar que a criança tenha no mínimo 5 kg. Enquanto essas crianças não operam, está indicado o tratamento medicamentoso:
Normalmente diuréticos (hidroclorotiazida e furosemida para aliviar a congestão pulmonar) e IECA (de preferência o captopril)
5
Q
Cardiopatias acianóticas: persistência do canal arterial (PCA)
A
- Envolve a persistência do canal arterial entre as artérias pulmonares e aorta após 7 dias de vida (tempo limite para o seu fechamento anatômico)
- Fatores relacionados com o PCA:
–> PREMATURIDADE - os nascidos pré-termo apresentam uma resposta inflamatória exacerbada com liberação de vasodilatadores que impedem o completo fechamento do canal arterial.
–> SÍNDROME DA RUBÉOLA CONGÊNITA (pode acontecer em outras infecções congênitas)
–> Sofrimento respiratório nos primeiros dias de vida (o excesso de ventilação atrasa ou impossibilita o fechamento adequado do CA)
–> Uso de drogas na gestação (álcool, anfetaminas) - Quadro clínico:
–> SHUNT DA ESQUERDA PARA A DIREITA
–> A depender do tamanho do canal arterial e condições clínicas do paciente (ex., prematuro), o PCA pode determinar quadros de insuficiência cardíaca logo na primeira semana de vida e uma grave congestão pulmonar (taquipneia intensa).
–> Sopro em maquinária: um sopro sistólico ou contínuo presente no 2º espaço intercostal ou infraclavicular esquerdos, muitas vezes irradiando para o dorso.
–> PULSOS AMPLOS, precórdio hiperdinâmico - Diagnóstico:
–> RX de tórax: aumento da trama vascular pulmonar (congestão pulmonar), dilatação de seus vasos, aumento das artérias pulmonar e aorta (alargamento do mediastino) e aumento das câmeras esquerdas (inicialmente o átrio esquerdo é maior, com a evolução do quadro determina aumento da área do ventrículo esquerdo).
–> ECG: normal até alterações típicas de sobrecarga de AE e VE
–> Ecocardiograma: exame de escolha para o diagnóstico definitivo. - Complicações:
Aumenta o risco de hemorragias periventriculares, enterocolite necrotizante, displasia broncopulmonar (quanto maior a necessidade de suporte ventilatório, maior o risco de mal desenvolvimento da parte distal do pulmão nos prematuros) - Tratamento: se repercussão hemodinâmica
–> Prematuros: pode-se tentar o tratamento medicamentoso em pré-termos para reduzir sua resposta inflamatória (AINEs)
Inibidores da COX/AINE: ibuprofeno ou indometacina. Cuidado com as condições hemodinâmicos do prematuro.
–> Fechamento percutâneo (COILS): método de escolha para crianças maiores pós-termo ou adultos. Não pode ser utilizada em pré-termos
–> Fechamento cirúrgico é destinado aos pacientes prematuros refratários ao tratamento farmacológico ou que tem contraindicação para tal (ver ali abaixo ;) ). - Contraindicações à terapia farmacológica:
Hemorragia nas primeiras 24 h de vida
Oligúria ou aumento de ureia e creatinina
Plaquetas < 100.000
Enterocolite necrotizante.
6
Q
Cardiopatias acianóticas: defeito do septo atrioventricular (DSAV)
A
- Ausência do septo atrioventricular. FREQUENTEMENTE ASSOCIADA COM SÍNDROME DE DOWN
- O septo atrioventricular é uma estrutura que fica entre as valvas tricúspide (atrioventricular direita) e mitral (atrioventricular esquerda). Basicamente é só notar que a tricúspide insere-se um pouco mais baixo que a mitral, nesse intervalo de inserção é que encontramos o septo AV, responsável por separar o AD do VE!
- As valvas tricúspide, mitral e parte do septo atrioventricular são originados de uma estrutura embrionária denominada coxim endocárdico. Um defeito na formação dos coxins endocárdicos pode explicar a origem do DSAV
- A ausência do septo AV tira os pontos de ancoragem do folheto primum do septo interatrial, deixando assim um “buraco” na parte distal do septo interatrial. Desse modo, todo o paciente que apresenta DSAV tem, obrigatoriamente, uma CIA ostium primum
- Dois tipos:
–> DSAV total: tem grande repercussão, pois envolve uma extensa área malformada do coração, com uma única valva separando átrios e ventrículos. Culmina na formação de CIA ostium primum + CIV perimembranosa (não há extensão do septo aorticopulmonar adequada que se ligue à parte muscular do septo interventricular) + ausência do septo AV
Em resumo: DSAV total –> 1 valva AV + CIA op + CIV permembranosa + ausência de septo AV
–> DSAV parcial: apresenta duas valvas AV, porém simétricas. A valva mitral normalmente apresenta-se defeituosa. Pode ou não ter CIV perimembranosa
Em resumo: DSAV parcial –> 2 valvas simétricas com defeito de mitral + CIA op +- CIV perimembranosa + ausência do septo AV - Quadro clínico:
–> SHUNT DA ESQUERDA PARA DIREITA
–> Quadro clínico semelhante à CIV ampla: hiperfluxo pulmonar intenso e ICC precoce
–> Sopro SISTÓLICO discreto REGURGITATIVO em valva AV com HIPERFONESE DE B2 E/OU DESDOBRAMENTO FIXO DE B2 - Síndrome de Eisenmenger
–> Na fisiopatologia da DSAV, temos volumes sistólicos extremamente elevados e em elevada pressão sendo entregues para as artérias pulmonares. Com o tempo, ocorre remodelamento do leito arterial, arteriolar e capilar pulmonar, levando ao AUMENTO DA RESISTÊNCIA VASCULAR PULMONAR. O aumento da resistência pulmonar determina hipertensão pulmonar em graus variados, que evolui progressivamente para níveis que SUPERAM a pressão arterial sistêmica!
–> A partir do momento em que a hipertensão pulmonar suplanta a sistêmica, temos uma INVERSÃO DO SHUNT, QUE PASSA A SER DIREITA PARA ESQUERDA, portanto o sangue NÃO é oxigenado, precipitando quadros de CIANOSE.
–> O tratamento nessa fase dá-se pelo transplante pulmonar e cardíaco. - Diagnóstico:
–> RX de tórax: aumento da área cardíaca, hiperfluxo pulmonar/congestão pulmonar/ICC, dilatação da artéria pulmonar
–> ECG: BLOQUEIO DA DIVISÃO ANTEROSSUPERIOR (hemibloqueio anterior esquerdo) –> bloqueio do fascículo anterossuperior –> DESVIO DE EIXO PARA ESQUERDA (eixo do QRS entre -45 e -90 ~ QRS com deflexão positiva em D1 e aVL e NEGATIVO EM DII e aVF)
–> Ecocardiograma: confirma o diagnóstico - Tratamento:
–> É cirúrgico de forma obrigatória
–> O suporte medicamentoso compensatório com IECA + diuréticos para reduzir a volemia pode ser utilizado inicialmente até o tempo cirúrgico!
–> Quando a DSAV é encontrada na síndrome de Down, para evitar a evolução rápida para sd. de Eisenmenger com shunt invertido D–>E, devem ser operados o mais rápido possível!
7
Q
Cardiopatias acianóticas: coarctação de aorta (CoAo)
A
- Resultado principalmente da junção defeituosa entre o 4º e 6º arcos embrionários levando à obstrução da aorta. Essa alteração determina a forma mais comum de CoAo que é a obstrução do istmo aórtico (transição entre o arco e aorta descendente). Entretanto pode haver junção problemática em qualquer lugar da aorta.
- Comumente relacionada à SÍNDROME DE TURNER. Porém cuidado! A malformação cardíaca mais comum na sd. de Turner é a valva aórtica BICÚSPIDE.
- Quadro clínico:
–> SHUNT DA ESQUERDA PARA DIREITA
–> Sopro SISTÓLICO na região axilar e dorsal esquerda
–> Ausência ou redução da amplitude dos pulsos arteriais em MMII e pulsos amplos em MMSS
–> Há então dissociação entre pulso e PA entre MMSS e MMII (pulso e PA em MMSS > pulso e PA em MMII)
–> Em obstruções acentuadas, pode provocar CIANOSE, especialmente em MMII! - Diagnostico:
–> RX de tórax: erosões costais (sinal de Röesler), dilatação pré e pós estenótica na região da CoAo (sinal do “3”) e aumento da vasculatura pulmonar
–> ECG: sobrecarga de VE e AE ou até congestão pulmonar, em casos de obstruções intensas
–> Ecocardiograma: diagnóstico definitivo, permite ver as áreas de estreitamento e turbilhamento na aorta - Tratamento:
–> Dilatação por balão: para pacientes maiores e com coarctações menos graves
–> Cirúrgico: para coarctações mais acentuadas e com estenoses que não puderam ser resolvidas por via endovascular. A complicação pós-operatória mais comum é a HIPERTENSÃO ARTERIAL
8
Q
Cardiopatias cianóticas: tetralogia de Fallot (TF4)
A
- Essa malformação tem origem de um ÚNICO erro embrionário: a ANTERIORIZAÇÃO DO SEPTO AORTICOPULMONAR (para ficar fácil de entender, é como se o septo aorticopulmonar desviasse para a direita, daí o fato de ele obstruir a saída do VD)
- É a cardiopatia cianótica mais prevalente
- Pelo fato de o septo AP desviar para anterior/direita, ele “carrega” a aorta consigo, acarretando em um desvio da aorta para direita (dextroposição da aorta)
- A obstrução da via de saída do VD faz com que essa câmera tenha que realizar a ejeção sistólica para as artérias pulmonares com uma pressão mais elevada. Desse modo, o VD hipertrofia!
- É definida por 4 alterações principais:
–> COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR - CIV
–> OBSTRUÇÃO DA VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCULO DIREITO (por estenose da valva pulmonar ou obstrução subvalvar) - a obstrução da via de saída do VD é o que determinará a gravidade do quadro!
–> DEXTROPOSICIONAMENTO AÓRTICO
–> HIPERTROFIA DE VENTRÍCULO DIREITO - Quadro clínico:
–> Sopro SISTÓLICO em borda esternal esquerda (BEE) - isso indica a presença de um fluxo turbilhonar na via de saída do VD! Quanto maior a obstrução, mais intenso é o sopro e mais pronunciada será a cianose!
–> Cianose - famosos dedos em baqueta de tambor (baqueteamento digital). A cianose pode ser discreta em casos de obstruções pequenas (situação denominada “pink” TF4)
–> Baixo desenvolvimento ponderoestatural
–> SHUNT DIREITA PARA ESQUERDA - as pressões do VD por conta da obstrução do seu trato de saída superam as do lado esquerdo, portanto, surge um shunt D–>E. O sangue não é oxigenado adequadamente, determinando saturações baixas < 90% - Diagnostico:
–> RX de tórax: tem uma área cardíaca de tamanho preservado, no entanto, apresenta o ápice cardíaco acima do diafragma, BOTÃO AÓRTICO SALIENTE, ARCO DA ARTÉRIA PULMONAR ESCAVADO, VASOS PULMONARES POUCO DESENVOLVIDOS E UM HILO POUCO EXPRESSIVO. Todas essas alterações definem o achado clássico de CORAÇÃO EM TAMANCO HOLANDÊS.
–> ECG: sinais de sobrecarga de VD, onda T positiva em V1, onda R proeminente em derivações precordias D + onda S proeminente em derivações precordias E (a soma de ambas as ondas determina um índice > 15 que é sugestivo de hipertrofia/sobrecarga de VD)
–> Ecocardiograma: diagnóstico definitivo
–> Cateterismo: avaliação pré-operatória - Crise hipercianótica:
–> Manifestação mais tardia e grave de TF4 que ocorre normalmente em crianças maiores que não operaram, nem diagnosticaram TF4
–> Crianças que vivem como TF4 já possuem uma saturação basal baixa. Quando se esforçam (p.ex., choro) um aumento mínimo da pressão pulmonar já é o suficiente para reduzir ainda mais a saturação e piorar a cianose. De forma compensatória, o VD tem seu cronotropismo aumentado (taquicardia) e há aumento da FR (taquipneia). Consequentemente, ocorre um espasmo infundibular (contração aumentada do VD), que aprofunda a cianose. Por último, evolui com acidose metabólica e hipóxia que pode culminar em parada cardiorespiratória.
–> Tratamento:
Monitorização cardiovascular e oximetria + oxigênio suplementar e IOT se necessário + fletir MMII sobre abdome por aumento (aposição genitopeitoral –> aumenta a resistência vascular periférica —> aumenta PAM –> aumenta a pressão no VE –> ameniza o shunt D–>E) + MORFINA VENOSA + correção dos distúrbios metabólicos + manter volemia com expansão de cristaloides. Após a estabilização inicial da criança, introduzir betabloqueadores (ex., propranolol) para reduzir a FC.
Se o recém-nascido logo abrir um quadro de crise hipercianótica, ainda nas primeiras horas ou dias de vida, pode-se lançar mão da prostaglandina E1, como forma de manter o canal arterial patente e diminuir os efeitos do shunt D–>E - Tratamento definitivo de TF4
–> Cirurgia de correção total: o mais rápido possível, em crianças com condições clínicas para tal (> 5 kg e condição anatômica favorável)
–>Se a cirurgia não for prontamente possível, como nos casos de crianças com anatomias desfavoráveis, peso < 5 kg, ou TF4 canal dependente (obstrução tão intensa que necessita do canal arterial para não abrir um quadro hipercianótico) –> manter PGE1 e realizar cirurgia paliativa (cirurgia de Blalock-Taussig modificada)
9
Q
Cardiopatias cianóticas: transposição das grandes artérias (TGA)
A
- Relação anormal entre os ventrículos e as grandes artérias. Alguns estudos dizem que é a cardiopatia cianótica mais prevalente.
- Defeito embrionário do septo aorticopulmonar: o septo normalmente desce fazendo uma elipse, anteriorizando a a. pulmonar e posteriorizando a aorta durante a embriogênese. Porém ele pode descer erroneamente como uma “reta”, fazendo com que a a. pulmonar comunica-se com o VE e que aorta encontra-se com o VD. Isso gera uma circulação paralela INCOMPATÍVEL COM A VIDA.
- O diagnóstico deve ser feito o mais precoce possível!
- Quadro clínico:
–> Pode levar a situações graves: após o início do fechamento fisiológico do forame oval e canal arterial, observa-se uma piora da cianose, taquipneia, taquicardia, hipoxemia e acidose metabólica. Se não tratada prontamente, a criança entra em PCR e morre.
–> Sopro sistólico + B2 ÚNICA e HIPERFONÉTICA (praticamente só se ausculta a aorta anteriorizada)
–> Cianose progressiva
–> Hipóxia + acidose metabólica e choque. - Diagnóstico:
–> RX de tórax: área cardíaca com preservação do tamanho, porém com um aspecto ovoide (“ovo deitado” no diafragma). O fluxo pulmonar está preservado, havendo desenvolvimento normal da trama vascular do pulmão (isso porque o sangue circula normalmente, apesar de não ser oxigenado!). Mediastino superior estreito
–> ECG: sobrecarga de VD ou biventricular
–> Ecocardiograma: diagnóstico definitivo - Tratamento:
–> Resolver cirurgicamente no mesmo momento em que a criança tiver condições para tal
–> No período de aguardo da cirurgia, realizar as seguintes medidas de urgência:
Tratamento intensivo com otimização da ventilação + PGE1 (manter FO e CA patentes)
Pode-se tentar uma atriosseptostomia com cateter-balão (Rashkind), um tratamento endovascular indicado nos casos de espera prolongada para a cirurgia definitiva, em situações de crianças com performance clínica desfavorável e que não responderam ao tratamento inicial de suporte com PGE1.
–> Cirurgia definitiva: CIRURGIA DE JATTENE OU SWITCH ARTERIAL - corrige de forma definitiva o problema, porém tem um GRANDE RISCO DE INFARTO INTRAOPERATÓRIO, tendo em vista que as aa. coronárias são ramos da base da aorta.
10
Q
Cardiopatias cianóticas: síndrome da hipoplasia do ventrículo esquerdo
A
- Consiste em formação incompleta ou ausente do VE, culminando em múltiplos sintomas críticos, baixo débito e hipoperfusão sistêmica
- O sangue oxigenado reflui para a aorta e a circulação sistêmica apenas pelo canal arterial, uma vez que o VE encontra-se hipoplásico. Isso tem muitas repercussões graves, como baixo débito sistêmico, hipoperfusão sistêmica, hipofluxo para o SNC e para as coronárias que irrigam o coração, levando a isquemias desses órgãos nobres
- Esses sintomas aparecem logo nos primeiros momentos da vida.
- Quadro clínico:
–> Sopro SISTÓLICO EJETIVO pulmonar (lembrar que a valva aórtica praticamente não funciona, apenas a valva pulmonar), B2 ÚNICA HIPERFONÉTICA
–> Cianose progressiva (pele acizentada)
–> Hipóxia, acidose e parada cardiorrespiratória - RX de tórax: área cardíaca aumentada, fluxo pulmonar aumentado (congestão pulmonar e hiperfluxo pulmonar)
- ECG: sobrecarga atrial e ventricular direita, anormalidades da repolarização ventricular e alterações dinâmicas no segmento ST (sinais de isquemia miocárdica)
- Ecocardiograma: diagnóstico definitivo (avalia fluxo pelo CA e função do VD)
- Tratamento:
–> Tratamento inicial até a cirurgia:
Suporte intensivo + ventilação otimizada + correção dos distúrbios metabólicos + PGE1
–> Cirurgia definitiva dá-se por fases:
1ª fase: cirurgia de Norwood
2ª fase: cirurgia de Glenn
3ª fase: cirurgia de Fontan
Basicamente formam uma cavidade cardíaca única que ejeta sangue mais adequadamente para a circulação sistêmica. Cirurgias muito extensas e de alta morbimortalidade.
