Cardiomyopathie / Amylose Cardiaque

Question 1

4 types de cardiomyopathie ?

Answer 1

• CMD
• CMH
• CM restrictive
• Dysplasie aryhtmogène du VD

Question 2

Définition de la CMD ?

Answer 2

• dilatation hypertrophique bi ventriculaire

=> Fibrose myocarde

Question 3

Etiologie de la CMD ?

Answer 3

Idiopathique
Génétique  25%
Myocardite (virale / auto-immune)
Endocrine : dysthyroidie 
Grossesse
Toxique (alcool) / carence B1 / Anthracycline / Herceptin

(REmarque cardiopathie ischémique ressemble ; mais PAs cardioMYOpathie)

Question 4

Clinique et Paraclinique de la CMD ?

Answer 4

Dyspnée / souffle IM

ETT :

• cavités dilatée / parois minces
• FEVG altérée
• TRHOMBUS INTRAVG ?

Coro à faire

Bilan étiologique :

• Alccol
• Hypocalcémie ?
• Ferritinémie / CST = hémochromatose ?
• Dosage de B1
• Bilan immuno
• Sérologie VIH
• Enquête génétique
• IRM

Question 5

CMH étiologie ?

Answer 5

Maladie génétique familiale

(Diag diff : hypertrophie myocardique :
=> HTA
=> RA
=> Amylose)

Question 6

SIgnes clinique de CMH ?

Answer 6

SUJET JEUNE +++
ATCD méd de mort subite ?

ASYMPTOMATIQUE
Ou : 
- angor
- dyspnée
- douleur thoracique
- palpitations 
- Lipothymie et syncope

Question 7

ETT et CMH ?

Answer 7

Objective hypertrophie ventriculaire
=> Souvent asymétrique avec HYPERTROPHIE SEPTALE (> 15mm)

Recherche obstruction = calcul du gradient maximal intra VG

Estime FEVG (souvent normale)

Question 8

Examen paraclinique et CMH ?

Answer 8

• holter ECG : systématique : souvent TdR associé
• Épreuve effort : systématique si asymptomatique
• IRM cardiaque = analyse fine de l’hypertrophie myocarde

Question 9

Complications du CMH ?

Answer 9

Mort subite
-> PRINCIPALE CAUSE CHEZ inf 35ans

FdR : jeune / TV / hypertrophie importante / ATCDf / ATCD syncope / OG dilaté

Evolution vers IC diastolique puis systolique
FA / AVC embolique
ENdocardite

Question 10

Traitement des CMH ?

Answer 10

ARRÊT DU SPORT
DAI (risque de mort subite à 5ans > 6%)
SI symptomatique : BBloquant

Si FA : a traiter = coradarone + AC

Question 11

Cardiomyopathie restrictives définition ?

Answer 11

Hypertrophie responsable de trouble de compliance

=> manifestations proche de la péricardite chronique

Question 12

Clinique de la CMR ?

Answer 12

Dyspnée

Forme à prédominance droite fréquentes +++

Question 13

ETT de la CMR ?

Answer 13

Echo structure +/- anormale = Scintillant dans amylose

FEVG plus souvent normale

Anomalie du remplissage du VG = trouble de la relaxation puis flux restrictif E/A>2

Question 14

Bilan étiologique d’une CMR ?

Answer 14

NFS : Hyperéosinophilie ?
Fer sérique / férritinémie = Hémochromatose ?
IRM = amylose ?
Recherche amylose ?
TDM élimine péricardite constrictive

Question 15

Dysplasie arythmogène du VD ?

Answer 15

Dégénérescence fibroadipeuse du VD

Touche sujet jeune
Maladie origine génétique

Risque de mort subite

Question 16

Dysplasie aryhtmogène du VD ECG ?

Answer 16

Présence d’une onde e à la fin des complexes QRS

Troubles de repolarisation type onde T nég V1 V4

BBD

Question 17

Bilan étiologique devant dysplasie arythmogène du VD ?

Answer 17

Echo doppler

Question 18

Types amylose ?

Answer 18

• Amylose AL
  => gammapathie monoclonale / MM

- Amylose héréditaire à transthyrétine 
=> AD / PORTUGAL
=> Mutation de la transthyrétine 
=> Production hépatique anormale
=> CARDIAQUE ET NEUROLOGIQUE +++

• Amylose à transthyrétine sauvage
  => Acquise
  => Homme agé
  => Canal carpien

AA = REIN FOIE (cardiaque rare)

Fibrinogène / apo A1 / B2 microglobuline

Question 19

Signe clinique d’amyloïde cardiaque ?

Answer 19

Insuffisance cardiaque
Syncope / conduction anormale / TdR 
Canal carpien / macroglossie
Neuropathie périphérique des petites fibres
Dysautonomie 
Ecchymose périorbitaire spontanée

Question 20

Complémentaire dans Amylose cardiaque ?

Answer 20

ECG : microvoltage / pseudo onde Q (hypertrophie du septum) / BAV

ETT : VG peu dialté avec hypertrophie VG concentrique

IRM : anomalie morphologique

REMARQUE SCINTIGRAPHIE OSSEUSE = si fixation = évocateur de l’amyloïde TTR

Question 21

Pronostic dans amylose cardiaque ?

Answer 21

Troponine et BNP

Question 22

Test génétique dans amylose ?

Answer 22

Oui pour diag TTR

Question 23

Ttt spécifique amylose AL ?

Answer 23

Chimiothérapie

suivi de la normalisation des chaînes libres

Question 24

Amylose TTR héréditaire ttt ?

Answer 24

Atteinte neurologique = VYNDAQUEL

Greffe hépatique +/- cardiaque