Cardiopathies congénitales Flashcards
On demande l’origine EMBRYONNAIRE d’un canal artériel perméable
Dérivé du sixième arc primitif aortique gauche.
3 trouvailles possibles à l’echo d’un canal artériel perméable
2 indications chirurgicales
Echo:
- Dilatation des cavités gauches (OG et VG)
- Canal rarement visible en soi chez l’adulte
- Flot gauche droit entre Ao- AP
- Renversement de flot diastolique dans l’AP
- Renversement de flot diastolique dans l’aorte (flot antégrade du à l’entrée dans le canal en diastole) PHIL : Dans l’aorte thoracique descendante!
- Si shunt significatif possibilité d’avoir HTP
Chirurgie:
- Dilatation VG attribuable au canal artériel avec shunt gauche-droit et PAP <50% que systémique et résistances <1/3 que systémiques (à considérer si PAP >/=50% de systémique et/ou résistances 1/3 à 2/3)
- Endartérite
- Vous évaluez un jeune homme de 22 ans avec HVG. À l’IRM cardiaque, on démontre un coarctation aortique isthmique sévère. À part l’HTA aux MS, nommez 5 signes à l’examen physique de ce patient.
HTA systolique aux 2 MS (le plus souvent, survient lorsque sous-clav G est après coarct)
Retard brachio-fémoral à la palpation (pouls diminué et retardé a/n fémoral)
TA basse aux MI (poplité ou tibial post)
Souffle éjectionnel (plus rarement continu si collatérale) en inter-scapulaire
Augmentation A2
B4
Souffle continu crescendo/decrescendo a/n PSG ou omoplate G si collatéral
Clic systolique / souffle systolique si bicuspidie
Phil : Logiquement, apex étalé si HVG
4 types de CIA
4 indications d’intervention percutanées ou chx
1 contre indication
CIA primum: Prêt des valves AV
CIA secundum: a/n de la fosse ovale
CIA sinus venosus: près de l’embouchure de la VCS (plus rarement VCI), associée à retour veineux pulmonaire anormale partiel (D > G)
Anomalie du sinus coronaire: communication entre sinus coronaire et l’OG, associé à VCS G persistante (pas tjrs présent)
Indications chx:
1. Sx et shunt gauche-droit hémodynamiquement significatif (Qp/Qs>1.5 ou élargissement du VD), avec PAP <50% et RVP < 1/3 que systémiques
2. Idem que 1 et ASX (suggéré plutôt que recommandé)
3. Considérer, en équipe multidisciplinaire, si HTP avec shunt franc gauche-droit et PAP <2/3 et RVP < 2/3 que systémiques
4. Si AVC ou embolie systémique de cause indéterminée et embolie paradoxale soupsonnée
5. Si orthodexie-platypnée
6. Considérer si catheter à demeure ou sonde transveineuse pour prévenir embolie paradoxal
Contre indication:
- PAP>2/3 ou résistances >2/3 de systémique ou shunt droit gauche
Femme de 28 ans asymptomatique avec antécédent de tétralogie de Fallot réparé qui désire tomber enceinte. Nommez 4 examens devant être effectués chez elle pour évaluer son risque. Nommez 4 pathologies congénitales pour qui la grossesse serait contre-indiquée. À l’IRM cardiaque, IP sévère et VD dilaté avec un volume plus de 2 fois le volume du VG et plus de 160 ml/m2. La grossesse est-elle contre-indiquée?
4 examens:
Saturation artérielle
ECG
Écho
VO2 max (ou épreuve d’effort standard)
Labos de base incluant TSH et bilan hépatique
Dépistage génétique 22q11 (ESC 2018)
Phil : Si on demande Examen, je dirais Bilan de base
(Ajout: avec BNP je mettrais) , ECG, Echo, épreuve d’effort
Phil: Pour 4 examens, je dirais qqch la dedans
- ECG (QRS > 180ms est pas bon)
- Holter (TVNS récidivantes surtout si Sx est un FR de mort subite)
- ETT
- IRM (fibrose)
- Tapis, surtt pour s’assurer CF pré grossesse
Jpense je couperais ECG comme on peut voir la largeur du QRS ailleurs (holter)
4 Patho CI:
On fait référence à la classification de la WHO. Les stades IV sont CI
-HTAP de toute cause
-Dysfonction ventricule systémique sévère (FEVG < 30%, NYHA III ou IV)
-ATCD cardiopathie péripartum qui n’a pas récupéré complètement
-Sténose mitrale sévère
-Sténose aortique sévère symptomatique
-Marfan et Ao > 45 mm
-Bicuspidie et Ao > 50 mm
-Coarctation sévère aorte native
Phil : Dans le tableau de la classification WHO du Braunwald, il y a aussi
- Ehler danlos vasculaire
- Fontan avec quelconque complication
Pas CI ici car pas who 4, mais a haut risque et on devrait intervenir sur l’IP avant (indiqué vu dilatation VD)
3 types de CIV
3 indications chirurgicales
1 contre indication
3 types:
1. CIV membraneuse
2. CIV musculaire
3. CIV inlet
4. CIV outlet (sous artérielle)
3 indications:
1. Shunt HD significatif (dilatation cavités gauches/ QP/QS>1.5) et absence d’HTP significatif (PAP <50% et RVP<1/3 de systémiques)
2. Idem à 1 mais HTP modérée (PAP >50% RVP>1/3 et QP/QS > 1.5 spontanné ou au test de vasodilatation) *(suggéré)
3. Épisode répétés d’endocardite
4. Besoin d’un pacemaker ou d’un KT central permanent
5. IAO 2nd à CIV sous artérielle ou membraneuse ( prolapsus du cusp)
Contre indication:
- PAPs>2/3 ou RVP > 2/3 de systémiques ou shunt D-G net
2 CMP congénitale qui donnent des BAVC
L-TGV
Canal AV complet
CIA primum
Nommez 4 facteurs de risque de mort subite en Fallot qui poussent à considérer un défibrillateur.
- FEVG ≤35% et NYHA II-III
- QRS ≥ 180 ms
- TVNS symptomatique
- TV inductible lors de la stimulation ventriculaire
- Fibrose extensive du VD à l’IRM
Phil: je dirais + les 4 derniers. Les lignes directrices esc disent dysfonction VG sans préciser la fevg. Je suppose quon pourrait mettre un cdi meme si dysf moins importante.
Calcul des PAP chez canal artériel perméable
PAPs en présence de canal artériel persistant : via tension artérielle systolique au brassard et flux maximal trans-CAP
PAPs = TAS – 4(V trans-CAP)2
4 complication d’un canal artériel persistant chez l’adulte
-Insuffisance cardiaque congestive
-Endartérite
-Syndrome d’Eisenmenger
-Anévrysme du PDA (enfants ou secondaire à endartérite)
-Calcification du PDA (adultes)
-Arythmie (FA) selon cardiomedik
Phil: J’ajouterais HTP (mais va avec eisenmenher)
Formule de FICK et calcul QP/QS
Phil en résumé:
Formule de Fick:
QS = Consommation d’O2/1.36 x HB x (SAO2 de l’aorte – SaO2 veineuse mixte)
QP = Consommation d’O2/ 1.36 x HB x (SAO2 Veines pulmonaires – SAO2 artère pulmonaire)
Où :
- Consommation O2 en ml/min (125 chez le jeune, 110 chez le vieux en général)
- Hb en g/L
- Sao2 veineuse mixte : ¾ VCS et ¼ VCI
- SAO2 VP correspond environ à la sat aorte si pas de shunt
Donc QP/QS = (SAO2 aorte – SaO2 veineuse mixte) / (SaO2 veines pulm – SaO2 art pulm)
3 Trouvailles ECG dextrocardique
2Dx qui causent ca
ECG:
P négative en D1 aVL et positive en aVR
QRS négatif en D1, aVL et positif en aVR
Onde T généralement inversée en D1
Progression inversée de l’onde R dans le précordium
Phil Je dirais ça
1. Transition précordiale inversée du QRS (diminution de l’amplitude du R de V1 vers V6)
2. P et QRS negatifs en D1 et aVL
3. QRS positif en aVR
LIFTL dit et plus facile a retenir je trouve:
- deviation axiale droite
QRS positif en avr (p et T aussi)
- D1: inversion complete (p/qrs/t)
- absence de progresssion R en anterieur
DX:
o L-TGV
o Situs inversus
o Kartegener (situs inversus + dyskinésie ciliaire)
Syndrome associé à sténose pulmonaire?
Noonan
Phil ajout: LEOPARD
Éléments du Carpreg 1-2
CARPREG 2:
Prédicteurs fonctionnels
1. Obstruction du coeur gauche (AVM <2cm2 ou AVA < 1.5cm2 ou gradient CCVG > 30mmHg) ou IM modérée sévère
2. FeVG <55%
3. NYHA 3 ou 4 ou cyanose
4. Événement cardiaque avant la grossesse (surcharge, ICT, AVC, arythmie nécessitant traitement)
Prédicteur de lésions spécifiques
1. Valve mécanique
2. HTP
3. MCAS
4. Aorthopathie à haut risque (Marfan syndrome,
bicuspid aortopathy with aortic dimension > 45 mm, Loeys-Dietz syndrome, vascular Ehlers-Danlos syndrome, or previous aortic dissection or
pseudoaneurysm.)
Prédicteurs en lien avec le processus
1. Pas d’intervention cardiaque avant
2. Trouvaille avancée pdt la grossesse
CARPREG 1 idem au 2 sauf
1. Pas d’IM modérée sévère
2. FeVG < 40%
3. Seulement les éléments fonctionnels du score
3) Canal AV partiel réparé. Nommer 3 lésions résiduelles ou anomalies associées à l’écho.
Insuffisance valve AV G et/ou D
CIA résiduelle
Dysfonction VD (2r CIA)
Dysfonction VG (sur régurgitation valve AV G)
HTAP
Obstruction CCVG (attaches septales / déformation anatomique)
Physical exam signs in coarct- excluding upper arm htn and BAV findings
Nommez 5 signes
- HTA systolique aux 2 MS (le plus souvent, survient lorsque sous-clav G est après coarct)
- Retard brachio-fémoral à la palpation (pouls diminué et retardé a/n fémoral) (sauf si IAO sign)
- TA basse aux MI (poplité ou tibial post) ( Différentiel de TA d’au moins 10 mmHg (brachial > poplité)
- Pouls diminué aux MI
-Souffle éjectionnel (plus rarement continu si collatérale) en inter-scapulaire - Augmentation A2
- B4
- Souffle continu crescendo/decrescendo a/n PSG ou omoplate G si collatéral
- Clic systolique / souffle systolique si bicuspidie
Phil : Logiquement, apex étalé si HVG - Fond d’œil : «crockscrew» tortuosity des arterioles rétiniennes
4 complications a long terme du Fallot et etrouvailles a l’examen physique
- IP -> souffle diastolique, P2 diminué ou absent
- Obstruction résiduelle CCVD -> P2 retardé et souffle d’éjection systolique cres-decresc
- Anévrysme Ao ascendante avec IA 2nd -> souffle diastolique d’IA
- Dilatation VD (sur IP/obstruction CCVD) -> soulèvement parasternal
- Fuite au niveau de la patch de CIV -> souffle holosystolique
- Peut aussi y avoir IT sur dilatation VD
4 indications chx pour IP sévère du fallot
- IP sévère Sx
- IP sévère ASX et dilatation VD +/- dysfonction, ou obstruction CCVD significative ou diminution objective de la tolérance a l’effort
- IP sévère et autre chx cardiaque indiquée
- IP sévère et TV soutenue en plus de traiter l’arythmie
Phil:
Guidelines CCS définissent IP sévère si fractuon regurgitante soit à l’echo, ou a l’irm avec FR>25%.
On parle de dilatation VD à IRM si volume téléD >/=160ml/m2 ou teléS>/=80ml/m2.
On parle d’obstruction significative associée si pression VD systoliques > 2/3 des pressions systémiques
4 trouvailles auscultatoires à l’examen physique d’un TOF opéré sans défaut résiduel (4 lignes)
- Souffle éjectionnel doux CCVD
- Souffle diastolique subtil et doux foyer pulmonaire (Souvent IP légère post-correction)
- P2 diminué voir ou retardé/dédoublé (BBD)
- Souffle D’IA
Xav suggère: B3 droit
4 critères majeurs d’ARVC
Critères majeurs
ECG:
- Inversion onde T v1, v2 ET v3 (en l’absence de BBD complet)
- Onde epsilon v1 à v3
- TVNS ou TV aspect retard G, axe supérieur et positif aVL
Echo
- Akinésie, dyskinésie ou anévrisme régionale du VD avec 1 des suivants
— RVOT >/=32mm en longue axe (19mm/m2)
— RVOT >/= 36mm en court axe (21mm/m2)
— FAC </=33%
IRM:
- Akin.sie, dyskinésie ou anévrisme régionale du VD ou dysynchronie du VD avec 1 des suivants
— ratio RVEDV/BSA >110ml/m2 (homme) ou > 100ml/m2 (femme)
—FeVD </=40%
Angiographie
- Akinésie/ dyskinésie ou anévrisme régional du VD
Bx avec ou sans remplacement graisseux + miocytes résiduelles <60% à l’analyse morphométrique (50% si estimés)
Histoire familiale:
- ARVC confirmée au 1er degré
- ARVC confirmée en pathologie au 1er degré
Identification d’un pathogène associé à l’ARVC
Si on prend slmt les majeurs, il faut 2 majeurs pour le Dx
Traitement Intox b-bloc ou cardizem
Traitement :
- Dextrose pour hypoglycémie
- Glucagon (développement d’une tachyphylaxie donc efficace pour courte période)
- Calcium : augmentation de l’inotropie
- Insuline + perf de dextrose : Although the mechanism is not completely understood, both CCB and beta blocker poisoning appear to interfere with myocyte metabolism. In addition, beta blockers inhibit pancreatic insulin release further reducing available glucose and diminishing CO. Insulin appears to improve inotropy by providing substrate for aerobic metabolism within the myocyte
- Vasopresseur (adré)
- Émulsion lipidique
Intox BCC
Pas mal idem
Distinction entre les 2 :
Calcium channel blocker poisoning ‒ Calcium channel blockers are less likely than beta blockers to produce alterations in mental status, and frequently do not do so unless the patient is in profound shock. Hyperglycemia occurs more often with calcium channel blocker toxicity, while beta blockers are associated with hypoglycemia
D-TGV. 3 lésions associés
b. 3 complications du Jatenne
Décrivez la relation AV et VA
- CIV 40-45% (+ souvent périmembraneuse ou musculaire)
- Obstruction LVOT 25% (membrane sous-valvulaire ou combinaison de sténose valvulaire et sous-valvulaire musculaire généralement, possibilité d’anomalie des attaches des cordages la valve mitrale dans le septum sous la valve pulmonaire ou d’anévrysme du septum membraneux)
- Coarctation de l’aorte 5%
Également : anomalies d’implantation des coronaires, CIA, anomalies mitrales et tricuspidienne
3 complications du Jatene
- Sténose coronarienne ostiale (vu réimplantation)
- Sténose branche pulmonaire (supra valvulaire pulmonaire)
- Dilatation néo-aortique
- Régurgitation néo-aortique
- Endocardite
Concordance AV et discordance VA
2 indications de classe 1 de remplacement de l’aorte ascendante en bicuspidie
Phil : Avec guiudelines récents, les 2 seul de classe 1
- >5.5cm
- >5cm prophylactique pré-grossesse
4 éléments nécessaires pour calculer un Qp/Qs à l’écho
Diamètre CCVG et CCVD
VTI sous-aortique et sous-pulmonaire
Écho CIV péri-membraneuse, calculer la PSVD
PAPs en présence de CIV : via tension artérielle systolique au brassard et gradient trans-CIV
PAPs = TAS – 4(V trans-CIV)2
Name 2 specific physical exam findings for PDA with Eisenmenger’s syndrome
Absence de soufflé
Hypoxémie et cyanose différentielles
- Cynose différentielle (doigts roses – pieds bleu)
- Clubbing différentiel (orteils seulements)
List 3 features of atrioventricular septal defect.
- Jonction AV commune avec absence de septum AV membraneux et musculaire= 2 valves au même niveau à l’ETT
- Disproportion entre l’inlet et l’outlet -> CCVG allongé
- Rotation latérale du muscle papillaire postéromédian
- Configuration anormale des valves AV
o Valve AV gauche à 3 feuillets : feuillet supérieur et inférieur avec feuillet mural + cleft mitral (espace où ils les feuillets se bridgent au septum) - Peut être partiel ou complet
o Partielle = séparée en valve AV droite et gauche - Souvent présence d’une CIA et d’une CIV associées
- Peut être non balancée et avoir une valve hypoplasique
Phil je pense que je dirais (cardiomedik/notes Gab)
- CIA primum +/- CIV
- Valves AV au même niveau formant une valve AV à 5 feuillets avec un anneau commun
- CCVG allongée
- possible fente mitrale
5 complications à long terme d’une D-TGV corrigée par Mustard
(questions 2022 en demandent 6)
Insuffisance VD systémique
Ischémie VD systémique (car seulement perfusé par la CD)
Régurgitation de la valve AV droite (systémique) (car géométrie septale an)
Obstruction du baffle (VCS ou VCI)
Fuite a/n baffle (embolie paradoxale, cyanose)
Obstruction sous-pulmonaire (géométrie VG anormale)
Arythmie : flutter auriculaire, IART, SSS, brady sinusale, bloc AV
TV – mort subite (FR : dysfonction VD; arythmie auriculaire; QRS > 140 ms)
2 composantes du counseling pré-grossesse pour femme avec Marfan
Risque de transmission à l’enfant (autosomale dominant)
Risque de dissection Ao chez la mère
- Si aorte ascendante >= 45 mm Grossesse CI
- Si aorte ascendante 40 – 45 mm prendre en considération d’autres facteurs (hx familiale de dissection, croissance rapide ou non de l’anévrysme)
- Si aorte ascendante < 40 mm risque dissection n’est pas zéro. Le risque de dissection est imprédictible (braunwald)
